Энциклопедия клинической кардиологии.

ИШЕМИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА.

Ишемическая болезнь сердца (ИБС) – острое или хроническое поражение сердца, вызванное уменьшением или прекращением доставки крови к миокарду в связи с атеросклеротическим процессом в коронарных артериях, что нарушает равновесие между коронарным кровотоком и потребностями миокарда в кислороде.

Факторами риска ИБС являются:

1) мужской пол (мужчины раньше и чаще, чем женщины, заболевают ИБС);

2) возраст (риск заболевания ИБС возрастает с возрастом, особенно после 40 лет);

3) наследственная предрасположенность (наличие у родителей ИБС, гипертонической болезни и их осложнений в возрасте до 55 лет);

4) диспротеинемия: гиперхолестеринемия (уровень общего холестерина натощак 250 мг/дл или 6,5 ммоль/л и более), гипертриглицеридемия (уровень триглицеридов в крови 200 мг/дл или 2,3 ммоль/л и более), гипоальфахолестеринемия (34 мг/дл или 0,9 ммоль/л) или их сочетание;

5) артериальная гипертензия: уровень АД 160/95 мм рт. ст. и выше или наличие артериальной гипертензии в анамнезе у лиц, принимающих в момент обследования гипотензивные препараты, независимо от регистрируемого уровня АД;

6) избыточная масса тела (определяется по индексу Кетле). При нормальной массе тела индекс Кетле не превышает 20–25;

7) при ожирении I–II ст. индекс Кетле более 25, но менее 30;

8) при ожирении III ст. индекс Кетле более 30;

9) курение (регулярное курение по крайней мере одной сигареты в день);

10) гиподинамия (низкая физическая активность) – работа более половины рабочего времени сидя и неактивный досуг (ходьба, занятия спортом, работа на приусадебном участке и т. д. менее 10 ч в неделю);

11) повышенный уровень психоэмоционального напряжения (стресскоронарный профиль);

Сахарный диабет;

12) гиперурикемия.

Основными факторами риска ИБС в настоящее время являются артериальная гипертензия, гиперхолестеринемия, курение («большая тройка»).

Этиология ИБС.

Основными этиологическими факторами ИБС являются следующие.

1. Атеросклероз коронарных артерий.

У 95 % больных ИБС в коронарных артериях находят атеросклеротические поражения преимущественно в проксимальных отделах (А. М. Вихерт, Е. И. Чазов, 1971). Наиболее часто поражается передняя межжелудочковая ветвь левой коронарной артерии, реже – правая коронарная артерия, затем огибающая ветвь левой коронарной артерии.

2. Спазм коронарных артерий.

В настоящее время роль коронароспазма в развитии ИБС доказана с помощью селективной коронарографии. У большинства больных ИБС спазм коронарных артерий происходит на фоне атеросклероза. Атеросклероз извращает реактивность коронарных артерий, они становятся гиперчувствительными к воздействию факторов внешней среды.

Патогенез ИБС.

Основным патофизиологическим механизмом ИБС является несоответствие между потребностью миокарда в кислороде и возможностями коронарного кровотока удовлетворить эти потребности.

Развитию этого несоответствия способствуют следующие основные патогенетические механизмы ИБС, которые следует учитывать при лечении больных.

1. Органическая обструкция коронарной артерии атеросклеротическим процессом.

Механизм возникающего при этом резкого ограничения коронарного кровотока обусловлен инфильтрированием стенки атерогенными липопротеинами, развитием фиброза, формированием атеросклеротической бляшки и стенозированием артерии, формированием тромба в коронарной артерии.

2. Динамическая обструкция коронарных артерии – характеризуется развитием коронароспазма на фоне атеросклеротически измененных артерий. В этой ситуации степень сужения просвета зависит как от степени органического поражения, так и от выраженности спазма (концепция «динамического стеноза»). Под влиянием спазма стеноз коронарных артерий может возрасти до критической величины – 75 %, что ведет к развитию стенокардии напряжения.

Коронарные артерии имеют двойную иннервацию: парасимпатическую и симпатическую. К коронарным артериям подходят волокна от сердечных сплетений, содержащих смешанные холинергические и адренергические нервные окончания.

При возбуждении холинергических нервов происходит расширение коронарных артерий. Симпатическая нервная система оказывает как сосудосуживающее, так и расширяющее влияние на коронарные артерии через альфа– и бета-адренорецепторы.

В развитии коронароспазма наряду с симпатической нервной системой и ее медиаторами принимают участие и другие нейромедиаторы. Установлено, что в кровеносных сосудах есть нервы, которые не принадлежат ни к адренергической, ни к холинергической системам. Медиаторами этих нервных окончаний являются субстанция Р, нейротензин.

В развитии коронароспазма имеют также значение метаболиты арахидоновой кислоты – PgF2a (простагландин F2a), лейкотриены LTC4 и LTD4, серотонин (И. С. Ламбич, С. П. Стожинич, 1990).

В коронарных артериях серотонин освобождается из агрегатов тромбоцитов (Cotner, 1983) и вызывает вазоконстрикцию следующим образом (Vanhoute, 1984):

1) активирует серотонинергические рецепторы в клетках гладких мышц сосудов;

2) повышает вазоконстрикторный ответ на другие нейрогуморальные медиаторы (норадреналин, ангиотензин II);

3) активирует постсинаптические альфа-1-адренорецепторы;

4) способствует выделению норадреналина из депо адренергических нервных окончаний.

3. Снижение адекватности расширения коронарных артерии под влиянием местных метаболических факторов при возрастании потребности миокарда в кислороде.

Важнейшую роль в регуляции коронарного кровотока играют местные метаболические факторы. Повышение потребности миокарда в кислороде вызывает расширение коронарных артерий. При уменьшении коронарного кровотока, падении парциального давления кислорода метаболизм миокарда изменяется, переключается на анаэробный путь, в миокарде накапливаются вазодилатационные метаболиты (аденозин, молочная кислота, инозин, гипоксантин), которые расширяют коронарные артерии. Дилатация коронарных артерий улучшает кровоток и нормализует поступление кислорода к миокарду.

При ИБС измененные атеросклеротическим процессом коронарные артерии не могут адекватно расшириться в соответствии с возросшими потребностями миокарда в кислороде, что приводит к развитию ишемии.

4. Роль эндотелиальных факторов.

В эндотелии вырабатываются вещества, обладающие сосудосуживающим и прокоагулянтным действием, а также вещества, оказывающие сосудорасширяющий и антикоагулянтный эффекты. В норме между этими двумя группами веществ существует динамическое равновесие.

Вещества прокоагулянтного действия, вырабатываемые эндотелием: тканевой тромбопластин, фактор Виллебранда, коллаген, фактор, активирующий тромбоциты. Эти биологически активные соединения способствуют агрегации тромбоцитов и повышают свертываемость крови. Кроме того, в эндотелии вырабатываются эндотелины (ЭТ).

Эндотелины – это семейство сосудосуживающих факторов (ЭТ-1, ЭТ-2, ЭТ-3), кодируемых тремя различными генами. Процесс образования эндотелинов включает несколько этапов. Эндотелин стимулирует также агрегацию тромбоцитов. Рецепторы к эндотелину обнаружены в предсердиях, легких, клубочках почек, сосудах почек, головном мозге. Эндотелий вырабатывает также сосудорасширяющие вещества: простагландин простациклин и эндотелиальный расслабляющий фактор.

Простациклин открыт в 1976 г. Moncada. Главным источником простациклина в сердце являются коронарные артерии, он вырабатывается преимущественно эндотелием и в меньшей мере гладкомышечными клетками.

Простациклин PgI2 обладает следующими свойствами:

1) выраженным вазодилатирующим действием, в том числе коронарорасширяющим; оно осуществляется через активацию системы аденилатциклаза – цАМФ;

2) тормозит агрегацию тромбоцитов;

3) кардиопротективным действием (ограничивает зону инфаркта миокарда в ранней его стадии);

4) уменьшает потери богатых энергией нуклеотидов в ишемизированном миокарде и предотвращает накопление в нем лактата и пирувата;

5) понижает аккумуляцию сосудистой стенкой липидов и, таким образом, проявляет антиатеросклеротическое действие.

Простациклинсинтезирующая способность эндотелия измененных атеросклеротическим процессом коронарных артерий значительно снижена, что способствует развитию ИБС.

Эндотелиальный расслабляющий (вазодилатирующий) фактор (ЭРФ) представляет собой азота оксид (NO), образуется в клетках эндотелия в результате метаболизма аминокислоты L-аргинина под действием фермента NO-синтетазы.

ЭРФ активирует растворимую гуанилатциклазу, что приводит к накоплению в гладкомышечной клетке циклического гуанозинмонофосфата (цГМФ). В свою очередь цГМФ активирует цГМФ-зависимую протеинкиназу, которая способствует дефосфорилированию миозиновых цепей и расслаблению гладкомышечных волокон.

Как и простациклин, эндотелиальный расслабляющий фактор является мощным антиагрегантом.

В норме эндотелиальные клетки осуществляют постоянную базальную секрецию ЭРФ, что предотвращает спазм сосуда.

При ИБС, гиперхолестеринемии, артериальной гипертензии, тромбозе, под влиянием курения нарушается динамическое равновесие между эндотелиальными сосудорасширяющими и антиагрегантными факторами, с одной стороны, и сосудосуживающими и проагрегантными, с другой. Вторая группа факторов при ИБС и вышеназванных состояниях начинает преобладать и способствует развитию коронароспазма, повышению агрегации тромбоцитов.

5. Повышение агрегации тромбоцитов.

При ИБС наблюдается повышение агрегации тромбоцитов и появление микроагрегатов в разветвлениях коронарных артерий, что ведет к нарушению микроциркуляции и усугублению ишемии миокарда. Повышение агрегации тромбоцитов обусловлено увеличением продукции тромбоцитами тромбоксана (который является также и мощным вазоконстриктором), гиперпродукцией прокоагулянтных факторов.

В норме между тромбоксаном (проагрегантом и вазоконстриктором) и простациклином (антиагрегантом и вазодилататором) существует динамическое равновесие. При ИБС это равновесие нарушается, активность тромбоксана возрастает, что создает условия для образования тромбоцитарных агрегатов в системе коронарного кровотока и коронарного спазма.

6. Повышение потребности миокарда в кислороде.

При ИБС возникает несоответствие между возможностями коронарного кровотока и повышенными потребностями миокарда в кислороде. К этому приводит следующее.

1) интенсивная физическая нагрузка;

2) эмоциональный стресс (при этом наблюдается выделение и поступление в кровь большого количества катехоламинов, что способствует спазмированию коронарных артерий, гиперкоагуляции; гиперкатехоламинемия оказывает также кардиотоксическое действие);

3) снижение сократительной способности миокарда (при этом возрастает конечное диастолическое давление, увеличивается объем левого желудочка, повышается потребность миокарда в кислороде).

7. Развитие феномена «межкоронарного обкрадывания».

У больных ИБС со стенозирующим коронарным атеросклерозом и развитыми коллатералями во время нагрузки в результате вазодилатации происходит усиление кровотока в непораженных коронарных артериях, что сопровождается снижением кровотока в пораженной артерии дистальнее стеноза и развитием ишемии миокарда.

8. Недостаточность коллатерального кровообращения.

Развитие коллатералей частично компенсирует расстройства коронарного кровообращения у больных ИБС, связанные со стенозированием коронарных артерий. Однако при выраженном повышении потребности миокарда в кислороде коллатерали не компенсируют в достаточной мере дефицит кровоснабжения, что способствует ишемии миокарда. Недостаточность коронарного коллатерального кровотока может быть обусловлена также недостаточной экспрессией в гладкомышечных клетках сосудов и кардиомиоцитах протоонкогенов, которые контролируют рост, деление и дифференцирование клеток.

9. Повышение активности перекисного окисления липидов.

При ИБС повышается активность перекисного окисления липидов, что способствует усилению агрегации тромбоцитов. Продукты перекисного окисления липидов усугубляют ишемию миокарда.

10. Активация липоксигеназного пути метаболизма арахидоновой кислоты.

При ИБС в коронарных артериях значительно возрастает активность фермента 5-липоксигеназы, под его влиянием из арахидоновой кислоты образуются лейкотриены, которые оказывают суживающее влияние на коронарные артерии.

11. Нарушение продукции энкефалинов и эндорфинов.

Энкефалины и эндорфины – эндогенные опиоидные пептиды. Они обладают обезболивающим и антистрессорным эффектами, уменьшают ишемию миокарда и защищают его от повреждающего действия избытка катехоламинов. При ИБС продукция энкефалинов и эндорфинов снижается, что способствует развитию и прогрессированию ишемии миокарда.

Рабочая классификация ИБС (В. С. Гасилин, А. П. Голиков, И. Л. Клочева, А. И. Мартынов, И. В. Мартынов, А. С. Мелентьев, В. Г. Попов, Б. А. Сидоренко, А. В. Сумароков, 1986).

I. Стенокардия.

1. Стенокардия напряжения:

1) впервые возникшая;

2) стабильная (с указанием функционального класса от I до IV);

3) прогрессирующая: медленно прогрессирующая, быстро прогрессирующая (нестабильная).

2. Вазоспастическая (вариантная).

II. Острая очаговая дистрофия миокарда.

III. Инфаркт миокарда.

1. Трансмуральный:

1) трансмуральный первичный;

2) трансмуральный повторный;

3) трансмуральный рецидивирующий.

2. Крупноочаговый:

1) крупноочаговый первичный;

2) крупноочаговый повторный;

3) крупноочаговый рецидивирующий.

3. Мелкоочаговый:

1) мелкоочаговый первичный;

2) мелкоочаговый повторный.

4. Субэндокардиальный.

IV. Кардиосклероз.

1. Постинфарктный очаговый.

2. Диффузный мелкоочаговый.

V. Нарушения сердечного ритма.

VI. Безболевая форма ИБС.

VII. Внезапная коронарная смерть.

К острым формам ИБС относят инфаркт миокарда, формы нестабильной стенокардии, острую очаговую дистрофию; к хроническим формам ИБС – кардиосклероз, стабильную стенокардию, нарушения сердечного ритма, безболевую форму ИБС.

Клиническая классификация ИБС (ВКНЦ АМН СССР, 1984).

I. Внезапная коронарная смерть, первичная остановка сердца.

II. Стенокардия.

1. Стенокардия напряжения:

1) впервые возникшая стенокардия;

2) стабильная стенокардия с указанием функционального класса (I–IV);

3) прогрессирующая стенокардия напряжения.

2. Спонтанная стенокардия.

III. Инфаркт миокарда.

1. Крупноочаговый (Трансмуральный).

2. Мелкоочаговый.

IV. Постинфарктный кардиосклероз.

V. Нарушения сердечного ритма (с указанием формы).

VI. Сердечная недостаточность (с указанием формы и стадии).

ХРОНИЧЕСКАЯ ИШЕМИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА.

Хроническая ишемическая болезнь сердца (хроническая ИБС) включает формы заболевания, протекающие хронически: стабильную стенокардию, диффузный (атеросклеротический) и постинфарктный кардиосклероз.

Этиология.

Основной причиной развития болезни является атеросклероз коронарных артерий. Значительно реже приступы стенокардии возникают при неизмененных коронарных артериях. К числу факторов, способствующих развитию болезни, следует отнести функциональную перегрузку сердца, гистотоксический эффект катехоламинов, изменения в свертывающей и антисвертывающей системах крови, недостаточное развитие коллатерального кровообращения.

Патогенез.

В основе развития хронической ИБС лежит коронарная недостаточность – результат нарушения равновесия между потребностью миокарда в кислороде и возможностью его доставки с кровью. При недостаточном доступе кислорода к миокарду возникает его ишемия. Патогенез ишемии различен при измененных и неизмененных коронарных артериях.

В качестве основного механизма возникновения коронарной недостаточности при морфологически неизмененных сосудах выступает спазм артерий. К спазму приводят нарушения нейрогуморальных регуляторных механизмов, в настоящее время изученных недостаточно. Развитию коронарной недостаточности способствует нервное и (или) физическое напряжение, обусловливающее повышение активности симпатико-адреналовой системы. Вследствие усиленной продукции катехоламинов надпочечниками и постганглионарными окончаниями симпатических нервов в миокарде накапливается избыток этих биологически активных веществ. Усиление работы сердца в свою очередь повышает потребность миокарда в кислороде. Наблюдающаяся под влиянием усиления активности симпатико-адреналовой» системы активизация свертывающей системы крови, а также угнетение ее фибринолитической активности и изменение функции тромбоцитов усугубляют коронарную недостаточность и ишемию миокарда.

При атеросклерозе коронарных артерий несоответствие потребностей миокарда в кислороде возможностям коронарного кровообращения ярко проявляется при физической нагрузке (усиление работы сердца, повышение активности симпатико-адреналовой системы). Выраженность коронарной недостаточности усугубляется недостаточностью коллатеральных сосудов, а также внесосудистыми влияниями на коронарные артерии. К таким влияниям относятся сжимающий эффект миокарда на мелкие коронарные артерии в фазу систолы, а также повышение внутримиокардиального давления в связи с развивающейся во время приступа стенокардии недостаточностью сократительного миокарда и увеличения конечного диастолического объема и давления в левом желудочке.

Остро возникшая коронарная недостаточность, проявляющаяся приступом стенокардии, может включить компенсаторные механизмы, предупреждающие развитие ишемии миокарда. Такими механизмами являются раскрытие существующих и образование новых межкоронарных анастомозов, повышение экстракции миокардом кислорода из артериальной крови. При истощении этого «коронарного резерва» ишемия миокарда во время приступа стенокардии становится более выраженной.

Кроме приступа стенокардии, ишемия миокарда проявляется различными эктопическими аритмиями, а также постепенным развитием атеросклеротического кардиосклероза. При кардиосклерозе замещение мышечных волокон соединительной тканью постепенно приводит к снижению сократительной функции миокарда и развитию сердечной недостаточности.

СТЕНОКАРДИЯ.

Стенокардия является основным проявлением хронической ИБС, но может встречаться и как синдром при других заболеваниях (аортальные пороки, выраженная анемия). В связи с этим термин «стенокардия», если специально не указывается заболевание, вызвавшее ее как синоним понятия ИБС. Как отмечалось, основной причиной развития стенокардии является атеросклероз коронарных артерий, значительно реже – нарушение регуляции неизмененных коронарных артерий.

Клиническая картина.

Главным проявлением стенокардии является характерный болевой приступ. В классическом описании стенокардия характеризуется как приступообразное давящее ощущение в области грудины, возникающее при физическом усилии, нарастающее по выраженности и распространенности.

Обычно боль сопровождается чувством дискомфорта в груди, иррадиирует в левое плечо или обе руки, в шею, челюсть, зубы; ей может сопутствовать чувство страха, которое заставляет больных застывать в неподвижной позе. Боли быстро исчезают после приема нитроглицерина или устранения физического напряжения (остановка при ходьбе, устранение других условий и факторов, спровоцировавших приступ: эмоциональный стресс, холод, прием пищи).

В зависимости от обстоятельства, при котором возникли боли, различают стенокардию напряжения и покоя. Появление болевого синдрома при типичной стенокардии напряжения зависит от уровня физической активности. Согласно принятой классификации Канадского общества кардиологов, по способности выполнять физические нагрузки больными стенокардией напряжения выделяют 4 функциональных класса:

I – функциональный класс – обычная физическая активность не вызывает стенокардии. Стенокардия появляется при необычно большой, быстро выполняемой нагрузке.

II – функциональный класс – небольшое ограничение физической активности. Стенокардию вызывает обычная ходьба на расстояние более 500 м или подъем по лестнице на 1-й этаж, в гору, ходьба после еды, при ветре, в холод; возможна и стенокардия под влиянием эмоционального напряжения.

III – функциональный класс – выраженное ограничение физической активности. Стенокардия возникает при обычной ходьбе на расстояние 100–200 м. Возможны редкие приступы стенокардии покоя.

IV – функциональный класс – неспособность выполнять любую физическую работу без дискомфорта. Появляются типичные приступы стенокардии покоя.

В качестве частных случаев стенокардии напряжения может быть выделена стенокардия при волнении и курении.

К стенокардии покоя принято относить приступы болей, возникающие во время полного отдыха, главным образом во сне.

Особо должна быть выделена так называемая вариантная стенокардия (стенокардия Принцметала): приступы стенокардии покоя, как правило, ночью, возникающие без предшествующей стенокардии напряжения. В отличие от обычных приступов стенокардии они сопровождаются значительным подъемом сегмента ST на ЭКГ в момент болей. С помощью коронароангиографии показано, что вариантная стенокардия обусловлена спазмом склерозированных или неизмененных коронарных артерий. Этот вариант ИБС относят к нестабильной стенокардии (промежуточная форма ИБС).

Основной клинический симптом – приступ стенокардии – не является патогномоничным только для ИБС. В связи с этим диагноз стенокардии как формы хронической ИБС можно поставить только с учетом всех данных, полученных на различных этапах обследования больного.

Вместе с тем в клинической картине стенокардии при ИБС есть свои особенности, которые обнаруживают при диагностическом поиске.

На основании жалоб больных возможно выявление:

А) типично протекающей стенокардии;

Б) других проявлений хронической ИБС (нарушения ритма, сердечная недостаточность);

В) факторов риска ИБС;

Г) атипичных кардиальных болей и оценка их с учетом возраста, пола, факторов риска НБС и сопутствующих заболеваний;

Д) эффективности и характера проводимой лекарственной терапии;

Е) других заболеваний, проявляющихся стенокардией.

Все жалобы оценивают с учетом возраста, пола, конституции, психоэмоционального фона и поведения больного, так что нередко уже при первом общении с больным можно отвергнуть или убедиться в правильности предварительного диагноза ИБС. Так, при классических жалобах в течение последнего года и отсутствии сердечно-сосудистых заболеваний в прошлом у 50—60-летнего мужчины хроническая ИБС может быть диагностирована с очень большой вероятностью. Тем не менее развернутый диагноз с указанием клинического варианта болезни и тяжести поражения коронарных артерий и миокарда может быть поставлен лишь после выполнения всей основной схемы диагностического поиска, а в некоторых ситуациях (описаны далее) – после дополнительного обследования.

Иногда трудно разграничить стенокардию и разнообразные болевые ощущения кардиального и экстракардиального генеза. Особенности болей при различных заболеваниях описаны в учебниках и руководствах. Следует лишь подчеркнуть, что стабильной стенокардии свойствен постоянный, одинаковый характер болей при каждом приступе, а ее появление четко связано с определенными обстоятельствами. При нейроциркуляторной дистонии и ряде других заболеваний сердечно-сосудистой системы пациент отмечает разнообразный характер болей, различную их локализацию, отсутствие какой-либо закономерности в их возникновении. У больного стенокардией, даже при наличии других болей (обусловленных, например, поражением позвоночника), обычно удается выделить характерные «ишемические» боли.

Одновременно с жалобами на боли в области сердца больной может предъявлять жалобы, обусловленные нарушением сердечного ритма и недостаточностью кровообращения вне приступа стенокардии. Это позволяет предварительно оценить тяжесть атеросклеротического или постинфарктного кардиосклероза и делает диагноз ИБС более вероятным. Правильному диагнозу способствует выявление факторов риска ИБС.

У больных с такими заболеваниями, как гипертоническая болезнь, сахарный диабет, следует активно выявлять жалобы, характерные для стенокардии, аритмии, расстройства кровообращения. Сам пациент может и не предъявлять таких жалоб, если соответствующие явления нерезко выражены или он считает их малосущественными по сравнению с другими.

Больные нередко описывают стенокардию не как боль, а говорят о чувстве дискомфорта в груди в виде тяжести, давления, стеснения или даже жжения, изжоги. У лиц пожилого возраста ощущение боли менее выражено, а клинические проявления чаще характеризуются затрудненным дыханием, внезапно возникающим чувством нехватки воздуха, сочетающимся с резкой слабостью.

В отдельных случаях отсутствует типичная локализация болей, боли возникают лишь в тех местах, куда они обычно иррадиируют. Поскольку болевой синдром при стенокардии может протекать атипично, при любых жалобах на боль в грудной клетке, руках, спине, шее, нижней челюсти, эпигастральной области (даже у молодых мужчин), следует выяснить, не соответствуют ли эти боли по обстоятельствам возникновения и исчезновения закономерностям болевого синдрома при стенокардии. В таких случаях, за исключением локализации, боли сохраняют все другие особенности «типичной» стенокардии (причина возникновения, продолжительность приступа, эффект нитроглицерина или остановки при ходьбе и пр.).

По субъективным признакам оценивают эффективность приема нитроглицерина (при исчезновении болей через 5 мин и позже эффект очень сомнительный) и других принимавшихся ранее больным лекарственных препаратов (важно не только для диагностики, но и для построения индивидуального плана лечения в дальнейшем).

Объективный осмотр больного малоинформативен для диагностики. Физикальное обследование может не выявить каких-либо отклонений от нормы (при недавно возникшей стенокардии). Следует активно искать симптомы заболеваний (пороки сердца, анемии и пр.), которые могут сопровождаться стенокардией.

Важной для диагностики является внесердечная локализация атеросклероза: аорты (акцент II тона, систолический шум на аорте), нижних конечностей (резкое ослабление пульсации артерий); симптомы гипертрофии левого желудочка при нормальном АД и отсутствии каких-либо заболеваний сердечно-сосудистой системы.

Инструментальные и лабораторные исследования, позволяющие поставить диагноз хронической ИБС и оценить стенокардию как ее проявление.

Электрокардиография — ведущий метод инструментальной диагностики хронической ИБС. При этом нужно учитывать следующие положения.

1. Депрессия сегмента ST (возможно сочетание с коронарным зубцом T) является подтверждением предварительного диагноза хронической ИБС. Однако абсолютно специфических для хронической ИБС изменений на ЭКГ не существует; коронарный зубец T может быть проявлением перенесенного ранее мелкоочагового инфаркта (надо учитывать отрицательные результаты лабораторных данных, указывающих на резорбционно-некротический синдром).

2. Подтвердить наличие ИБС может выявление характерных ЭКГ-признаков во время приступа и быстрое их исчезновение (в течение нескольких часов, до суток). Для верификации ИБС используют суточное ЭКГ-мониторирование по Холтеру (холтеровское мониторирование).

3. У большинства больных стенокардией, не перенесших ИМ, ЭКГ вне приступа не изменена, а во время приступа изменения возникают не у всех больных.

4. «Рубцовые» изменения, выявленные на ЭКГ, при наличии характерных болей в сердце являются важным доводом в пользу диагноза ИБС.

5. Для выявления признаков ишемии миокарда, когда на ЭКГ, снятой в покое, они отсутствуют, а также для оценки состояния коронарного резерва (тяжесть коронарной' недостаточности) проводят пробы с физической нагрузкой.

Среди различных нагрузочных проб наибольшее распространение получили пробы с физической нагрузкой на велоэргометре или бегущей дорожке (тредмиле).

Показаниями к проведению велоэргометрии для диагностики ИБС являются:

А) атипичный болевой синдром;

Б) нехарактерные для ишемии миокарда изменения на ЭКГ у лиц среднего и пожилого возраста, а также у молодых мужчин с предварительным диагнозом ИБС;

В) отсутствие изменений на ЭКГ при подозрении на ИБС.

Пробу расценивают как положительную, если в момент нагрузки отмечают:

А) возникновение приступа стенокардии;

Б) появление тяжелой одышки, удушья;

В) снижение АД;

Г) снижение сегмента SR «ишемического типа» на 1 мм и более;

Д) подъем сегмента ST на 1 мм и более.

Основными противопоказаниями к проведению проб с физической нагрузкой служат:

А) острый инфаркт миокарда;

Б) частые приступы стенокардии напряжения и покоя;

В) сердечная недостаточность;

Г) прогностически неблагоприятные нарушения сердечного ритма и проводимости;

Д) тромбоэмболические осложнения;

Е) тяжелые формы артериальной гипертензии;

Ж) острые инфекционные заболевания.

При необходимости (невозможность проведения велоэргометрии или технического ее выполнения, детренированность больных) усиление работы сердца достигается с помощью теста частой предсердной стимуляции (электрод кардиостимулятора вводят в правое предсердие; инвазивный характер исследования резко ограничивает круг применения теста) или теста частой чреспищеводной стимуляции (метод нетравматичен, широко распространен).

6. Для ЭКГ-диагностики ИБС применяют и различные фармакологические нагрузочные пробы с использованием лекарственных препаратов, способных влиять на коронарное русло и функциональное состояние миокарда. Так, для ЭКГ-диагностики вазоспастической формы ИБС применяют пробы с эргометрином или дипиридамолом.

Фармакологические пробы с пропранололом, хлоридом калия проводят в тех случаях, когда имеются исходные изменения конечной части желудочкового комплекса на ЭКГ, при необходимости проведения дифференциальной диагностики между ИБС и НЦД. Эти пробы не имеют решающего значения для диагностики ИБС. Выявленные на ЭКГ изменения всегда оценивают с учетом других данных обследования больного.

Ультразвуковое исследование сердца необходимо проводить всем больным, страдающим стенокардией. Оно позволяет оценить сократительную способность миокарда, определить размеры его полостей. Так, при выявлении порока сердца, обструктивной кардиомиопатии диагноз хронической ИБС становится маловероятным; у лиц пожилого возраста возможно сочетание этих болезней.

Ряд инструментальных методов исследования, проводимых в общепринятом порядке у больного с подозрением на ИБС, позволяет выявить внесердечные признаки атеросклероза аорты (рентгеноскопия грудной клетки) и сосудов нижних конечностей (реовазография) и получить косвенный довод, подтверждающий ИБС.

Лабораторные исследования (клинический и биохимический анализы крови) позволяют:

А) выявить гиперлипидемию – фактор риска ИБС;

Б) исключить проявление резорбционно-некротического синдрома и при наличии изменений на ЭКГ и затянувшемся приступе стенокардии отвергнуть диагноз инфаркта миокарда.

В ряде случаев проводят дополнительные исследования.

1. Коронаровентрикулография позволяет установить степень и распространенность атеросклеротического сужения коронарных артерий и состояние коллатерального кровотока.

2. Селективная коронарография проводится:

1) для диагностики ИБС в неясных случаях, преимущественно у людей молодого и среднего возраста, у которых от диагноза во многом зависят трудовые рекомендации;

2) при несомненной ИБС для решения вопроса о хирургическом лечении.

Учитывая инвазивный характер и сложность исследования, коронарографию чаще проводят не с диагностической целью, а при решении вопроса об аортокоронарном шунтировании и чрескожной транслюминальной коронарной ангиопластике (ЧТКА) у больных с несомненной ИБС.

Следует отметить, что «нормальная» коронарограмма свидетельствует лишь об отсутствии существенного сужения главных коронарных артерий и их ветвей, при этом могут оставаться невыявленными изменения в мелких артериях.

Проведение этих методов возможно лишь в специализированных стационарах и по определенным показаниям.

АТЕРОСКЛЕРОТИЧЕСКИЙ И ПОСТИНФАРКТНЫЙ КАРДИОСКЛЕРОЗ.

Кардиосклероз– часто встречающаяся форма хронической ИБС.

Различают 2 его варианта.

1) ишемический (атеросклеротический), развивающийся медленно, с диффузным поражением сердечной мышцы;

2) постнекротический (постинфарктный) – в форме большого очага фиброза миокарда на месте бывшего некроза; переходный, или смешанный, вариант, при котором на фоне медленного диффузного развития соединительной ткани периодически образуются крупные фиброзные очаги после повторных инфарктов миокарда.

Атеросклеротический и постинфарктный кардиосклероз может проявляться нарушениями ритма и застойной сердечной недостаточностью. Предлагают к этой форме хронической ИБС относить и хроническую аневризму сердца.

Иногда кардиосклероз протекает без явных клинических проявлений. Заподозрить наличие ИБС позволяют также изменения на снятых по случайным поводам ЭКГ.

В клиническом отношении выделяют формы, сочетающиеся со стенокардией и протекающие без боли (только с нарушениями ритма и (или) признаками сердечной недостаточности). На ранних этапах развития ИБС при безболевых формах нет четкой субъективной симптоматики. Такие формы протекают как бы незаметно, и первые подозрения на ИБС появляются лишь при физикальном обследовании, а нередко и при расшифровке ЭКГ. Это надо учитывать при проведении каждого из трех этапов диагностического поиска.

Жалобы больного, особенно пожилого возраста, свидетельствующие о нарушении ритма сердца (сердцебиение, перебои в работе сердца, редкий пульс и т. д.), и проявления сердечной недостаточности (одышка, отечность нижних конечностей, тяжесть в правом подреберье и пр.) без указания на перенесенные сердечнососудистые заболевания должны навести врача на мысль о хронической ИБС. Предположение становится более достоверным, если больного беспокоят, кроме того, боли в сердце стенокардического характера или при расспросе удается получить сведения об их эквивалентах (чувство стеснения в груди, жжения).

При расспросе больного, перенесшего инфаркт миокарда, необходимо узнать о возможных нарушениях ритма сердца, одышке, эпизодах удушья (проявления постинфарктного кардиосклероза), даже если он сам об этом не вспоминает.

Предположить наличие атеросклеротического кардиосклероза можно у пациента с жалобами на внесердечные проявления атеросклероза (перемежающаяся хромота, снижение памяти и т. п.) и неспецифическими жалобами (снижение работоспособности, общая слабость).

Необходимо установить, особенно у лиц молодого и среднего возраста, перенесенные заболевания, которые могут сопровождаться симптомами сердечной недостаточности и нарушениями ритма сердца (миокардит, пороки сердца и т. д.). При их наличии вероятность ИБС значительно уменьшается, но обследование по намеченному пути диагностического поиска нужно проводить и на последующих этапах.

Задачей физикального обследования пациентов является выявление:

А) симптомов сердечной недостаточности по малому и большому кругу кровообращения;

Б) хронической аневризмы сердца;

В) нарушений ритма;

Г) внесердечных локализаций атеросклероза.

Признаки сердечной недостаточности – одышка, увеличение печени, тахикардия, отеки – могут быть обнаружены у больного, особенно пожилого возраста, не предъявлявшего соответствующих жалоб.

Пульсация в прекардиальной области, особенно при указаниях на перенесенный инфаркт миокарда, позволяет заподозрить аневризму левого желудочка. Нарушения ритма сердца могут быть впервые выявлены на этом этапе диагностического поиска.

Наличие постоянного мерцания предсердий при отсутствии стенокардии в первую очередь требует исключения ревматического порока сердца (активный поиск прямых и косвенных объективных признаков порока на этом и последующем этапах обследования), даже если этот диагноз никогда не ставили в прошлом.

Выявление таких физикальных признаков, как гипертрофия левого желудочка у больного, не страдающего какими-либо сердечными заболеваниями и АГ, акцент II тона над аортой при нормальном АД и снижение пульсации на сосудах нижних конечностей, делает предполагаемый диагноз ИБС чрезвычайно важным.

При лабораторно-диагностическом поиске возможно обнаружение:

А) нарушений ритма и проводимости;

Б) начальных проявлений сердечной недостаточности;

В) хронической аневризмы сердца;

Г) симптомов атеросклероза.

Решению этой задачи способствуют общеклинические исследования (ЭКГ, рентгенологическое обследование органов грудной клетки, реовазография нижних конечностей, биохимическое исследование крови). Если на этом этапе диагноз хронической ИБС поставить не представляется возможным, то проводят дополнительные исследования.

Электрокардиограмма позволяет выявить нарушения ритма сердца и проводимости. При отсутствии других заболеваний, приводящих к подобным проявлениям, нужно думать о хронической ИБС.

На ЭКГ могут быть выявлены признаки гипертрофии левого желудочка у больного без АГ и порока сердца. В таком случае диагноз атеросклеротического кардиосклероза может быть поставлен без других его проявлений, если с помощью УЗИ исключена возможность кардиомиопатии.

На ЭКГ могут быть обнаружены признаки аневризмы сердца (уточнить ее наличие дополнительными методами). Признаки рубцовых изменений на ЭКГ позволяют поставить диагноз постинфарктного кардиосклероза даже без других явных его проявлений.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки помогает выявить признаки атеросклероза аорты, увеличение левого желудочка, снижение сократительной функции миокарда левого желудочка (эти изменения имеют диагностическое значение лишь в сочетании с другими признаками хронической ИБС). Важным диагностическим признаком ИБС являются рентгенологические симптомы аневризмы левого желудочка.

У пожилых людей рентгенологическое исследование может помочь выявить порок сердца, физикально отчетливо не проявившийся (верификация диагноза по данным ультразвукового исследования сердца).

Ультразвуковое исследование сердца проводится всем больным с хронической формой ИБС, его информативность возрастает в следующих случаях:

1) если диагноз неясен: для исключения идиопатической кардиомиопатии, клапанных дефектов и других заболеваний сердца;

2) при установленном диагнозе ИБС – для исключения хронической аневризмы сердца и постинфарктной митральной недостаточности;

3) в качестве дополнительного метода для оценки тяжести поражения миокарда (оценка сократительной функции, степени гипертрофии и дилатации камер сердца);

4) для решения вопроса о проведении чрескожной транслюминальной коронарной ангиографии (ЧТКА) или аортокоронарного шунтирования (АКШ).

