Глава 5. ДОПОЛНЕНИЕ К ПАТОГЕНЕЗУ ДЦП.

Из предыдущих глав следует, что клиническая картина ДЦП не всегда соответствует морфологическим изменениям в головном мозге. Объяснить такие явления можно также и тем, что на практике врачи сталкиваются не с классическими неврологическими проявлениями локального поражения головного мозга, но и с другими сопутствующими неврологическими нарушениями. Эти неврологические нарушения не учитываются в обычной клинической практике, но существенно утяжеляют основное заболевание.

5.1. ПОНЯТИЕ О ВЕРТЕБРО-КОСТО-СТЕРНАЛЬНОМ НЕЙРОВИСЦЕРАЛЬНОМ БЛОКЕ.

Анатомо-морфологические предпосылки. Известно, что 7 верхних (истинных) ребер крепятся к грудине, VIII—X (ложные) ребра крепятся к хрящу предыдущего ребра. XI и XII ребра (колеблющиеся) — имеют свободные концы. Ребра со II по X имеют сустав, образованный головкой и 2-мя суставными поверхностями смежных позвонков. С другой стороны реберные дуги сочленяются с грудиной при помощи полусуставов. Крепление к грудине при помощи полусуставов предопределяет движения этих ребер только в одной плоскости — в плоскости полусуставов. Реберные дуги находятся в определенных плоскостно-угловых соотношениях, как с позвоночником и грудиной, так и друг с другом. Каркас из 7 позвонков грудного отдела и ребер, соединенных с грудиной, ограничивает возможность ротации позвонков в этом отделе вокруг вертикальной оси. Это ограничение защищает от компрессии корешки спинного мозга и нервные стволы, отходящие от них на уровне грудного отдела позвоночника [3, 4, 5].

Такие особенности строения каркаса грудной клетки и предопределяют формирование вертебро-косто-стернальных нейровисцеральных блоков (ВКСНВ блоков) при упругой деформации скелета.

При мощных воздействиях (травмах плода в период беременности, при акушерских пособиях в родах, переломах ключицы или плеча в родах, интубации трахеи и т. д.) происходит упругая деформация всего скелета. Позвонки в грудном отделе совершают ротацию вокруг вертикальной оси на величину, превышающую критическую. Речь идет о критической величине ротации, так как ротационный люфт существует в норме всегда. Ротация одного позвонка вокруг вертикальной оси неминуемо приведет к перекрестному развороту (в разных направлениях) сочлененных с ним ребер вокруг фронтальной оси, то есть развернет их горизонтально. Выше и ниже места первичной посттравматической ротации позвонка в грудном отделе произойдет компенсаторная, вторичная ротация в противоположную сторону. Эта вторичная ротация может произойти и при попытках больного ребенка сесть или встать. Тогда в процесс вовлекаются практически все ребра. Изменятся плоскостно-угловые соотношения ротированных ребер с другими ребрами и грудиной за счет единственно возможного механизма — подвывиха в косто-стернальном сочленении. Этот подвывих не диагностируется рентгенологически, но легко определяется пальпаторно и в виде различных выступающих деформаций в косто-стернальных сочленениях. Так формируются первичные и вторичные механические вертебро-косто-стернальные (ВКС) блоки. Речь идет о механическом блоке, то есть нарушении подвижности в косто-стернальных и косто-вертебральных сочленениях. Такая механическая блокада подвижности сочленений приводит к отклонениям и в структуре позвоночного столба, нарушению формирования физиологических изгибов. Любое отклонение от нормальной структуры позвоночника приведет к изменению размеров межпозвоночных отверстий и возникновению симптомов натяжения или компрессии корешков и нервов, выходящих из спинного мозга в разных местах на всей протяженности позвоночного столба.

Принято считать, что изменение межпозвоночного отверстия не менее чем на одну треть [2] может привести к компрессии корешков и появлению четкой клинической картины. Однако, даже при меньших изменениях межпозвоночных отверстий, вызванных патологической ротацией позвонка, произойдет натяжение мягких тканей (связок и мышц), образующих туннели по ходу сосудисто-нервных пучков, вызовет компрессию, раздражение и ишемию последних. Так возникает нейровисцеральный (НВ) блок.