Биохимическое исследование крови необходимо выполнять для выявления нарушений липидного обмена, особенно типов гиперлипидемий, характерных для атеросклероза. Решающей роли для диагностики не имеет.

Дополнительными считаются следующие инструментальные методы исследования: вентрикулография, радионуклидные методы диагностики.

Вентрикулография производится для выявления и уточнения характера хронических аневризм сердца (как правило, в период подготовки больного к операции пластики по поводу аневризмы).

Радионуклидные методы диагностики показаны при постинфарктном кардиосклерозе в сомнительных случаях (для выявления изменений миокарда применяют, который не накапливается в рубцовых участках).

Диагностика хронической ИБС.

При постановке диагноза учитывают основные и дополнительные, диагностические критерии. К основным критериям относятся:

1) типичные приступы стенокардии напряжения и покоя (анамнез, наблюдение);

2) достоверные указания на перенесенный инфаркт миокарда (анамнез, признаки хронической аневризмы сердца, признаки рубцовых изменений на ЭКГ);

3) положительные результаты нагрузочных проб (велоэргометрия, частая предсердная стимуляция);

4) положительные результаты коронаровентрикулографии (стеноз коронарной артерии, хроническая аневризма сердца);

5) выявление зон постинфарктного кардиосклероза с помощью сцинтиграфии сердца.

Дополнительными диагностическими критериями считают:

1) признаки недостаточности кровообращения;

2) нарушения сердечного ритма и проводимости (при отсутствии других заболеваний, вызывающих эти явления).

Формулировка развернутого клинического диагноза учитывает:

1) клинический вариант хронической ИБС (часто у одного больного имеется сочетание двух или даже трех вариантов). При стенокардии указывают ее функциональный класс;

2) характер нарушения ритма и проводимости, а также состояние кровообращения;

3) основные локализации атеросклероза; отсутствие коронарного атеросклероза (наличие убедительных доказательств по данным коронарографии) обязательно отражают в диагнозе.

Лечение.

Терапия хронической ИБС определяется многими факторами. Основными направлениями в лечении являются:

1) лечение АГ, атеросклероза и сахарного диабета;

2) лечение заболеваний, вызывающих рефлекторную стенокардию;

3) собственно антиангинальная терапия;

4) лечение нарушений сердечного ритма и проводимости, а также застойной недостаточности кровообращения;

5) антикоагулянтная и антиагрегантная терапия.

Лечение включает также диетотерапию, соблюдение определенного режима и лекарственные средства. Показана диета с ограничением легкоусвояемых углеводов, преобладанием ненасыщенных жиров, достаточным количеством белка и витаминов. Энергетическая ценность диеты должна строго соответствовать энергетическим потребностям организма. Необходимо ограничить употребление поваренной соли при сопутствующей АГ и признаках сердечной недостаточности.

Режим больного должен предусматривать ограничение эмоциональных и физических нагрузок. Дозированную физическую нагрузку определяет врач индивидуально каждому больному.

Лечение ИБС с помощью лекарственных средств направлено на приведение в соответствие потребности миокарда в кислороде и его доставки к миокарду.

Из различных лекарственных препаратов наилучшим эффектом обладают нитраты, B-адреноблокаторы и антагонисты кальция. Нитраты обладают венодилатирующим эффектом, что приводит к депонированию крови в венозной системе и уменьшению притока крови к сердцу. Это в свою очередь приводит к уменьшению объема и напряжения левого желудочка и уменьшению потребности миокарда в кислороде. Уменьшение потребности в кислороде приводит к перераспределению коронарного кровотока в пользу ишемизированных участков миокарда.

Среди нитратов в настоящее время наиболее широко используют производные изосорбида динитрата и мононитрата.

Препараты изосорбида-5-мононитрата – мономак, изомонат, мононит и другие– применяются в таблетках и обладают значительной (до 12 ч) продолжительностью действия.

Препараты изосорбида динитрата (нитросорбид, кардикет, изокет, изодинит, изомак и др.) выпускаются в различных лекарственных формах (таблетки, аэрозоли, мази) и обладают различной продолжительностью действия (от 1 до 12 ч).

Не утратили своего значения также и препараты пролонгированных нитратов. В качестве пролонгированных нитратов применяют сустак-мите (2,6 мг) и сустак-форте (6,4 мг) по 1–2 таблетки с интервалом в 4–5 ч, нитронг (6,5 мг) по 1–2 таблетки через 7–8 ч. Тринитролонг назначают перорально и в пластинках для аппликаций на слизистую оболочку рта с целью предупреждения приступов стенокардии.

Приступ стенокардии следует купировать сублингвальным приемом нитроглицерина (в таблетке 0,5 мг), пик действия препарата – 3–5 мин.

Если одна таблетка не купирует приступ, то следует повторить прием. Длительность действия препарата – 20 мин.

Кроме того, используют и другие лекарственные формы нитроглицерина: буккальные формы (пластинки тринитролонга накладывают на слизистую оболочку десны); аэрозоли нитроглицерина или изосорбида динитрата (вдыхаются через рот).

При плохой переносимости нитратов можно назначить таблетку молсидомина (корватона) в дозе 2 мг. При необходимости для купирования затянувшегося приступа вводят наркотические анальгетики.

В межприступный период лекарственная терапия подбирается с учетом индивидуальных особенностей пациента и функционального класса стенокардии. Как правило, назначают один из препаратов трех основных групп пролонгированных динитратов или мононитратов, B-адреноблокаторов, блокаторов кальциевых каналов. Как известно, B-адреноблокаторы препятствуют действию катехоламинов на миокард, в результате чего уменьшается частота сердечных сокращений и снижается потребность миокарда в кислороде. По своему антиангинальному действию большинство B-адреноблокаторов в адекватных дозах мало отличаются друг от друга, однако при исходной тенденции к брадикардии показано применение препаратов с так называемой внутренней симпатической активностью за счет чего не развивается брадикардия (окспренолол, пиндолол – неселективные B-адреноблокаторы и ацебуталол, талинолол – селективные адреноблокаторы).

Неселективные B-адреноблокаторы, такие как пропранолол, получили достаточно широкое распространение. Лечение начинают с относительно небольших доз (40–60 мг/сут), при необходимости дозу увеличивают до 80—160 мг/сут. Однако пропранолол, кроме отсутствия селективности, имеет еще один недостаток – это коротко действующий препарат и его необходимо принимать 3–4 раза в сутки (чтобы сохранить достаточную концентрацию препарата в крови и антиангинальное действие). Гораздо более эффективны селективные B-адреноблокаторы (метопролол, атенолол, бетаксолол, ацебутолол). Доза метопролола составляет 100–200 мг/сут, атенолола – 100–200 мг/сут, ацебутолола – 400–600 мг/сут, бетаксолола – 20–40 мг/сут. Все препараты обладают пролонгированным действием и их можно принимать 1–2 раза в сутки (в особенности бетаксолол). Весьма перспективен B-селективный адреноблокатор с вазодилатирующим действием – карведилол. При отсутствии эффекта от B-адреноблокаторов или нитратов пролонгированного действия назначают антагонисты кальция, наиболее эффективен изоптин-240 (суточная доза 120–480 мг) и дилтиазем (240–360 мг/сут).

Обязательным является постоянный прием дезагрегантов – ацетилсалициловой кислоты в дозе 125–160 мг.

При стенокардии II функционального класса желательно избегать назначения постоянной терапии. Для больных этой группы предпочтителен прием препарата перед ожидаемой физической нагрузкой (буккальные формы нитроглицерина, а при плохой его переносимости – антагонисты кальция, обладающие антиангинальной активностью – изоптин, дилтиазем и др.).

При длительной физической нагрузке целесообразно назначать пролонгированные формы нитроглицерина в виде мази, втираемой в кожу (время действия до 6 ч) или пластыря, накладываемого на кожу (время действия до 24 ч).

При длительном приеме нитратов (независимо от формы препарата) может развиваться толерантность к ним. Лучший способ избежать толерантности – применять нитраты с перерывами (значительное снижение концентрации нитратов в крови в течение 12 ч достаточно для того, чтобы восстановить чувствительность специфических рецепторов к нитратам).

Не рекомендуется комбинация нитратов с нифедипином (коринфаром). Вместе с тем возможна его комбинация с (B-адреноблокаторами; в свою очередь нежелательна комбинация B-адреноблокаторов с изоптином.

Лекарственная терапия больных, страдающих коронарным атеросклерозом и повышенным содержанием холестерина в крови, особенно липопротеидов низкой плотности, должна включать регулярное применение статинов – ловастатина или симвастатина. Постоянный прием этих гиполипидемических препаратов увеличивает выживаемость больных ИБС.

В настоящее время весьма перспективным является цитопротекторная «защита» миокарда, приводящая к повышению устойчивости миокарда к ишемии. Препарат триметазидин (предуктал) влияет на оптимизацию энергетического метаболизма в митохондриях миокардиоцитов, тем самым осуществляя их «защиту». Предуктал назначают по 60 мг/сут в течение 2–3 месяца. Он снижает частоту и интенсивность ангинозных приступов.

Вместе с тем существует группа больных, для которых лекарственной терапии бывает недостаточно; им необходимо рекомендовать хирургическое лечение – проведение ЧТКА или АКШ.

Опасно остаться без хирургического лечения следующим группам больных:

1) с поражением основного ствола левой коронарной артерии;

2) с трехсосудистым поражением основных магистральных коронарных артерий;

3) с поражением двух коронарных артерий, одной из которых является передняя межжелудочковая ветвь левой коронарной артерии.

При лекарственном лечении прогноз у этих больных хуже, чем при хирургическом лечении из-за высокого риска ИМ и внезапной смерти.

Больные с нестабильной стенокардией нуждаются в срочной госпитализации в кардиологическое отделение, а при подозрении на предынфарктное состояние – в блок интенсивной терапии.

Из антиангинальных средств назначают нитраты, в том числе и внутривенные инфузии раствора нитроглицерина, а иногда и антагонистов кальция (инфузии дилтиазема: 25 мг в течение 5 мин, а затем – длительная инфузия со скоростью 5 мг/ч).

В настоящее время при лечении постинфарктного кардиосклероза применяют ингибиторы АПФ (капотен, энап) под контролем уровня АД. Эти препараты особенно эффективны при наличии признаков сердечной недостаточности.

Иногда при лечении ИБС используют препараты из других групп, в частности амиодарон (кордарон) – препарат, по механизму близкий к B-адреноблокаторам. Особенно оправдано применение кордарона при наличии желудочковых аритмий. Кордарон назначают по 600–800 мг/сут в течение 2–4 недель, а затем дозу снижают (период поддерживающей терапии) до 200–400 мг/сут.

Лекарственную терапию проводят более интенсивно в периоды учащения и усиления приступов стенокардии, а по достижении эффекта и в случаях ремиссии заболевания дозы препаратов постепенно уменьшают до минимально эффективных (достаточных, чтобы не возникали приступы стенокардии).

В обязательном порядке проводят лечение артериальной гипертензии, нарушений ритма сердца, сердечной недостаточности по правилам, изложенным в соответствующих разделах.

Прогноз.

Прогноз всегда следует оценивать с осторожностью, так как хроническое течение заболевания может внезапно обостриться, осложниться развитием ИМ, иногда – внезапной смертью.

Профилактика.

Первичная профилактика сводится к профилактике атеросклероза.

Вторичная профилактика должна быть направлена на проведение рациональной противоатеросклеротической терапии, адекватное лечение болевого синдрома, нарушений ритма и сердечной недостаточности.

ХРОНИЧЕСКАЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ.

Сердечная недостаточность– неспособность сердечно-сосудистой системы адекватно обеспечить органы и ткани организма кровью и кислородом в количестве, достаточном для поддержания нормальной жизнедеятельности. В основе сердечной недостаточности лежит нарушение насосной функции одного или обоих желудочков.

Различают острую и хроническую сердечную недостаточность. Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) является финалом всех заболеваний сердечно-сосудистой системы. Смертность пациентов с начальными стадиями ХСН достигает 10 % в год, тогда как у больных с тяжелыми формами ХСН 40–65 %.

Этиология.

Хроническая сердечная недостаточность развивается при самых разнообразных заболеваниях, при которых поражается сердце и нарушается его насосная функция. Причины нарушения насосной функции разнообразны.

1. Поражение мышцы сердца, миокардиальная недостаточность:

А) первичная (миокардиты, дилатационные кардиомиопатии);

Б) вторичная (атеросклеротический и постинфарктный кардиосклероз, гипо– или гипертиреоз, поражение сердца при диффузных заболеваниях соединительной ткани, токсико-аллергические поражения миокарда).

2. Гемодинамическая перегрузка сердечной мышцы:

А) давлением (стенозы митрального, трехстворчатого клапанов, устья аорты и легочной артерии, гипертония малого или большого круга кровообращения);

Б) объемом (недостаточность клапанов сердца, наличие внутрисердечных шунтов);

В) комбинированная (сложные пороки сердца, сочетание патологических процессов, приводящих к перегрузке давлением и объемом).

3. Нарушение диастолического наполнения желудочков (слипчивыи перикардит, рестриктивные кардиомиопатии, болезни накопления миокарда – амилоидоз, гемохроматоз, гликогеноз);

4. Артериальная гипертензия (в том числе гипертоническая болезнь с указанием стадии развития);

5. Фоновые и сопутствующие заболевания.

Патогенез.

Основным пусковым механизмом ХСН является снижение сократительной способности миокарда и вследствие этого падение сердечного выброса. Это в свою очередь приводит к ухудшению кровоснабжения органов и тканей и включению ряда компенсаторных механизмов, одним из которых является гиперактивация симпатико-адреналовой системы. Катехоламины, в основном норадреналин, вызывают сужение артериол и венул, что обусловливает увеличение венозного возврата крови к сердцу, возрастание диастолического наполнения пораженного левого желудочка и выравнивание до нормы сниженного сердечного выброса. Однако активация САС будучи изначально компенсаторной, в дальнейшем становится одним из факторов, обусловливающих прогрессирование патологических изменений в органах сердечно-сосудистой системы и усугубление признаков сердечной недостаточности. Спазм артериол, в частности почечных, вызывает активацию ренин-ангиотензиновой системы (РАС) и гиперпродукцию мощного вазопрессорного фактора – ангиотензина II. Кроме повышения содержания ангиотензина II в плазме крови, активируются местные тканевые РАС, в частности в миокарде, что обусловливает прогрессирование его гипертрофии.

Ангиотензин II стимулирует также увеличенное образование альдостерона, что в свою очередь повышает реабсорбцию натрия, увеличивает осмолярность плазмы крови и, в конечном счете, способствует активации продукции антидиуретического гормона (АДГ) – вазопрессина. Повышение содержания АДГ и альдостерона приводит к прогрессирующей задержке в организме натрия и воды, увеличению массы циркулирующей крови, повышению венозного давления (что также обусловливается констрикцией венул). Происходит дальнейшее увеличение венозного возврата крови к сердцу, в результате чего дилатация левого желудочка усугубляется. Ангиотензин II и альдостерон, действуя местно в миокарде, приводят к изменению структуры пораженного отдела сердца (левого желудочка) – к так называемому ремоделированию. В миокарде происходит дальнейшая гибель миокардиоцитов и развивается фиброз, что еще больше снижает насосную функцию сердца. Сниженный сердечный выброс (точнее, фракция выброса) ведет к увеличению остаточного систолического объема и росту конечного диастолического давления в полости левого желудочка. Дилатация еще больше усиливается. Это явление поначалу, согласно механизму Франка—Старлинга, приводит к усилению сократительной функции миокарда и выравниванию сердечного выброса. Однако по мере прогрессирования дилатации механизм Франка—Старлинга перестает работать, в связи с чем возрастает давление в вышележащих отделах кровеносного русла – сосудах малого круга кровообращения (развивается гипертензия малого круга кровообращения по типу «пассивной» легочной гипертензии).

Среди нейрогормональных нарушений при ХСН следует отметить увеличение содержания в крови эндотелина – мощного вазоконстрикторного фактора, секретируемого эндотелием.

Наряду с вазопрессорными факторами увеличивается содержание предсердного натрийуретического пептида (ПНП), секретируемого сердцем в кровяное русло, что связано с увеличением напряжения стенок предсердий, с повышением давления наполнения соответствующих камер сердца. ПНП расширяет артерии и способствует экскреции соли и воды. Однако при ХСН выраженность этого вазодилататорного эффекта снижается из-за вазоконстрикторного эффекта ангиотензина II и катехоламинов, и потенциально полезное влияние ПНП на функцию почек ослабевает. Таким образом, в патогенезе ХСН выделяют кардиальный и экстракардиальный (нейрогормональный) механизмы. На схеме 15 представлен патогенез ХСН. При этом пусковым фактором является кардиальный механизм – снижение сократительной функции сердца (систолическая недостаточность) или нарушение наполнения сердца в период диастолы (диастолическая недостаточность).

Классификация.

В настоящее время используется классификация недостаточности кровообращения, предложенная Н. Д. Стражеско. Согласно этой классификации, выделяют три стадии.

Стадия I (начальная): скрытая недостаточность кровообращения, проявляющаяся появлением одышки, сердцебиения и утомляемости только при физической нагрузке. В покое эти явления исчезают. Гемодинамика в покое не нарушена.

Стадия II делиться на:

1) период А: признаки недостаточности кровообращения в покое выражены умеренно, толерантность к физической нагрузке снижена. Имеются нарушения гемодинамики в большом или малом круге кровообращения, выраженность их умеренная;

2) период Б: выраженные признаки сердечной недостаточности в покое, тяжелые гемодинамические нарушения и в большом, и в малом круге кровообращения.

Стадия III (конечная): дистрофическая стадия с выраженными нарушениями гемодинамики, нарушением обмена веществ и необратимыми изменениями в структуре органов и тканей.

Существует также классификация ХСН, предложенная Нью-Йоркской кардиологической ассоциацией. Согласно этой классификации, выделяют 4 функциональных класса, основанных на физической работоспособности больных:

I класс – нет ограничения физической активности (при наличии заболевания сердца);

II класс – заболевание сердца вызывает небольшое ограничение физической активности;

III класс – заболевание сердца вызывает значительное ограничение физической активности;

IV класс – выполнение минимальной физической нагрузки вызывает дискомфорт.

Достоинство этой классификации заключается в том, что она допускает возможность перехода больного из более высокого класса в более низкий, однако в ней не учитываются состояние внутренних органов и выраженность нарушений кровообращения в большом круге кровообращения. О нарушениях кровообращения в малом круге можно судить лишь косвенно по степени ограничения физической работоспособности. В нашей стране эта классификация распространения не получила.

Клиническая картина.

Проявления ХСН определяются выраженностью нарушений внутрисердечной гемодинамики и изменениями сердца, степенью нарушений циркуляции в малом и большом круге кровообращения, выраженностью застойных явлений в органах и степенью нарушения их функции. Кроме того, для клинической картины ХСН характерно наличие симптомов заболевания, послужившего причиной развития недостаточности кровообращения. Таким образом, клиническая картина зависит от того, снижение сократительной функции какого отдела сердца преобладает – левого или правого желудочка (отсюда левожелудочковая или правожелудочковая недостаточность) или имеется их сочетание (тотальная сердечная недостаточность).

Главной жалобой больных ХСН является одышка – учащение и усиление дыхания, не соответствующие состоянию и условиям, в которых находится больной (появление одышки при различной физической нагрузке или в покое). Одышка является четким критерием нарушения кровообращения в малом круге, ее динамика соответствует состоянию сократительной функции сердца. Больных может беспокоить кашель – сухой или с выделением небольшого количества слизистой мокроты, иногда с примесью крови (кровохарканье), также являющийся проявлением застойных явлений в малом круге. Иногда тяжелая одышка возникает приступообразно, эти приступы называются сердечной астмой.

Больные предъявляют жалобы на сердцебиения, возникающие после физической нагрузки, еды, в горизонтальном положении, т. е. при условиях, способствующих усилению работы сердца.

При развитии нарушений сердечного ритма больные жалуются на перебои в работе сердца или нерегулярную его работу.

При появлении застойных явлений в большом круге кровообращения отмечаются жалобы на уменьшение выделения мочи (олигурия) или преимущественное ее выделение ночью (никтурия). Тяжесть в области правого подреберья обусловливается застойными явлениями в печени, ее постепенным увеличением. При быстром увеличении печени возможны достаточно интенсивные боли в правом подреберье. Застойные явления в большом круге кровообращения вызывают нарушения функции пищеварительного тракта, что проявляется в снижении аппетита, тошноте, рвоте, метеоризме, склонности к запорам.

В связи с нарушением кровообращения рано изменяется функциональное состояние ЦНС: характерны быстрая умственная утомляемость, повышенная раздражительность, расстройство сна, депрессивное состояние.

У больных определяют также жалобы, обусловленные основным заболеванием, приведшим к развитию ХСН.

При объективном осмотре пациента выявляются признаки фонового заболевания, а также симптомы, выраженность которых будет определять стадию ХСН.

Одним из первых признаков сердечной недостаточности является цианоз – синюшная окраска слизистых оболочек и кожи, возникающая при повышенном содержании в крови восстановленного гемоглобина (более 50 г/л), который в отличие от оксигемоглобина имеет темную окраску. Просвечивая через кожные покровы, темная кровь придает им синюшный оттенок, особенно в областях, где кожа тоньше (губы, щеки, уши, кончики пальцев). Причины цианоза различны. Переполнение сосудов малого круга при нарушении сократительной функции левого желудочка и нарушение нормальной оксигенации крови в легких обусловливают появление диффузного цианоза, так называемого центрального. Замедление кровотока и усиление утилизации кислорода тканями – причины периферического цианоза, что наблюдается при преобладании явлений правожелудочковой недостаточности.

В обоих случаях цианозу способствует увеличение объема циркулирующей крови (что является по существу компенсаторным фактором) и содержания гемоглобина.

При прогрессировании ХСН и усилении застойных явлений в печени нарушаются ее функции и структура, что может обусловить присоединение к цианозу желтушного оттенка.

Важный симптом ХСН – отеки. Задержка жидкости вначале может быть скрытой и выражаться лишь в быстром увеличении массы тела больного и уменьшении выделения мочи. Видимые отеки появляются сначала на стопах и голенях, а затем могут развиваться более распространенные отеки подкожной жировой клетчатки и появляется водянка полостей: асцит, гидроторакс, гидроперикард.

При исследовании органов дыхания при длительном застое выявляют развитие эмфиземы легких и пневмосклероза: снижение подвижности нижнего легочного края, малая экскурсия грудной клетки. Во время выслушивания определяются «застойные» хрипы (преимущественно в нижних отделах, мелкопузырчатые, влажные, незвонкие) и жесткое дыхание.

Со стороны сердечно-сосудистой системы независимо от этиологии ХСН определяется ряд симптомов, обусловленных снижением сократительной функции миокарда. К ним относятся увеличение сердца (вследствие миогенной дилатации), иногда весьма значительное (так называемое cor bovinum); глухость сердечных тонов, особенно I тона; ритм галопа; тахикардия; появляются систолические шумы относительной недостаточности митрального и (или) трехстворчатого клапана. Систолическое давление снижается, а диастолическое незначительно повышается. В ряде случаев развивается «застойная» артериальная гипертензия, снижающаяся по мере ликвидации симптомов ХСН. Симптомы застоя в большом круге кровообращения проявляются также набуханием яремных вен, которые еще больше набухают при горизонтальном положении больного (вследствие большего притока крови к сердцу). При исследовании органов пищеварения обнаруживается увеличенная, слегка болезненная печень, которая со временем становится более плотной и безболезненной. Селезенка обычно не увеличивается, однако в редких случаях выраженной недостаточности кровообращения отмечается незначительное ее увеличение (безапелляционно нельзя отвергнуть и другие причины ее увеличения).

По мере течения ХСН наблюдается прогрессирующее снижение массы тела больного – развивается так называемая сердечная кахексия, больной как бы «высыхает». Бросается в глаза резкая атрофия мышц конечностей в сочетании со значительно увеличенным животом (асцит). Развиваются трофические изменения кожи в виде ее истончения, сухости, появления пигментации на голенях.

Таким образом наличие и выраженность недостаточности кровообращения устанавливаются с несомненностью.

С помощью лабораторно-инструментальных методов исследования:

1) выраженность гемодинамических нарушений и степень снижения сократительной функции сердца;

2) некоторые звенья патогенеза ХСН;

3) степень поражения и функциональное состояние различных органов и систем организма. Наконец, уточняют диагноз основного заболевания, обусловившего развитие недостаточности кровообращения.

Выраженность гемодинамических сдвигов определяют с помощью неинвазивных методов исследования, из которых наибольшее распространение получил метод эхокардиографии. Этот метод позволяет определить снижение сердечного выброса, конечный систолический и диастолический объемы левого желудочка, скорость циркулярного мышечных волокон, наличие регургитации.

Величину сердечного выброса можно установить также с помощью методов разведения красителя или радиоактивного индикатора (радиокардиография), а также прямым методом при зондировании полостей сердца. Определяют увеличение объема циркулирующей крови, а также замедление скорости кровотока.

По данным рентгенологического исследования уточняют состояние малого круга кровообращения (наличие и выраженность признаков легочной гипертензии) и степень увеличения камер сердца. При развитии сердечной недостаточности (независимо от причины, вызвавшей ее) отмечается расширение границ сердца по сравнению с периодом компенсации. Степень увеличения сердца может быть мерилом состояния сократительной функции сердца: чем больше увеличено сердце, тем выраженное снижена сократительная функция сердца.

При электрокардиографическом исследовании каких-либо характерных изменений отметить не удается: ЭКГ показывает изменения, типичные для фонового заболевания.

ФКГ помогает уточнить данные аускультации, выявляя снижение амплитуды тонов, появление дополнительного тона в диастоле, систолические шумы относительной недостаточности митрального и (или) трехстворчатого клапана.

Лабораторные, методы определения уровней ренина в плазме крови, некоторых электролитов (калия и натрия), кислотно-основного состояния, альдостерона позволяют выяснить степень выраженности гормональных и обменных нарушений в каждом конкретном случае. Однако эти исследования не являются обязательными при диагнозе ХСН.

Для определения степени поражения внутренних органов и систем и их функционального состояния используют комплекс инструментально-лабораторных исследований.

Осложнения.

При длительном течении ХСН возможно развитие осложнений, являющихся по существу проявлением поражения органов и систем в условиях хронического венозного застоя, недостаточности кровоснабжения и гипоксии. К таким осложнениям следует отнести:

1) нарушения электролитного обмена и кислотно-основного состояния;

2) тромбозы и эмболии;

3) синдром диссеминированной внутрисосудистой коагуляции;

4) расстройства ритма и проводимости;

5) кардиальный цирроз печени с возможным развитием печеночной недостаточности.

Диагностика.

Распознавание недостаточности кровообращения основывается на выявлении характерных ее симптомов при одновременном определении вызвавшей ее причины. Обычно достаточно первых двух этапов диагностического поиска, и лишь для выявления ранних (доклинических) стадий ХСН приходится прибегать к помощи инструментальных методов исследования (в частности, к эхокардиографии).

Формулировка развернутого клинического диагноза учитывает:

1) основное заболевание;

2) хроническую сердечную недостаточность (с указанием ее стадии);

3) осложнение ХСН.

Лечение.

Назначают комплекс мероприятий, направленных на создание бытовых условий, способствующих снижению нагрузки на сердечнососудистую систему, а также лекарственные средства, призванные воздействовать на миокард и различные звенья патогенеза ХСН. Объем проводимых мероприятий определяется стадией ХСН.

Больным показаны занятие ЛФК, здоровый образ жизни; большое значение имеет, правильное трудоустройство.

К общим мероприятиям относятся: 1) ограничение физической нагрузки и 2) соблюдение диеты.

При ХСН I стадии обычная физическая нагрузка не противопоказана, допустимы нетяжелая физическая работа, занятия физкультурой без значительного напряжения. При ХСН IIА стадии исключаются занятия физкультурой и тяжелая физическая работа. Рекомендуются сокращение продолжительности рабочего дня и введение дополнительного дня отдыха. Больным с диагнозом ХСН III стадии рекомендуется домашний режим, а при прогрессировании симптоматики – полупостельный режим. Очень важен достаточный сон (не менее 8 ч в сутки).

При ХСН ПА стадии следует ограничить прием поваренной соли с пищей (суточная доза не должна превышать 2–3 г). При переходе II Б стадии в III количество соли в сутки не должно превышать 2 г. Бессолевая диета (не более 0,2–1 г соли в сутки) назначается при III стадии.

При развитии ХСН исключаются алкоголь, крепкий чай и кофе – средства, возбуждающие работу сердца прямым путем и через активацию симпатико-адреналовой системы.

Лекарственная терапия направлена на:

1) разгрузку сердца путем воздействия на нейрогормональные механизмы патогенеза ХСН и на периферические сосуды;

2) повышение сократимости сердца (инотропная стимуляция);

3) нормализацию водно-солевого баланса;

4) воздействие на нарушенные процессы метаболизма в миокарде.

Разгрузка сердца путем воздействия на нейрогормональные механизмы патогенеза ХСН занимает важное место в лечении. С этой целью назначают ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ), которые препятствуют переходу ангиотензина I в ангиотензин II, обладающий мощным вазопрессорным действием и стимулирующий образование альдостерона. Кроме того, иАПФ нарушает избыточный синтез норадреналина и вазопрессина. Особенностью иАПФ является их воздействие не только на циркулирующие, но и на локальные органные (тканевые) РААС. Комплекс этих влияний определяет широкий спектр клинических эффектов ИАПФ: снижение преднагрузки (за счет расширения венозных сосудов) и постнагрузки (за счет снижения периферического сосудистого сопротивления); снижение ЧСС и АД; блокирование ремо-делирования левого желудочка; уменьшение гипертрофии и дилатации левого желудочка; диуретическое действие; нормализация и предотвращение электролитных нарушений; антиаритмические эффекты. ИАПФ короткого действия – каптоприл (капотен) назначают в дозе 12,5—37,5 мг/сут, разделенных на 2–4 приема. ИАПФ пролонгированного действия (в течение 12–24 ч) – эналаприл (энап, ренитек) назначают в дозе 5—10 мг/сут в 2 приема, другой пролонгированный ИАПФ – рамиприл (тритаце) назначают в меньших дозах – 1,25—2,5 мг/сут в 1–2 приема; периндоприл (престариум) назначают в дозе 4–6 мг/сут (этот препарат выгодно отличается от перечисленных отсутствием так называемого эффекта первой дозы – возможного падения АД после первого приема препарата, что может заставить отказаться от лечения ИАПФ). Для достижения терапевтического эффекта ИАПФ следует принимать не менее 2–4 недель.

При назначении ИАПФ могут возникнуть побочные реакции в виде сухого кашля, вызываемого избыточным образованием брадикинина (при назначении ИАПФ деградации брадикинина не происходит). В этих случаях, а иногда и с самого начала лечения назначают блокаторы рецепторов к ангиотензину II – лозартан (козаар) в дозе 50—100 мг/сут.

Другой путь разгрузки – снижение периферического сосудистого тонуса с помощью вазодилататоров, воздействующих на различные отрезки сосудистого русла. Выделяют вазодилататоры, оказывающие преимущественное влияние на венозное русло (нитроглицерин, изосорбитдинитрат, изосорбитмононитрат, молсидомин), на артериальное русло (гидралазин, апрессин) и оказывающие комбинированное действие (нитропруссид натрия, празозин, доксазозин). Обычно нитропруссид натрия и нитроглицерин используют при острой сердечной недостаточности, вводя эти препараты внутривенно капельно. При ХСН их применяют в случае резкого обострения ХСН, когда другие препараты не позволяют вывести больного из тяжелого состояния (рефракторная ХСН). Чаще используют изосорбитдинитрат (нитросорбит) в дозе 30–40 мг/сут в 3–4 приема в комбинации с ИАПФ, сердечными гликозидами, мочегонными (вазодилататоры не являются препаратами I ряда при лечении ХСН, они оказывают лишь вспомогательное действие).

При лечении этими препаратами необходим контроль за некоторыми гемодинамическими показателями, определяемыми прямыми и неинвазивными методами (зондирование правых отделов сердца, эхокардиография и пр.). Минимум таких показателей включает центральное венозное давление, артериальное давление, диастолическое давление в легочной артерии, сердечный индекс.

Препараты, оказывающие преимущественное действие на тонус вен, снижают его и увеличивают периферическую венозную емкость и, следовательно, способствуют ограничению венозного возврата крови к сердцу. Уменьшается диастолическое заполнение правых отделов сердца, а затем легочной артерии, что сопровождается разгрузкой малого круга кровообращения и уменьшением диастолического заполнения левого желудочка. Эти средства следует назначать больным с перегрузкой малого круга кровообращения и сохраненной функцией левого желудочка (например, при митральных пороках без преобладания стеноза, при атеросклеротическом кардиосклерозе).

Препараты, оказывающие преимущественное действие на тонус артериол, снижают общее периферическое сопротивление и внутриаортальное давление. Это приводит к увеличению сердечного выброса и улучшению перфузим тканей. Преимущественно артериолярные вазодилататоры следует применять при незначительной перегрузке малого круга, низком сердечном индексе и достаточном уровне АД (например, при артериальной гипертензии, недостаточности аортального и (или) митрального клапана).

Смешанные вазодилататоры рекомендуется использовать при тяжелой недостаточности кровообращения, перегрузке малого круга и низком сердечном индексе (например, при дилатационных кардиомиопатиях, постинфарктном кардиосклерозе, поздних стадиях недостаточности аортального или митрального клапана).

Периферические вазодилататоры всех групп противопоказаны больным с резко выраженным митральным и (или) аортальным стенозом, так как в этих случаях снижение притока крови к сердцу и снижение общего периферического сопротивления ухудшает условия работы левого желудочка и состояние больных.

Для улучшения сократительной функции сердца применяют сердечные гликозиды; обычно их назначают больным при ХСН ПА стадии.

Выбор оптимального сердечного гликозида для лечения конкретного больного представляет собой важную задачу и основывается на ряде принципов:

А) внутривенное назначение гликозидов (строфантин, дигоксин, коргликон) должно ограничиваться лишь случаями обострения ХСН, когда эффект необходимо получить немедленно; в остальных случаях лечение лучше начинать с перорального приема дигоксина, дигитоксина или изоланида;

Б) при далеко зашедшей ХСН и выраженных изменениях пищеварительного тракта, целесообразно вводить гликозиды внутривенно, так как принятый внутрь препарат плохо всасывается из пищеварительного тракта и усиливает диспепсические явления. Так как в дальнейшем предстоит перевод больного на прием препарата внутрь, то рекомендуется начинать лечение с внутривенного введения дигоксина;

В) при сочетании ХСН с мерцательной аритмией, трепетанием предсердий следует назначать дигоксин, изоланид – средства, замедляющие атриовентрикулярную проводимость;

Г) после назначения гликозида и получения терапевтического эффекта следует перевести больного на поддерживающие дозы того же препарата.

Сердечные гликозиды далеко не во всех случаях позволяют добиться желаемого терапевтического эффекта, особенно у больных с тяжелыми поражениями миокарда (пороки сердца, кардиомиопатии, постинфарктный кардиосклероз). Нередко гликозиды вызывают интоксикацию (тошнота, рвота, потеря аппетита, эктопические аритмии); они неприменимы при брадикардии, нарушениях проводимости (особенно атриовентрикулярной).

Следует отметить, что сердечные гликозиды наиболее эффективны у больных ХСН, имеющих тахиаритмическую форму мерцания.

Нормализация водно-солевого обмена достигается назначением мочегонных препаратов. Существуют разные группы препаратов, применение которых зависит от выраженности ХСН и индивидуальной реакции на них больного.

В I стадии диуретики не назначают. При ХСН IIA стадии применяют тиазидные (дихлотиазид, или гипотиазид) или нетиазидные (клопамид, или бринальдикс) препараты. Частое применение этих средств может нарушить электролитный обмен (гипокалиемия и гипонатриемия), в связи с чем целесообразно комбинировать эти препараты с триамтереном (птерофен) – средством, оказывающим мочегонный эффект за счет обмена ионов натрия на ионы калия и водорода в дистальной части канальца нефрона, что обусловливает сохранение в организме запасов калия.

Комплексный препарат триампур (12,5 мг гипотиазида и 25 мг триамтерена) по силе своего действия вполне подходит для больных с ХСН НА стадии. Он не вызывает форсированного диуреза и не приводит к значительным сдвигам в электролитном обмене.

Если такая мочегонная терапия недостаточно эффективна, то следует назначать фуросемид или этакриновую кислоту (урегит). Дозы диуретиков не должны быть слишком большими, чтобы не вызвать форсированного диуреза и появления вторичного гиперальдостеронизма. Рекомендуется начинать с небольших доз: фуросемид 20 мг/сут, урегит – 25 мг/сут.

При ХСН II Б стадии, сопровождающейся выраженным отечным синдромом и трудно поддающейся терапии, следует использовать фуросемид или урегит в сочетании с калийсберегающими препаратами (триамтерен, верошпирон). Если такая комбинация мочегонных окажется недостаточно эффективной, то следует сочетать фуросемид с урегитом и с теми же калийсберегающими препаратами.

При рефрактерном отечном синдроме решающим фактором может оказаться включение в терапию осмотических диуретиков (маннит, или маннитол), блокирующих реабсорбцию натрия и воды в проксимальной части канальцев нефрона, снижающих сопротивление почечных сосудов, улучшающих почечный кровоток. Увеличивая «загрузку» натрием нижележащих отделов нефрона, они повышают эффективность других диуретиков (прежде всего фуросемида и урегита).

После достижения эффекта от мочегонных препаратов следует назначить препараты калия и перейти к поддерживающей диуретической терапии, смысл которой заключается в том, чтобы количество принятой жидкости было равно количеству выделенной (масса тела должна оставаться стабильной).

В последние годы при лечении ХСН стали использовать B-адреноблокаторы, которые блокируют САС и опосредованно – РААС, что делает патогенетически оправданным их применение. Кроме того, B-адреноблокаторы уменьшают ЧСС и потребление кислорода миокардом, снижают токсическое влияние катехоламинов на миокард, оказывают антиаритмическое действие. Для преодоления побочных реакций (снижение сократительной функции миокарда и развитие гипотонии) следует применять эти препараты в малых дозах – метопролол 12,5—25 мг/сут, атенолол 25–50 мг/сут. Особенно эффективны B-адреноблокаторы при лечении больных с синусовой тахикардией и мерцательной аритмией, не поддающейся адекватному контролю сердечными гликозидами.

Прогрессирование ХСН сопровождается усугублением различных видов метаболических нарушений в организме. В связи с этим целесообразно назначать средства, корригирующие нарушение обмена веществ, оксигенотерапию. Используют анаболические стероиды: метандростенолол (неробол) по 10–30 мг внутрь ежедневно в течение 1 месяца, ретаболил – 50 мг внутримышечно 1 раз в 7—10 дней (всего 6–8 инъекций).

Кроме анаболических стероидов, можно назначить комплексные препараты (драже ундевит, таблетки декамевит, драже гендевит, центрум, витрум, витамакс, биовиталь, гериатрик фарматон), содержащие основные витамины. Их назначают месячными курсами.

Прогноз.

Возможность излечения основного заболевания (например, эффективное хирургическое лечение порока сердца) значительно улучшает прогноз. Больные с ХСН I стадии трудоспособны, но тяжелый физический труд им противопоказан. При II A стадии трудоспособность ограничена или утрачена, II Б стадии – утрачена. Больные с ХСН III стадии нуждаются в постоянном уходе.

Профилактика.

Предупреждение развития сердечной недостаточности достигается систематическим лечением заболеваний сердца (в том числе хирургическим), а также созданием адекватного состоянию больного режима труда и быта, правильным питанием, категорическим отказом от приема алкоголя и курения.

ИНФАРКТ МИОКАРДА.

Инфаркт миокарда – это острый некроз участка сердечной мышцы, возникающий вследствие абсолютной или относительной недостаточности его кровоснабжения.

В подавляющем большинстве случаев (97 %) непосредственной причиной инфаркта миокарда является тромботическая окклюзия коронарных артерий.

Исключение составляет инфаркт миокарда, вызванный длительным спазмом коронарных артерий, резким и продолжительным повышение потребности миокарда в кислороде. Известны случаи развития инфаркта миокарда при травме, артериите, аномалии, расслоении, эмболии коронарных артерий, заболеваниях крови, пороках сердца, особенно аортальных, расслаивающей аневризме аорты, тиреотоксикозе, тяжелой гипоксии, анемии и других заболеваниях и состояниях.

Подавляющее большинство летальных исходов при инфаркте миокарда развиваются в первые часы заболевания на догоспитальном этапе. Из общего числа заболевших каждый четвертый погибает в течение первых шести часов от начала сердечного приступа.

Диагностика.

Основой диагностики инфаркта миокарда, особенно в первые часы заболевания, являются тщательный анализ болевого синдрома с учетом анамнеза, указывающего на наличие ИБС или соответствующих факторов риска, а в дальнейшем – появление изменений ЭКГ и повышение активности кардиоспецифических ферментов или содержания миокардиальных белков в крови.

Выделяют несколько вариантов начала инфаркта миокарда: ангинозный, аритмический, цереброваскулярный, астматический, абдоминальный, малосимптомный (безболевой).

Ангинозный – самый частый вариант дебюта инфаркта миокарда. Характер ангинозной боли при инфаркте миокарда аналогичен таковому при стенокардии. Больные описывают возникающие ощущения как сильное сжатие, сдавление, тяжесть («стянуло обручем, сжало тисками»). При большой интенсивности боль воспринимается как «кинжальная», раздирающая, разрывающая, жгучая, палящая, как «кол в грудной клетке». Болевые ощущения протекают волнообразно, периодически уменьшаясь, но не прекращаясь полностью. С каждой новой волной приступы усиливаются, быстро достигают максимума, а затем ослабевают, и промежутки между ними удлиняются. Локализация ангинозной боли – обычно за грудиной в глубине грудной клетки, реже – в левой половине грудной клетки или в надчревной области. Иногда эпицентр боли смещается в правую половину грудной клетки, шею, нижнюю челюсть. Иррадиирует ангинозная боль, как правило, в левую лопатку, плечо, предплечье, кисть. Чаще, чем при стенокардии, боль широко отражается в обе лопатки, оба плеча и предплечья, надчревную область, шею, нижнюю челюсть, причем иррадиацию в шею и обе лопатки считают более специфичной.

Начало ангинозной боли при инфаркте миокарда – внезапное, часто в утренние часы, длительность – несколько часов.

Окончание боли. Повторный сублингвальный прием нитроглицерина не устраняет боль полностью, но может ее несколько ослабить.

Особенности ангинозного болевого синдрома при инфаркте миокарда зависят от локализации и течения заболевания, фона, на котором оно развивается, и возраста больного. У 90 % молодых больных ангинозный статус проявляется ярко. Боли часто носят сжимающий, сверлящий, режущий, жгучий характер, трудно поддаются терапии, рецидивируют. Напротив, у 30 % больных пожилого и старческого возраста типичная загрудинная боль вообще не наблюдается.

К аритмическому варианту заболевания относят случаи, когда инфаркт миокарда начинается с острых нарушений ритма или проводимости сердца при отсутствии боли. Чаще аритмический вариант проявляется фибрилляцией желудочков, реже – аритмическим шоком, обусловленным пароксизмом тахикардии (тахиаритмии) или острой брадикардией. Нередко аритмический вариант клинически дает знать о себе обмороком.

Цереброваскулярный вариант наблюдается у больных с отягощенным неврологическим анамнезом и развивается на фоне значительного снижения или повышения артериального давления. Неврологическая симптоматика зависит от тяжести нарушений системного и регионарного (мозгового) кровообращения и может быть представлена головной болью, головокружением, тошнотой, рвотой, расстройством зрения, помрачением сознания (от легкой заторможенности до комы) и очаговыми неврологическими симптомами. У больных старческого возраста нарушение мозгового кровотока вследствие ухудшения кровообращения и снижения артериального давления может проявляться психозом.

К цереброваскулярному варианту иногда относят синкопальные состояния в дебюте заболевания, однако они чаще обусловлены кратковременными эпизодами аритмий или развиваются на высоте боли.

Астматический вариант инфаркта миокарда обычно встречается при повторном инфаркте миокарда или у больных с исходной недостаточностью кровообращения. Сердечная астма или отек легких в дебюте инфаркта миокарда могут быть обусловлены вовлечением в патологический процесс сосочковых мышц, а внезапная одышка без выраженного застоя в легких – поражением правого желудочка. Об астматическом варианте инфаркта миокарда следует думать тогда, когда ведущим симптомом заболевания является внезапный, часто немотивированный приступ удушья или отек легких.

Абдоминальный вариант обычно наблюдается при локализации некроза на нижней стенке левого желудочка. Кроме смещения эпицентра болевых ощущений в надчревную область, реже – в область правого подреберья, при нем могут наблюдаться тошнота, рвота, метеоризм, расстройство стула, явления пареза кишечника, повышение температуры тела. Нередко отмечаются цианоз, одышка, аритмии, в то время как живот остается мягким, а симптомы раздражения брюшины отсутствуют.

Малосимптомная (безболевая) форма инфаркта миокарда проявляется неспецифической симптоматикой (слабость, ухудшение сна или настроения, ощущение дискомфорта в грудной клетке). Малосимптомная форма инфаркта миокарда чаще встречается у больных пожилого возраста, особенно страдающих сахарным диабетом, и вовсе не является свидетельством благоприятного течения заболевания.

ЭКГ при инфаркте миокарда относительно специфична, но отличается низкой чувствительностью. Признаки острого нарушения коронарного кровообращения часто искажаются другими патологическими изменениями ЭКГ и всегда запаздывают по отношению к началу ангинозного приступа. Эти обстоятельства снижают ценность однократно снятой ЭКГ, позволяющей, по данным различных авторов, диагностировать инфаркт миокарда лишь в 48–51 % случаев.

В то же время неотложное электрокардиографическое исследование может иметь решающее значение для постановки правильного диагноза. Ценность этого метода диагностики проявляется не только при особо тяжелых или трудно дифференцируемых состояниях. Изменения ЭКГ могут оказаться единственным убедительным симптомом инфаркта миокарда при относительно кратковременной и легко устраненной ангинозной боли или при других нетипичных клинических проявлениях заболевания. Напротив, отсутствие электрокардиографических признаков нарушения коронарного кровообращения на фоне тяжелого многочасового болевого приступа может свидетельствовать о наличии другого заболевания (например, расслаивающей аневризмы аорты). Бесспорно, что диагностировать инфаркт миокарда нужно в первую очередь по клиническим признакам, но во всех случаях, когда он может быть заподозрен, необходима экстренная оценка ЭКГ.

Подтверждение диагноза и определение ЭКГ-разновидности инфаркта миокарда имеет определяющее значение для выбора лечения, в первую очередь – содержания и объема неотложной антитромботической терапии.

По электрокардиографическим признакам важно различать трансмуральный и субэндокардиальный инфаркт миокарда.

При трансмуральном (крупноочаговом) некрозе поражается более 50–70 % толщи стенки левого желудочка. Так как большая часть миокарда под электродом теряет способность к возбуждению, то форму ЭКГ в прямых отведениях определяет вектор деполяризации противоположной стенки, формируя комплекс QRS или патологический зубец Q. Зубец Q считают патологическим при продолжительности 0,04 с или больше, при амплитуде больше 1/4 зубца R, а также если он появляется в грудных отведениях правее переходной зоны. Вектор сохранившейся части миокарда приводит к образованию зубца r с меньшей, чем исходная, амплитудой.

При субэндокардиальном инфаркте миокарда патологический зубец Q не образуется, хотя может отмечаться зазубренность начальной части комплекса QRS. На ЭКГ проявляются признаки субэндокардиального повреждения, т. е. депрессия сегмента ST (максимально выраженная в отведениях V3—V5, реже – в отведениях III и aVP). Эти признаки свидетельствуют об инфаркте миокарда, если сохраняются не менее 48 ч, в дальнейшем закономерно изменяются и сопровождаются усилением активности кардиоспецифичных ферментов или повышением содержания миокардиальных белков в крови. Субэндокардиальные инфаркты всегда обширные, и хотя изменения реполяризации неточно очерчивают зону поражения, их нельзя относить к мелкоочаговым.

С течением времени ЭКГ при инфаркте миокарда претерпевает ряд динамических изменений. Выделяют три электрокардиографических стадии трансмурального инфаркта миокарда: острую, подострую, рубцовую.

Острая стадия трансмурального инфаркта проявляется признаками некроза (появлением комплексов QS или патологических зубцов Q) и повреждения (подъемом сегмента ST выше изоэлектрической линии) миокарда.

В самом начале острая стадия (иногда этот период называют острейшей стадией) проявляется признаками трансмурального повреждения миокарда (быстро нарастающими изменениями реполяризации: подъемом сегмента ST в виде монофазной кривой, преходящими нарушениями ритма и проводимости, снижением амплитуды зубца R, началом формирования патологического зубца Q). Выделение этого начального периода острой стадии имеет важное значение, так как позволяет определить содержание экстренной помощи (тромболитическая терапия или антикоагулянты), не дожидаясь появления прямых признаков некроза (комплексов QRS или патологических зубцов Q). Если при наличии клинических данных признаки повреждения миокарда (смещения сегмента ST) отсутствуют, то ЭКГ необходимо регистрировать повторно каждые 20–30 мин, чтобы не упустить время для начала тромболитической терапии.

На протяжении острой стадии окончательно формируется зона некроза (формируются комплексы QS или патологические зубцы Q), за счет уменьшения возбуждающейся части миокарда снижается амплитуда зубца R. По мере уменьшения степени повреждения миокарда, окружающего некротический участок, сегмент ST приближается к изоэлектрической линии. Трансформация повреждения в ишемию приводит к появлению и нарастанию инверсии зубца Т. В конце острой стадии вся зона повреждения трансформируется в ишемическую, поэтому сегмент ST находится на изоэлектрической линии, а зубец Т – глубокий, отрицательный.

Подострая стадия представлена зоной некроза (комплексы QS или патологические зубцы Q) и зоной ишемии (отрицательные зубцы Т). Динамика ЭКГ в этом периоде заболевания сводится к постепенному уменьшению ишемии (степени инверсии зубца Т).

Рубцовая стадия. Для рубцовой стадии трансмурального инфаркта миокарда характерны наличие патологического зубца Q, сниженная амплитуда зубца R, расположение сегмента ST на изоэлектрической линии, стабильная форма зубца Т. Признаки рубцовых изменений на ЭКГ могут сохраняться пожизненно, но могут со временем исчезать.

Распознавание инфаркта миокарда по ЭКГ может быть затруднено.

К наиболее значимым факторам, затрудняющим диагностику, относятся:

1) отсутствие типичных изменений ЭКГ в начале инфаркта миокарда;

2) поздняя регистрация ЭКГ;

3) инфаркт миокарда без патологического зубца Q или с нечеткими изменениями зубца Q;

4) локализация некроза, при которой нет прямых изменений в обычных отведениях ЭКГ;

5) повторный инфаркт миокарда;

6) переднезадний инфаркт миокарда;

7) блокада ножек пучка Гиса и их разветвлений;

8) инфарктоподобные изменения ЭКГ при других заболеваниях и состояниях (ТЭЛА, синдром WPW и др.).

Особенно актуальна проблема, связанная с запаздыванием появления изменений на ЭКГ относительно начала болевого синдрома.

Отсутствие типичных изменений ЭКГ в начале инфаркта миокарда может наблюдаться в течение минут, а иногда и часов.

Н. А. Мазур (1985) выделяет 5 вариантов изменений ЭКГ в течение первого часа развития инфаркта миокарда:

1) подъем сегмента SТ с патологическим зубцом Q или без него;

2) депрессия сегмента ST;

3) появление реципрокных изменений ЭКГ раньше, чем прямых;

4) образование патологического зубца Q раньше типичных изменений реполяризации (псевдорубцовая стадия);

5) отсутствие изменений ЭКГ.

В случаях, когда в начале клинических проявлений инфаркта миокарда отсутствуют его электрокардиографические признаки, регистрацию ЭКГ следует повторять с интервалом 20–30 мин.

На ранних стадиях заболевания заподозрить инфаркт миокарда по ЭКГ помогают:

1) появление отрицательной и, не в меньшей степени, положительной (псевдонормализация) динамики по сравнению с предыдущими ЭКГ;

2) появление высоких заостренных зубцов Т;

3) появление реципрокных изменений;

4) нарушения внутрижелудочковой проводимости (обычно при передне-перегородочных инфарктах);

5) нарушения АВ-проводимости (при заднедиафрагмальных инфарктах);

6) желудочковые экстрасистолы типа (QS, qR или QRS (но не QS) в прекардиальных отведениях;

7) регистрация дополнительных (V7—8, высоких и правых прекардиальных) отведений ЭКГ;

8) особая настороженность при анализе изменений в отведениях aVL, V5—6, III;

9) при низкоамплитудных зубцах регистрация ЭКГ с усилением 2:1.

Изменения ЭКГ в первые часы инфаркта миокарда имеют определенное прогностическое значение. Прогностически неблагоприятными являются следующие электрокардиографические признаки:

1) высокая ЧСС;

2) значительный суммарный подъем сегмента ST;

3) выраженная депрессия сегмента ST в реципрокных отведениях;

4) увеличение продолжительности комплекса QRS до 0,11 с и более;

5) наличие признаков ранее перенесенного инфаркта миокарда (комплексов QS или патологических зубцов Q в удаленных от зоны острого инфаркта миокарда отведениях).

Поставить окончательный диагноз ИМ можно на основании сочетания признаков резорбционно-некротического синдрома и данных ЭКГ.

Резорбционно-некротический синдром выявляется по результатам общеклинического и биохимического исследований крови:

1) лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево и анэозинофилия (не всегда) с первых часов заболевания;

2) увеличение СОЭ с 3—5-го дня;

3) повышение в крови активности ферментов – креатинфосфокиназы (КФК) и ее МВ-фракции (с первых часов, сохраняющееся 2–3 дня), аминотрансфераз (особенно аспарагиновой и в меньшей степени аланиновой с конца первых суток, нормализующееся к 3—5-му дню), ЛДГ-лактатдегидрогеназы (общей) и ее первого и второго изоферментов, которое может держаться 10–14 дней.

В настоящее время при острой коронарной патологии наряду с прочно вошедшими в клиническую практику лабораторными методами, такими как исследование уровня КФК, ЛДГ-1, КФК – МВ, широко используют новые маркеры – тропонин Т, тропонин И и миоглобин.

Для экстренной диагностики инфаркта миокарда наиболее подходит качественный иммунологический тест для определения содержания в крови специфического миокардиального белка тропонина-Т. При инфаркте миокарда наблюдаются два пика повышения его концентрации в крови. Первый начинается через 2–3 ч, достигает максимума через 8—10 ч, второй начинается через трое суток. Нормализация концентрации тропонина-Т в крови происходит через 10–14 суток.

Чувствительность теста через 3 ч – примерно 60 %, через 10 ч приближается к 100 %, специфичность – почти 100 %.

С помощью этого метода удается диагностировать не только крупно-, но и мелкоочаговые повреждения миокарда, что имеет принципиальное значение у больных с нестабильной стенокардией.

Для проведения анализа на тест-полоску наносят 150 мкл крови. Результат считывают через 20 мин. При инфаркте миокарда концентрация тропонина-Т превышает 0,2 нг/мл и на полоске появляются две линии. При наличии одной (контрольной) линии тест считают отрицательным (в ранние сроки для исключения инфаркта миокарда тест рекомендуют повторить через несколько часов). Отсутствие контрольной линии свидетельствует о том, что провести тест не удалось.

Таким образом, метод прост и доступен, отличается высокой чувствительностью и специфичностью, позволяет диагностировать инфаркт миокарда как в ранние, так и в поздние сроки заболевания (в промежутке от 3 ч до 10 суток). Тропонин является белковым комплексом, регулирующим мышечное сокращение, и состоит из трех субъединиц – тропонин Т (ТнТ), тропонин Ц (ТнЦ) и тропонин И (ТнИ). В начале 90-х годов были разработаны иммунологические методы, позволяющие с помощью моноклональных антител различать тропонины Т и И кардиомиоцитов и других поперечнополосатых мышечных волокон. Считается, что ТнИ и ТнТ являются наиболее чувствительными и специфичными маркерами некроза сердечной мышцы. Их уровень повышается в крови уже через 2–3 ч после инфаркта миокарда, увеличивается в 300–400 раз по сравнению с нормой и сохраняется повышенным в течение 10–14 дней.

В последнее время появились данные о том, что уровень ТнТ может повышаться при ХПН и некоторых других патологических состояниях, в связи с чем большее предпочтение отдается ТнИ.

Миоглобин – хромопротеид, сходный по строению с гемоглобином, – пигментный белок мышечной ткани, обеспечивающий депонирование в ней кислорода, что особенно важно для сердечной мышцы. У здоровых людей уровень миоглобина в крови, определяемый радиоиммунным методом, не превышает 80 мкг/л, а с мочой за сутки выделяется 0,4–4 мкг. При травмировании и ишемии мышц миоглобин, обладая малой молекулярной массой, быстро выделяется в кровь, а затем поступает в мочу.

При ИМ содержание миоглобина в крови у большинства больных превышает 200 мкг/л через 4 ч после ангинозного приступа, а через 6 ч его уровень повышается у 100 % больных с впервые возникшим ИМ.

Определение гипермиоглобинемии – наиболее достоверный тест для исключения острого ИМ в ранние экспресс-методы лабораторной диагностики инфаркта миокарда.

Дифференциальная диагностика.

Наиболее часто приходится дифференцировать инфаркт миокарда от затянувшегося приступа стенокардии, ТЭЛА, острых заболеваний органов брюшной полости, расслаивающей аневризмы аорты.

При затянувшемся приступе стенокардии следует учитывать, что причинами увеличения длительности привычной ангинозной боли могут быть не только развивающийся острый коронарный синдром или инфаркт миокарда, но и сохраняющееся повышение артериального давления либо увеличение ЧСС. Ухудшение реакции на прием нитроглицерина может быть связано со снижением активности препарата.

Напротив, должны настораживать случаи изменения локализации или иррадиации боли, которые обычно свидетельствуют о дестабилизации течения стенокардии или о развивающемся инфаркте миокарда.

Для дифференциальной диагностики субэндокардиального (без патологического зубца О) инфаркта миокарда и стенокардии рекомендуют регистрировать ЭКГ до и после сублингвального приема нитроглицерина. При необратимых изменениях в сердечной мышце динамики реполяризации на ЭКГ не отмечается, однако надежность данного теста невысока.

При ТЭЛА ведущим симптомом всегда остается одышка (без яркой аускультативной симптоматики, не зависящая от положения тела). Характерны наличие факторов риска тромбоэмболических осложнений, артериальной гипотензии, тахикардии. При внезапном появлении одышки и артериальной гипотензии в первую очередь следует подумать о ТЭЛА!

При острых заболеваниях органов брюшной полости (прежде всего остром панкреатите) боль часто уменьшается после приема нитроглицерина, а на ЭКГ могут проявиться изменения, аналогичные таковым при острой коронарной недостаточности или нижнем инфаркте миокарда. При дифференциальной диагностике следует учитывать наличие отягощенного по ИБС анамнеза, цианоза, одышки, глухого I тона, болезненности при пальпации живота, симптомов раздражения брюшины.

При расслаивающей аневризме аорты клинические проявления зависят от уровня поражения. Особенно трудно дифференцировать инфаркт миокарда и поражение грудного отдела аорты. В последнем случае боль в грудной клетке, как правило, сильная, нестерпимая. Она начинается внезапно, сразу с максимальной интенсивностью, иррадиирует вдоль позвоночника, имеет волнообразное течение. Объективно отмечаются выраженная артериальная гипертензия (на поздней стадии – гипотензия), расширение сосудистого пучка, систолический шум над аортой, иногда – признаки гемоперикарда, асимметрия пульса. При дифференциальной диагностике следует учитывать резкое несоответствие интенсивности и длительности боли скудным изменениям ЭКГ.

Во всех сложных для диагностики случаях серьезным подспорьем является экспресс-тест с тропонином-Т.

Формулировка развернутого клинического диагноза ИМ должна отражать:

1) характер течения (рецидивирующий, с затяжным течением, повторный);

2) глубину некроза;

3) локализацию ИМ;

4) дату возникновения ИМ;

5) осложнения;

6) фоновые заболевания – атеросклероз коронарных артерий и других сосудов (отсутствие атеросклероза коронарных артерий отмечается при соответствующих данных коронарографии);

7) стадию гипертонической болезни (при ее наличии);

8) стадию недостаточности кровообращения (при ее наличии).

Лечение.

Лечение при неосложненном трансмуральном инфаркте миокарда должна включать мероприятия по:

1) обезболиванию;

2) восстановлению коронарного кровотока;

3) ограничению размеров некроза;

4) предупреждению возникновения ранних осложнений.

Большинство применяемых при инфаркте миокарда лекарственных препаратов одновременно действует по нескольким направлениям.

Обезболивание следует проводить с учетом вида и тяжести болевого синдрома, особенностей течения инфаркта миокарда, возраста и состояния больного. Чаще всего врач скорой помощи сталкивается с ангинозным статусом, однако у больного с инфарктом миокарда могут быть и другие боли.

Ангинозные боли необходимо устранить максимально быстро и полно!

Важные компоненты обезболивания – снижение потребности миокарда в кислороде (ограничение физической нагрузки, щадящая транспортировка, элементы психотерапии, применение транквилизаторов или нейролептиков, коррекция артериального давления и ЧСС).

Всем больным следует проводить оксигенотерапию.

Показано раннее применение антиангинальных средств, что одновременно способствует и ограничению размеров некроза.

Пациентам без артериальной гипотензии и брадикардии назначают 0,5 мг нитроглицерина под язык, далее при тяжелом ангинозном болевом синдроме 10 мг нитроглицерина в 100 мл 0,9 %-го раствора натрия хлорида вводят внутривенно капельно, а при умеренной боли дают под язык повторно.

Всем больным, не имеющим противопоказаний, необходимо раннее назначение блокаторов В-адренорецепторов (пропранолол, метопролол, бетаксолол и др.). Лечение начинают с внутривенного введения препаратов (это наиболее эффективно), однако на догоспитальном этапе блокаторы В-адренорецепторов наиболее безопасно назначать внутрь.

Пропранолол в первые 4 ч заболевания по 1 мг вводят внутривенно повторно (суммарная доза не должна превышать 6 мг) или в дозе 20–40 мг внутрь.

Метопролол в первые часы инфаркта миокарда рекомендуют вводить внутривенно по 5 мг в течение 2 мин, повторяя инъекции с интервалом в 5 мин до достижения суммарной дозы 15 мг. Далее препарат назначают внутрь по 50 мг через 6 ч (200 мг/сут).

Антагонисты кальция при оказании неотложной помощи больным с ангинозным болевым статусом используют в дополнение к нитроглицерину при противопоказаниях к лечению В-адреноблокаторами или подозрении на спазм коронарных артерий. Назначают внутрь 40–80 мг верапамила или 30–60 мг дилтиазема.

Одновременно необходимо использовать болеутоляющие средства. Наиболее эффективны внутривенное дробное введение морфина или нейролептаналыезия (обычно используют фентанил, реже промедол, в сочетании с дроперидолом).

Морфин обладает мощной анальгетической активностью, вызывает чувство эйфории, устраняет тревогу и страх, повышает парасимпатический тонус (брадикардия), вызывает дилатацию периферических артерий и вен («бескровную флеботомию»), но может угнетать дыхание и усиливать активность рвотного центра. Бесспорными достоинствами морфина следует признать не только выраженное болеутоляющее действие, сопровождающееся седативным эффектом и эйфорией, но и то, что препарат уменьшает гемодинамическую нагрузку на сердце за счет снижения тонуса периферических вен и артерий (пред– и постнагрузки). Другое достоинство морфина – стимуляция парасимпатического тонуса, имеющая кардиопротекторное значение. Этот эффект морфина (конечно, в разумных пределах) скорее надо использовать, чем подавлять с помощью атропина.

Морфин показан в случаях тяжелого ангинозного статуса у пациентов среднего возраста, при преимущественной локализации некроза на передней стенке, особенно в сочетании с артериальной гипертензией, тахикардией или застойной сердечной недостаточностью. Вводить морфин следует только внутривенно, в 2–3 этапа, в общей дозе до 10 мг (1 мл 1%-го раствора). Морфин нельзя применять у пожилых, ослабленных больных с признаками угнетения дыхания. Препарат противопоказан при артериальной гипотензии, гиповолемии, тяжелом поражении правого желудочка, локализации некроза на нижней стенке с синдромом «брадикардия-гипотензия».

Фентанил обладает быстро развивающейся, мощной, но непродолжительной обезболивающей активностью, повышает парасимпатический тонус, несколько снижает сократительную способность сердца, может угнетать дыхание, спровоцировать бронхоспазм и брадикардию. Препарат вводят внутривенно медленно в дозе 0,1 мг (2 мл 0,005 %-го раствора) в два этапа. Больным пожилого возраста или с массой тела меньше 50 кг назначают 0,05 мг (1 мл 0,005 %-го раствора) фентанила. Действие препарата развивается через 1 мин, достигает максимума через 3–7 мин, но продолжается не более 25–30 мин. Недооценка кратковременности действия фентанила на догоспитальном этапе является одной из основных причин возобновления боли во время транспортировки.

Промедол дает относительно слабый обезболивающий эффект, умеренно угнетает дыхание. Препарат вводят в дозе 20 мг (1 мл 2%-го раствора) внутривенно медленно в два этапа. Действие начинается через 3–5 мин и продолжается примерно 2 ч.

Для проведения нейролептанальгезии наркотический анальгетик (фентанил или промедол) применяют совместно с нейролептиком (чаще дроперидолом).

Дроперидол – препарат, вызывающий состояние нейролепсии с эмоциональной нечувствительностью к различным раздражителям при сохранении сознания. Механизм действия препарата обусловлен блокадой альфа-адренорецепторов, прерывающей поток афферентной импульсации в ЦНС и вызывающей периферическую вазодилатацию и снижение артериального давления. Кроме того, дроперидол замедляет АВ-проведение и оказывает противорвотное действие.

Ввиду влияния на артериальное давление доза дроперидола выбирается в зависимости от его исходного значения: при систолическом давлении 100–110 мм рт. ст. – 2,5 мг препарата, 120–160 мм рт. ст. – 5 мг, свыше160—180 мм рт. ст. – до 10 мг.

Основные проблемы, возникающие при обезболивании:

1) недостаточный анальгетический эффект;

2) отсутствие наркотических средств (отсутствие разрешения на применение наркотических анальгетиков);

3) побочные эффекты наркотических анальгетиков (угнетение дыхания, тошнота, нарушения гемодинамики);

4) особые ситуации, не поддающиеся традиционным методам лечения (боль при медленнотекущсм разрыве миокарда).

Недостаточное обезболивание, как правило, является следствием неадекватного выбора препарата, его дозы или способа применения. Например, назначение наркотических анальгетиков с умеренной болеутоляющей активностью (промедол) молодым пациентам с очень сильной болью, введение анальгетиков подкожно или внутримышечно и др. Болеутоляющую активность наркотических средств можно усилить с помощью нейролептиков (дроперидол), транквилизаторов (диа-зепам), ненаркотических анальгетиков (анальгин).

Анальгин при выраженном ангинозном статусе у больных молодого и среднего возраста не эффективен. Назначение анальгина показано для потенцирования действия наркотических анальгетиков либо при исходно слабой боли у пациентов старческого возраста. В этих случаях внутривенное введение анальгина в дозе 2,5 г вместе с 5—10 мг диазепама либо 5 мг дроперидола может оказаться эффективным.

У больных с сохраняющейся артериальной гипертензией для потенцирования болеутоляющего действия наркотических анальгетиков эффективно внутривенное введение клонидина.

Клонидин (клофелин) – гипотензивный препарат, стимулятор альфа-адренорецепторов ЦНС. Помимо гипотензивного действия клофелин обладает обезболивающей и седативной активностью, устраняет эмоционально-аффективные, моторные и гемодинамические реакции на боль. По нашим данным, на фоне действия наркотических анальгетиков медленное внутривенное введение 0,1 мг препарата (1 мл 0,01 %-го раствора) через 5—10 мин в большинстве случаев приводит к полному подавлению боли.

При невозможности применения наркотических анальгетиков (отсутствии разрешения на их использование) следует вводить буторфанол, трамадол или анальгин.

Буторфанол (стадол, морадол) – агонист-антагонист опиатных рецепторов. При инфаркте миокарда применение буторфанола оправдано только при отсутствии традиционных наркотических средств. Буторфанол вводят в дозе 2 мг внутривенно медленно вместе с 5 мг дроперидола.

В этих же случаях можно использовать внутривенное введение 100 мг трамадола (трамала) или 2,5 г анальгина с 5 мг дроперидола или 5—10 мг диазепама.

Буторфанол и трамадол непригодны для потенцирования болеутоляющего действия традиционных наркотических анальгетиков.

Побочные эффекты наркотических анальгетиков чаще проявляются угнетением дыхания, реже – кровообращения.

Угнетение дыхания обычно развивается вследствие неправильного выбора препарата или сочетания препаратов, дозировок и, главное, скорости внутривенного введения (не учтены возраст, сопутствующие заболевания, осложнения, предшествующая терапия и т. п.). При угнетении дыхания вследствие применения наркотических анальгетиков больные, как правило, остаются доступными для словесного контакта, поэтому прежде всего следует попытаться использовать команды «вдох – выдох». В тяжелых случаях для восстановления дыхания назначают специфический антагонист наркотических анальгетиков налоксон. Использовать с этой целью дыхательные аналептики (кордиамин, коразол и др.) недопустимо!

Отрицательные гемодинамические эффекты при медленном однократном введении большинства наркотических анальгетиков в терапевтических дозах, как правило, не проявляются. Неблагоприятные гемодинамические реакции обычно развиваются в случаях, когда не было учтено исходное состояние больного или влияние других лекарственных средств (применение морфина у больных с артериальной гипотензией или гиповолемией и т. п.).

Следует учитывать, что, помимо ангинозной боли, при инфаркте миокарда встречаются и другие ее разновидности.

Остаточные боли – это ощущения, сохраняющиеся в грудной клетке после лечения ангинозного статуса. Остаточные боли всегда тупые, неинтенсивные, «глухие», с ограниченной локализацией, без иррадиации, без гемодинамических и моторной реакций. Пациенты часто характеризуют их словом «наболело».

Перикардиальные боли, в отличие от ангинозных и остаточных, всегда острые, колющие. Они возникают или усиливаются на вдохе или при повороте на бок. Перикардиальная боль локализуется в области верхушки сердца или левой половине грудной клетки. При эпистенокардическом перикардите боль может сопровождаться шумом трения перикарда; при синдроме Дресслера – как шумом трения перикарда, так и шумом трения плевры. Указанные шумы удается выслушать далеко не всегда, и их отсутствие не свидетельствует об иной разновидности боли.

При остаточных и перикардиальных болях интенсивного обезболивания не требуется. Важно предупредить больного о необходимости сообщать о любых изменениях этих ощущений. На высоте перикардиальной боли, а также при умеренном усилении остаточной назначают ненаркотические анальгетики: анальгин 2,5 г (5 мл 50 %-го раствора) внутримышечно либо внутривенно в сочетании с диазепамом (седуксен, реланиум) в дозе 5—10 мг.

Боль при медленнотекущем разрыве миокарда чрезвычайно интенсивная, разрывающая, раздирающая, «кинжальная», жгучая, палящая, иногда с несколькими периодами кратковременного ослабления. Болевые ощущения захватывают всю грудную клетку, иррадиируют очень широко – в оба плеча и предплечья, верхнюю половину брюшной полости, шею, нижнюю челюсть, вдоль позвоночника. Возникает боль при медленнотекущем разрыве в период развития этого осложнения – на 2—5-е сутки инфаркта миокарда, иногда непосредственно продолжая ангинозный статус. Сохраняется эта разновидность боли до полного завершения разрыва. К особенностям болевого синдрома при медленнотекущем разрыве следует отнести возможность кратковременных эпизодов потери сознания в момент возникновения боли, всегда сопутствующий боли шок, резистентность к проводимой интенсивной терапии. На догоспитальном этапе полноценного обезболивания добиться практически невозможно, в стационаре эффекта можно достичь с помощью перидуральной анестезии на уровне Т11—12. При невозможности проведения перидуральной анестезии, уверенности в диагнозе и соответствующей квалификации врача приходится вводить субнаркотические дозы препарата для общей анестезии – кетамина. По методике, разработанной на кафедре неотложной медицины СПбМАПО (Кузнецова О. Ю., Ландер Н. М, 1989), 50 мг кетамина и 10 мг диазепама в 100 мл 0,9 %-го раствора натрия хлорида вводят внутривенно капельно, начиная со скорости 50–60 капель/мин и снижая ее по мере наступления эффекта. Средняя скорость инфузии составляет 0,04 мг/(кг х мин), а общая доза кетамина, необходимая для обезболивания – 0,75 мг/кг.

Восстановление коронарного кровотока.

Причиной трансмурального (с патологическим зубцом Q) инфаркта миокарда является тромботическая окклюзия коронарной артерии, поэтому раннее устранение тромба может иметь определяющее значение для течения и исхода заболевания.

Формирование патологического зубца Q требует времени, поэтому при решении вопроса о проведении тромболитической терапии ориентируются на клинические данные и наличие подъема сегмента ST над изоэлектрической линией.

Показания к тромболитической терапии: ангинозная боль, сохраняющаяся без поддерживающих факторов более 30 мин и не проходящая от повторного приема нитроглицерина, сопровождающаяся либо подъемом сегмента ST на 1 мм и более по крайней мере в двух смежных прекардиальных отведениях или в двух из трех «нижних» отведениях ЭКГ (II, III, aVP), либо появлением блокады ножки пучка Гиса. Тромболитическая терапия показана в первые 6 ч (при сохраняющейся или рецидивирующей боли – в первые 12–24 ч заболевания).

При инфаркте миокарда, протекающем с депрессией сегмента ST (субэндокардиальном), тромболитическая терапия не показана. Исключение составляет трансмуральный заднебазальный инфаркт миокарда с депрессией сегмента SТ и высоким зубцом R в отведениях V1—V2.