В этом случае речь идет о нарушении — блокаде нервной проводимости. Одновременно с ростом позвонков и дисков эта компрессия будет увеличиваться и формировать клиническую картину ДЦП, полиморфизм которой определяется вовлечением в процесс тех или иных корешков и нервов. Многие вегетативные нервные волокна, обеспечивающие автономную регуляцию работы сосудов идут в составе сосудисто-нервных пучков от спинного мозга в туннелях из мягких тканей [3,4,5]. В случае компрессии этих вегетативных волокон возникает нарушение кровоснабжения, что также приводит к нарушению трофики тканей и органов и их дистрофии. Эти явления еще больше усугубляют полиморфизм клиники ДЦП.

Механический блок и блокада нервной проводимости обозначается как вертебро-косто-стернальный нейровисцеральный (ВКСНВ) блок. Рентгенологическая картина ВКСНВ блоков скудна. В старшем возрасте диагностируется кифоз или сколиоз. Только целенаправленный взгляд врача может найти деформацию межпозвоночных дисков, то есть уменьшение расстояния между позвонками, особенно в боковых проекциях. Эти рентгенологические признаки косвенно свидетельствуют о патологической ротации позвонков в грудном отделе и формировании ВКСНВ блоков [2].

Естественный механизм родов не был рассчитан на какое-либо пособие посторонних лиц. Но борьба за жизнь матери и ребенка вынуждают врачей проводить серию различных механических воздействий на мать и ребенка. У плода нет жесткой фиксации реберно-позвоночных сочленений, и ротационная сила воздействия на такой огромный рычаг, как голова или таз, приводит к распространению этого воздействия до того грудного позвонка, который в данный момент фиксирован между лоном и копчиком матери. Подвергнутые компрессии диски, ротированные позвонки и ребра при акушерских пособиях в родах, не возвращаются в исходное физиологическое положение, что и приводит в дальнейшем к различным клиническим проявлениям. Невыраженная неврологическая симптоматика сразу после родов объясняется отсутствием выраженной компрессии корешков и нервов, так как хрящи и костная ткань ребенка в этот момент пониженной плотности, а тонус мускулатуры недостаточен. В процессе роста организма ребенка увеличивается плотность хрящевой и костной ткани, усиливается компрессия корешков и нервов, полиморфизм клиники спастических сокращений мускулатуры нарастает. Такая картина объясняется также тем, что к первичной патологической ротации позвонка добавятся вторичные ротации позвонков, возникающие при нарастании двигательной активности ребенка. Чем больше двигательная активность ребенка, тем четче клиника ДЦП. Подтверждением вышесказанному является факт, что у детей с ДЦП наблюдается усиление спастических сокращений мускулатуры при росте ребенка и при попытках его встать и выпрямиться. В то же время спастические явления уменьшаются, когда ребенок ложится.

Таким образом, подвывихи в вертебро-косто-стернальных сочленениях, деформация дисков и позвонков, сопутствующая дистония и дистрофия связочно-мышечного аппарата приводят к искривлению позвоночного столба, наиболее выраженному при статических позах. Искажение проприоцептивной чувствительности не дает возможности адекватно оценивать положение тела в пространстве, особенно в вертикальном положении, когда компрессия нервных волокон усиливается и, соответственно, усиливается или блокируется передача искаженного сигнала. Совокупность всех этих явлений и объясняет клиническую картину и своеобразные позы ребенка при ДЦП.

Хорошие результаты, получаемые при различных видах ЛФК, также свидетельствуют, прежде всего, о ликвидации корешковых синдромов, что и проявляется регрессом симптомов ДЦП.

5.2. ДОПОЛНЕНИЕ К ПАТОГЕНЕЗУ ВНУТРИЧЕРЕПНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ.

«Отрицательно сказывается на процессах двигательного, психического и предречевого развития гипертензионный синдром, наблюдающийся у 50—75% детей с ДЦП» (Семенова К. А., 1972 г.).