Противопоказания к тромболитической терапии приводятся согласно рекомендациям Европейского кардиологического общества (1996).

Абсолютные противопоказания:

1) инсульт;

2) тяжелая травма;

3) хирургическое вмешательство или травма головы в предшествующие 3 недели;

4) желудочно-кишечное кровотечение в предшествующие 30 дней;

5) склонность к кровотечениям;

6) расслаивающая аневризма аорты.

Относительные противопоказания:

1) ПНМК в предшествующие 6 месяцев;

2) лечение непрямыми антикоагулянтами;

3) беременность;

4) пункция сосудов, не поддающихся прижатию;

5) травматичная СЛР;

6) неконтролируемая артериальная гипертензия (систолическое давление выше 180 мм рт. ст.);

7) недавнее лечение сетчатки с помощью лазера.

При наличии относительных противопоказаний в каждой конкретной клинической ситуации необходимо оценить не только риск, но и предполагаемую пользу тромболитической терапии, руководствуясь тем, что инфаркт миокарда – это заболевание, непосредственно угрожающее жизни.

Для тромболитической терапии используют стрептокиназу (СК; стрептаза, кабикиназа, авелизин). СК активирует плазминоген, в результате чего он превращается в плазмин, который переводит фибрин в растворимое состояние. Препарат вводят внутривенно капельно в дозе 1 500 000 ЕД в 100 мл 0,9 %-го раствора натрия хлорида в течение 20–30 мин. При повышенном риске аллергических реакций перед введением СК внутривенно струйно вводят 30 мг преднизолона, хотя это не является обязательным. Лечение СК результативно в первые 6—12 ч инфаркта миокарда. Эффективность терапии СК повышается при назначении ацетилсалициловой кислоты, но не гепарина.

Признаки эффективности тромболитической терапии:

1) прекращение ангинозной боли;

2) нормализация или значительное смещение сегмента ST к изоэлектрической линии (при этом зубец Т обычно остается отрицательным, а патологический зубец Q либо уменьшается, либо не изменяется);

3) появление реперфузионных аритмий (ускоренный идиовентрикулярный ритм, желудочковые экстрасистолы, желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков, АВ-блокады и др.).

Следует отметить, что сократительная способность миокарда при реперфузип восстанавливается не сразу (феномен «оглушенного миокарда»).

Осложнения тромболитической терапии.

1. Реперфузионные аритмии – самое частое осложнение тромболитической терапии и одновременно косвенное свидетельство восстановления коронарного кровотока. Их лечение осуществляется по общим принципам.

2. Феномен «оглушенного миокарда» проявляется признаками острой застойной сердечной недостаточности.

Реокклюзия коронарной артерии наблюдается в 15–20 % случаев, может протекать бессимптомно или проявляться возобновлением ангинозной боли и ухудшением гемодинамики. Для лечения этого осложнения используют внутривенное капельное введение нитроглицерина, назначают гепарин и ацетилсалициловую кислоту.

3. Кровотечения. При кровотечении из мест пункции вен достаточно наложить давящую повязку, не прекращая введения тромболитического препарата. Следует избегать пункции крупных (особенно неспадающихся) сосудов.

При тяжелом кровотечении в качестве ингибитора фибринолиза внутривенно вводят 100 мл 5%-го раствора АКК.

4. Артериальная гипотензия обычно корригируется снижением скорости введения СК. Если этого недостаточно, то введение тромболитического препарата прекращают, приподнимают нижние конечности пациента на 20°, проводят инфузионную терапию. В тяжелых случаях назначают глюкокортикоидные гормоны (преднизолон по 30–60 мг). При упорной артериальной гипотензии необходимо убедиться, что она не связана с внутренним кровотечением!

5. Аллергические реакции требуют немедленного прекращения введения тромболитика и, в зависимости от клинических проявлений, назначения антигистаминных препаратов, кортикостероидных гормонов, бронхолитиков, а при развитии анафилактического шока – адреналина. СК обладает антигенными свойствами, после лечения высокий титр антител к ней сохраняется долго.

6. Геморрагический инсульт обычно встречается у больных старческого возраста с неконтролируемой артериальной гипертензией. Частота развития геморрагического инсульта увеличивается при назначении СК с гепарином.

Если тромболитическая терапия не проводилась, то необходимо лечение гепарином в сочетании с ацетилсалициловой кислотой. Особенно показан гепарин при инфаркте миокарда без патологического зубца Q (с депрессией сегмента ST), а также при повышенном риске тромботических осложнений (у пожилых, при сердечной недостаточности, мерцании предсердий, тромбоэмболиях в прошлом и др.).

Противопоказано назначение гепарина при кровотечениях, геморрагическом диатезе, остром перикардите.

Вначале внутривенно струйно вводят 5000 ЕД гепарина, затем переходят на внутривенное капельное вливание препарата с начальной скоростью 1000 ЕД/ч. В стационаре скорость вливания препарата подбирают так, чтобы увеличить активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) в 1,5–2,5 раза по сравнению с исходным. АЧТВ определяют каждые 6 ч, пока не будет достигнута его стабилизация на необходимом уровне в 2–3 последовательных анализах, а затем 1 раз в сутки.

Удобнее использовать низкомолекулярные гепарины, например эноксапарин (клексан), который назначают подкожно по 1 мг/кг 2 раза в сутки.

Ацетилсалициловая кислота (аспирин), как прямой антиагрегант, показана с первых суток инфаркта миокарда независимо от того, проводилась тромболитическая терапия или нет. Начинать лечение следует как можно раньше, первую дозу ацетилсалициловой кислоты (250–325 мг) рекомендуют разжевать. В дальнейшем доза препарата может быть существенно снижена (125 мг/сут).

Ограничению размеров некроза способствуют своевременное и полноценное обезболивание, применение СК или гепарина и ацетилсалициловой кислоты, раннее и адекватное назначение блокаторов (B-адренорецепторов и нитроглицерина, коррекция артериального давления и сердечного ритма.

Профилактика ранних осложнений, прежде всего фибрилляции желудочков, особенно важна в первые часы инфаркта миокарда. Чем меньше времени прошло от начала ангинозного приступа, тем больше опасность внезапного резкого (вплоть до остановки кровообращения) ухудшения течения болезни. Поэтому во всех случаях (даже если состояние больного формально удовлетворительное) необходимо обеспечить постоянное наблюдение и мониторировать сердечный ритм.

В первые часы заболевания или при нестабильном состоянии больного показана профилактическая катетеризация периферической вены. Аппараты, инструменты, растворы и лекарственные средства для усложненной СЛР следует содержать в постоянной готовности к немедленному применению.

Основу предупреждения осложнений, в том числе и фибрилляции желудочков, у больных с инфарктом миокарда составляет комплекс лечебных мероприятий: своевременное полноценное обезболивание, назначение антиангинальных средств, коррекция артериального давления и сердечного ритма, щадящая транспортировка, оксигенотерапия. Особое значение имеет раннее и адекватное применение блокаторов B-адренорецепторов. Внутривенное введение пропранолола, метопролола или атенолола в первые часы инфаркта миокарда снижает частоту фибрилляции желудочков и летальность.

Профилактическое введение лидокаина при остром инфаркте миокарда снижает частоту развития фибрилляции желудочков, но значительно увеличивает количество случаев асистолии. Поэтому в рекомендациях Европейского кардиологического общества и Европейского совета по реанимации (1998) подчеркивается, что профилактическое назначение лидокаина при остром инфаркте миокарда не показано.

Магния сульфат при остром инфаркте миокарда показан в первые часы заболевания только при желудочковых или наджелудочковых аритмиях, рефрактерных к лечению лидокаином или пропранололом, либо в случае противопоказаний к их назначению. Для лечения аритмий 2 г магния сульфата вводят внутривенно в течение 5—10 мин.

На 2—4-й день заболевания добавляют ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл, периндоприл). Установлено, что они оказываются особенно эффективными, если у больных с острым ИМ имелось снижение фракции выброса или были признаки сердечной недостаточности в ранней фазе заболевания. Назначение ингибиторов АПФ показано всем больным, перенесшим ранее ИМ.

В лечении больных острым ИМ без зубца Q применяется, как правило, терапия гепарином, нитратами и B-адреноблокаторами.

Осложнения острого инфаркта миокарда.

1. Нарушения сердечного ритма и проводимости, особенно в первые часы инфаркта миокарда, встречаются у большинства больных.

Желудочковые экстрасистолы наблюдаются практически у всех больных в первые сутки инфаркта миокарда. Для определения их прогностического значения используют модифицированные градации B. Lown и M. Wolf:

I – до 30 экстрасистол за любой час мониторирования;

II – свыше 30 экстрасистол за любой час мониторирования;

III – полиморфные экстрасистолы;

IVa – мономорфные парные экстрасистолы;

IVb – полиморфные парные экстрасистолы;

V – 3 и более экстрасистолы подряд с частотой эктопического ритма больше 100 в 1 мин.

Хотя показано, что при желудочковых экстрасистолах III–IV градаций частота фибрилляции желудочков возрастает, почти в половине случаев ее возникновению не предшествуют «опасные» экстрасистолы. Не случайно в последнее время эти желудочковые экстрасистолы стали называть «косметическими». В 1—3-и сутки инфаркта миокарда желудочковые экстрасистолы носят транзиторный характер, в большинстве случаев не требуют лечения и проходят самостоятельно.

При наличии желудочковых экстрасистол высоких градаций, как, впрочем, и при их отсутствии, важно обеспечить непрерывное наблюдение за сердечным ритмом и готовность к немедленному проведению дефибрилляции.

Желудочковые тахикардии ранней аритмической фазы инфаркта миокарда развиваются в 1—3-и сутки заболевания обычно по механизму re-entry, протекают с частотой 150–200 в 1 мин, неустойчивы, могут трансформироваться в фибрилляцию желудочков, высокочувствительны к лидокаину и электроимпульсной терапии (ЭИТ).

Желудочковые тахикардии поздней аритмической фазы развиваются на 3—4-й неделе инфаркта миокарда вследствие повышения автоматизма эктопических очагов или триггерной активности в зоне формирующегося рубца или аневризмы, протекают с частотой 180–220 в 1 мин, устойчивы к лечению, вызывают тяжелые расстройства гемодинамики, имеют крайне неблагоприятное прогностическое значение.

Пароксизм желудочковой тахикардии иногда (в самом начале) удается оборвать с помощью кашля или удара по грудине.

Для лечения желудочковой тахикардии препаратом выбора является лидокаин. Лидокаин в дозе 1–1,5 мг/кг вводят внутривенно медленно, а затем по 0,5–0,75 мг/кг каждые 5 мин до подавления тахикардии или достижения суммарной дозы 3 мг/кг.

При упорном течении и рецидивах тахикардии прибегают к внутривенным инъекциям амиодарона (кордарона), который вводят внутривенно в дозе 300 мг (5 мг/кг) в течение 10 мин, а далее капельно до 1200 мг/сут.

Если желудочковая тахикардия развивается на фоне лечения сердечными гликозидами (даже в малых дозах), то показано медленное внутривенное введение 2 г магния сульфата.

Тяжелые нарушения гемодинамики (отек легких, шок), вызванные аритмией, являются абсолютным жизненным показанием к проведению ЭИТ.

От желудочковой тахикардии следует отличать ускоренный идиовентрикулярный ритм (60—100 в 1 мин). Такой ритм является замещающим, и его нельзя подавлять с помощью антиаритмических средств.

Фибрилляция желудочков при инфаркте миокарда может быть первичной и вторичной. Первичная фибрилляция желудочков возникает внезапно на фоне относительно удовлетворительного состояния больного, в большинстве случаев в самом начале заболевания. Приблизительно 80 % всех случаев фибрилляции желудочков происходит в первые сутки, а примерно 50 % – в первые 2 ч инфаркта миокарда. Вторичная фибрилляция желудочков развивается как атональный ритм на фоне других тяжелых осложнений заболевания, прежде всего – нарастающей сердечной недостаточности. Показаны проведение СЛР и немедленная дефибрилляция.

Наджелудочковые тахиаритмии обычно связаны со стрессорной активацией кровообращения, сердечной недостаточностью, нарушениями электролитного баланса. Значимость и характер лечения этих аритмий зависят от причины их возникновения, ЧСЖ, продолжительности пароксизма и состояния миокарда.

Аритмии, обусловленные стрессорной активацией кровообращения (синусовая или предсердная тахикардия, предсердные экстрасистолы), обычно протекают благоприятно и проходят после устранения причин стресса при полноценном обезболивании либо при применении B-адреноблокаторов.

У больных с пароксизмами мерцательной аритмии в 1—2-е сутки заболевания благоприятный эффект может быть получен при внутривенном капельном введении 300 мг амиодарона, оказывающего не только антиаритмическое, но и антиадренергическое и антиангинальное действие.

Аритмии, обусловленные сердечной недостаточностью (синусовая или предсердная тахикардии и, особенно, мерцание или трепетание предсердий), протекают тяжело, быстро и значительно ухудшают гемодинамику. Лечить такие нарушения ритма антиаритмическими препаратами опасно. При высокой ЧСС и значительном ухудшении кровообращения методом выбора остается ЭИТ.

Если пароксизмы мерцания предсердий протекают с ЧСЖ до 150 в 1 мин и не вызывают тяжелых нарушений системного или регионарного кровообращения, то назначают внутривенное капельное введение 0,25 мг дигоксина или строфантина с препаратами калия и магния. При умеренной застойной сердечной недостаточности эффективно внутривенное капельное введение 300–450 мг амиодарона. Для экстренного снижения ЧСЖ назначают 20–40 мг пропранолола (анаприлин, обзидан) внутрь.

Наджелудочковые тахикардии нередко обусловлены другими факторами, которые необходимо учитывать перед назначением лечения. Так, синусовая тахикардия может быть следствием гипоксемии, нарушения электролитного баланса, гиповолемии, гипертермии, рецидивирующего течения инфаркта миокарда, перикардита, тромбоэндокардита, тромбоэмболии, кровотечения, применения лекарственных средств. Очаговая предсердная тахикардия с АВ-блокадой II степени часто возникает вследствие передозировки сердечных гликозидов, развивающейся при инфаркте миокарда особенно быстро, даже при назначении препаратов в малых дозах. В этих случаях может быть эффективным медленное внутривенное введение 2 г магния сульфата или капельное вливание препаратов калия и магния (глюкоза 5 % – 500 мл, калия хлорид 4 % – 40 мл, магния сульфат 25 % – 10 мл, инсулин – 6 ЕД).

Ускоренный ритм из АВ-соединения (60—100 в 1 мин) является замещающим, и его нельзя подавлять с помощью антиаритмических средств.

АВ-блокады при инфаркте нижней стенки возникают проксимально на уровне АВ-соединения, развиваются постепенно от I ко II и III степени, после чего проведение через АВ-узел медленно восстанавливается. ЧСЖ даже при полной предсердно-желудочковой блокаде этой локализации остается относительно удовлетворительной (40–50 в 1 мин) и стабильной. Такие блокады обычно не вызывают тяжелых нарушений гемодинамики, протекают относительно благоприятно и мало влияют на исход заболевания. ЭКС показана при тяжелых нарушениях гемодинамики или нарастающей эктопической желудочковой активности.

Предсердно-желудочковая блокада при инфаркте миокарда передней локализации протекает тяжело и резко ухудшает прогноз заболевания. В этих случаях она возникает внезапно или на фоне блокады ножки пучка Гиса, развивается дистально, протекает с низкой (менее 35 в 1 мин) и, главное, неустойчивой ЧСЖ. Поэтому при дистальной предсердно-желудочковой блокаде ЭКС необходима даже при относительно удовлетворительной частоте замещающего ритма.

Для оказания экстренной помощи при выраженной брадикардии с артериальной гипотензией больному следует придать положение с приподнятыми нижними конечностями. Важно обеспечить постоянный контроль за сердечным ритмом и проводимостью, готовность к проведению ЭКС. Внутривенно струйно вводят 1 мг (1 мл 0,1 %-го раствора) атропина, инъекции можно повторять до получения эффекта или достижения суммарной дозы 0,04 мг/кг. Показано экстренное проведение эндокардиальной ЭКС.

В случаях, когда атропин неэффективен, а немедленное осуществление ЭКС невозможно, остается попытаться увеличить ЧСЖ с помощью других лекарственных средств. Для этого рекомендуют назначать адреналин, допамин или изопротеренол. Использование указанных препаратов (а по нашим данным – и атропина) ограничено их низкой эффективностью и опасно.

Альтернативным методом экстренной помощи может быть применение аминофиллина.

Аминофиллин (эуфиллин) – бронхолитик, блокатор пуриновых рецепторов кардиомиоцитов, чувствительных к аденозину, ингибирует фосфодиэстеразу, способствует накоплению цАМФ, улучшению адренергической иннервации, повышению СА– и АВ-проводимости. По нашим данным, при брадикардиях, угрожающих жизни, развившихся на фоне применения лекарственных средств (антиаритмических препаратов, сердечных гликозидов), или у больных с острым инфарктом миокарда введение эуфиллина не только более эффективно, но и более безопасно, чем традиционное использование атропина.

Нарушения внутрижелудочковой проводимости при остром инфаркте миокарда могут проявляться в виде блокады правой или левой ножки пучка Гиса либо ветвей левой ножки (передневерхней, задненижней, срединной) и их сочетаний, а также местными интра– или периинфарктными блокадами. Нарастающее ухудшение внутрижелудочковой проводимости обычно свидетельствует об обширном поражении миокарда и может предшествовать возникновению полной поперечной блокады сердца! При внутрижелудочковых блокадах важно избегать назначения лекарственных средств, ухудшающих внутрижелудочковое проведение, прежде всего антиаритмических; обеспечить контроль сердечного ритма и проводимости и готовность к проведению ЭКС.

Асистолия при инфаркте миокарда обычно развивается вторично как атональный ритм на фоне других тяжелых осложнений заболевания, что предопределяет низкую эффективность реанимационных мероприятий при ее возникновении.

Острая сердечная недостаточность.

Уменьшение массы функционирующего миокарда обусловливает высокую частоту нарушений гемодинамики при инфаркте миокарда. Умеренный застой в малом круге кровообращения может наблюдаться вследствие ухудшения диастолической функции сердца. При нарушении систолической функции и снижении сердечного выброса отмечают, кроме влажных хрипов в легких, увеличение размеров сердца, III тон, пресистолический или протодиастолический ритм галопа.

Ориентировочно степень сердечной недостаточности при инфаркте миокарда оценивают по классификации T. Killip:

I – признаков сердечной недостаточности нет;

II – умеренная сердечная недостаточность (влажные хрипы не более чем над 50 % поверхности легких);

III – отек легких;

IV – шок (систолическое давление менее 90 мм рт. ст., признаки гипоперфузии периферических участков тела, включая снижение температуры и повышенную влажность кожи, уменьшение диуреза и спутанное сознание).

Для оказания экстренной помощи при умеренной острой застойной сердечной недостаточности (Killip II) основное значение имеет применение быстродействующих диуретиков (лазикс), нитроглицерина, ингибиторов АПФ (каптоприл).

Следует учитывать, что при инфаркте миокарда, помимо истинного, встречаются и другие виды шока:

1) рефлекторный;

2) аритмический (тахи-, брадиаритмический);

3) при медленнотекущем разрыве;

4) при повреждении сосочковых мышц;

5) при разрыве межжелудочковой перегородки;

6) при инфаркте правого желудочка;

7) лекарственный.

Очевидно, что при рефлекторном шоке основное значение в оказании неотложной помощи имеет быстрое и полноценное обезболивание.

Аритмический шок является абсолютным жизненным показанием для проведения ЭИТ или ЭКС.

При шоке вследствие медленнотекущего разрыва помочь может только экстренное хирургическое вмешательство. Об экстренной помощи при внутренних разрывах см. ниже.

Сердечная недостаточность при инфаркте правого желудочка проявляется артериальной гипотензией, одышкой без выраженного застоя в легких, значительным повышением ЦВД с набуханием шейных вен, синдромом Куссмауля, правожелудочковым ритмом галопа, аускультативными признаками трикуспидальной недостаточности. Неотложная помощь при поражении правого желудочка направлена на увеличение пред– и снижение постнагрузки, а также на повышение сократимости миокарда. Для повышения преднагрузки проводят инфузионную терапию по тем же критериям, что и при истинном кардиогенном шоке. Из препаратов с положительным инотропным действием при относительной артериальной гипотензии назначают добутамин, при выраженной – допамин.

Неотложная помощь при острой лекарственной гипотензии зависит от вызвавшего ее препарата. При передозировке B-адреноблокаторов назначают стимуляторы B-адренорецепторов (добутамин, допамин), при избыточном действии антагонистов кальция – внутривенное введение кальция хлорида. При передозировке нитропрепаратов больного необходимо уложить с поднятыми нижними конечностями и проводить инфузионную терапию.

При тяжелой артериальной гипотензии следует убедиться в отсутствии таких ее причин, как внутреннее кровотечение из острых эрозий и язв желудочно-кишечного тракта, ТЭЛА, тампонада сердца.

Разрывы сердца.

Различают разрывы ранние и поздние, наружные и внутренние, медленнотекущие и одномоментные, полные и незавершенные.

Ранние разрывы чаще возникают в первые дни заболевания на границе между неповрежденным (сокращающимся) и некротизированным участком миокарда.

Наружные разрывы с тампонадой сердца встречаются в 10 раз чаще внутренних. Вероятность разрыва и тампонады сердца повышается в пожилом и старческом возрасте, при выраженной артериальной гипертензии, обширном первичном трансмуральном инфаркте миокарда. Клиническая картина складывается из признаков предразрывного периода и симптоматики тампонады сердца.

Для предразрывного периода характерны первичное трансмуральное поражение сердечной мышцы (наличие комплекса QS в двух или большем количестве отведений ЭКГ), выраженный (более 5 мм) подъем сегмента ST над изоэлектрической линией, отсутствие положительной динамики ЭКГ, тяжелый болевой синдром с шоком. И боль и шок при этом рефрактерны к традиционной терапии. Временами боль может несколько ослабевать, не прекращаясь полностью, а затем возобновляться с прежней силой.

В момент разрыва вследствие тампонады сердца кровообращение прекращается, больные теряют сознание, отмечаются резкий цианоз лица, набухание шейных вен, через 1–2 мин наступает остановка дыхания. Развивается электромеханическая диссоциация, т. е. остановка кровообращения при сохраняющейся электрической активности сердца. Постепенно синусовый ритм замедляется, нарастают нарушения проводимости, водитель ритма смещается в АВ-соединение, а затем в желудочки. Желудочковые комплексы все больше деформируются, расширяются, а их амплитуда снижается. В единичных случаях при разрывах сердца развивается вторичная фибрилляция желудочков.

При подозрении на тампонаду сердца необходимо немедленно провести пункцию полости перикарда и срочное хирургическое вмешательство.

Пункцию осуществляют в точке между основанием мечевидного отростка и левой реберной дугой длинной тонкой иглой, присоединенной к шприцу с 0,5 %-м раствором новокаина. Новокаин вводят по мере постепенного продвижения иглы, которую направляют влево вверх под углом не более 30° к передней поверхности брюшной стенки. Постоянно потягивают за поршень шприца до появления в нем крови. Убедиться, что игла находится в полости перикарда, а не в желудочке, можно только по явному улучшению состояния больного в ответ на быструю эвакуацию крови.

Разрывы перегородки встречаются редко, развиваются на фоне тяжелого болевого синдрома. Сопровождаются резким снижением артериального давления, быстро прогрессирующей правожелудочковой недостаточностью с болями в области правого подреберья вследствие острого увеличения печени, желтухой, набуханием шейных вен. Появляется грубый пансистолический шум, сопровождающийся систолическим дрожанием и проводящийся влево и вправо. На ЭКГ нарастают признаки блокады правой, реже – левой ножки пучка Гиса и перегрузки правого желудочка. Показано экстренное хирургическое вмешательство. При отсутствии шока для оказания экстренной помощи используют внутривенное капельное введение нитроглицерина или натрия нитропруссида, при шоке – допамина.

При разрыве или дисфункции папиллярных мышц снижается артериальное давление и бурно нарастают симптомы отека легких. Характерен систолический шум митральной недостаточности, проводящийся влево, усиливающийся при положении на левом боку, иногда сопровождающийся систолическим дрожанием, возможно появление специфического хордального писка. В тяжелых случаях отмечается снижение артериального давления вплоть до шока. Основное значение при оказании неотложной помощи в подобных ситуациях имеет введение нитроглицерина, реже – натрия нитропруссида. При развитии отека легких на фоне резкого снижения артериального давления одновременного вводятся допамин и нитроглицерин.

Прочие осложнения. Нельзя забывать о возможности развития таких ранних осложнений инфаркта миокарда, как эрозии и язвы желудочно-кишечного тракта с внутренним кровотечением, парез желудочно-кишечного тракта, острая задержка мочи, нарушения психики, тромбоэмболии, острая аневризма сердца.

Госпитализация.

Острый инфаркт миокарда является абсолютным жизненным показанием к экстренной госпитализации. Важно взять в стационар всю актуальную медицинскую документацию больного, особенно предшествующие электрокардиограммы.

Транспортировку проводят на носилках после возможной стабилизации состояния больного, минуя приемные отделения, непосредственно в палату интенсивной терапии специализированных отделений для лечения больных с острым инфарктом миокарда или в отделения реанимации.

Необходимо обеспечить наблюдение и готовность к проведению лечебных мероприятий (в том числе реанимационных) в процессе транспортировки.

Питание больных в блоке интенсивной терапии не должно быть обременительным для сердечно-сосудистой системы. Суточная энергетическая ценность рациона составляет 1000–1500 ккал.

Д. Алперт и Г. Френсис (1994) считают целесообразным не кормить больных в первые 4–6 ч с момента поступления в стационар. Затем при стабильном состоянии больного разрешается прием пищи. В целях уменьшения нагрузки на сердечно-сосудистую систему рекомендуется дробное (5—6-разовое) питание малыми порциями. Разрешается легко усваиваемая, негрубая пища, бедная холестерином и животными жирами, не вызывающая повышенного газообразования. Пища должна содержать достаточное количество калия, растительной клетчатки и не более 4–5 г поваренной соли. В первые дни рекомендуются каши, кисели, суфле, кефир, творог, фруктовые соки, минеральные воды, сухари, несдобное печенье. При отсутствии артериальной гипертензии и недостаточности кровообращения количество принимаемой в сутки жидкости составляет 1–1,5 л. В последующем переходят на диету № 10а, затем на диету № 10.

В диету необходимо включать продукты, способствующие опорожнению кишечника (чернослив, курагу, свеклу, винегрет, растительное масло и др.). При развитии запоров применяются растительные слабительные (сенаде, глаксена, экстракт крушины, кафиол и др.), свечи бисокодила и др. Нормализация стула чрезвычайно важна, так как запоры и натуживание ухудшают коронарное кровообращение и способствуют развитию аритмий сердца.

АРИТМИИ И БЛОКАДЫ СЕРДЦА.

Нарушения сердечного ритма и проводимости – многочисленная группа преходящих или постоянных расстройств ритма сердца, в основном возникающих при органических поражениях сердечно-сосудистой системы. Они обусловливаются нарушениями важнейших функций миокарда: автоматизма, возбудимости и проводимости.

Из органических поражений сердечно-сосудистой системы аритмии чаще всего встречаются при ИБС, миокардитах, кардиомиопатиях, пороках сердца, патологии крупных сосудов (тромбоэмболиях легочной артерии, аневризмах аорты и ее надрывах, болезни Такаясу), гипертонической болезни, перикардитах, опухолях сердца. Аритмии также наблюдаются при эндокринопатиях (феохромоцитома, тиреотоксикоз), интоксикациях медикаментами (гликозиды, катехоламины), острых инфекционных заболеваниях, анемиях и других патологических состояниях.

Аритмии могут быть связаны с особенностями проводящей системы, как, например, в случаях синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта.

Нередко аритмии развиваются при нарушениях электролитного баланса, особенно калиевого, кальциевого и магниевого.

Иногда аритмии возникают под влиянием неумеренного употребления кофе, алкоголя, курения, чаще всего при скрытых поражениях миокарда. Некоторые виды аритмий могут развиваться и у здоровых людей в ответ на физическую нагрузку или нервное напряжение.

Диагноз аритмий сердца основывается на клинико-электрокардиографических данных. Для здорового человека характерен синусовый ритм.

Синусовая тахикардия диагностируется в условиях, если частота сердечных сокращений в покое свыше 100 в 1 мин при сохранении правильного синусового ритма. Основные причины – невроз, тиреотоксикоз, сердечная недостаточность, мио и ревмокардиты, интоксикация, лихорадка, анемия. У здоровых людей она возникает при эмоциональных и физических нагрузках. В качестве экстракардиальных причин синусовой тахикардии может быть нарушение равновесия тонуса вегетативной нервной системы с преобладанием симпатикотонии.

Клинически синусовая тахикардия проявляется ощущением сердцебиения, чувством тяжести за грудиной, иногда одышкой. Она, как правило, постепенно начинается и постепенно заканчивается в отличие от таковой при пароксизмальной тахикардии. При ишемической болезни сердца синусовая тахикардия может вызвать ангинозные боли из-за увеличения потребности миокарда в кислороде.

Диагностика синусовой тахикардии осуществляется по данным ЭКГ – наличие зубцов Р синусового происхождения, которые предшествуют каждому комплексу QRS, при продолжительности интервала Р-Р меньше 0,6 с и по результатам вагусных проб, которые вызывают постепенное замедление ритма тахикардии, а в случае пароксизмов резко обрывают приступ или оказываются неэффективными.

В случаях выраженной синусовой тахикардии нередко уменьшается продолжительность электрической систолы желудочков (Q-S), сегмент ST может смещаться ниже изолинии.

Лечение направлено на устранение основной причины: анемии, лихорадки, тиреотоксикоза и т. д. Если тахикардия сама по себе служит патогенетическим фактором, например при стенокардии, инфаркте миокарда, назначаются блокаторы р-адренергических рецепторов (пропранолол внутрь по 10–40 мг каждые 6 ч или атенрлол по 25–50 мг 2 раза в день), антагонисты ионов кальция, группы верапамила (изоптин, верапамил по 40–80 мг 2–3 раза в день). Нередко синусовая тахикардия устраняется ваготропными пробами.

Синусовая брадикардия характеризуется замедлением частоты сердечного ритма синоатриального происхождения ниже 60 в 1 мин. Причины – повышение тонуса блуждающего нерва или изменение функции синусового узла при ряде инфекций (гриппе, брюшном тифе), инфаркте миокарда (чаще заднедиафрагмальном), увеличение внутричерепного давления, микседема и др. Синусовая брадикардия может быть следствием медикаментозного лечения в случаях использования B-адреноблокаторов, хинидиноподобных препаратов, кордарона, верапамила, транквилизаторов. У спортсменов частота ритма бывает в пределах 40–45 ударов в 1 мин.

Клинически часто не проявляется. Иногда больные жалуются на редкий ритм сердца, слабость, чувство «замирания» сердца, головокружение. Чрезмерно выраженная брадикардия может вызвать ишемию мозга с явлениями синкопе.

Диагностируется по ЭКГ на основании нормального синусового ритма, кроме снижения его частоты, иногда формируется высокий остроконечный зубец Т.

Сердечный ритм при синусовой брадикардии в отличие от брадикардии, обусловленной различного вида блокадами, учащается в случае физической нагрузки, инъекции атропина.

Лечения в отсутствие клинических проявлений не требуется. Если синусовая брадикардия вызывает нарушение гемодинамики и другие клинические проявления, назначаются атропин (0,5–2,0 мг в/в или п/к), изопротеренол (1–4 мкг/мин в/в инфузионно). При нерезко выраженной брадикардии могут применяться препараты белладонны. В случае выраженной синусовой брадикардии и отсутствия эффекта от медикаментозного лечения проводится электрокардиостимуляция.

Синусовой аритмией называется неправильный синусовый ритм, характеризующийся изменяющейся частотой. Небольшие колебания частоты (величина интервалов Р-Р до 0,1 с) являются физиологическими и обычно связаны с актом дыхания: при вдохе ритм несколько учащается, при выдохе – урежается. Синусовая аритмия, не связанная с фазами дыхания, указывает на вегетативную дисфункцию или сердечно-сосудистую патологию. Разница между величиной интервалов Р-Р в таких случаях составляет 0,12 с и более.

Синусовая аритмия в большинстве случаев не вызывает неприятных ощущений, так как не оказывает существенного влияния на гемодинамику, за исключением случаев, когда она сочетается с резкой синусовой брадикардией. Диагноз устанавливается с помощью ЭКГ на основании нормального синусового ритма с различием в интервалах Р-Р или R-R. Вспомогательное значение для диагностики имеет исчезновение синусовой аритмии после задержки дыхания и, наоборот, усиление аритмии на фоне глубокого дыхания.

Специального лечения при этом виде аритмии не требуется.

Мигрирующий наджелудочковый ритм характеризуется аритмией с различной формой и полярностью зубцов Р, различной продолжительностью интервала P-R. В основе лежит смещение источника образования импульсов в пределах проводящей системы предсердий или от синоатриального узла к области атриовентрикулярного соединения или, наоборот, неодинаковая скорость диастолической деполяризации в синоатриальном узле, в специализированных клетках предсердий и атриовентрикулярном соединении.

При изменении тонуса блуждающего нерва мигрирующий ритм может возникать у здоровых людей. У больных с органическими заболеваниями сердца (миокардиты, пороки сердца, ишемическая болезнь сердца) мигрирующий ритм, по-видимому, – результат активации эктопического ритма.

Клинически миграция наджелудочкового ритма обычно не проявляется. Диагноз устанавливается с помощью ЭКГ-исследования: зубцы Р синусового происхождения чередуются с праволевопредсердными зубцами и предшествуют комплексу QRS; величина интервалов Р-R колеблется в пределах от 0,12 до 0,20 с.

Лечение направлено на основное заболевание.

Ритм атриовентрикулярного соединения (узловой ритм) возникает при подавлении автоматизма синоатриального узла и ретроградном распространении импульса из атриовентрикулярного соединения. В результате на ЭКГ регистрируется отрицательный зубец Р. Он предшествует комплексу QRS, появляется одновременно с ним или после него. Такой ритм чаще регистрируется при органической патологии сердца (миокардиты, ишемическая болезнь сердца, миокардиопатии), а также при интоксикации некоторыми медикаментами (гликозиды, резерпин, хинидин и др.). Однако иногда узловой ритм может периодически наблюдаться и у здоровых лиц с выраженной ваготонией.

Клиническая картина.

Узловой ритм у больных с заболеваниями сердца может усугублять тяжесть их состояния. Здоровые люди, как правило, его не замечают. Диагностируется ритм атриовентрикулярного соединения только по данным ЭКГ, в условиях наличия подряд 3 и более узловых импульсов. Частота пульса при таком ритме в пределах 40–65 в 1 мин.

Лечение основного заболевания.

Экстрасистолия – преждевременное сокращение всего сердца, только предсердий или желудочков, вызванное импульсом, возникающим вне синусового узла. Соответственно в зависимости от места развития различаются экстрасистолы предсердные, желудочковые и исходящие из атриовентрикулярного соединения. Причина экстрасистолии – воспалительные, дистрофические, склеротические процессы в миокарде, поражения клапанного аппарата сердца, ИБС, интоксикация. Экстрасистолия возникает также при рефлекторных воздействиях из других органов (желчно– и мочекаменная болезнь, диафрагмальная грыжа, язвенная, болезнь желудка и др.).

В зависимости от времени появления принято различать ранние, средние, поздние экстрасистолы. В зависимости от частоты бывают редкие (5 и менее в 1 мин), средние (от 6 до 15) и частые (более 15 в 1 мин). Группа из двух экстрасистол называется парной, из 3 и более – пароксизмом тахикардии.

Неблагоприятными в прогностическом отношении являются ранние экстрасистолы типа Л на Г. К этой же категории следует отнести множественные, групповые (подряд возникает несколько экстрасистол) и политопные экстрасистолы, указывающие на значительные изменения миокарда.

Клиническая картина.

Обычно при экстрасистолии больные жалуются на ощущение перебоев в работе сердца, толчков и замираний за грудиной. В случае длительной аллоритмии (бигеминии, тригеминии) такие жалобы нередко отсутствуют. У ряда больных на первый план выступает повышенная утомляемость, одышка, головокружение, общая слабость.

При физикальном обследовании экстрасистолия определяется как преждевременный удар с последующей компенсаторной паузой.

Диагностируются экстрасистолы на ЭКГ по преждевременному появлению экстрасистолического комплекса. При этом наджелудочковые экстрасистолы имеют неизменную форму желудочкового комплекса и неполную компенсаторную паузу. При предсердной экстрасистоле иногда отмечается несколько деформированный зубец Р. Экстрасистолы из атриовентрикулярного соединения из-за ретроградного распространения импульса на предсердия имеют зубец Р отрицательной формы. Желудочковые экстрасистолы отличаются деформированностью, высокой амплитудой желудочкового комплекса, шириной, превышающей 0,12 с, и полной компенсаторной паузой. Наибольший зубец экстрасистолы направлен дискордантно по отношению к сегменту ST, а также к зубцу Т.

Интерполированные (вставочные) желудочковые экстрасистолы возникают между 2 нормальными сокращениями, при этом экстрасистола появляется очень рано.

Предсердные экстрасистолы и исходящие из атриовентрикулярного соединения называются суправентрикулярными.

Появление на ЭКГ экстрасистол с различной формой желудочкового комплекса (политопных) указывает на несколько эктопических очагов. Политопные и множественные экстрасистолы присущи органическому повреждению миокарда.

Дифференциальная диагностика с желудочковыми экстрасистолами основывается на наличии при суправентрикулярной экстрасистолии деформированного зубца Р и отсутствии комплекса QRS.

При суправентрикулярной экстрасистолии зубец Р может стать двухфазным или отрицательным, находиться перед комплексом QRS(при импульсе из атриовентрикулярного отведения), может также сливаться с комплексом ORS. Возникновение экстрасистолы после каждого удара носит название «бигеминия», после каждого второго – «тригеминия» и т. д.

Появление монофокусных экстрасистол типа бигеминии чаще отмечается на фоне синусовой брадикардии. Политопные (полифокусные) экстрасистолы наблюдаются в большинстве случаев при нарушении электролитного обмена и кислотно-основного равновесия.

Правожелудочковым экстрасистолам свойствен высокий зазубренный зубец R1—5 в грудных отведениях. При левожелудочковой экстрасистолии отмечается высокий RV, в правых грудных отведениях, глубокий SV, в левых грудных отведениях. Для регистрации эпизодически появляющихся экстрасистол, а также экстрасистол, носящих пароксизмальный характер, наиболее эффективно холтеровское мониторирование. В случае использования для этих целей обычной ЭКГ вероятность регистрации экстрасистол увеличивается при провокации их пробой Вальсальвы, физическими нагрузками, в частности велоэргометрией.

Лечение экстрасистолии показано при нарушении под ее влиянием самочувствия больного при воздействии ее на гемодинамику и при неблагоприятных в прогностическом отношении экстрасистолах, могущих привести к фатальным аритмиям (фибрилляция или асистолия желудочков). Бессимптомные предсердные экстрасистолы без признаков устойчивой предсердной тахикардии, при длительности пароксизма менее 2 мин не требуют антиаритмической терапии, кроме случаев лечения основного заболевания или устранения провоцирующих факторов. Необходимо исключить влияние внешних аритмогенных факторов (крепкий чай, кофе, курение, употребление алкоголя, применение некоторых лекарств – эфедрина, эуфиллина, астмопента и т. п.).

При развитии экстрасистолии на фоне тахикардии и артериальной гипертензии показаны блокаторы B-адренергических рецепторов типа пропранолола (анаприлин, индерал, обзидан по 40–80 мг 2–3 раза в день), атенолола (тенормина) по 50—100 мг 2 раза в день.

Предсердные экстрасистолы лучше устранять антиаритмическими средствами класса 1а (ритмилен по 100–200 мг 3 раза в день, новокаинамид по 250–500 мг 3 раза в день) и 1с (ритмонорм по 150–300 мг 3 раза в сутки, этацизин по 500 мг 3 раза в сутки, аллапинин по 25 мг 3 раза в сутки).

Если при предсердной экстрасистолии в анамнезе были пароксизмы мерцательной аритмии или трепетания предсердий, следует одновременно назначить лекарственные средства, угнетающие АВ-проведение (дигоксин, B-блокаторы, верапамил), для урежения сокращения желудочков в случае пароксизма.

В случаях желудочковой экстрасистолии предпочтение следует отдавать B-блокаторам и антиаритмическим препаратам класса III: амиодарону, кордарону в первоначальной дозе 600 мг в сутки в 3 приема с последующим понижением дозы на 200 мг каждые 5–6 дней и переходом на поддерживающую дозу 200 мг в сутки и соталолу по 80—120 мг 2 раза в сутки.

Для неотложного лечения желудочковых экстрасистол (при инфаркте миокарда) лучше всего применять внутривенное введение лидокаина или тримекаина по 40—120 мг (вначале внутривенно струйно в течение 2–3 мин, а затем капельно со скоростью 1–2 мг в 1 мин).

Если нет эффекта от отдельных препаратов, комбинируется несколько антиаритмических средств. Оправданы и апробированы в клинике следующие сочетания: кордарон, 100–200 мг 2–3 раза в сутки + ритмилен, 100 мг 2–4 раза, или + этацизин, 50 мг 2–3 раза, или + этмозин, 100 мг 2–3 раза; ритмилен, 100 мг 3 раза в сутки + этмозин, 100 мг 3 раза, или + аллапинин, 25 мг 1–2 раза, или + мекситил, 200 мг 2 раза в сутки.

В комплексную терапию экстрасистолий целесообразно включать препараты калия и магния (панангин или аспаркам по 2 таблетки 3 раза после еды).

Пароксизмальные тахикардии представляют собой приступы учащенного сердцебиения, обычно от 140 до 220 в 1 мин, с внезапным началом и окончанием. Приступ может длиться от нескольких секунд до часов и многих суток.

Различается наджелудочковая пароксизмальная тахикардия и желудочковая. К первой относятся предсердная и атриовентрикулярная (АВ) ее формы. Частота сокращений – 200–300 в 1 мин соответствует трепетанию, а более 300 – мерцанию предсердий.

Суправентрикулярные пароксизмальные тахикардии характеризуются правильным ритмом и неизмененным желудочковым комплексом в случае, если отсутствует внитрижелудочковая блокада. По механизму различаются эктопические и реципрокные (возвратные типа re-entry), предсердные и АВ-тахикардии.

Желудочковые пароксизмальные тахикардии, берущие начало в сократительном миокарде желудочков или в волокнах Пуркинье и ножках пучка Гиса, занимают особое место, так как им присуща склонность к переходу в фибрилляцию желудочков и к появлению тяжелых гемодинамических нарушений, включая аритмогенный шок и отек легких.

Причины развития те же, что и при экстрасистолиях. Желудочковая тахикардия иногда может быть следствием аритмогенной правожелудочковой дисплазии и дигиталисной интоксикации.

Клиническая картина.

Во время пароксизма больные ощущают частое сердцебиение, нередко начинающееся с резкого толчка за грудиной. Во многих случаях сердцебиение сопровождается одышкой, болью в области сердца или за грудиной, головокружением, слабостью. Артериальное давление несколько снижается, а при симпатоадреналовых кризах повышается. Таким кризам присущи также чувство страха, озноб, учащенное мочеиспускание, нехватка воздуха. Во время приступа больные напуганы, наблюдается двигательное беспокойство. Яремные вены набухшие, пульсируют синхронно артериальному пульсу.

При аускультации обнаруживается выравнивание интенсивности I и II тонов сердца, паузы между тонами становятся одинаковыми («маятниковый ритм»).

Длительно существующая пароксизмальная тахикардия может привести к сердечной недостаточности, как правило, рефрактерной к лекарственной терапии. Особенно быстро сердечная недостаточность развивается при узловых и желудочковых.

Пароксизмальных тахикардиях из-за нарушения синхронности работы предсердий и желудочков. На фоне приступа нередко выявляются признаки ишемии миокарда (снижение интервала S-T).

Диагностика.

Основной метод – электрокардиография. Информативность увеличивается при использовании чреспищеводной регистрации ЭКГ, позволяющей выявить форму и локализацию предсердного зубца Р. В случаях редких и непродолжительных приступов диагностика улучшается, если применять суточное мониторирование ЭКГ. К электрокардиографическим признакам пароксизма желудочковой тахикардии относятся: расширение комплексов QRS более 0,12—0,14с на фоне тахикардии от 120 до 200 сокращений в 1 мин; следование зубцов Р в более редком синусовом ритме (лучше выявляется на пищеводной ЭКГ); феномен полного и частичного захвата желудочков. При левожелудочковой тахикардии комплексы QRS имеют вид, типичный для блокады правой ножки пучка Гиса, а при правожелудочковой – для блокады левой ножки.

Лечение.

При пароксизме наджелудочковой тахикардии применяются вагусные пробы:

1) массаж каротидного синуса сначала справа – 1—20 с, при отсутствии эффекта – слева; делается он осторожно, контролируется при этом деятельность сердца (аускультативно или по ЭКГ); пробу не следует применять больным пожилого возраста, поскольку может нарушиться мозговое кровообращение (противопоказан массаж при наличии шумов на сонных артериях и при нарушениях мозгового кровообращения);

2) умеренное надавливание на глазные яблоки в течение нескольких секунд;

3) искусственное вызывание рвоты;

4) проба Вальсальвы (глубокий вдох с максимальным выдохом при зажатом носе, закрытом рте).

Если эффект отсутствует, наиболее действен верапамил (финоптин, изоптин) внутривенно медленно струйно – 0,25 %-й раствор, 4 мл (10 мг), возможно и повторное его введение через 20 мин в этой же дозе (не рекомендуется вводить верапамил на фоне приема B-блокаторов). Достаточно высокой эффективностью обладает также 1 %-й раствор аденозинтрифосфата (АТФ) внутривенно струйно по 2–3 мл.

При приступах суправентрикулярной тахикардии часто применяются блокаторы B-адренергических рецепторов (внутривенно медленно). Обзидан вводится по 1 мг в течение 1–2 мин в общей дозе 3—10 мг (необходимо иметь наготове шприц с мезатоном); сердечные гликозиды вводятся медленно струйно на 5 %-м растворе глюкозы или изотоническом растворе натрия хлорида (строфантин – 0,25—0,5 мл, коргликон – 0,5–1 мл), аймалин – 2,5–2 мл внутривенно медленно в течение 5 мин (чтобы избежать тяжелых осложнений), новокаинамид внутривенно медленно в общей дозе 0,5–1 г (в условиях отсутствия блокады ножек пучка Гиса и сердечной декомпенсации), кордарон – 300–450 мг внутривенно медленно на изотоническом растворе. Этмозин и этацизин, как правило, применяются в стационаре по 2 мл 2,5 %-го раствора на физиологическом растворе хлорида натрия внутривенно медленно под контролем АД и желательно ЭКГ. Можно использовать сочетанную терапию B-блокаторами и малыми дозами хинидина. Хинидин используется в первый прием в дозе 0,2 г, затем по 0,2 г каждые 2 ч (общая доза – 1,2 г).

В целях профилактики рецидивов пароксизмов суправентрикулярной тахикардии оправдали себя амиодарон (кордарон) и соталол.

Основное средство для лечения желудочковой пароксизмальной тахикардии – лидокаин, тримекаин, которые вводятся внутривенно струйно в дозе 120 мг в течение 30 с, далее капельно со скоростью 2–3 мг/мин в течение 12–24 ч. Лидокаин можно применять и внутримышечно по 200–400 мг. Нередко возникающее при этой тахикардии падение АД требует введения прессорных аминов (норадреналин, мезатон), что может способствовать восстановлению синусового ритма.

Эффективен и ряд других препаратов, вводимых внутривенно медленно, в частности этмозин – 4 мл 2,5 %-го раствора (100 мг), этацизин – 2 мл 2,5 %-го раствора (50 мг), мекситил – 10 мл 2,5 %-го раствора (250 мг), обзидан до 0,5 мг/кг массы тела, новокаинамид, аймалин (гилуритмал), кордарон в указанных ранее дозах. Сердечные гликозиды противопоказаны из-за опасности фибрилляции желудочков.

Неэффективность фармакотерапии служит показанием для проведения электроимпульсной терапии, которая нецелесообразна лишь при гликозидной интоксикации.

В случае возникновения пароксизмальной желудочковой тахикардии из-за интоксикации сердечными гликозидами применяются внутривенно препараты калия (панангин – 10–80 мл, дифенин – по 0,1 г 3 раза в день, этмозин). Целесообразно проводить коррекцию гипомагнезиемий, для этого назначается магния сульфат – 4 мл 25 %-го раствора в 50—100 мл изотонического раствора натрия хлорида внутривенно капельно.

Для профилактики желудочковой тахикардии необходима одна из следующих медикаментозных терапий:

1) кордарон по 0,2 г 3 раза в сутки внутрь;

2) пропафенон по 150–300 мг 2–3 раза в сутки внутрь;

3) новокаинамид по 0,5 г 4–6 раз в сутки внутрь;

4) аймалин по 50—100 мг 3 раза в сутки внутрь;

5) дизопирамид по 0,2 г 3 раза в сутки внутрь;

6) этацизин по 50 мг 3 раза в сутки внутрь.

Наиболее надежные профилактические меры: установка кардиовертера-дифибриллятора или проведение хирургического лечения.

Мерцательная аритмия(мерцание и трепетание предсердий) характеризуется наличием очень частых (более 350 в 1 мин) нерегулярных (при трепетании – регулярных) предсердных импульсов, приводящих к некоординированным сокращениям отдельных мышечных волокон. По распространенности занимает второе место после экстрасистолии. При этом нарушении ритма эффективное сокращение предсердий отсутствует. В желудочки поступают частые и нерегулярные серии электрических импульсов, большинство из них блокируется в атриовентрикулярном соединении, но нередко достигает миокарда желудочков, вызывая аритмичные сокращения их.

При трепетании предсердий к желудочкам может проводиться каждый второй, третий импульсы – так называемая правильная форма трепетания предсердий. Если проводимость атриовентрикулярного соединения меняется, то желудочки сокращаются аритмично, как и при мерцании предсердий.

Мерцание предсердий может быть постоянным и пароксизмальным. Принято различать бради-, нормо– и тахисистолическую формы мерцательной аритмии, при которых частота сердечных сокращений в покое составляет соответственно 60 и менее, 61–90 и более 90 в 1 мин.

Мерцание предсердий возникает на фоне различных органических заболеваний сердца: у пожилых людей на фоне ишемической болезни сердца, у молодых – на фоне ревматизма с поражением клапанного аппарата сердца или при врожденных пороках сердца, миокардитах, миокардиопатии, тиреотоксикозе.

Клиническая картина и диагностика.

Ощущения больного и нарушение гемодинамики при трепетании предсердий во многом зависят от формы атриовентрикулярного проведения. При проведении 2:1 или 1:1 (редко) беспокоят сильное сердцебиение, слабость, нарастает сердечно-сосудистая недостаточность. Появление форм 3:1 и 4:1 больной может и не заметить.

При трепетании предсердий на ЭКГ обнаруживаются волны F, расположенные на равных интервалах близко друг к другу. Они одинаковой высоты и ширины, их частота – 200–350 в 1 мин. Форма и ширина желудочковых комплексов обычно нормальная. Наиболее часто наблюдается атриовентрикулярная блокада различной степени, и не всегда удается установить наличие одного из пары предсердных комплексов из-за его наслаивания на желудочковый комплекс. В такой ситуации трепетание предсердий может быть принято за пароксизмальную предсердную тахикардию.

При мерцании предсердий нарушение гемодинамики обусловлено отсутствием координированного сокращения предсердий и желудочков вследствие аритмии. Установлено, что в такой ситуации минутный объем сердца падает на 20–30 %.

Субъективные ощущения больного зависят от частоты сокращений желудочков и их продолжительности. При тахикардии (100–200 сокращений в 1 мин) больные жалуются на сердцебиение, слабость, одышку, утомляемость. В случаях брадиаритмической формы (меньше 60 сокращений в 1 мин) отмечаются головокружение, обморочные состояния. При нормоаритмической форме (60—100 сокращений в 1 мин) жалобы нередко отсутствуют.

В процессе обследования больного обнаруживается аритмия сокращений сердца с меняющейся интенсивностью тонов и пульсовой волны, дефицит пульсовых волн по отношению к частоте сердечных сокращений.

На ЭКГ зубцы Р отсутствуют, вместо них определяются непрерывно меняющиеся по форме, длительности, амплитуде и направлению волны. Расстояние между комплексом QRS неодинаково. Волны трепетания наиболее отчетливо видны в отведении V1.

Лечение.

Для купирования пароксизмальной мерцательной аритмии используются сердечные гликозиды, B-блокаторы, новокаинамид, верапамил (финоптин, изоптин), этмозин, этацизин, аймалин, хинидин. Сердечные гликозиды вводятся внутривенно медленно струйно на 5 %-м растворе глюкозы или изотоническом растворе натрия хлорида (0,05 %-й раствор строфантина – 0,25—0,5 мл, коргликон – 0,5–1 мл), обзидан по 1 мг в течение 1–2 мин, общая доза – 3—10 мг; при этом необходимо иметь шприц с мезатоном, при введении контролировать АД. Можно также применять аймалин (2,5 %-й раствор – 2 мл внутривенно медленно на протяжении 5 мин), или новокаинамид внутривенно медленно в общей дозе 0,5–1 г (условие: отсутствие блокады ножек пучка Гиса и выраженной сердечной недостаточности), или кордарон по 6–9 мл (300–450 мг) без разведения внутривенно в течение 5—10 мин. Верапамил (финоптин, изоптин) вводится в дозе 5—10 мг внутривенно струйно, этмозин и этацизин (обычно в стационаре) – по 2 мл 2,5 %-го раствора внутривенно струйно медленно или капельно на изотоническом растворе хлорида натрия. Можно использовать хинидин (по 0,2 г каждые 2 ч, общая доза – 1,2 г). Назначается и сочетанная терапия B-блокаторами и сердечными гликозидами, B-блокаторами и малыми дозами хинидина.

Если эффекта от фармакотерапии нет, применяется электроимпульсная терапия.

При постоянной форме мерцательной аритмии терапевтическая тактика определяется характером органической патологии сердца, степенью выраженности сердечной недостаточности, частотой сердечных сокращений.

В случае нормо– и брадисистолической форм мерцательной аритмии, отсутствия сердечной декомпенсации проводится лечениеосновного заболевания, антиаритмические препараты не применяются. При тахисистолической форме лечение направлено на урежение сердечного ритма или восстановление синусового ритма. Назначаются для перорального приема сердечные гликозиды (дигоксин, изоланид) в индивидуально подобранных дозах (при амбулаторном лечении – по 1/2 таблетки 3 раза в день) под контролем частоты сердечных сокращений, дефицита пульса и показателей ЭКГ. Указанные препараты применяются в сочетании с препаратами калия (панангином, аспаркамом и др.). Если необходимо, присоединяется в небольшой дозе B-блокатор (тразикор, пропранолол).

В качестве противоаритмического средства можно использовать хинидин после пробной дозы (0,2 г каждые 2–2,5 ч) под контролем ЭКГ. При восстановлении синусового ритма в последующем назначается поддерживающая терапия (по 0,2 г каждые 6 ч). Если ритм не восстанавливается на протяжении 3–5 дней в условиях лечения хинидином, препарат отменяется. Можно попытаться восстановить ритм соталексом: по 80—160 мг 2 раза внутрь. Если противопоказаний нет, назначается аспирин по 0,1 г 1 раз в день.

Синдром слабости синусового узла (синдром бради– и тахикардии) характеризуется чередованием периодов брадикардии и тахикардии, возникает из-за уменьшения числа специализированных клеток в синусовом узле, пролиферации соединительной ткани. В развитии синдрома слабости синусового узла (СССУ) играют роль органические изменения в миокарде (при миокардитах, ревмокардитах, клапанных поражениях сердца, ишемической болезни, кардиомиопатии и др.); интоксикации сердечными гликозидами, хинидином; бытовые отравления хлорофосом, карбофосом, ядовитыми грибами. Врожденная или наследственная неполноценность синусового узла (идиопатический СССУ), встречается в 40–50 % случаев.

К клиническим проявлениям дисфункции СУ относятся головокружение, кратковременная потеря или спутанность сознания, потемнение в глазах, пошатывание, обмороки (50–70 % случаев), постоянная слабость, утомляемость. При синдроме брадикардии-тахикардии увеличивается риск образования внутрисердечных тромбов и тромбоэмболических осложнений, среди которых нередки ишемические инсульты. Крайними проявлениями дисфункций СУ бывают приступы Морганьи—Адамса—Стокса (MAC) и внезапная смерть.

Синкопальным состояниям, обусловленным приступами MAC, присуща внезапность, отсутствие предобморочных реакций, выраженная бледность в момент потери сознания и реактивная гиперемия кожных покровов после приступа, быстрое восстановление исходного самочувствия. Потери сознания.

Наступают при внезапном урежении ЧСС менее 20 в 1 мин или во время асистолии продолжительностью более 5—10 с.

Диагностика.

Для СССУ наиболее характерны следующие ЭКГ-признаки:

1) постоянная синусовая брадикардия с ЧСС в покое менее 45–50 в 1 мин; остановка СУ с синусовыми паузами более 2–2,5 с;

2) синоаурикулярная блокада с синусовыми паузами более 2–2,5с;

3) медленное восстановление функции СУ после электрической или фармакологической кардиоверсии, а также при спонтанном прекращении приступа наджелудочковой тахиаритмии (пауза перед восстановлением синусового ритма более 1,6 с);

4) чередование синусовой брадикардии (паузы 2,5–3 с) с пароксизмами, мерцания предсердий или предсердной тахикардии (синдром брадикардии-тахикардии).

Холтеровское мониторирование – наиболее информативный метод подтверждения и документирования связи между клиническими и электрокардиографическими проявлениями дисфункции СУ. В процессе оценки результатов мониторирования следует учитывать предельные значения ЧСС. У больных с СССУ максимальное значение ЧСС за сутки, как правило, не достигает 90 в 1 мин, а минимальное составляет менее 40 днем и менее 30 во время сна.

Для оценки функции синусового узла используются следующие тесты.

1. Проба с дозированной физической нагрузкой (велоэргометрия, тредмил-тест, 10–20 приседаний). У лиц с СССУ прирост ЧСС в ответ на нагрузку не превышает 20 % исходного значения. При вегетативных дисфункциях СУ реакция ЧСС такая же, как и у здоровых людей. Если при физической нагрузке частота синусового ритма адекватно возрастает, достигая 120 сокращений в 1 мин и более, необходимости в специальных исследованиях функции СУ нет.

2. Проба с внутривенным введением атропина сульфата (0,02—0,03 мг/кг). Необходимо после введения препарата через каждые 30 с регистрировать ЭКГ с контролем ЧСС до максимального ее прироста. У больных с СССУ ЧСС не достигает 90 в 1 мин, а прирост не превышает 20 % исходного значения. Нередко появляется ускоренный выскальзывающий ритм из предсердий или АВ-соединения продолжительностью более 30 с.

У лиц с вагусной дисфункцией СУ отмечается увеличение ЧСС до 90 и более в 1 мин.

Ценным методом исследования функции синусового узла являются чреспищеводные ЭФИ (электрофизиологические исследования). Во время проведения процедуры определяются показатели – время восстановления функции синусового узла (ВВФСУ) и корригированное время восстановления функции СУ (КВВФСУ), которые в норме не превышают 1600 мс и 525 мс соответственно. Увеличение значений этих показателей свойственно дисфункции СУ.

Лечение.

На ранних этапах развития СССУ удается достичь кратковременного нестойкого учащения ритма отменой препаратов, которые замедляют сердечный ритм, и назначением холинолитических (атропина в каплях) или симпатолитических средств (изадрин по 5 мг начиная с ј—1/2 таблетки, дозы постепенно повышаются, чтобы предотвратить возникновение эктопических аритмий). В ряде случаев временный эффект можно получить назначением препаратов белладонны. У некоторых больных отмечен эффект при применении нифедипина, никотиновой кислоты, а при сердечной недостаточности – ингибиторов АПФ.

Основной метод лечения СССУ – постоянная электростимуляция сердца.

Трепетание и фибрилляция желудочков.

Трепетание – частая регулярная деятельность желудочков (более 250 сокращений в 1 мин), сопровождающаяся прекращением кровообращения; мерцание (фибрилляция) – частая и беспорядочная деятельность желудочков. При этом кровоток прекращается немедленно. При пароксизмальном трепетании или фибрилляции желудочков возникают синкопе, приступы Морганьи—Адамса—Стокса.

Как правило, это терминальное нарушение ритма у большинства больных, умирающих от различных тяжелых заболеваний. Наиболее частая причина – острая коронарная недостаточность.

Клиника и диагностика.

С момента возникновения трепетания или мерцания желудочков исчезает пульс, не прослушиваются сердечные тоны, АД не определяется, кожные покровы становятся бледными с синюшным оттенком. В течение 20–40 с больной теряет сознание, могут появиться судороги, расширяются зрачки, дыхание становится шумным и частым.

На ЭКГ при трепетании желудочков регистрируются регулярные ритмичные волны, напоминающие синусоидальную кривую с частотой 180–250 в 1 мин. Зубцы Р и Т не определяются. В случаях мерцания желудочков на ЭКГ наблюдаются непрерывно меняющиеся по форме длительности, высоте и направлению волны частотой 130–150 в 1 мин.

Лечение.

Необходимо как можно быстрее провести электрическую дефибрилляцию желудочков, наружный массаж сердца, сильно ударить кулаком в область сердца или по грудине. Электрическая дефибрилляция начинается с максимального напряжения 7 кВ (360 Дж). Если эффекта нет, разряды повторяются, в промежутках между ними делается наружный массаж сердца и искусственная вентиляция легких. Внутривенно или.

Внутрисердечно болюсом вводится адреналин – 0,5–1 мг, кальция хлорид – 0,5–1 г, новокаинамид – 250–500 мг, лидокаин – 100 мг, обзидан – 5—10 мг. Эффективность мероприятий зависит от времени, через которое они начаты, и возможности проведения электрической дефибрилляции сердца.

Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный, особенно при возникновении фибрилляции у больных с выраженной сердечной недостаточностью, кардиогенным шоком.

Асистолия желудочков – полная остановка желудочков, связанная с потерей их электрической активности. Чаще всего это исход фибрилляции желудочков. На ЭКГ регистрируется прямая линия.

Лечение мало отличается от описанного. После проведения дефибрилляции вводится внутривенно болюсом адреналин – 0,5–1 мг, затем атропин – 1 мг, повторяется их введение каждые 5 мин. Бикарбонат натрия при остановке сердца вводить не следует. Может применяться временная электростимуляция.

Синоатриальные (синоаурикулярные) блокады(САБ) развиваются при нарушении проведения импульса от синусового узла (СА) к предсердиям. Может наблюдаться в случаях выраженной ваготонии, органических поражений сердца (ИБС, миокардитов, кардиомиопатий, интоксикаций гликозидами, хинидином, гипокалиемий).

Различаются 3 степени САБ.

При I удлиняется время перехода импульса от СА-узла к предсердиям. Электрокардиографически это не выявляется.

При блокаде II степени происходит выпадение целиком сердечного сокращения – отсутствует комплекс P-QRST. На ЭКГ регистрируется пауза, равная по длительности двойному интервалу R-R. Если выпало большее число комплексов, то пауза будет равна соответственно их суммарной продолжительности. При этом могут возникать головокружение, чувство нерегулярной деятельности сердца, обмороки.

Третья степень блокады (полная САБ) является фактически асистолией: ни один импульс из СА-узла не проводится на предсердия или не образуется в синусовом узле. Деятельность сердца поддерживается за счет активации нижележащих источников ритма.

Лечение.

Терапия основного заболевания. При выраженных гемодинамических нарушениях применяются атропин, белладонна, эфедрин, алупент. Появление обморочных состояний служит показанием для электрокардиостимуляции сердца.

Атриовентрикулярная блокада (АВБ) – это замедление или прекращение проведения импульсов со стороны предсердий на желудочки. Соответственно уровень повреждения проводящей системы может иметь место в предсердиях, в атриовентрикулярном соединении и даже в желудочках. Причины АВБ такие же, как и при других нарушениях проведения. Однако известны и самостоятельно развивающиеся дегенеративно-склеротические изменения проводящей системы сердца, которые приводят к АВБ у лиц пожилого возраста (болезни Ленегра и Лева). АВБ может сопутствовать дефекту межжелудочковой перегородки, тетраде Фалло, аневризме мембранозной части перегородки и др.

Различаются 3 степени блокады. Первая степень характеризуется удлинением времени предсердно-желудочкового проведения, интервал Р-Q равен или больше 0,22 с. При II степени АВБ выделяется 2 типа блокад по Мобитцу. Тип I Мобитца – постепенное удлинение интервала P-Q с выпадением одного желудочкового комплекса – феномен Самойлова—Венкебаха. При блокаде типа II Мобитца – последовательное удлинение интервала Р-Q не предшествует выпадению желудочкового комплекса. При этом типе возможно выпадение нескольких желудочковых комплексов подряд, что приводит к значительному снижению частоты сердечных сокращений, нередко при этом возникают приступы Морганьи—Адамса—Стокса.

При атриовентрикулярной блокаде I и II степени с периодами Самойлова—Венкебаха клинических проявлений не отмечается. Важную значимость имеет динамическое наблюдение за данными ЭКГ.

Лечение.

При АВ-блокаде I степени, если интервал P-Q не превышает 400 мс и нет клинических проявлений, лечения не требуется. АВ-блокада II степени типа Мобитца I без клинических проявлений также лечения не требует. В случае нарушений гемодинамики: атропин, 0,5–2,0 мг внутривенно, затем электрокардиостимуляция. Если АВ-блокада вызвана ишемией миокарда (в тканях повышается уровень аденозина), то назначается антагонист аденозина аминофиллин. При АВ-блокаде II степени типа Мобитца II независимо от клинических проявлений показана временная, затем постоянная электрокардиостимуляция (ЭКС).

Полная поперечная блокада (атриовентрикулярная блокадаIII степени) характеризуется полным отсутствием проведения импульсов через атриовентрикулярное соединение от предсердий к желудочкам. Предсердия возбуждаются из синусового узла, желудочки – под влиянием импульсов из атриовентрикулярного соединения ниже места блокады или из центров автоматизма III порядка. В связи с этим предсердия и желудочки возбуждаются и сокращаются независимо друг от друга. При этом ритм сокращений предсердий правильный и выше, чем число сокращений желудочков.

Число сокращений желудочков зависит от места нахождения водителя ритма. Если оно достигает (или превышает) 45 в 1 мин, считается, что водитель ритма расположен в атриовентрикулярном.

Соединении (проксимальный тип блокады). При этом типе путь импульса по желудочкам обычный, так как комплекс QRS не изменен. Расстояние R-R постоянное. Поскольку предсердия сокращаются чаще, чем желудочки, расстояние Р-Р < R-R.

Полная поперечная блокада может быть преходящей и постоянной.

Сочетание полной поперечной блокады с мерцанием или трепетанием предсердий носит название синдрома, или феномена Фредерика. При урежении сердечного ритма до 20 и меньше в 1 мин возникают периоды потери сознания с судорогами, обусловленные ишемией мозга (приступы Адамса—Морганьи—Стокса). При неоказании своевременной помощи может наступить летальный исход.

Клинически определяются:

1) слышимые предсердные тоны в длинной диастолической паузе. Они воспринимаются время от времени как глухие звуки, обозначаемые «систола-эхо»;

2) громкий I тон на верхушке сердца – пушечный тон, описанный академиком Н. Д. Стражеско. Этот громкий I тон выслушивается регулярно с интервалом в 4—10 ударов. Следует подчеркнуть, что феномен пушечного тона является важнейшим диагностическим признаком полной атриовентрикулярной блокады.

Один из критериев полной поперечной блокады – значительное повышение систолического давления. Физическая нагрузка и введение атропина не учащают сердечного ритма.

ЭКГ свидетельствует о том, что предсердия и желудочки возбуждаются независимо друг от друга. При учащенном сокращении предсердий в правильном ритме желудочки сокращаются в пределах 40 раз в 1 мин.

Полная атриовентрикулярная блокада, характеризующаяся резко выраженной брадикардией, может быть приобретенной и врожденной. Нередко она протекает бессимптомно, но чаще больных беспокоят головокружения, обморочные состояния, сопровождающиеся иногда судорогами, учащенное сердцебиение отмечается лишь субъективно. Сначала у больных определяется выраженная брадикардия, что позволяет заподозрить полную атриовентрикулярную блокаду. Выслушивается пушечный тон. Окончательный диагноз устанавливается по электрокардиографическим данным.

При неполной атриовентрикулярной блокаде с помощью ЭКГ устанавливается проведение только каждого второго или реже – каждого третьего или четвертого предсердного импульса (2:1, 3:1 и т. д.).

Нередко приходится проводить дифференциальную диагностику между полной атриовентрикулярной блокадой и неполной атриовентрикулярной блокадой II степени. Отличить их можно, записав ЭКГ после физической нагрузки больного или введения ему атропина. При полной атриовентрикулярной блокаде правильность чередования зубцов Р икомплекса QRST ликвидируется, зубец Р будет занимать разное положение по отношению к комплексу QRST.

При неполной атриовентрикулярной блокаде зубцы Р и комплекс QRST будут расположены в одной и той же связке, сердечный ритм будет учащен.

Лечение.

Постоянная электрокардиографическая стимуляция (ЭКС). Если причины блокады обратимы (например, гиперкалиемия), если блокада возникает в ранний послеоперационный период или при нижнем инфаркте миокарда, можно назначать препараты, усиливающие автоматизм желудочков: изадрин – 5 мг (под язык) либо инфузии алупента в вену – 0,5–1 мл 0,05 %-го раствора капельно или струйно медленно. Но чаще всего приходится в таких случаях прибегать к временной ЭКС, особенно при замещающем ритме с широкими комплексами QRS.

Внутрижелудочковые блокады могут развиваться в любом участке проводящей системы сердца дистальнее АВ-соединения (от ножек пучка Гиса до волокон Пуркинье). Основные причины: ИБС, миокардиты, поражения клапанного аппарата сердца, кардиомиопатии. Блокада правой ножки может развиваться при легочном сердце.

Главный электрокардиографический признак внутрижелудочковой блокады (ВЖБ) – уширение желудочкового комплекса. ВЖБ бывают полные, когда комплекс QRS равен 0,12 с или шире, и неполные – (QRS шире 0,09 с, не превышает 0,12 с. При блокадах ножек пучка Гиса со стороны блокированной ножки желудочек возбуждается позже, так как импульс возбуждения идет в обход пораженного участка. При блокаде левой ножки (БЛН) первым будет возбуждаться правый желудочек, а при блокаде правой ножки (БПН) – левый желудочек.

Таким образом, наряду с увеличением времени активации желудочков меняется обычный ход возбуждения миокарда желудочков, что обусловливает значительную деформацию желудочкового комплекса.

При полной БЛН на ЭКГ в отведениях V5—6 комплекс QRS представлен широким зубцом R с зарубиной на вершине или колене (восходящем или нисходящем). В V2 желудочковые комплексы имеют вид QS с широким зубцом S. Электрическая ось сердца отклонена влево и расположена горизонтально.

При БПН пучка Гиса основные изменения желудочкового комплекса происходят в правых грудных отведениях: расщепленный и зазубренный комплекс QRS вида zsR, zsz, zSR и широкий глубокий зубец S в левых грудных отведениях. Ось сердца, как правило, отклонена вправо, но возможна и левограмма.

Блокада конечных разветвлений волокон Пуркинье диагностируется по значительному уширению комплекса.

QRS, сочетающемуся с диффузным снижением амплитуды желудочкового комплекса.

Блокады ножек пучка Гиса сами по себе не требуют лечения, однако их следует учитывать при назначении лекарственных препаратов, замедляющих проведение импульса в системе проводящих путей. Если блокада левой ножки пучка Гиса возникает при инфаркте миокарда, на 48–72 ч можно установить электрод для временной ЭКС.

Синдром преждевременного возбуждения желудочков (синдром Вольфа—Паркинсона—Уайта илиWРW), обусловленный наличием дополнительных проводящих путей, по которым распространяется импульс из предсердий в желудочки, проявляется на ЭКГ укорочением интервала Р-Q до 0,08—0,11 с и уширением комплекса QRS больше нормы (достигает 0,12—0,15 с). В связи с этим комплекс QRS напоминает блокаду ножки пучка Гиса. В начале комплекса QRS регистрируется в виде «лестнички» дополнительная волна (Д-волна). В зависимости от расположения Д-волны различается несколько вариантов синдрома: положительная Д-волна в отведении V, – тип А, отрицательная Д-волна в V, – тип Б. Несмотря на укорочение интервала Р-Q и уширение комплекса QRS, общая продолжительность интервала PQRS находится обычно в пределах нормальных величин, т. е. комплекс QRS уширен настолько, насколько укорочен интервал P-Q.

Синдром W-Р-W встречается у 0,15—0,20 % людей, причем у 40–80 % из них наблюдаются различные нарушения сердечного ритма, преимущественно суправентрикулярные тахикардии. Могут возникать пароксизмы мерцания или трепетания предсердий (примерно у 10 % больных).

У 1/4 лиц с синдромом W-Р-W отмечается экстрасистолия, преимущественно суправентрикулярная. Эта патология чаще наблюдается у мужчин и может проявиться в любом возрасте.

Нередко имеет место семейное предрасположение. Возможно сочетание синдрома W-Р-W с врожденными аномалиями сердца. Его проявлению способствуют нейроциркуляторная дистония и гипертиреоз.

Лечение.