Безусловно, клинические проявления ДЦП усиливаются и потому, что к патологической ротации позвонков добавляется ростовая деформация позвонков и дисков. Костная ткань в организме растет и развивается только в результате периодических нагрузок, в соответствии с симметричным тонусом мышц антагонистов и их синфазной работой, обеспечивающих периодическую компрессию и декомпрессию костной ткани. Различные спастические сокращения мускулатуры конечностей и вдоль позвоночного столба деформируют последний и приводят к изменению не только формы, но и объема спинно-мозгового канала. Диспластические явления при ДЦП наблюдаются как в позвоночном столбе, так и в костях черепа. Рост и формирование полости черепа зависит от роста головного мозга и от тонуса мышц, прикрепляющихся к костям черепа. Изменение объема спинно-мозгового канала и черепной полости приводит к изменению ликвородинамики, повышению давления ликвора — внутричерепной гипертензии, которая является частым спутником ДЦП. Повышение внутричерепного давления провоцирует судорожные приступы и усиливает спастические проявления. Это повышенное давление не дает развиваться клеткам мозга, а нарушение ликвородинамики приводит к нарушению клеточного метаболизма, что усугубляет клиническую картину ДЦП.

Диспластические явления в позвоночнике, черепной коробке и спазм поперечно-полосатой мускулатуры приводят также к нарушению оттока лимфы, венозной крови и нарушению циркуляции спинно-мозговой жидкости. В организме ребенка с ДЦП наблюдается диспропорция ростовой деформации, при которой сосуды развиваются быстрее, чем емкость полости черепа и спинно-мозгового канала. Приток крови и лимфы к головному и спинному мозгу и дополнительная секреция собственной спинно-мозговой жидкости клетками мозга приводят к переполнению бассейнов черепной полости и спинно-мозгового канала. При таком переполнении возможно 2 варианта развития событий:

1. Возросшее внутричерепное давление передается на сдавленные мягкими тканями вены и лимфатические сосуды. Только при таком постоянном повышении давления возможен отток венозной крови, лимфы и циркуляции спинно-мозговой жидкости. Так как приток крови и секреция спинно-мозговой жидкости не нарушены, то повышенное суммарное гидростатическое давление не снижается, поэтому диагностируется как постоянная внутричерепная гипертензия. Судорожных приступов при таком варианте может не наблюдаться, но ребенок отстает в развитии, часто жалуется на головные боли.

2. «Судорожный синдром» встречается приблизительно у 50% детей, страдающих ДЦП, что считают признаком более глубокого поражения ЦНС. Судорожные приступы могут начаться уже с первых часов и дней жизни ребенка. Между тем, каждый судорожный приступ, как известно, резко задерживает дальнейшее двигательное и, особенно, психическое развитие ребенка (Семенова К. А., 1981 г.).

Периодически резко возрастающее внутричерепное давление приводит к сдавлению и перевозбуждению двигательных нейронов коры головного мозга. Такое генерализованное перевозбуждение двигательных нейронов провоцирует судорожные приступы по типу эпилептических припадков. Хаотичное сокращение мускулатуры приводит к еще большему возрастанию давления, выталкивающего с силой скопившуюся жидкость из черепной полости по венам и лимфатическим сосудам. После сброса жидкости под давлением происходит снижение внутричерепного давления, судорожный синдром прекращается, наступает фаза покоя. Больной ребенок в этот момент вял, сонлив, плохо ориентируется в пространстве. Затем его состояние нормализуется. Постепенно вновь возрастает внутричерепное гидростатическое давление до следующего приступа. Такая схема развития событий напоминает периодические выбросы пара под давлением из парового котла.

(Схема причинно-следственной связи патологических проявлений при ДЦП представлена на цветной вклейке.).

Исходя из такой патогенетической картины, можно предположить, что, устранив, насколько это возможно, ВКСНВ-блоки, можно существенно изменить клиническую картину заболевания, смягчить основные симптомы, а прогноз сделать более оптимистичным. Об этом и пишется в следующих главах.

Литература.

1. Гайдар Б. В. и соавт. Реабилитация раненых и больных нейрохирургического профиля // Медицинская реабилитация раненых и больных. — СПб.: Спец. Лит., 1997.

2. Качесов В. А. Основы интенсивной реабилитации. Книга 1. М., 1999.

3. Привес М. Г., Лысенков Н. К., Бушкович В. И. Анатомия человека. М.: Медицина, 1985.

4. Сапин М. Р. Анатомия человека. — М.: «Медицина», 1993. Т. 1.

5. Синельников Р. Д. Атлас анатомии человека. — М., «Медицина», 1978. Тт. 1, 3.

6. Шмидт Р., Теве Г. Физиология человека. — М., 1996. Т. 2.