Синдром W-Р-W, не сопровождающийся приступами тахикардии, не требует лечения. При возникновении нарушений сердечного ритма, а это чаще всего пароксизмы суправентрикулярной тахикардии, принципы лечения такие же, как при подобных тахиаритмиях другого генеза, – ваготропные пробы, внутривенное введение сердечных гликозидов, блокаторов B-адренергических рецепторов, изоптина, новокаинамида. Если эффект от фармакотерапии отсутствует, проводится электрическая дефибрилляция. При частых пароксизмалъных тахиаритмиях, рефрактерных к медикаментозной терапии, проводится хирургическое лечение: пересечение дополнительных путей проведения.

ОСТРАЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ.

Сердечная недостаточность – это неспособность сердца обеспечить кровообращение, соответствующее метаболическим потребностям организма.

Хроническая сердечная недостаточность развивается при ИБС, гипертонической болезни, клапанных пороках сердца, заболеваниях миокарда и перикарда. Основная причина острой сердечной недостаточности – инфаркт миокарда.

Наиболее тяжелыми проявлениями острой сердечной недостаточности являются отек легких и кардиогенный шок.

КАРДИОГЕННЫЙ ШОК.

Кардиогенный шок – это острое нарушение кровообращения, развивающееся вследствие снижения сердечного выброса, проявляющееся артериальной гипотензией с признаками гипоперфузии органов и тканей.

Диагностика.

Для диагностики шока необходимо наличие артериальной гипотензии в сочетании с признаками острого ухудшения кровоснабжения органов и тканей.

Систолическое давление при шоке ниже 90 мм рт. ст. Разница между систолическим и диастолическим давлением (пульсовое давление) снижается до 20 мм рт. ст. или становится еще меньше. При этом значения артериального давления, полученные аускультативным методом Короткова, всегда ниже истинных, поскольку кровоток на периферии нарушен!

Помимо артериальной гипотензии для диагностики шока обязательно наличие признаков гипоперфузии:

1) нарушение сознания (от легкой заторможенности до комы, появление очаговых симптомов, психозов);

2) снижение диуреза менее 20 мл/ч;

3) симптомы ухудшения периферического кровообращения:

– бледно-цианотичная, «мраморная», «крапчатая», влажная кожа;

– спавшиеся периферические вены;

– резкое снижение температуры кожи кистей и стоп;

– снижение скорости кровотока (определяют по времени исчезновения белого пятна после надавливания на ногтевое ложе или центр ладони; в норме – до 2 с).

Основное значение имеют признаки ухудшения периферического кровоснабжения и снижения диуреза. Неврологическая симптоматика при шоке больше отражает исходную тяжесть нарушения мозгового кровотока, чем шока.

ЦВД при кардиогенном шоке может быть различным. Это связано с тем, что ЦВД зависит от многих факторов: ОЦК, венозного тонуса (преднагрузки), функции правого желудочка, внутригрудного давления и др. ЦВД ниже 5 см вод. ст. в сочетании с артериальной гипотензией может свидетельствовать о гиповолемии. ЦВД более 15 см вод. ст. отмечается при недостаточности правого желудочка, полной АВ-блокаде, хронических заболеваниях легких, применении вазопрессоров. Еще более резкое повышение ЦВД характерно для ТЭЛА, разрыва – межжелудочковой перегородки. Давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) при кардиогенном шоке обычно выше 18 мм рт. ст.

Дифференциальная диагностика.

Прежде всего необходимо отграничить истинный (сократительный) кардиогенный шок от аритмического, рефлекторного (болевого), медикаментозного, от шока при поражении правого желудочка или при медленнотекущем разрыве миокарда. Важно исключить такие причины снижения артериального давления, как гиповолемия, ТЭЛА, внутреннее кровотечение!

Несмотря на очевидность диагностических критериев указанных разновидностей шока (тяжелый болевой синдром при рефлекторном шоке, выраженная тахи– или брадикардия при аритмическом шоке и т. п.), быстро и однозначно определить его причину удается не всегда. Поэтому неотложную помощь необходимо осуществлять по этапам, а оценка эффективности тех или иных лечебных мероприятий может помочь в определении ведущих причин и патофизиологических особенностей шока.

Лечение.

Лечение шока, по возможности, должно быть направлено на устранение вызвавших его причин. Так, при рефлекторном шоке на первом месте стоит полноценное обезболивание, при аритмическом – нормализация ЧСС (ЭИТ, ЭКС).

При истинном кардиогенном шоке необходимо срочное улучшение сократительной способности сердца. Неотложную помощь следует оказывать быстро, но по этапам.

Первый этап лечения.

Больного необходимо уложить горизонтально с приподнятыми под углом 15–20° нижними конечностями (если шок не сопровождается отеком легких). Показаны оксигенотерапия, внутривенное введение 5000 ЕД гепарина с последующей инфузией препарата со скоростью 1000 ЕД/ч. При необходимости осуществляют полноценное обезболивание, коррекцию расстройств сердечного ритма.

Второй этап лечения.

Попытаться провести инфузионную терапию, так как у части больных с истинным кардиогенным шоком, даже при отсутствии для этого явных причин, наблюдается снижение ОЦК.

Инфузионная терапия может быть показана при отсутствии влажных хрипов в легких, при ЦВД ниже 15 см вод. ст. (ДЗЛА ниже 15 мм рт. ст.). В этих случаях проводят пробу на толерантность к введению жидкости. Для этого внутривенно вводят 200 мл 0,9 %-го раствора натрия хлорида в течение 10 мин, контролируя артериальное давление, ЧСС, число дыханий, аускультативную картину легких и сердца, по возможности ЦВД (ДЗЛА).

О передозировке жидкости и развитии трансфузионной гиперволемии судят по увеличению ЧСС и частоты дыхания, изменению характера дыхания, которое становится более жестким, появлению или усилению акцента II тона на легочной артерии и сухих свистящих хрипов в легких. Появление влажных хрипов в нижних отделах легких свидетельствует о значительной передозировке жидкости.

Если после введения 200 мл жидкости артериальная гипотензия сохраняется, пет признаков трансфузионной гиперволемии, ЦВД повысилось не более чем на 2–3 см, то вводят еще 200 мл жидкости. Если нет признаков трансфузионной гиперволемии, ЦВД остается ниже 15 см вод. ст., то инфузионную терапию продолжают со скоростью до 500 мл/ч, контролируя указанные показатели каждые 15 мин.

Для проведения инфузионной терапии при кардиогенном шоке препарат выбора – реополиглюкин, при его отсутствии используют 5 % или 10 %-е растворы глюкозы.

При исходном ЦВД более 20 см вод. ст. (ДЗЛА выше 18 мм рт. ст.) или выраженном застое в легких инфузионная терапия противопоказана.

При невозможности контроля за ЦВД или ДЗЛА нужно учитывать, что в большинстве случаев истинного кардиогенного шока инфузионная терапия не показана и может очень быстро привести к отеку легких на фоне сохраняющейся артериальной гинотензии. Внутривенное введение жидкости у больных с заболеваниями сердца вообще, а при шоке в особенности, должно проводиться с чрезвычайной осторожностью, под постоянным и тщательным контролем.

Если с помощью инфузионной терапии артериальное давление быстро стабилизировать не удается, то показан переход к следующему этапу.

Третий этап лечения шока – применение препаратов с положительным инотропным действием.

Основным препаратом для лечения острой сердечной недостаточности является допамин. При умеренной артериальной гипотензии и застое в легких показан добутамин. При недостаточной эффективности допамина или систолическом давлении ниже 70 мм рт. ст. – сочетание допамина и норадреналина.

Добутамин (добутрекс) – препарат с ррстимулирующим действием, увеличивает силу сердечных сокращений и сердечный выброс, снижает общее периферическое сопротивление (ОПС). Добутамин способствует повышению артериального давления, существенно не увеличивая ЧСС. Препарат вводят внутривенно капельно, для чего 250 мг добутамина разводят в 250 мл 5%-го раствора глюкозы. Вливание начинают со скоростью 5 мкг/(кг х мин), лучше с помощью аппаратов для дозируемого введения лекарственных средств. Каждые 10 мин скорость инфузии увеличивают на 2,5 мкг/(кг* мин) до стабилизации артериального давления или появления побочных эффектов (тахикардии). Оптимальная скорость введения препарата – 5—10 мкг/(кг* мин). При более высоком темпе вливания увеличиваются ЧСС и потребность миокарда в кислороде. Введение добутамина с высокой скоростью особенно опасно при мерцании предсердий, так как может привести к резкому увеличению ЧСС за счет улучшения АВ-проводимости.

Рассчитать скорость введения добутамина несложно, учитывая, что при указанном выше разведении 1 мг (1000 мкг) препарата содержится в 1 мл (20 капель) раствора. Если скорость введения добутамина должна составить 5 мкг/(кг* мин), то больному с массой тела 80 кг необходимо вводить 400 мкг/мин (0,4 мл/мин), что примерно соответствует 8 каплям/мин.

Допамин (дофамин) – биологический предшественник норадреналина.

Для лечения шока 200 мг (5 мл) допамина разводят в 400 мл 5%-го раствора глюкозы и вводят внутривенно капельно, начиная со скорости 2–4 мкг/(кг* мин). Эффекты препарата тесно связаны со скоростью его введения.

При скорости введения 1–2,5 мкг/кг* мин, т. е. приблизительно 8 капель на 1 мин в указанном разведении, допамин стимулирует дофаминергические рецепторы в почках, вызывает избирательную дилатацию почечных и мезентериальных артерий, повышает почечный кровоток (такую скорость введения допамина называют «почечной»).

При скорости 2,5–5 мкг/(кг* мин) допамин преимущественно стимулирует B1-адренорецепторы, повышает сократительную способность миокарда (такую скорость введения называют «сердечной»).

При скорости введения свыше 10 мкг/кг* мин) превалируют альфа-стимулирующие эффекты, увеличиваются ОПС (постнагрузка) и ЧСС, а сердечный выброс снижается (такую скорость введения допамина называют «сосудистой»).

При введении допамина необходимо стремиться стабилизировать артериальное давление на минимально достаточном уровне (систолическое – примерно 90 мм рт. ст.) при условии уменьшения признаков гипоперфузии (симптомов нарушения периферического кровообращения).

Если повышение скорости введения допамина вызывает значительное увеличение ЧСС, ее нужно уменьшить. В этом случае в дополнение к допамину назначают норадреналин.

При тяжелой (систолическое давление ниже 75 мм рт. ст.) артериальной гипотензии сразу назначают допамин в сочетании с норадреналином.

Норадреналин – естественный катехоламин с преимущественным альфа-стимулирующим действием, на B-адренорецепторы влияет значительно меньше. Основное действие препарата – сужение периферических артерий и вен. В значительно меньшей степени норадреналин стимулирует сократительную способность сердца, не увеличивая при этом ЧСС. Развивающееся на введение норадреналина повышение ОПС увеличивает нагрузку на пораженный миокард, поэтому первоначальный положительный гемодинамический эффект препарата может быстро смениться усугублением течения кардиогенного шока.

Норадреналина гидротартрат вводят внутривенно (2 мл 0,2 %-го раствора в 200 мл 5%-го раствора глюкозы). Темп введения препарата постепенно повышают от 0,5 мкг/мин до достижения эффекта, стараясь стабилизировать артериальное давление на минимально достаточном уровне.

При отсутствии допамина и норадреналина для оказания первой помощи используют адреналин.

Эпинефрин (адреналин) стимулирует как альфа, так и B-адренорецепторы, повышает сократимость миокарда, расширяет бронхи, в больших дозах оказывает сосудосуживающее действие. Показан при анафилактическом шоке, так как помимо благоприятного действия на гемодинамику и дыхание стабилизирует мембраны тучных клеток, снижает высвобождение биологически активных веществ. Для лечения истинного кардиогенного шока у больных с острым инфарктом миокарда менее пригоден, поскольку, стимулируя B– и альфа-адренорецепторы, повышает потребность миокарда в кислороде и ухудшает субэндокардиальную перфузию. При необходимости использовать препарат для повышения артериального давления 1 мг адреналина разводят в 100 мл 5%-го раствора глюкозы, вводят внутривенно капельно, постепенно увеличивая скорость от 0,5 мкг/мин до достижения эффекта.

В процессе лечения шока препаратами с положительным инотропным действием необходимо периодически проверять, сохраняется ли потребность в их введении. Для этого скорость вливания препаратов постепенно снижают, контролируя артериальное давление.

Госпитализация.

Четвертый этап.

По абсолютным жизненным показаниям необходима экстренная госпитализация. Транспортировку осуществляют на носилках, после возможной для данного случая стабилизации состояния, не прекращая проведения интенсивной терапии. Больных доставляют непосредственно в реанимационное отделение.

В стационаре лечение проводят под мониторным контролем показателей гемодинамики. На фоне введения допамина переходят к четвертому этапу лечения шока – внутриаортальной баллонной контрпульсации.

Пятый этап – хирургическое лечение (в частности, восстановление коронарного кровотока) – в ряде случаев может иметь решающее значение.

Результаты лечения истинного кардиогенного шока остаются неудовлетворительными. В то же время нельзя не подчеркнуть, что своевременная и адекватная неотложная помощь позволяет спасать до 15–20 % больных, в том числе и с тяжелыми клиническими проявлениями шока. Поэтому интенсивную терапию необходимо настойчиво проводить у всех больных с шоком, начиная с догоспитального этапа.

Примечание.

Под минимально достаточным артериальным давлением следует понимать систолическое давление около 90 мм рт. ст. при появлении признаков улучшения перфузии органов и тканей.

Глюкокортикоидные гормоны при истинном кардиогенном шоке не показаны.

КАРДИОГЕННЫЙ ОТЕК ЛЕГКИХ.

Кардиогенный отек легких – острое нарушение кровообращения с избыточной транссудацией жидкости в легких вследствие нарушения насосной функции сердца.

Диагностика.

Жалобы на ощущение нехватки воздуха, удушье, которые усиливаются в положении лежа и вынуждают больного садиться. Объективно могут определяться цианоз, альтернация пульса, акцент II тона над легочной артерией, III тон, пресистолический или протодиастолический ритм галопа. Возможно развитие компенсаторной артериальной гипертензии. Дыхание сначала становится жестким, бронхиальным, появляются сухие рассеянные, затем свистящие хрипы, кашель (интерстициальный отек легких). При возникновении альвеолярного отека легких появляются влажные мелко– и среднепузырчатые хрипы сначала в нижних отделах, затем над всей поверхностью легких, позже – крупнопузырчатые хрипы, слышные на расстоянии, дыхание становится клокочущим. Отделяется обильная пенистая, иногда с розовым оттенком, мокрота. При диагностике сердечной астмы учитывают возраст больного, данные анамнеза и осмотра (наличие заболеваний сердца, хронической сердечной недостаточности).

Дифференциальная диагностика.

В большинстве случаев кардиогенный отек легких следует дифференцировать от некардиогенного (респираторного дистресс-синдрома взрослых, который развивается при пневмонии, панкреатите, нарушении мозгового кровообращения, интоксикации и др.) и ТЭЛА, реже – от бронхиальной астмы.

Интенсивная терапия при отеке легких складывается из срочных универсальных мер жизнеобеспечения и специальных мер, зависящих от его патофизиологических особенностей.

Универсальные меры экстренной помощи включают оксигенотерапию, борьбу с гиперкатехоламинемией, пеногашение, проведение спонтанной вентиляции легких в режиме ПДКВ.

Оксигенотерапию осуществляют путем ингаляции 100 % увлажненного кислорода через носовые канюли. Масочная методика оксигенотерапии позволяет достичь более высокой концентрации кислорода, но ее обычно плохо переносят больные, страдающие от удушья.

Для устранения гиперкатехоламинемии используют внутривенное введение нейролептиков (дроперидол) или транквилизаторов (диазепам). Самый эффективный метод – повторное по 2–3 мг внутривенное введение морфина (до эффекта, но не более 10 мг).

Пеногашение проводят с помощью ингаляции 30 %-го раствора этилового спирта. Применяют и внутривенное введение 5 мл 96 %-го этилового спирта с 15 мл 5%-го раствора глюкозы. Терапевтическая ценность указанных методов невелика. Более действенно введение 2–3 мл 96 %-го раствора этилового спирта непосредственно в трахею, для чего производят ее пункцию тонкой иглой. Из-за опасности развития осложнений применение этого способа пеногашения допустимо лишь в исключительных (!) случаях, при неэффективности других методов лечения и чрезвычайно бурном пенообразовании.

Спонтанная вентиляция легких в режиме ПДКВ описана в главе 8. Для профилактики тромбозов больным с отеком легких показано назначение гепарина по 5000 ЕД через 8 ч подкожно.

Специальные методы экстренной помощи базируются на том, что кардиогенный отек легких возникает в результате нарушения насосной функции сердца.

Насосная функция сердца зависит от трех основных факторов: сократительной способности миокарда, постнагрузки (тонуса периферических артерий – ОПС) и преднагрузки (тонуса периферических вен).

Так как в основе любого кардиогенного отека легких лежит несоответствие венозного возврата возможностям левого желудочка, определяющее значение для оказания неотложной помощи имеют препараты, уменьшающие преднагрузку (нитроглицерин, лазикс).

Дополнительное воздействие на постнагрузку (применение гипотензивных средств) необходимо в случаях выраженной артериальной гипертензии.

Воздействовать на сократительную способность сердца (с помощью препаратов с положительным инотропным эффектом) необходимо в случаях выраженной артериальной гипотензии.

Конкретная лечебная тактика при кардиогенном отеке легких в первую очередь зависит от заболевания, которое привело к этому осложнению, от выраженности клинических проявлений отека легких и артериального давления.

Больного, если у него нет выраженной артериальной гипотензии, удобно усаживают в постели с опущенными ногами и дают 0,5 мг нитроглицерина сублингвально повторно. Надежнее использовать аэрозольную форму нитроглицерина. Препарат распыляют в полости рта, не вдыхая. Если клинические проявления острой застойной сердечной недостаточности выражены умеренно и нет значительных изменений артериального давления, то неотложную помощь обычно удается ограничить повторным назначением нитроглицерина, внутривенным или внутримышечным введением 40–80 мг фуросемида (лазикса), 5—10 мг диазепама (седуксена, реланиума) и оксигенотерапией.

При возникновении отека легких на фоне выраженной артериальной гипертензии помимо указанных лечебных мероприятий необходима срочная гипотензивная терапия. Экстренное снижение артериального давления может осуществляться разными способами, выбор которых зависит от выраженности артериальной гипертензии, учета сведений об эффективности и переносимости гипотензивных препаратов, а также от умения врача использовать их в критических ситуациях.

При умеренно выраженном застое в легких и умеренной артериальной гипертензии для нормализации артериального давления может быть достаточно сублингвального назначения 0,5–1 мг нитроглицерина и внутривенного введения 40 мг лазикса. При необходимости дополнительно назначают 6,25 мг каптоприла (обязательная пробная доза) под язык. Если артериальное давление остается высоким, то через 30 мин можно дать каптоприл повторно в дозе 25 мг.

В тяжелых случаях уменьшения застоя в легких и контролируемого снижения артериального давления можно добиться с помощью внутривенного введения нитроглицерина. Для этого 10 мг нитроглицерина в 100 мл 0,9 %-го раствора натрия хлорида вводят внутривенно капельно, постепенно увеличивая скорость инфузии таким образом, чтобы добиться снижения систолического артериального давления и уменьшения клинических проявлений отека легких. Можно с осторожностью вводить нитроглицерин внутривенно струйно. Для этого удобно применять 0,1 %-й раствор нитроглицерина, например перлинганит, который вводят дробное интервалами в 5 мин в общей дозе до 10 мг (10 мл), контролируя артериальное давление, ЧСС и состояние больного. Нельзя допускать резкого увеличения ЧСС и чрезмерного снижения артериального давления. На фоне лечения систолическое давление должно быть не менее 90 мм рт. ст., диастолическое – не менее 60 мм рт. ст., ЦВД – не менее 7 см вод. ст.

Использования пентамина для экстренного снижения артериального давления следует избегать, так как его гипотензивный эффект особенно трудно контролировать у больных с сердечной недостаточностью.

При выраженной артериальной гипертензии и тяжелом отеке легких, не проходящих после внутривенного введения нитроглицерина, препаратом выбора является натрия нитропруссид.

Натрия нитропруссид (нанипрус, ниприд) – прямой вазодилататор, понижает тонус периферических артерий и вен. Для внутривенного введения 30 мг натрия нитропруссида разводят в 300 мл 5%-го раствора глюкозы. Раствор защищают от света. Введение начинают со скорости приблизительно 30 мкг/мин (6 капель/мин), которую постепенно повышают до достижения необходимого артериального давления и уменьшения клинических проявлений отека легких. Контроль осуществляют по тем же параметрам, что и при лечении нитроглицерином. При продолжительном лечении натрия нитропруссидом возможно возникновение тяжелых побочных эффектов, поэтому препарат следует назначать только при крайне тяжелых формах отека легких и на возможно более короткий период времени.

Отек легких на фоне артериальной гипотензии тем хуже прогностически и тем труднее поддается терапии, чем ниже артериальное давление, при котором он развивается. Больного следует уложить, приподняв изголовье. Показаны оксигенотерапия, ПДКВ, пеногашение.

При умеренной артериальной гипотензии (систолическое давление примерно 90 мм рт. ст.) препаратом выбора является добутамин, при тяжелой – допамин. Важно стабилизировать артериальное давление на минимально достаточном уровне. Обычно систолическое давление не должно превышать 90–95 мм рт. ст. Максимально ограничивают объем жидкости, вводимой внутривенно. Если по мере повышения артериального давления симптоматика отека легких нарастает, то параллельно внутривенно капельно вводят нитроглицерин. Диуретики назначают только после стабилизации артериального давления.

Особеннности помощи при пороках сердца и кардиомиопатиях.

Оказание экстренной помощи больным с отеком легких и фиксированным сердечным выбросом (аортальным стенозом, митральным стенозом, гипертрофической кардиомиопатией) имеет существенные особенности.

Аортальный стеноз.

Основные признаки: классическая триада (стенокардия, обмороки, сердечная недостаточность), медленный пульс с продолжительным подъемом пульсовой волны (pulsus parvus et tardus), систолический шум с максимумом в середине или конце систолы. Высокий риск развития аритмий и внезапной смерти.

Для оказания неотложной помощи при отеке легких назначают добутамин, а при артериальной гипотензии – допамин. Быстродействующие диуретики используют с осторожностью. В нетяжелых случаях, особенно при тахисистолической форме мерцания предсердий, показаны сердечные гликозиды. Нитроглицерин и другие периферические вазодилататоры относительно противопоказаны.

Митральный стеноз.

Основные признаки: одышка, усиление I тона, ранний диастолический щелчок и диастолический шум над верхушкой, признаки легочной гипертензии, цианотический румянец, холодные кисти и стопы, увеличение печени, отсутствие периферических отеков. Часто развиваются мерцание предсердий, тромбоэмболические осложнения.

Для оказания неотложной помощи ведущее значение имеет использование быстродействующих диуретиков (лазикс 40–80 мг внутривенно). Для снижения сократимости правого желудочка и венозного застоя, увеличения времени диастолического наполнения показаны блокаторы B-адренорецепторов (пропранолол 20–40 мг внутрь). При тахисистолической форме мерцания предсердий показаны сердечные гликозиды (0,25 мг строфантина или дигоксина внутривенно медленно). Если отек легких развивается вследствие пароксизма тахиаритмии, то необходимо проведение экстренной ЭИТ. Для предупреждения тромбоэмболических осложнений внутривенно вводят 5000 ЕД гепарина. Нитроглицерин и другие периферические вазодилататоры относительно противопоказаны, так как могут вызвать чрезмерное снижение артериального давления, увеличить ЧСС и застой в легких.

Гипертрофическая кардиомиопатия.

Основные признаки: стенокардия напряжения, одышка при нагрузке, обмороки при физической нагрузке или после приема нитроглицерина, систолический шум, сильный и продолжительный верхушечный толчок, быстрый отрывистый пульс. Изменения на ЭКГ обычно включают признаки гипертрофии левого желудочка и глубокие зубцы в отведениях II, III, аVF, V5—6. Высокий риск аритмий и внезапной смерти.

Основные препараты для оказания неотложной помощи – блокаторы B-адренорецепторов. Быстродействующие диуретики используют с осторожностью.

Нитроглицерин и другие периферические вазодилататоры при обструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии противопоказаны.

В заключение особо следует остановиться на целесообразности использования при кардиогенном отеке легких эуфиллина и глюкокортикоидных гормонов.

Эуфиллин при кардиогенном отеке легких является сугубо вспомогательным средством и назначается только при бронхоспазме или выраженной брадикардии. Препарат вводят в дозе 240 мг (10 мл 2,4 %-го раствора) внутривенно струйно медленно на фоне оксигенотерапии. Эуфиллин противопоказан при острой коронарной недостаточности, остром инфаркте миокарда и электрической нестабильности сердца.

Глюкокортикоидные гормоны при кардиогенном отеке легких, в том числе с артериальной гипотензией, противопоказаны. Назначение глюкокортикоидных гормонов уместно в случае респираторного дистресс-синдрома (при инфекции, травме, шоке, аспирации, ингаляции раздражающих веществ, панкреатите и др.).

При оказании экстренной помощи следует учитывать, что отек легких может развиваться стремительно (молниеносная форма). Поэтому лечебные мероприятия необходимо проводить не только последовательно, но и достаточно быстро, под прикрытием (если нет противопоказаний) сублингвального назначения нитроглицерина. Лучше использовать аэрозольную форму нитроглицерина, которая действует быстрее и стабильнее.

Госпитализация.

Показана экстренная госпитализация. Транспортировку осуществляют на носилках, после возможной для данного случая стабилизации состояния. Надежным показателем стабилизации состояния является способность больного перейти из вынужденного положения сидя в положение лежа.

ТРОМБОЭМБОЛИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ.

Тромбоэмболией легочной артерии (ТЭЛА) называют окклюзию легочной артерии или ее ветвей эмболом, состоящим из тромботических масс, который в подавляющем большинстве случаев переносится током крови в легкие из венозной системы большого круга кровообращения.

Из всех возможных видов легочной эмболии (жировой, воздушной, опухолевыми клетками и др.) ТЭЛА имеет особое клиническое значение и выделяется в самостоятельную нозологическую форму. ТЭЛА – это одна из наиболее распространенных сосудистых катастроф, стоящая на третьем месте по частоте после инфаркта миокарда и инсульта, и, соответственно, одна из наиболее частых причин внезапной смерти. Так, в США, по разным оценкам, ежегодно происходят от 300 до 500 тыс. случаев ТЭЛА, от которых умирают от 50 до 100 тыс. человек. Однако истинная частота ТЭЛА неизвестна, так как легочная эмболия по-прежнему остается одним из наиболее трудно распознаваемых заболеваний.

При жизни диагностируется не более 30 % легочных эмболии, при секционных исследованиях – немногим более 40 %. Основными причинами этого являются отсутствие абсолютно специфических симптомов; полиморфизм и стертость клинической картины в ряде случаев (особенно у пожилых и тяжелых больных); низкая информативность традиционных методов обследования (ЭКГ, рентгенография легких, данные анализов крови); сложность и ограниченность использования наиболее информативных методов обнаружения ТЭЛА (перфузионная и вентиляционная сцинтиграфия легких, ангиопульмонография); недостаточная настороженность врачей в отношении этого заболевания.

Летальность при ТЭЛА составляет около 30 %, при рано начатом и адекватном лечении ее удается снизить до 10 %. В последние годы отмечается рост частоты Г ЭЛЛ, что обусловлено рядом причин – увеличением продолжительности жизни и выживаемости больных с тяжелой патологией сердца (инфаркт миокарда, сердечная недостаточность, мерцательная аритмия); увеличением количества и расширением объема оперативных вмешательств у пожилых людей: применением терапевтических методов, активно влияющих на реологические свойства и свертывающую систему крови.

Этиология и патогенез.

Непосредственной причиной ТЭЛА является отрыв тромба от места его образования и закупорка им сосудистого русла в бассейне легочной артерии.

Наиболее часто в 85 % случаев – источником эмболии становятся глубокие пены малого таза и нижних конечностей, в 10 % – правые отделы сердца. Из вен нижних конечностей самые опасные как причина возникновения ТЭЛА – это глубокие вены подвздошно-бедренного сегмента, тромбоз которых в 50 % случаев осложняется ТЭЛА, тогда как тромбоз вен голени – только в 1–5 %.

Очевидно, что риск массивной (часто фатальной) ТЭЛА возникает при тромбозе именно глубоких вен бедра и таза, так как при этом образуются значительно более крупные эмболы, чем в венах голени или в поверхностых венах конечностей. Таким образом, первичным заболеванием в большинстве случаев ТЭЛА является тромбоз глубоких вен в системе нижней полой вены – флеботромбоз (или при наличии отчетливого воспалительного компонента – тромбофлебит этих вен, хотя разделить два эти патологические процесса подчас очень трудно), сама же ТЭЛА является тяжелым, часто фатальным их осложнением.

В клинической практике встречается первичный тромбоз легочной артерии, обусловленный образованием окклюзирующего тромба в самой легочной артерии, что, однако, встречается редко по сравнению с тромбоэмболией.

Безусловно, важнейшую роль в патогенезе ТЭЛА играют факторы, способствующие развитию тромбоза в венозной системе.

ТЭЛА – это «болезнь прикованных к постели». Ей очень часто предшествует длительная иммобилизация, обусловленная травмой, оперативным вмешательством, болезнью, длительное вынужденное пребывание в одном положении (например, сидячее в транспорте), наиболее опасное для пожилых людей. К важным факторам риска относятся также состояния, при которых возникают нарушение гемостаза и склонность к тромбообразованию: операции (практически любые), травмы (особенно костей), сепсис, беременность и послеродовой период, злокачественные новообразования, сердечная недостаточность, мерцательная аритмия, сахарный диабет, полицитемия.

Необходимо указать на массивную терапию диуретиками, применение стероидных гормонов, эстрогенов, гормональных контрацептивов, методов эфферентной терапии (плазмаферез, гемосорбция), также способствующих развитию ТЭЛА.

ТЭЛА является самым частым осложнением после операций. 2,3 % всех оперативных вмешательств, проводимых в Санкт-Петербурге, сопровождаются ТЭЛА. Считается, что вид операции не имеет особого значения, так как она является только стимулом к активации тромбообразования, хотя все же чаще ТЭЛА возникает в ходе или после ортопедических, урологических, гинекологических операций.

Внедрение эмбола в сосудистую систему легких вызывает многочисленные патофизиологические реакции: рефлекторное повышение сосудистого тонуса артерий малого круга, что в сочетании с механической окклюзией части русла приводит к развитию острой гипертензии малого круга кровообращения и синдрома острого легочного сердца; уменьшение сердечного выброса вследствие ограничения притока крови к левому сердцу вплоть до развития глубокого «обструктивного» кардиогенного шока; снижение сосудистого тонуса артерий большого круга кровообращения, усугубляющее коллапс; повышение тонуса бронхов с развитием в ряде случаев бронхоспазма.

У некоторых больных (обычно ранее страдавших ИБС) уменьшение коронарного кровотока приводит к возникновению ишемии, левожелудочковой недостаточности и даже (в целом нетипичного для этой патологии) отека легких.

Острая легочная гипертензия сопровождается повышением центрального венозного давления в большом круге кровообращения с соответствующей клинической симптоматикой (набухание шейных вен, увеличение размеров печени). Однако отчетливая связь между повышением давления в малом круге кровообращения и ЦВД проявляется только у больных, не имевших ранее хронических заболеваний легких и сердца. Если легочная гипертензия (даже умеренная) уже была, то отчетливая связь между развитием ТЭЛА и ЦВД отсутствует.

Степень гемодинамических расстройств при ТЭЛА зависит от величины окклюзии сосудов. Если окклюзия составляет менее 30 % общей площади сечения сосудистого русла, то обычно значительных расстройств гемодинамики не отмечается. Клинически значимые легочная гипертензия и острое легочное сердце возникают при окклюзии 50 % сосудистого русла; если же окклюзия достигает 70 %, это всегда сопровождается коллапсом и обструктивным кардиогенным шоком.

Резкое повышение давления в системе легочной артерии приводит к внутрилегочному шунтированию венозной крови справа – налево, что усугубляет гипоксемию, характерную для ТЭЛА. При тромбоэмболии легочной артерии активируется фибринолитическая система крови, в результате чего начинается спонтанный лизис тромба – в ряде случаев с полным восстановлением кровотока. Даже без применения тромболитических средств через две недели у 50 % больных происходит лизис тромба и кровоток в бассейне ТЭЛА восстанавливается. Через три недели кровоток восстанавливается приблизительно у 75 % больных.

Если не происходит быстрого лизиса тромба и восстановления кровотока, развивается инфаркт легких. Обычно инфаркт легких возникает при закупорке долевых и сегментарных артерий. Он наблюдается у половины больных с клиническими признаками эмболии легких. Формирование инфаркта легких происходит в течение нескольких суток (от одного до пяти) после эпизода эмболии с последующим разрешением и образованием рубцовой ткани либо с развитием инфаркт-пневмонии.

Клиническая картина.

Определяется степенью нарушения легочного кровотока и тяжестью гемодинамических расстройств в большом круге кровообращения.

В зависимости от объема поражения и тяжести клинического течения выделяют несколько форм легочной эмболии.

Молниеносная форма – сверхмассивная ТЭЛА, возникает при окклюзии ствола или главных ветвей легочной артерии; обтурация русла в бассейне легочной артерии составляет 70—100 %. Протекает в виде внезапной потери сознания, диффузного цианоза верхней половины тела (иногда «чугунного» цвета), остановки кровообращения, судорог, остановки дыхания и быстрого наступления смерти.

Тяжелая форма – массивная ТЭЛА, возникает при окклюзии 45–70 % сосудистого русла. Характеризуется максимальной выраженностью основных синдромов, сопровождающих легочную эмболию.

Одышка, как проявление дыхательной недостаточности при массивной ТЭЛА выражена наиболее резко, тахипноэ достигает 50–70 в 1 мин, что является прогностически неблагоприятным признаком. Одышка при ТЭЛА имеет ярко выраженную специфику: больные часто сохраняют горизонтальное положение, не стремясь занять более возвышенное положение или сесть («лежат низко»). Брадипноэ и расстройства дыхания типа Чейна—Стокса и Биота чаще развиваются в терминальной фазе.

Цианоз при массивной ТЭЛА не достигает степени «чугунного», как при молниеносной форме, и чаще бывает бледно-пепельного, сероватого оттенка.

Острая правожелудочковая недостаточность, или острое легочное сердце, проявляется резко выраженной синусовой тахикардией, расширением границ сердца вправо, усилением сердечного толчка, пульсацией в надчревной области, акцентом II тона на легочной артерии, появлением там же систолического (иногда диастолического) шума. Отмечаются набухание шейных вен, положительный венный пульс, увеличение размеров печени, признаки острой перегрузки правых отделов сердца на ЭКГ.

Артериальная гипотензия при ТЭЛА в первые минуты часто рефлекторная, при массивной ТЭЛА в последующем переходит в стойкий коллапс из-за снижения сердечного выброса и тонуса резистивных сосудов большого круга кровообращения. У некоторых больных развивается картина обструктивного кардиогенного шока с характерной симптоматикой.

Тяжесть дыхательной недостаточности, выраженность симптомов острого легочного сердца и длительность коллапса – это важные прогностические признаки при массивной ТЭЛА. Значительная часть больных с тяжелыми и длительными проявлениями указанных синдромов погибает в течение первых суток.

Болевой синдром отмечается в большинстве случаев ТЭЛА, однако четкой зависимости между объемом поражения и тяжестью болевого синдрома многие авторы не находят. Выраженность его крайне вариабельна – от резчайших болей до умеренно выраженного чувства тяжести и давления в груди.

При массивной ТЭЛА в начале заболевания чаще отмечается ангинозоподобный синдром: давящая, сжимающая боль в груди локализована в верхней и средней трети грудины, обычно без значительной иррадиации; сопровождается ощущениями нехватки воздуха и удушья, страхом смерти.

Болевой синдром при ТЭЛА имеет сложный генез и обусловлен различными причинами – острым растяжением устья легочной артерии, ишемией миокарда и легочной ткани, вовлечением плевры при развитии инфаркта легкого, острым набуханием печени и др.

При развитии инфаркта легкого боли приобретают «плевральный» характер, они связаны с дыханием, кашлем, сопровождаются появлением кровохарканья. Кровохарканье, однако, не столь частый симптом ТЭЛА, поскольку далеко не все эпизоды эмболии легких сопровождаются развитием инфаркта легкого, и встречается у 12–38 % больных.

Нарушения мозговой перфузии вызывают обмороки, головокружения, очаговую неврологическую симптоматику. Частота возникновения обмороков в дебюте ТЭЛА высокая (четвертое место по частоте встречаемости) по сравнению с другими симптомами легочной эмболии.

Абдоминальный синдром – это один из вариантов болевого синдрома; обусловлен острым набуханием печени и вовлечением диафрагмальной плевры; проявляется болями в правом подреберье, парезом кишечника, рвотой, икотой и напоминает клиническую картину острых заболеваний брюшной полости.

Кашель встречается у многих больных с первых часов развития ТЭЛА; его интенсивность возрастает при возникновении инфаркта легкого и инфаркт-пневмонии. Мокрота имеет слизистый, позднее – кровянистый характер.

Подъем температуры тела отмечается у большинства пациентов с массивной ТЭЛА, чаще появляется с конца 1-х начала 2—3-х суток. Температурная реакция имеет субфебрильный, а у половины больных – фебрильный характер. Обычно лихорадка сохраняется несколько суток; при инфаркт-пневмонии длительность лихорадочного периода значительно больше.

Субмассивная ТЭЛА, возникающая при поражении долевых или сегментарных артерий и сопровождающаяся окклюзией 15–45 % русла, обычно протекает как ТЭЛА средней тяжести. Дыхательная недостаточность, перегрузка правых отделов сердца, коллапс и болевой синдром в большинстве случаев менее выражены и продолжаются не так долго, как при массивной ТЭЛА. Тахипноэ обычно не превышает 30–40 в 1 мин, тахикардия – в пределах 100–130 в 1 мин; летальность составляет в среднем 5–6 %. ЭКГ-признаки острой перегрузки правых отделов регистрируются у 25 % больных.

Субмассивная ТЭЛА нередко имеет рецидивирующий или множественный характер. Артерии нижних долей легких поражаются чаще, чем верхних.

ТЭЛА мелких ветвей (окклюзия 15 % объема сосудистого русла и менее) клинически протекает в виде легкой формы с рецидивирующим течением. При этом варианте возникает большое число диагностических ошибок ввиду неспецифичности, стертости, малой выраженности основных симптомов. Клинически ТЭЛА мелких ветвей проявляется приступом немотивированной одышки и тахикардии, пароксизмом фибрилляции предсердий, головокружением, обмороком, непродолжительным болевым эпизодом. После операций и у пациентов с хронической сердечной недостаточностью она имеет вид плевропневмонии или застойной пневмонии, нарастания сердечной декомпенсации. В то же время своевременная диагностика эмболии мелких ветвей крайне важна, так как в 30 % случаев эмболия предваряет массивную ТЭЛА с летальным исходом.

Диагностика.

Несмотря на сложности, правильный диагноз легочной эмболии можно своевременно поставить многим больным уже на догоспитальном этапе, если учесть все клинические, физикальные, анамнестические данные и провести тщательный анализ ЭКГ (особенно важно сопоставить ее с ЭКГ, сделанной ранее).

Первостепенное значение имеет выявление признаков флеботромбоза и тромбофлебита, как источников эмболиии. К сожалению, более чем в половине случаев флеботромбоз глубоких вен протекает бессимптомно и эмболия становится первым (и нередко последним) его клиническим проявлением.

Асимметричный отек конечностей, болезненность при пальпации по ходу вен, изменение цвета кожи, боли в икроножных мышцах при тыльном сгибании стопы (симптом Гормона) – эти классические признаки флеботромбоза, обнаруживаемые при осмотре нижних конечностей, дают ключ к диагнозу.

Анализ клинической картины и физикальные данные, описанные выше, позволяют исключить спонтанный пневмоторакс, острую пневмонию, сердечную и бронхиальную астму, рак легких. Одним из наиболее трудных моментов в дифференциальной диагностике ТЭЛА является исключение инфаркта миокарда. В пользу легочной эмболии свидетельствует наличие возможных источников эмболии – флеботромбоз, факторов риска – предшествующие операции, иммобилизация, сердечная недостаточность и др.

Выраженная одышка и тахикардия при отсутствии застойных явлений в легких, отсутствие тенденции к ортопноэ, характер болевого синдрома (без типичной для инфаркта миокарда широкой иррадиации в руки, плечи, спину, челюсть и т. д.) также свидетельствуют в пользу ТЭЛА.

Анализ ЭКГ в ряде случаев имеет решающее значение, но диагностическая ценность метода ограничена его низкой чувствительностью. Можно согласиться с мнением, что ЭКГ при ТЭЛА регистрируют скорее для исключения инфаркта миокарда, чем для диагностики ТЭЛА. Типичные для легочной эмболии признаки острой перегрузки правых отделов сердца обнаруживают, по разным данным, у 25–35 % больных. Многие авторы указывают на связь между частотой ЭКГ-признаков острого легочного сердца и объемом поражения. Так, у больных с эмболией сегментарных артерий типичные изменения ЭКГ были выявлены в 25 % случаев, тогда как при массивной ТЭЛА – в 65 % (Савельев В. С. и др., 1990).

Наиболее типичными ЭКГ-признаками считаются:

1) отклонение электрической оси сердца вправо с появлением синдрома S(I)– Q(III);

2) смещение переходной зоны влево с появлением глубоких зубцов S в отведениях V5—6;

3) подъем сегмента ST и инверсия волны Т в отведениях V1—V3; (нередко до V5—6);

4) подъем сегмента ST в отведениях III, аVF в сочетании с депрессией сегмента ST в отведениях I, II, aVL;

5) появление P-pulmonale (перегрузка правого предсердия);

6) блокада правой ножки пучка Гиса.

В отличие от нижнего инфаркта миокарда, подъем сегмента ST в отведениях III, aVF сопровождается не снижением, а увеличением амплитуды R(III) и aVF. Зубец Q(III) при ТЭЛА может быть глубоким, но не превышает 0,03 с, при инфаркте миокарда – более 0,03 с, часто деформирован, зазубрен. Отведение II при наличии инфаркта миокарда повторяет картину III отведения, при ТЭЛА во II отведении сегмент ST не изменен (или имеется его депрессия), патологический зубец Q отсутствует (повторяет картину I отведения). При инфаркте миокарда часто отмечаются синусовая брадикардия, преходящая АВ-блокада. ТЭЛА всегда сопровождается выраженной синусовой тахикардией; часто отмечаются предсердная экстрасистолия, пароксизмы фибрилляции предсердий.

В условиях стационара дополнительными методами, позволяющими исключить диагноз инфаркта миокарда, является определение уровня МВ-фракции КФК, АсАТ и тропонина Т в крови. В клинических анализах крови у 80 % больных с ТЭЛА не обнаруживается отклонений от нормы. Определение D-димеров в плазме крови (новый диагностический тест) с высокой вероятностью указывает на наличие флеботромбоза в венозной системе.

Вентиляционная и перфузионная сцинтиграфия легких и ангиопульмонография считаются «золотым стандартом» в диагностике ТЭЛА и обладают максимальной информативностью, но используются не во всех даже специализированных клиниках.

Лечение.

Выборалгоритма врачебной помощи при ТЭЛА определяется тяжестью состояния пациента на момент осмотра, наличием и выраженностью основных клинических синдромов ТЭЛА.

При молниеносной форме и массивной ТЭЛА с остановкой кровообращения: сердечно-легочная реанимация по соответствующему алгоритму.

Отметим, что для молниеносной формы ТЭЛА с внезапной остановкой сердца весьма нередким вариантом является электромеханическая диссоциация. СЛР часто требует интубации трахеи для адекватной вентиляции легких и восстановления спонтанного дыхания.

При массивной и субмассивной ТЭЛА с наличием признаков дыхательной недостаточности, болевого синдрома и расстройств гемодинамики лечение начинают с оксигенотерапии увлажненным кислородом, купирования болевого синдрома и психомоторного возбуждения больного.

Для этого внутривенно вводят 10 мг (1 мл 1%-го раствора) морфина дробно по 2–3 мг (1 мл морфина разводят в 10 мл изотонического раствора натрия хлорида, вводят по 2–3 мл) или фентанила 0,05—0,1 мг (1–2 мл 0,005 %-го раствора) в сочетании с 1–2 мл 0,25 %-го раствора дроперидола.

При систолическом артериальном давлении ниже 90 мм рт. ст. дроперидол не вводится.

Следующий этап терапии – это струйное внутривенное введение 10 000 ЕД гепарина, после чего либо начинают тромболитическую терапию, либо продолжают постоянное внутривенное введение гепарина в дозе 1000 ЕД/ч в течение 7—10 суток под контролем показателей свертывания крови.

Тромболизис наиболее показан при массивной и субмассивной ТЭЛА, если имеются клинические и ЭКГ-данные, свидетельствующие о развитии острого легочного сердца (набухшие шейные вены, увеличение печени, гипотензия, одышка).

При эмболии мелких ветвей легочной артерии клиническая эффективность тромболитических препаратов и гепарина примерно одинакова.

Тромболитическая терапия при ТЭЛА производится по следующим схемам:

1) с применением стрептокиназы (СК) – 250 000 ЕД внутривенно капельно в течение 30 мин, затем по 100 000 ЕД/ч в течение 12–24 ч; перед введением СК вводят струйно 60–90 мг преднизолона;

2) с применением тканевого активатора плазминогена (алтеплазы): 100 мг внутривенно капельно в течение 2 ч;

3) с применением урокиназы: 300 000 ЕД в течение 10 мин, затем внутривенная инфузия 300 000 ЕД/ч в течение 12 ч.

При артериальной гипотензии (систолическое артериальное давление от 100 до 80 мм рт. ст.) – допамин (дофамин) внутривенно капельно со скоростью 5 мкг/(кг х мин), при отсутствии эффекта скорость введения увеличивают до 20–30 мкг/(кг х мин); при систолическом артериальном давлении ниже 80 мм рт. ст. – норадреналин внутривенно капельно со скоростью 2—12 мкг/мин. При артериальной гипотензии в сочетании с низким или нормальным ЦВД (клинически – отсутствие набухания шейных вен) показано увеличение ОЦК за счет внутривенного введения 400–500 мл реополиглюкина или реомакродекса.

Применение сердечных гликозидов и эуфиллина при ТЭЛА считается малоэффективным и нецелесообразным ввиду их значительного проаритмогенного эффекта.

Все больные с подозрением на ТЭЛА подлежат госпитализации в стационар. Транспортировка осуществляется на носилках. При тяжелых формах ТЭЛА транспортировка производится после стабилизации артериального давления и выведения больного из критического состояния.

На госпитальном этапе лечения продолжают терапию антикоагулянтами, решают вопрос о проведении тромболитической терапии (если она не проводилась на догоспитальном этапе). При отсутствии эффекта от проводимой терапии используют хирургические методы лечения (эмболэктомия) либо предпринимаются попытки селективного введения тромболитических препаратов в ствол и ветви легочной артерии.

Важнейшая проблема – это профилактика повторных эпизодов ТЭЛА. Она включает терапию непрямыми антикоагулянтами, обычным или низкомолекулярным гепарином.

Для лечения и профилактики ТЭЛА необходимо выявлять и лечить флеботромбоз и тромбофлебит вен нижних конечностей и таза. В условиях специализированного отделения возможна установка фильтров в нижнюю полую вену, что считается наиболее надежным способом предотвращения повторных эпизодов эмболии.

Больные с повторными ТЭЛА или сохраняющимися факторами риска развития тромбообразования должны получать длительную (6—12 месяцев, иногда и пожизненно) терапию непрямыми антикоагулянтами.

МИОКАРДИТ.

Миокардит – воспалительное поражение миокарда, вызванное инфекционными, токсическими или аллергическими воздействиями. Миокард повреждается при прямом воздействии инфекционного или токсического агента либо косвенным путем – опосредованным по механизму предварительной аллергизации или аутоиммунизации сердечной мышцы.

Неревматический миокардит, как правило, встречается у людей молодого возраста (чаще женщин), но может поражать лиц любого возраста.

Миокардит может быть самостоятельным заболеванием или составной частью другого заболевания (например, системной склеродермии, системной красной волчанки, инфекционного эндокардита и др.).

Классификация.

Классификация миокардитов, предложенная в 1982 г. Н. Р. Палеевым и соавт., представлена в несколько сокращенном и упрощенном виде.

Инфекционные, инфекционно-токсические миокардиты.

1. Вирусные.

2. Бактериальные.

3. Спирохетозные.

4. Риккетсиозные.

Аллергические миокардиты.

1. Инфекционно-аллергический.

2. Идиопатический (Абрамова – Фидлера).

3. Лекарственный.

4. Нутритивный.

По течению.

1. Паразитарные.

2. Грибковые.

3. При аллергозах.

4. Ожоговый.

5. Сывороточный.

6. Трансплантационный.

Варианты миокардита.

Острый: острое начало, выраженные клинические проявления, повышение температуры тела, выраженные изменения лабораторных (острофазовых) показателей.

Подострый: постепенное начало, затяжное течение, меньшая степень выраженности острофазовых показателей. Хронический: длительное течение, чередование обострений и ремиссий.

По тяжести течения выделяют три варианта.

Легкий (слабо выраженный).

Средней тяжести (умеренно выраженный).

Тяжелый (ярко выраженный).

Этиология.

Из представленной классификации вытекает чрезвычайное разнообразие факторов, приводящих к развитию миокардита. Наиболее часто причиной миокардита является инфекция.

Патогенез. Различные этиологические факторы вызывают повреждение миокарда и высвобождение («демаскирование», или обнажение) его антигенов. Иммунокомпетентная система обусловливает выработку противомиокардиальных антител, которые участвуют в образовании иммунных комплексов, приводящих к дальнейшему повреждению миокарда. Наряду с этим развивается иммунная реакция замедленного типа, в результате которой Т-лимфоциты становятся «агрессивными» в отношении миокардиальной ткани. Миокард, таким образом, повреждается двумя путями: инфекционно-токсическим и иммунным. Эти пути находят свое отражение в сроках развития миокардита – в раннем или же в более отдаленном периоде инфекционного заболевания.

Клиническая картина.

Проявления миокардита определяются следующими факторами:

1) временной связью симптомов болезни с воздействием этиологических факторов;

2) выраженностью морфологических изменений (степень распространенности повреждения миокарда воспалительным процессом).

Наибольшее значение среди жалоб пациентов имеет выявление субъективных ощущений и связи их с перенесенной инфекцией. Заболевание встречается чаще в возрасте 20–30 лет.

Миокардит развивается спустя короткое время после инфекций или интоксикаций, значительно чаще после гриппа и других вирусных инфекций. Больные миокардитом наиболее часто предъявляют жалобы на различного рода болевые ощущения в области сердца. Существенный признак – неангинозное их происхождение: боли длительные, не связаны с физической нагрузкой, носят самый разнообразный характер (колющие, ноющие, тупые, жгучие, но практически никогда не сжимающие, как у больных с ишемической болезнью сердца). Иногда больные предъявляют жалобы на неопределенного характера неприятные ощущения в области сердца.

Ощущение сердцебиения, перебоев у больных миокардитом большого значения для диагноза не имеет, однако их появление вместе с другими признаками указывает на «заинтересованность» сердца и направляет диагностический поиск по правильному пути. Большую роль для постановки правильного диагноза играют симптомы сердечной недостаточности, выраженные в различной степени: одышка при нагрузке или в покое, тяжесть в области правого подреберья вследствие увеличения печени, отеки ног, «застойный» кашель, уменьшение выделения мочи. Сами по себе эти симптомы не свидетельствуют о миокардите, так как встречаются при различных заболеваниях сердца, но их наличие и сочетание с другими симптомами указывают на тяжесть поражения сердечной мышцы. Повышенная утомляемость, слабость, субфебрилитет достаточно часто наблюдаются у больных миокардитами, однако они в значительно большей степени обусловлены постинфекционной астенией.

Перечисленные симптомы встречаются при многих заболеваниях сердечно-сосудистой системы и не должны рассматриваться как обязательные клинические признаки миокардита. Однако их следует учитывать при обращении больного к врачу после перенесенного острого респираторного, кишечного или неясного лихорадочного заболевания. Больных необходимо тщательно обследовать, включая регистрацию ЭКГ.

При объективном исследовании наиболее значимым для диагноза миокардита является обнаружение следующих симптомов: приглушения I тона, ритма галопа, систолического шума на верхушке сердца, нарушений ритма (преимущественно экстрасистолии), а также расширения границ сердца. Значительное расширение границ сердца характерно для миокардита тяжелого течения. Однако и эти симптомы не имеют специфического диагностического значения, так как встречаются при других заболеваниях, сопровождающихся поражением миокарда со снижением его сократительной функции. Могут наблюдаться также симптомы сердечной недостаточности в виде акроцианоза, положения ортопноэ, отеков, набухания шейных вен, одышки, мелкопузырчатых незвонких (застойных) хрипов в нижних отделах легких, увеличения печени. Естественно, что симптомы сердечной недостаточности отражают снижение сократительной функции миокарда, и, если подтвердится диагноз миокардита, они будут указывать на значительную тяжесть его течения и распространенность поражения миокарда (диффузный миокардит).

Однако на этом этапе можно не обнаружить признаков сердечной недостаточности. Тогда следует предположить легкое течение миокардита (в подобных случаях диагноз будет основываться на анамнестических данных и результатах лабораторно-инструментальных методов исследования) или наличие другого заболевания, протекающего с жалобами, сходными с предъявляемыми больными миокардитом (например, нейроциркуляторная дистопия).

Следует помнить, что увеличение сердца, признаки сердечной недостаточности могут появляться не только при миокардите, но и при другой группе заболеваний (например, при клапанных пороках сердца, ИБС с развитием аневризмы сердца, болезнях «накопления» с вовлечением в процесс миокарда, идиопатической кардиомиопатии). В связи с этим поиск симптомов, отвергающих или подтверждающих наличие этих заболеваний, весьма важен (естественно, что полученные данные надо сопоставлять с анамнезом, а в дальнейшем и с данными лабораторно-инструментальных методов исследования).

При подробном сборе анамнеза могут быть выявлены симптомы заболевания, явившегося причиной развития миокардита (например, диссеминированной красной волчанки, инфекционного эндокардита и пр.). Их обнаружение при несомненных признаках поражения миокарда будет свидетельствовать об этиологии миокардита.

На этапе лабораторно-инструментальных диагностического поиска возможно обнаружение симптомов трех групп:

1) подтверждающих или исключающих поражение миокарда;

2) указывающих на остроту воспалительного процесса (неспецифического или на иммунной основе);

3) уточняющих диагноз заболевания, которое может привести к развитию миокардита.

Электрокардиографическое исследование обязательно в диагностике миокардита. Значение полученных данных может быть различным.

Отсутствие каких-либо изменений на ЭКГ делает диагноз миокардита проблематичным.

Выявление «неспецифических» изменений конечной части желудочкового комплекса в сочетании с нарушениями ритма и проводимости делает диагноз миокардита более определенным.

При миокардите отмечается «динамичность» изменений на ЭКГ, почти полностью исчезающих после выздоровления. В то же время на протяжении суток (часов) у больных миокардитом на ЭКГ не отмечаются динамические сдвиги в отличие от ЭКГ больных нейроциркуляторной дистонией, характеризующейся неустойчивостью даже в период регистрации. Лекарственные тесты (калиевая проба, проба с B-адреноблокаторами) нормализуют измененную ЭКГ у больных нейроциркуляторной дистонией; при миокардите пробы оказываются отрицательными.

При хроническом течении миокардита (обычно тяжелого или средней тяжести) изменения на ЭКГ достаточно стойкие и обусловлены развитием миокардитического кардиосклероза. Это относится не только к интервалу Т и зубцу, но и к нарушениям атриовентрикулярной и (или) внутрижелудочковой проводимости и нарушениям ритма.

Сходные изменения на ЭКГ могут наблюдаться и при других заболеваниях сердца (ИБС, приобретенные пороки и гипертоническая болезнь). Вопрос о соответствии изменений на ЭКГ тому или иному заболеванию решается на основании совокупности прочих симптомов, выявляемых на всех трех этапах диагностического поиска. Рентгенологическое обследование больных с выявленным миокардитом позволяет уточнить степень увеличения сердца в целом и отдельных его камер. При тяжелых диффузных миокардитах увеличены все отделы сердца, имеются признаки нарушения кровообращения в малом круге в виде усиления легочного рисунка и расширения корней легких. Для миокардитов более легкого течения характерно увеличение только левого желудочка. Отсутствие изменений со стороны сердца делает диагноз миокардита проблематичным (во всяком случае, тяжелых его форм), хотя и не исключает полностью. Рентгенологическое исследование позволяет исключить в качестве причины увеличения сердца экссудативный перикардит, при котором отмечается своеобразная «круглая» тень сердца при отсутствии пульсации по наружному ее контуру.

Эхокардиографическое исследование при миокардитах имеет различную диагностическую ценность.

При наличии увеличенного сердца данные эхокардиограммы позволяют исключить в качестве причины кардиомегалии клапанные пороки, постинфарктную аневризму сердца, экссудативный перикардит, идиопатическую кардиомиопатию (гипертрофический вариант).

Позволяет более точно определить выраженность дилатации различных камер сердца (в первую очередь левого желудочка).

Позволяет выявить признаки тотальной гипокинезии миокарда при миокардите в отличие от локальных зон гипокинезии при ИБС.

Не позволяет дифференцировать дилатационную кардиомиопатию от тяжелого миокардита, протекающего с выраженной дилатацией полостей сердца. Такая дифференциация возможна при учете всей клинической картины болезни и в первую очередь данных анамнеза.

Результаты лабораторного исследования не являются доказательными для диагностики миокардита. У больных с заподозренным на предыдущих диагностических этапах миокардитом лабораторные методы позволяют оказать наличие перенесенной инфекции: обнаружение повышенного титра противовирусных или противобактериальных антител, а также наличие острофазовых показателей:

А) увеличение числа нейтрофильных лейкоцитов со сдвигом лейкоцитарной формулы влево;

Б) диспротеинемию (увеличение содержания α2 —глобулинов и фибриногена, СОЭ, обнаружение СРВ).

Обнаружить в период наиболее выраженного повреждения миокарда (острый период болезни) гиперферментемию – повышение содержания в крови миокардиальных ферментов: МВ-фракции креатинфосфокиназы, повышение 1-й и 2-й фракций изоферментов ЛДГ (лактатдегидрогеназа) и нарушение их соотношения (ЛДГ-1 > ЛДГ-2).

Доказать иммунное происхождение воспалительных изменений миокарда:

А) положительная реакция торможения миграции лейкоцитов в присутствии антигена миокарда;

Б) уменьшение количества Т-лимфоцитов в периферической крови;

В) повышение содержания в сыворотке крови иммуноглобулинов классов А и С;

Г) обнаружение в повышенном титре циркулирующих иммунных комплексов и противомиркардиальных антител;

Д) появление в сыворотке крови в повышенном титре ревматоидного фактора.

Подтвердить наличие «фонового» заболевания, способствовавшего развитию миокардита.

В целом для миокардита более характерно частое отсутствие или же «скромность» лабораторных сдвигов, чем их выраженные изменения, как при ревматическом миокардите с высокой степенью активности процесса.

С учетом данных всех этапов диагностического поиска диагноз миокардита можно поставить с достаточной убедительностью. Иногда, однако, необходимо использовать и другие методы исследования, включенные в дополнительную схему. К этим методам следует прибегать далеко не во всех случаях.

Методы исследования центральной гемодинамики не являются существенными и обязательными для диагностики миокардита. Выявляя ту или иную степень нарушения насосной функции сердца, они объективизируют выраженность сердечной недостаточности. Наряду с этим динамические изменения показателей центральной гемодинамики в процессе лечения позволяют оценить эффективность проводимой терапии.

Радионуклидные методы позволяют доказать наличие очагов кардиосклероза у больных с тяжелым течением миокардита. Отсутствие крупноочагового кардиосклероза при правильно проведенной сцинтиграфии – важный довод против ИБС.

Эндомиокардиальная биопсия заключается во введении в полость правого желудочка (через подключичную и верхнюю полую вены) специального зонда – биотома с целью получения кусочка эндокарда и миокарда для последующего гистохимического и электронно-микроскопического исследования. Метод используют для дифференциальной диагностики тяжелых неясных поражений миокарда только в специализированных лечебных учреждениях. Исследование обладает высокой информативностью и позволяет дифференцировать многие поражения миокарда.

Диагностика.

Для постановки правильного диагноза необходимо выявить ряд признаков.

Наличие инфекции, доказанной лабораторно или клинически (включая выделение возбудителя, динамику титров противомикробных или антивирусных антител, наличие острофазовых показателей), либо другого основного заболевания (аллергоз, диффузное заболевание соединительной ткани и др.).

Изменение звуковой характеристики (ослабление I тона, ритм галопа) и ритма сердца.

Патологические изменения на ЭКГ (включая нарушения фазы ре-поляризации желудочков, ритма и проводимости сердца).

Повышение активности сывороточных ферментов: суммарной ЛДГ, кардиальных изоферментов при соотношении ЛДГ-1 > ЛДГ-2, МФ-фракции креатинфосфокиназы, а также АСТ и АЛТ.

Увеличение сердца, обнаруживаемое при рентгенологическом или эхокардиографическом исследовании.

Сердечная недостаточность (выраженная в различной степени).

Субъективные признаки (многообразные жалобы больных) в перечисленные признаки миокардита не входят вследствие их неспецифичности. Синдром иммунных нарушений также не включен, так как далеко не у всех больных миокардитом эти сдвиги выявляются.

Все перечисленные симптомы миокардита могут быть выражены в различной степени, что дает основание выделить заболевание легкой, средней тяжести и тяжелой формы (слабо выраженный, умеренно выраженный и ярко выраженный миокардит).

1. Слабо выраженный миокардит (легкое течение): общее состояние страдает мало, но больные предъявляют большое количество жалоб (боли, тахикардия, субфебрилитет, сердцебиение). При обследовании могут наблюдаться ослабление I тона, нерезкий систолический шум, снижение зубца Т на ЭКГ.

2. Умеренно выраженный миокардит (средней тяжести): выраженное нарушение общего самочувствия, более выраженная одышка и чувство слабости. Синдром поражения миокарда вполне отчетлив: увеличение размеров сердца, стойкое изменение зубца Т, нарушение ритма и (или) проводимости.

3. Ярко выраженный (тяжелое течение): синдром поражения миокарда выражен значительно: в частности, определяется тотальная сердечная недостаточность, размеры сердца увеличены значительно.

Диагностика миокардита средней тяжести и особенно тяжелого течения осуществляется с достаточно большой определенностью. Распознать миокардит легкого течения значительно сложнее, так как многие симптомы напоминают проявления нейроциркуляторной дистонии, возникшей (чаще обострившейся) после перенесенной неспецифической (обычно респираторной) инфекции. Как правило, о перенесенном миокардите легкого течения судят ретроспективно, после ликвидации всех симптомов. Естественно, что такой диагноз не всегда может быть достаточно убедительным.

Особые формы миокардита.

Среди особых форм заболевания следует специально выделить идиопатический миокардит Абрамова – Фидлера, называемый еще изолированным. Его относят к числу крайне тяжелого поражения сердечной мышцы аллергического генеза, довольно быстро приводящего к смерти. Причиной смерти могут быть прогрессирующая сердечная недостаточность, тяжелые, опасные для жизни расстройства ритма и проводимости, эмболии разной локализации, источником которых служат внутрисердечные (межтрабекулярные) тромбы. Смерть может наступить внезапно.

Причины болезни остаются неизвестными. Предполагают инвазию вирусов в миокард и неспецифическое аллергическое воспаление.

В клинической картине может доминировать выраженный ангинозный синдром, напоминающий ИБС. Болезнь может начинаться остро, но чаще развивается постепенно, на первых этапах доброкачественно. Затем наблюдаются увеличение сердца и постепенно прогрессирующая сердечная недостаточность, рефракторная к проводимой терапии.

Формулировка развернутого клинического диагноза миокардита учитывает классификацию и основные клинические особенности. Она включает следующие пункты:

1) этиологический фактор (если точно известен);

2) клинико-патогенетический вариант (инфекционный, инфекционно-токсический, аллергический, в том числе инфекционно-аллергический, типа Абрамова – Фидлера и пр.);

3) тяжесть течения (легкий, средней тяжести, тяжелый);

4) характер течения (острое, подострое, хроническое);

5) наличие осложнений: сердечная недостаточность, тромбоэмболический синдром, нарушения ритма и проводимости, относительная недостаточность митрального и (или) трикуспидального клапана и пр.

Лечение.

Лечебная программа.

1. Этиологическое лечение.

2. Лечебный режим.

3. Лечебное питание.

4. Медикаментозное патогенетическое лечение:

1) нестероидные противовоспалительные средства;

2) глюкокортикоиды;

3) антиагреганты;

4) ангиопротекторы и антикининовые средства;

5) антиоксиданты;

6) гепарин.

5. Метаболическая терапия.

6. Симптоматическая терапия.

7. Лечебная физкультура.

8. Санаторно-курортное лечение.

9. Временная нетрудоспособность.

10. Диспансерное наблюдение.

Этиологическое лечение.

Общепринятой в настоящее время точкой зрения в отношении этиологии неревматических миокардитов является представление о том, что подавляющее большинство миокардитов вызывается вирусной инфекцией. В связи с этим было бы закономерно лечить вирусные миокардиты противовирусными средствами (например, альфа-2-интерфероном, обладающим также и иммуномодулирующим действием). Однако методика лечения неревматического миокардита противовирусными средствами пока не разработана.

При токсоплазменном миокардите возбудитель проникает непосредственно в кардиомиоцит. Методика этиологического лечения токсоплазменного миокардита предложена А. В. Виноградовым (1982). Назначается хлоридин (тандурин) по 1 таблетке (25 мг) утром и вечером после еды в течение 5 дней, проводится 3–4 таких цикла с перерывами в 7—10 дней. Параллельно с приемом хлоридина принимается бисептол 480 мг по 2 таблетки утром и вечером. На протяжении всего курса лечения, как в дни приема хлоридина, так и в промежутках между циклами, назначается фолиевая кислота и поливитаминные комплексы в обычных дозах. После завершения основного курса лечения больные получают поддерживающую терапию: хлоридин по 1 таблетке утром и вечером с 2—3-х дневным перерывами до достижения суммарной поддерживающей дозы 750 мг.

При микоплазменных миокардитах проводится лечение макролидными антибиотиками (олеандомицином, эритромицином по 0,5 г 4 раза в день в течение 7—10 дней или сумамедом – в первый день 0,5 г 1 раз внутрь, затем по 0,25 г 1 раз в день в течение 4 дней), тетрациклинами (наиболее эффективны доксициклин или вибрамицин по 0,1 г 1–2 раза в день; миноциклин по 0,1 г 1–2 раза в день; ролитетрациклин 0,125 г 2 раза в день в течение 5–7 дней).

Больным бактериальным миокардитом, возникающим во время ангины или вскоре после ее окончания, назначается лечение пенициллином по 1 млн. ЕД каждые 4 ч внутримышечно или оксациллином по 0,5 г внутрь 4 раза в день в течение 10–14 дней. Бактериальные миокардиты могут развиваться при бактериальном сепсисе (при этом возможно проникновение бактерий непосредственно в кардиомиоцит), инфекционном эндокардите, пневмонии, остром пиелонефрите, брюшном тифе и других инфекционных заболеваниях. В этих ситуациях этиологическим лечением миокардита является антибактериальная терапия основного заболевания.

Благоприятному исходу миокардита способствует тщательная санация очагов инфекции (обычно в области носоглотки, верхних дыхательных путей).

Этиологическое лечение возможно в ряде случаев при неинфекционных миокардитах (возникающих вследствие воздействия ионизирующей радиации, химических веществ, лекарственных препаратов, аллергических факторов и др. причин).

Лечебный режим является важнейшим методом лечения неревматических миокардитов. Некоторыми специалистами лечебный режим считается патогенетическим методом лечения. Соблюдение постельного режима оказывает благоприятное влияние на состояние сердечно-сосудистой системы. Известно, что физическая нагрузка в период вирусемии неблагоприятно влияет на состояние сердца, так как ведет к распространению воспаления и некоронарогенным некрозам в миокарде.

Длительность постельного режима определяется степенью тяжести миокардита.

Легкая степень миокардита характеризуется очаговым поражением миокарда, нормальными границами сердца, малой выраженностью клинических и лабораторных признаков, отсутствием недостаточности кровообращения, благоприятным течением.

Средняя степень тяжести миокардита характеризуется многоочаговым поражением, выраженностью клинических и лабораторных признаков, увеличением границ сердца без признаков застойной недостаточности кровообращения.

Тяжелая степень миокардита характеризуется диффузным поражением миокарда, кардиомегалией, тяжелой недостаточностью кровообращения.

Продолжительность постельного режима при легкой степени миокардита колеблется от 3 до 4 недель до нормализации или стабилизации ЭКГ в покое.

При миокардитах средней степени тяжести рекомендуется строгий постельный режим в течение 2 недель с последующим его расширением в течение 4 недель.

Больные с тяжелым течением миокардита госпитализируются в отделение или палаты интенсивной терапии. Назначается строгий постельный режим до ликвидации сердечной недостаточности, затем рекомендуется расширенный палатный режим в течение 4 недель.

Ограничение физических нагрузок у больных, перенесших миокардит, продолжается до полной нормализации ЭКГ и физической работоспособности при пробе с физической нагрузкой.

Лечебное питание.

Больным рекомендуется стол № 10 или 10а (в зависимости от выраженности недостаточности кровообращения) с ограничением поваренной соли и воды, увеличением калия.

Медикаментозная патогенетическая терапия.

Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) подавляют обеспечение очага воспаления в миокарде энергией, ингибируют синтез провоспалительных простагландинов, ингибируют кининовую активность, уменьшают выраженность воспаления и отечность миокарда, оказывают небольшой иммунодепрессантный эффект.

В настоящее время нет единого мнения о показаниях к назначению НПВС при неревматическом миокардите. Н. Р. Палеев (1982) рекомендует применять НПВС при всех формах миокардитов. Ю. Н. Новиков (1981) считает, что НПВС следует назначать только при миокардите средней тяжести с вовлечением перикарда (т. е. при миоперикардите средней степени тяжести).

При легкой степени тяжести миокардита НПВС не назначаются.

При тяжелой форме миокардита применение НПВС возможно лишь после ликвидации недостаточности кровообращения, так как эти препараты могут вызвать угнетение синтеза макроэргических соединений и усугубить дистрофические изменения в миокарде.

Наиболее часто используются:

1) индометацин по 0,025 г 3–4 раза в день;

2) ибупрофен (бруфен) по 0,2–0,4 г 3 раза в день;

3) вольтарен (ортофен) по 0,025 г 3–4 раза в день.

НПВС назначаются до улучшения общего состояния, исчезновения субъективных проявлений, нормализации ЭКГ, повышения толерантности к физическим нагрузкам, в среднем около 4–6 недель.

Глюкокортикоиды обладают выраженным противовоспалительным, иммунодепрессантным действием (подавляют образование аутоантител и иммунных комплексов), угнетают кининовую активность и стабилизируют лизосомные мембраны, т. е. оказывают влияние на патогенетические механизмы неревматических миокардитов.

Показания к назначению глюкокортикоидов:

1) тяжелое течение миокардита;

2) миокардит средней степени тяжести при отсутствии эффекта от лечения НПВС и при появлении экссудативного перикардита.

Наиболее часто применяется преднизолон: при миокардите средней степени тяжести в дозе 15–30 мг в сутки, при тяжелом течении миокардита – 60–80 мг в сутки. Лечение преднизолоном проводится в течение 2–5 недель в зависимости от выраженности клинических проявлений заболевания. По мере улучшения состояния дозы преднизолона постепенно снижаются. При отсутствии преднизолона применяют эквивалентные дозы триамцинолона, дексаметазона или других глюкокортикоидов.

При снижении доз преднизолона целесообразно принимать аминохинолиновые соединения, особенно при затяжном течении миокардита. Они обладают иммунодепрессантным эффектом и стабилизируют лизосомные мембраны. Назначают делагил 0,25 г 1 раз в день 4–8 месяца.

При неревматическом миокардите имеют место повышение агрегации тромбоцитов и нарушение системы микроциркуляции. Для коррекции этих нарушений применяют антиагреганты (тиклопидин по 0,2 г 2 раза в день; трентал или агапурин по 0,1–0,2 г 3 раза в день) в течение курса лечения миокардита.

Ангиопротекторы уменьшают проницаемость сосудов, способствуют уменьшению воспаления и отечности миокарда.

Рекомендуется прием внутрь теоникола (компламина, ксантинола никотината) по 0,15—0,3 г 3 раза в день, пармидина (ангинина, продектина) по 0,25—0,5 г 3 раза в день в течение 1 месяца.

Антиоксиданты: при неревматическом миокардите в миокарде значительно активируется перекисное окисление липидов, вследствие чего накапливаются перекиси и свободные радикалы, повреждающие миокард, усугубляющие в нем дистрофические процессы и дестабилизирующие лизосомные мембраны. Для уменьшения активности перекисного окисления липидов рекомендуется лечение антиоксидантами. Применяются витамин Е (в виде токоферола по 1 мл внутримышечно 1 раз в день 20–30 дней), эссенциале (содержит витамин Е и эссенциальные фосфолипиды, входящие в состав клеточных мембран) по 1–2 капсулы 3 раза в день в течение месяца.

Гепарин показан при миокардите с высокой клинической и лабораторной активностью. Он обладает противовоспалительным, иммунодепрессантным, антигипоксическим и антикоагулянтным эффектами. Гепарин назначают по 10 000 ЕД 4 раза в день под кожу живота 7 дней, затем по 5000 ЕД 4 раза в день 7—10 дней, далее по 5000 ЕД 2 раза в день 10–14 дней под контролем коагулограммы.

Метаболическая терапия.

Метаболическая терапия преследует цель улучшить обмен веществ и тканевое дыхание в миокарде, увеличить синтез белка, уменьшить тем самым дистрофические проявления. Назначаются рибоксин, натрия аденозинтрифосфат, фосфаден, кокарбоксилаза, панангин, анаболические препараты, цитохром, неотон.

Не существует доказательств эффективности назначения при миокардитах метаболической терапии, но при отсутствии аллергических реакций метаболические средства могут быть назначены – они не приносят вреда, психологически хорошо воспринимаются больными и высоко ими оцениваются.

Симптоматическая терапия.

При развитии застойной недостаточности кровообращения проводится лечение диуретиками, периферическими вазодилататорами, при тяжелых проявлениях – негликозидными инотропными средствами (допмином), внутривенным капельным введением нитроглицерина.

При появлении аритмий проводится лечение антиаритмическими средствами.

Тромбоэмболические осложнения лечатся внутривенным капельным введением тромболитиков, гепарина, применяются антиагреганты.

Лечебная физкультура.

По мере уменьшения воспалительных явлений в миокарде, ликвидации недостаточности кровообращения, расширения режима включаются очень постепенно физические упражнения, направленные на тренировку сердечно-сосудистой системы.

ЛФК проводится опытным инструктором под тщательным контролем за артериальным давлением, частотой пульса, ЭКГ.

Санаторно-курортное лечение.

В местные кардиологические санатории больных можно направить после полной ликвидации воспалительного процесса не ранее чем через 1–2 месяца при отсутствии недостаточности кровообращения или при незначительных ее проявлениях (не выше I стадии).

В санаториях и на курортах используются такие лечебные факторы, как лечебное питание, климатотерапия, терренкуры, ЛФК.

Рекомендуемые курорты.

1. Южный берег Крыма (Ялта).

Лечебные факторы: сухой, теплый климат; воздушные и солнечные ванны; морские купания; сон на открытом воздухе; в холодное время года – ультрафиолетовое облучение, морские ванны. Наиболее благоприятное время пребывания больных – с мая по октябрь.

2. Кисловодск.

Лечебные факторы: нарзанные ванны, терренкур, физиолечение. Лечение проводится круглый год.

3. Сочи.

Лечебные факторы: сероводородные, мацестинские ванны, морские купания.

4. Хмельники, Цхалтубо, Пятигорск, Белокуриха.

Лечебный фактор этих курортов – радоновые ванны. Они обладают обезболивающим действием при суставном синдроме, противовоспалительным и десенсибилизирующим эффектом, а также стимулируют гипоталамо-гипофизарную систему.

Белорусские санатории.

1. Санаторий «Бобруйск».

Лечебные факторы: хлоридно-натриевые, углекислые, кислородные, жемчужные, хвойные, радоновые ванны, торфогрязевые аппликации.

2. Санатории «Нарочь», «Несвиж», «Приднепровский» (Речица).

Лечебные факторы: терренкур, ЛФК, рациональное питание; минеральные, кислородные, углекислые, радоновые ванны.

В санатории и на курорты указанных (отдаленных) регионов (Кисловодск, Южный берег Крыма и др.) больные направляются через 6–8 месяца.

Временная нетрудоспособность.

При неосложненном течении диффузного миокардита временная нетрудоспособность больных может составить около 1,5–2 месяцев, при длительном рецидивирующем течении – 3–4 месяца и больше. При тяжелом неблагоприятном течении больные могут получить II группу инвалидности.

Больные с легким течением миокардита нетрудоспособны в течение 3 недель.

Диспансерное наблюдение.

Диспансерное наблюдение больных, перенесших миокардит, осуществляется участковым терапевтом в течение 1 года после выписки из больницы. Больной посещает врача 1 раз в 3–4 месяца. При каждом посещении клинически оценивается состояние сердечно-сосудистой системы, регистрируется ЭКГ, производятся общие анализы крови и мочи, определяется содержание в крови биохимических показателей, отражающих активность воспаления (серомукоид, белковые фракции, фибриноген, гаптоглобин, сиаловые кислоты).

Целесообразно осуществлять эхокардиографический контроль.

С целью профилактики обострении и рецидивов миокардита производится тщательная санация очагов инфекции, в первую очередь носоглоточной.

ПЕРИКАРДИТ.

Среди различных болезней перикарда основное место принадлежит воспалительным – собственно перикардитам; другие формы поражения (кисты, новообразования) встречаются реже.

Перикардит – воспалительное заболевание околосердечной сумки и наружной оболочки сердца, являющееся чаще всего местным проявлением какого-либо общего заболевания (туберкулез, ревматизм, диффузные заболевания соединительной ткани) или сопутствующее заболевание миокарда и эндокарда.

Классификация.

В настоящее время различные формы патологического процесса в перикарде подразделяют на основе клинико-морфологических признаков (Гогин Е. Е., 1979).

Перикардиты.

1. Острые формы:

1) сухой или фибринозный;

2) выпотной или экссудативный (серозно-фибринозный и геморрагический), протекающий с тампонадой сердца или без тампонады;

3) гнойный и гнилостный.

2. Хронические формы:

1) выпотной;

2) экссудативно-адгезивный;

3) адгезивный («бессимптомный», с функциональными нарушениями сердечной деятельности, с отложением извести, с экстраперикардиальными сращениями, констриктивный).

3. Накопление в полости перикарда содержимого невоспалительного происхождения (гидро-, гемо-, пневмо– и хилоперикард).

4. Новообразования: солитарные, диссеминированные, осложненные перикардитом.

5. Кисты (постоянного объема, увеличивающиеся).

Этиология.

Причины, ведущие к развитию болезни, разнообразны.

1. Вирусная инфекция (грипп А и В, Коксаки А и В, ЕСНО).

2. Бактериальная инфекция (пневмококки, стрептококки, менингококки, кишечная палочка, прочая микрофлора).

3. Туберкулез, паразитарная инвазия (редко).

4. Системные заболевания соединительной ткани (наиболее часто при ревматоидном артрите, системной красной волчанке).

5. Аллергические заболевания (сывороточная болезнь, лекарственная аллергия).

6. Метаболические факторы (уремия, микседема, подагра).

7. Массивная рентгенотерапия (лучевое поражение).

8. Инфаркт миокарда (в раннем и отдаленном периоде).

9. Операции на сердце и перикарде.

Из представленной классификации следует, что:

1) перикардит может быть самостоятельным заболеванием с определенной клинической картиной;

2) перикардит может быть частью другого заболевания, и клиническая картина будет складываться из признаков, присущих этому заболеванию (например, ревматоидному артриту или системной красной волчанке), и симптомов самого перикардита;

3) выраженность симптомов перикардита может варьировать: так, в клинической картине могут доминировать симптомы перикардита или перикардит будет не более как одним из прочих синдромов болезни, ни в коей мере не определяющих прогноз и особенности лечебной тактики.

Патогенез.

Механизмы развития болезни неоднородны и обусловливаются следующими факторами:

1) непосредственным токсическим воздействием на перикард, например, при метаболическом или лучевом поражении;

2) гематогенным или лимфогенным распространением инфекции;

3) непосредственным воздействием патологического процесса на перикард (например, прорастание опухоли легкого или средостения, распространение гнойного процесса с плевры или прорыв в полость перикарда абсцесса легкого, влияние субэпикардиального некроза миокарда на перикард при остром инфаркте миокарда);

4) аллергическим механизмом (по типу аутоагрессии – «антительный» или иммунокомплексный механизм повреждения перикарда, иммунное воспаление по механизму гиперчувствительности замедленного типа) – перикардиты при аллергических и системных заболеваниях соединительной ткани, перикардиты с невыясненной этиологией (так называемые идиопатические, хотя роль вирусной инфекции в данном случае не отрицается).

Таким образом, существует два основных пути повреждения перикарда – непосредственное воздействие патогенного агента и развитие воспаления на иммунной основе.

Клиническая картина.

Проявления заболевания складываются из ряда синдромов:

1) синдром поражения перикарда (сухой, выпотной, слипчивый перикард) с острым или хроническим (рецидивирующим) течением;

2) синдром острофазных показателей (отражает реакцию организма на воспалительный процесс; наблюдается при остром течении болезни, чаще при сухом или выпотном перикардите);

3) синдром иммунных нарушений (наблюдается при иммунном генезе поражения перикарда);

4) признаки другого заболевания (являющегося фоном для поражения перикарда, например острый инфаркт миокарда, системная красная волчанка или опухоль легкого и пр.).

Сухой перикардит.

Жалобы больного на боль в области сердца, повышение температуры тела, одышку, нарушение общего самочувствия. Боль при сухом перикардите имеет наибольшее диагностическое значение и в отличие от болей при других заболеваниях сердца (в частности, при ИБС) имеет ряд особенностей:

1) локализуется в области верхушки сердца, внизу грудины, непосредственно не связана с физической нагрузкой и не купируется нитроглицерином;

2) иррадиирует в шею, левую лопатку, эпигастрий, однако это не является абсолютным признаком;

3) интенсивность болей колеблется в широких пределах (от незначительной до мучительной);

4) усиливаются боли при дыхании и ослабевают в положении сидя с некоторым наклоном тела вперед.

Симптомы общего характера, повышение температуры тела указывают лишь на переносимую (или перенесенную ранее) инфекцию. Естественно, что на I этапе диагностического поиска могут быть выявлены также жалобы, обусловленные заболеванием, приведшим к развитию перикардита (например, боли в суставах при ревматоидном артрите со всеми характерными признаками; кашель с выделением мокроты, похудание при опухоли легкого и пр.).

Наиболее существенным признаком является обнаружение шума трения перикарда. Шум имеет ряд особенностей:

1) может быть преходящим, как в первые дни после острого инфаркта миокарда, или существовать длительное время (при уремическом перикардите);

2) может быть грубым и громким, даже определяться при пальпации, или мягким;

3) воспринимается как скребущий, усиливающийся при надавливании стетоскопом на прекардиальную область, чаще всего локализуется в области левого края грудины, в нижней ее части;

4) может состоять из трех компонентов: первый – непосредственно перед I тоном, другой – в систоле, третий – в начале и середине диастолы (чаще всего шум определяется в систоле).

Основные задачи лабораторно инструментального диагностического поиска:

1) выявление критериев, позволяющих установить (или подтвердить) вовлечение перикарда в патологический процесс;

2) установление этиологии заболевания, а также степени активности патологического процесса;

3) уточнение характера заболевания, приведшего к развитию перикардита (если перикардит является составной частью какого-то иного заболевания).

Электрокардиографическое исследование имеет большое значение, так как позволяет дифференцировать боли при остром перикардите от болей, обусловленных острым инфарктом миокарда.

При перикардите отмечаются:

1) чаще во всех трех стандартных отведениях (ив ряде грудных) куполообразный подъем сегмента ST;

2) отсутствие дискордантности в изменениях сегмента ST;

3) отсутствие патологического зубца Q, что позволяет исключить острый инфаркт миокарда.

Лабораторные исследования имеют относительное значение для диагноза и показывают обычно изменения двоякого рода:

1) преходящий подъем «кардиоспецифических» ферментов (МВ-фракции КФК, повышение уровня «сердечных» фракций ЛДГ (ЛДГ-1 и ЛДГ-2), умеренное повышение АСТ и АЛТ);

2) более часто обнаруживаются изменения лабораторных анализов, имеющих отношение к «фоновому» заболеванию, обусловливающему развитие острого перикардита (например, изменения, связанные с СКВ или инфарктом миокарда, острой пневмонией или вирусной инфекцией).

Сами по себе эти лабораторные сдвиги не имеют значения для диагноза перикардита, однако они демонстрируют «активность» основного заболевания.

Диагноз сухого перикардита складываются из трех симптомов:

1) боль характерной локализации;

2) шум трения перикарда;

3) изменения на ЭКГ.

Экссудативный перикардит.

Жалобы, сходные с теми, что наблюдаются при сухом перикардите. Можно выделить характерные особенности экссудативного перикардита:

1) боль, бывшая достаточно острой при сухом перикардите, постепенно ослабевает и становится тупой; иногда это просто чувство тяжести в области сердца;

2) появляется одышка при физической нагрузке, которая становится слабее в положении сидя при наклоне туловища вперед (при этом экссудат скапливается в нижних отделах перикарда);

3) появляется сухой кашель, а иногда рвота вследствие давления экссудата на трахею, бронхи и диафрагмальный нерв.

Эти симптомы не являются патогномоничными для выпотного перикардита и становятся объяснимыми при выявлении выпота в полости перикарда. Вместе с тем быстрота появления симптомов определяется скоростью нарастания выпота: при медленном появлении жидкости больной может не предъявлять никаких жалоб.

Если экссудативный перикардит развивается на фоне инфекции, то могут наблюдаться такие неспецифические симптомы, как повышение температуры тела, потливость и пр.

Существенным является поиск признаков наличия жидкости в полости перикарда:

1) расширение границ сердечной тупости во все стороны (это наблюдается, если количество жидкости превышает 300–500 мл), при этом может отмечаться тенденция к увеличению площади абсолютной тупости, имеющая диагностическое значение (этот симптом не выражен при наличии значительной эмфиземы легких);

2) в большинстве случаев верхушечный толчок и другие пульсации в прекардиальной области не определяются;

3) тоны сердца глухие и сочетаются с шумом трения перикарда: если удается проследить эволюцию перикардита от сухого до выпотного, то можно наблюдать ослабление шума трения перикарда;

4) появляется так называемый парадоксальный пульс – ослабление его наполнения на высоте вдоха;

5) вследствие повышения венозного давления отмечается набухание шейных вен, особенно заметное при горизонтальном положении больного; одновременно наблюдается одутловатость лица.

Существенное значение для установления диагноза имеют электрокардиографическое, рентгенологическое и эхокардиографическое исследования.

Электрокардиограмма отражает изменения, сходные с наблюдаемыми при сухом перикардите: подъем сегмента ST с последующей инверсией зубца Т и отсутствием патологического зубца Q; часто отмечается сниженный вольтаж комплекса QRS, по мере рассасывания экссудата вольтаж возрастает.

Рентгенологическое исследование грудной клетки выявляет:

1) расширение тени сердца, приближающейся по форме к треугольной, что сочетается с «чистыми» легочными полями. Подобная картина позволяет дифференцировать изменения сердца при выпотном перикардите от кардиомегалии при развитии сердечной недостаточности;

2) уменьшение пульсации по внешнему контуру сердечной тени, внушающее подозрение на возможность перикардиального выпота. Этот признак ненадежен, так как может наблюдаться и при снижении сократительной функции сердца, расширенного вследствие других заболеваний.

Эхокардиография позволяет определить даже небольшие количества жидкости в полости перикарда: появляются «эхо-пространства» между неподвижным перикардом и колеблющимся при сокращениях сердца эпикардом. Другой признак – указание на наличие жидкости над передней и задней стенками сердца (при больших выпотах) или только над задней стенкой (при меньшем количестве жидкости).

Из дополнительных инструментальных методов, позволяющих выявить наличие жидкости в полости перикарда, применяют ангиокардиографию. При введении контрастного вещества в полость правого сердца четко контурируемые правые отделы сердца отделены пространством от внешнего контура сердца вследствие наличия жидкости в полости перикарда. Радионуклидный метод исследования также расширяет возможности подтверждения выпотного перикардита. Радиоизотопный препарат (коллоидный сульфид технеция) вводят в локтевую вену, после чего проводят сканирование сердца с помощью специального счетчика и записывающего устройства. При наличии жидкости в полости перикарда между легкими и тенью сердца, а также между сердцем и печенью определяется пространство, свободное от изотопа. Оба метода в настоящее время практически не используются в связи с большей точностью и неинвазивным характером эхокардиографического исследования.

Лабораторное исследование включает прежде всего анализ перикардиального выпота.

Для перикардиального парацентеза существуют определенные показания:

1) симптомы тампонады сердца (значительное расширение тени, резкое повышение венозного давления, снижение артериального давления, парадоксальный пульс);

2) подозрение на наличие гноя в полости перикарда;

3) подозрение на опухолевое поражение перикарда.

Первые два показания являются абсолютными.

Если перикардиальная жидкость имеет воспалительное происхождение, то относительная плотность ее 1,018—1,020, содержание белка превышает 30 г/л, реакция Ривальты положительная. Среди лейкоцитов могут преобладать нейтрофилы (если перикардит развивается после перенесенной пневмонии или другой инфекции) или лимфоциты (при хроническом течении болезни туберкулезной этиологии, а также при неизвестной этиологии – идиопатический перикардит). В экссудате при опухолевых перикардитах удается обнаружить атипические клетки. Если перикардит является «спутником» лимфогранулематоза, то можно выявить клетки Березовского – Штернберга. При так называемом холестериновом выпоте при микроскопии видны кристаллы холестерина, детрит и отдельные клеточные элементы в стадии жирового перерождения. Бактериологическое исследование жидкости неэффективно для обнаружения флоры.

Другая группа лабораторных данных относится к проявлениям основного заболевания, приведшего к развитию перикардита (например, обнаружение клеток, антител к ДНК и РНК при системной красной волчанке или обнаружение ревматоидного фактора при ревматоидном артрите).

Критериями активности текущего воспалительного процесса (любого генеза) являются неспецифические острофазовые показатели (увеличение СОЭ, содержания 0,2-глобулинов, фибриногена, появление СРБ, изменение лейкоцитарной формулы).

Выпотной перикардит диагностируют на основании следующих признаков:

1) расширение границ сердца с резким ослаблением пульсации его контура;

2) отсутствие верхушечного толчка (или расположение его в пределах сердечной тупости);

3) глухость сердечных тонов, иногда в сочетании с шумом трения перикарда;

4) парадоксальный пульс (симптом необязателен);

5) повышение венозного давления;

6) изменения на ЭКГ, эхокардиографические признаки наличия жидкости в полости перикарда.

Констриктивный (слипчивый) перикардит чаще диагностируется у мужчин, чем у женщин (2–5:1), в возрасте 20–50 лет и представляет собой исход выпотного перикардита. Однако часто констриктивный перикардит возникает без фазы накопления жидкого выпота или после его рассасывания. Наиболее выраженные рубцовые изменения перикарда с последующим отложением извести развиваются как исход гнойного или туберкулезного перикардита, а также гемоперикарда или геморрагического перикардита любой этиологии. Менее выраженные изменения перикарда наблюдаются при ревматических панкардитах. Последние способствуют также поражению клапанного аппарата с формированием порока сердца. Утолщение перикарда (часто до 1 см) с отложением извести формирует ригидную оболочку вокруг сердца, препятствующую диастолическому расслаблению желудочков. Рубцовые процессы могут также распространяться на устья полых вен и фиброзную оболочку печени. В начале диастолы желудочки быстро наполняются кровью, но к концу ее приток крови в правый желудочек резко нарушается. Все это ведет к падению давления в яремных венах во время быстрого наполнения желудочков и значительному его подъему в конце диастолы. Давление в венах большого круга резко повышается, что способствует увеличению печени, асциту и отекам.

При незначительных изменениях перикарда жалобы больных могут быть неспецифическими (слабость, повышенная утомляемость); иногда отмечается тяжесть в области правого подреберья за счет, застоя крови в печени. Обычно не представляется возможным при расспросе выявить ранее перенесенный острый перикардит. При длительном течении болезни этиологию процесса не удается установить, при длительности до года этиология определяется более точно.

При выраженной конструкции и повышении венозного давления жалобы больных более определенны:

1) появление асцита (характерно, что отеки появляются вслед за асцитом, а не предшествуют ему, как при правожелудочковой недостаточности);

2) одутловатость и чувство «набухания» лица в горизонтальном положении тела;

3) уменьшение выделения мочи.

Существенными объективными признаками является обнаружение застойных явлений в большом круге кровообращения:

1) набухание яремных вен, особенно выраженное в горизонтальном положении больного, при этом отмечается резкое спадение вен в начальный период диастолы желудочков;

2) асцит различной степени выраженности;

3) увеличение печени, а при длительном течении болезни – увеличение селезенки;

4) желтушность кожных покровов вследствие выраженного венозного застоя в печени (иногда с формированием циркуляторного цирроза печени);

5) при длительном течении болезни развивается кахексия верхней половины тела, контрастирующая с асцитом и отеками нижних конечностей. Кроме этих диагностически важных симптомов, могут наблюдаться другие, не являющиеся обязательными, но их наличие также обусловлено поражением сердца и особенностями гемодинамики:

1) парадоксальный пульс: при вдохе наполнение пульса на лучевой артерии уменьшается;

2) мерцательная аритмия (распространение склеротического процесса на субэпикардиальные слои миокарда и особенно на область синусно-предсердного узла, лежащего возле устья верхней полой вены);

3) трехчленный ритм (за счет появления дополнительного тона в диастоле).

Размеры сердца обычно не увеличены, шумы не выслушиваются. Однако это не является обязательным, так как при констриктивном перикардите, развивающемся у больных ревматизмом или хроническими диффузными заболеваниями соединительной ткани, могут формироваться клапанные пороки с увеличением полостей сердца и измененной звуковой картиной.

При быстром развитии констрикции асцит и гепатомегалия развиваются быстро, однако асцит менее выражен и не сопровождается кахексией.

Рентгенологическое исследование является наиболее значимым. Оно помогает выявить обызвествление перикарда и отсутствие застойных явлений в легких, что весьма существенно для дифференциации причин, обусловливающих выраженные застойные явления в большом круге кровообращения. Однако надо помнить, что изолированная кальцификация перикарда может не сопровождаться констриктивным синдромом, а констриктивный синдром может быть и без признаков кальцификации перикарда.

Размеры сердца у больных с констриктивным перикардитом, как правило, не увеличены, что имеет значение при дифференциальной диагностике констриктивного перикардита и других заболеваний сердца, ведущих к выраженной правожелудочковой недостаточности.

У пожилых размеры сердца могут быть увеличены (вследствие, например, артериальной гипертензии или в случаях развития констриктивного перикардита на фоне ревматического порока сердца; однако последнее сочетание считается редким).

Сердце может быть увеличено также в случае сочетания перикардита с тяжелым миокардитом (естественно, что такое заключение делается ретроспективно, так как с момента острого перикардита и миокардита до выявления констриктивного синдрома проходит много времени). Существенным фактором надо признать, что сердце у таких больных увеличено тотально в отличие от больных с пороками сердца, у которых отмечается изолированное (или преимущественное) увеличение отдельных камер сердца.

Электрокардиограмма отражает неспецифические признаки, во многом сходные с наблюдаемыми у больных с выпотом в полость перикарда.

1. Снижение вольтажа комплекса QRS и признаки нарушения внутрижелудочковой проводимости.

2. Увеличение и зазубренность зубца P(II); зубец P(V), сходен с Р-mitrale, так как имеется увеличенная вторая негативная фаза зубца.

3. Уплощение или инверсия зубца T в различных отведениях.

Лабораторные исследования при констриктивном перикардите проводятся с целью:

1) установления этиологии заболевания, что оказывается возможным нечасто;

2) определения вовлечения в патологический процесс печени (вследствие хронического застоя крови или утолщения фиброзной оболочки) и наличия, а также выраженности функциональных ее изменений (прежде всего следует обращать внимание на степень снижения уровня альбумина сыворотки, повышение уровня сывороточных ферментов АСТ и АЛТ, снижение уровня протромбина и холинэстеразы, а также повышение содержания билирубина).

Констриктивный перикардит распознают на основании следующих признаков:

1) повышение венозного давления при отсутствии признаков поражения сердца (в виде кардиомегалии, органических шумов, ИБС, артериальной гипертензии);

2) асцит и увеличение печени;

3) отсутствие пульсации по контуру сердца;

4) обнаружение обызвествления перикарда;

5) недостаточное диастолическое расслабление желудочков (обнаруживается при зондировании правых отделов сердца).

Развернутый клинический диагноз перикардита формулируют с учетом следующих компонентов:

1) этиологии перикардита (если имеются точные сведения);

2) клинико-морфологической формы (сухой, выпотной, слипчивый);

3) характера течения (острый, рецидивирующий, хронический);

4) наличия осложнений или синдромов, определяющих тяжесть заболевания (мерцательная аритмия, асцит, отеки, гепатомегалия, псевдоцирроз Пика печени и пр.).

При обследовании больного прежде всего следует выявить форму поражения перикарда, а затем на основании тех или иных симптомов установить этиологию заболевания. В ряде случаев установить этиологию не удается при самом тщательном анализе клинической картины. В таких случаях говорят об идиопатическом перикардите (все же можно предположить вирусную или туберкулезную природу, хотя это трудно доказать определенно).

Лечение.

Лечебные мероприятия при перикардитах проводятся с учетом:

1) этиологии процесса (если ее удается установить);

2) механизмов патогенеза;

3) клинико-морфологической формы (сухой, выпотной, слипчивый);

4) выраженности тех или иных синдромов, определяющих тяжесть заболевания.

Воздействие на этиологические факторы предусматривает следующее.

1. Лечение «основного» заболевания, на фоне которого развился перикардит.

2. Воздействие на инфекцию, грибковые и паразитарные патогенные факторы.

3. Устранение профессиональных и прочих вредных воздействий.

Учитывая, что перикардит может явиться частью какого-либо другого заболевания, необходимо проводить терапию, направленную на борьбу с этим заболеванием (например, кортикостероидная терапия системной красной волчанки, терапия препаратами золота или D-пеницилламином ревматоидного артрита, цитостатические препараты при распространении лимфогранулематозного процесса на листки перикарда). В то же время при перикардите в остром периоде инфаркта миокарда (эпистенокардитический перикардит), равно как при перикардите в терминальной стадии хронической почечной недостаточности, не требуется каких-то специальных мер.

Если в происхождении перикардита отчетливо доказана роль инфекции (например, при пневмонии, экссудативном плеврите), необходим курс антибиотикотерапии. При неспецифических перикардитах, в частности пара– и постпневмонических, целесообразно назначать антибиотики из группы пенициллина (пенициллин по 2 000 000—3 000 000 ЕД/сут в сочетании с 0,5 г стрептомицина или полусинтетические пенициллины – оксациллин, метициллин, ампициллин).

При перикардитах туберкулезной этиологии следует длительно проводить антибактериальную терапию стрептомицином в сочетании со фтивазидом и другими противотуберкулезными препаратами (ПАСК, метазид и пр.).

Недостаточный эффект антибиотиков является основанием для перехода к другим препаратам – из группы цефалоспоринов (кефзол, цепорин), а также рифадину, рифампицину и пр. Препараты назначают в адекватных дозах и на достаточный срок. Если доказана роль грибковых или паразитарных агентов в происхождении заболевания, то следует использовать соответствующие препараты (нистатин, фузидин и пр.).

Устранение воздействия профессиональных и прочих внешних патогенных факторов предусматривает также и профилактику обострений болезни при наклонности к хронизации.

Воздействие на механизмы патогенеза предусматривает, прежде всего, иммуносупрессивную терапию.

Учитывая, что в большинстве случаев перикардиты имеют аллергический патогенез, особенно при экссудативных формах любой этиологии (естественно, кроме опухолевых и протекающих с нагноением), целесообразно проводить иммуносупрессивную терапию кортикостероидами (преднизолон в умеренных дозах – 20–30 мг/сут). Преднизолон показан и при перикардитах туберкулезной этиологии в обязательном сочетании с противотуберкулезными препаратами (если обратное развитие процесса задерживается). Преднизолон является и средством лечения основного заболевания (СКВ, склеродермия, дерматомиозит и пр.).

Целесообразно использование преднизолона (15–20 мг) в сочетании с нестероидными противовоспалительными средствами (НПП): индометацин, вольтарен. При перикардите, являющемся составной частью постинфарктного синдрома, преднизолон в сочетании с НПП представляется наиболее оптимальной комбинацией.

В сочетании с НПП преднизолон применяют при идиопатических рецидивирующих (обычно доброкачественно текущих) перикардитах. При каждом рецидиве курс сочетанной терапии дает положительный эффект.

Состояние больного может определяться выраженностью отдельных синдромов:

1) болевого;

2) отечно-асцитического;

3) тампонадой сердца;

4) выраженными сращениями листков перикарда.

В связи с этим необходимо проведение специальных мероприятий:

А) при сильных болях в области сердца прием ненаркотических анальгетиков, преимущественно НПП;

Б) отечно-асцитический синдром при развитии констриктивного перикардита или выпота в полость перикарда лечится мочегонными средствами (фуросемид, этакриновая кислота, или урегит) и конкурентами альдостерона (спиронолактон, или верошпирон); рекомендуется ограничение приема поваренной соли (не более 2 г/сут);

В) при симптомах тампонады сердца – срочное проведение пункции полости перикарда и извлечение жидкости;

Г) развитие симптомов констрикции является показанием к операции перикардэктомии. Однако и после операции необходимо проведение этиотропной и патогенетической терапии (учитывая, что наибольшую долю констрикции дает перикардит туберкулезной этиологии, целесообразно длительное применение противотуберкулезных препаратов, иногда в сочетании с малыми дозами кортикостероидов).

Прогноз.

Наиболее неблагоприятен прогноз при гнойных и опухолевых перикардитах. Своевременное лечение сухого или выпотного перикардита полностью ликвидирует симптомы заболевания. Прогноз констриктивного перикардита существенно улучшается после успешно проведенной перикардэктомии.

Профилактика.

Своевременное лечение заболеваний, приводящих к вовлечению в патологический процесс перикарда, существенно уменьшает вероятность развития перикардита.

ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ.

Гипертоническая болезнь (ГБ), называемая также эссенциальной гипертензией (ЭГ) – заболевание, характеризующееся повышением уровня артериального давления (АД), что обусловлено суммой генетических и внешних факторов и не связано с какими-либо самостоятельными поражениями органов и систем (так называемые вторичные гипертензии, при которых артериальная гипертензия является одним из проявлений болезни). В основе ГБ лежит срыв нормальной неврогенной и/или гуморальной регуляции сосудистого тонуса, с постепенным формированием органических. Изменений сердца и сосудистого отдела. ГБ в отличие от вторичных (симптоматических) гипертензии характеризуется длительным течением, непостоянством величины АД, стадийностью, развития, хорошим эффектом гипотензивной терапии. ГБ – одно из наиболее распространенных заболеваний сердечно-сосудистой системы. Установлено, что ГБ страдают 20–30 % населения, а среди всех артериальных гипертензии на долю ГБ приходится 90–95 %.

Классификация.

В настоящее время, согласно рекомендациям, экспертов ВОЗ (1978), ГБ разделяется на три стадии.

I стадия – отсутствуют объективные признаки поражения внутренних органов (так называемых органов-мишеней), имеется лишь повышение АД.

II стадия – имеется по крайней мере один из следующих признаков поражения органов-мишеней:

1) гипертрофия левого желудочка, подтвержденная данными рентгенографии, электрокардиографии, эхокардиографии;

2) распространенное и локализованное сужение артерий (в частности, артерий глазного дна);

3) протеинурия и (или) незначительное повышение концентрации креатинина в плазме крови (106,08—176,8 мкмоль/л при норме 44—115 мкмоль/л);

4) ультразвуковое или радиологическое подтверждение наличия атеросклеротических бляшек (сонные артерии, аорта, подвздошные и бедренные артерии).

III стадия – наличие комплекса признаков поражения органов-мишеней:

1) сердце – стенокардия, инфаркт миокарда, сердечная недостаточность;

2) мозг – преходящее нарушение мозгового кровообращения, энцефалопатия, инсульт;

3) глазное дно – кровоизлияние в сетчатку и экссудаты с отеком диска зрительного нерва и без него;

4) почки – концентрация креатинина в плазме выше 176,8 мкмоль/л;

Почечная недостаточность;

Сосуды – расслоение аневризмы, окклюзионное поражение артерий.

Другие классификации, основанные на определении показателей АД, пригодны в основном для проведения эпидемиологических исследований.

По характеру прогрессирования симптомов, степени поражения органов, стабильности АГ и эффективности лечения выделяют:

1) доброкачественную ГБ – медленно прогрессирующую;

2) злокачественную ГБ (АД сист. выше 220 мм рт. ст., и АД диаст. выше 130 мм рт. ст. в сочетании с выраженными изменениями органов-мишеней, в частности с нейроретинопатией).

Существует понятие «обезглавленная АГ», определяющее АГ с АД сист. 140 мм рт. ст. и ниже АД диаст. 100 мм рт. ст. и выше.

Выделяют также ГБ кризового и некризового течения.

Этиология.

Причины развития ГБ все еще неясны. Среди факторов, способствующих развитию заболевания, выделяют следующие:

1) нервно-психическая травматизация (острая или хроническая) – эмоциональный стресс;

2) наследственно-конституциональные особенности (возможно, связанные с патологией клеточных мембран);

3) профессиональные вредности (шум, постоянное напряжение зрения, внимания);

4) особенности питания (перегрузка поваренной солью, дефицит кальция);

5) возрастная перестройка диэнцефально-гипоталамических структур мозга (в период климакса);

6) травмы черепа;

7) интоксикации (алкоголь, курение);

8) нарушение жирового обмена.

В возникновении ГБ велика роль отягощенной наследственности. На этом фоне перечисленные факторы в различных сочетаниях или в отдельности могут играть этиологическую роль.

Патогенез.

Как известно, уровень АД определяется соотношением сердечного выброса крови и периферического сосудистого сопротивления. Развитие артериальной гипертензии может быть следствием:

1) повышения периферического сопротивления, обусловленного спазмом периферических сосудов;

2) увеличения минутного объема сердца вследствие интенсификации его работы или возрастания внутрисосудистого объема жидкости (обусловленного задержкой натрия в организме);

3) сочетания увеличенного минутного объема и повышения периферического сопротивления.

В нормальных условиях рост минутного объема сочетается со снижением периферического сопротивления, в результате чего АД не повышается.

Таким образом, регуляция АД определяется оптимальным соотношением прессорной и депрессорной систем организма.

К прессорной системе относят:

1) симпатико-адреналовую (САС);

2) ренин-ангиотензиновую (РАС);

3) альдостероновую;

4) систему антидиуретического гормона (вазопрессин);

5) систему простагландина Е2а и циклических нуклеотидов.

Депрессорная система включает:

1) аортокаротидную зону (рефлексы с которой ведут к снижению АД);

2) систему депрессорных простагландинов;

3) калликреин-кининовую систему;

4) предсердный натрийуретический фактор;

5) эндотелийзависимый релаксирующий фактор.

При гипертонической болезни имеется рассогласование прессорной и депрессорной систем в виде различных сочетаний повышения активности прессорной и снижения активности депрессорной систем.

По не вполне ясным причинам у больных ГБ повышается прессорная активность гипоталамо-гипофизарной зоны, что ведет к гиперпродукции катехоламинов (повышенная активность САС), о чем свидетельствует повышение суточной экскреции с мочой норадреналина, что еще в большей степени возрастает в условиях физического и эмоционального стресса.

Результатом активации САС являются следующие изменения, обусловливающие рост АД:

1) периферическая веноконстрикция сопровождается увеличением притока крови к сердцу и сердечного выброса;

2) возрастает число сердечных сокращений, что в сочетании с увеличенным ударным объемом также ведет к увеличению сердечного выброса;

3) возрастает общее периферическое сопротивление сосудов за счет активации B-адренорецепторов периферических артериол.

Существенное место среди прессорных факторов занимает активация РАС. Образуемый печенью ангиотензиноген под влиянием ренина, вырабатываемого почкой, трансформируется в ангиотензин I (АТ I). АТ I под влиянием ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) преобразуется в очень мощный прессорный агент – ангиотензин II (АТ II).

Повышенная продукция ренина является следствием двух причин:

1) непосредственного воздействия катехоламинов на клетки, вырабатывающие ренин;

2) ишемии почки, обусловленной спазмом почечных сосудов под влиянием КА, что ведет к гипертрофии и гиперплазии юкстагломерулярного аппарата (ЮГА), вырабатывающего ренин.

Повышенное содержание АТ II в плазме крови вызывает длительный спазм гладкой мускулатуры периферических артериол и резкое повышение ОПС (общее периферическое сопротивление).

Роль АТ II в патогенезе ГБ исключительно велика, так как, кроме прямого прессорного влияния, он обусловливает развитие и других патологических процессов – гипертрофию и фиброз миокарда левого желудочка, гипертрофию гладких мышечных волокон сосудов, способствует развитию нефросклероза, повышению реабсорбции натрия и воды, высвобождению катехоламинов из мозгового слоя надпочечников. Весьма существенно, что, кроме повышения уровня АТ II в кровяном русле, повышается его содержание в тканях, так как существуют так называемые тканевые ренин-ангиотензиновые системы. Наконец, кроме классического пути образования АТ путем воздействия АПФ на АТ I, существуют так называемые альтернативные пути, когда АТ I превращается в АТ II с помощью других ферментов (например, химазы), а также нерениновый путь образования АТ II.

АТ II оказывает влияние и на другие прессорные системы:

1) вызывая жажду, он ведет к повышенной выработке вазопрессина, обусловливающего спазм сосудов и задержку жидкости в организме;

2) активирует выработку альдостерона – гормона коры надпочечников, обусловливающего задержку в организме натрия и воды (увеличение массы циркулирующей крови).

Длительному спазму артериол способствует повышенное содержание ионов Ca++ в цитозоле гладкомышечных волокон, что связано с наследственно обусловленными особенностями транспорта ионов через полупроницаемые мембраны.

Повышение активности прессорных факторов сочетается с ослаблением депрессорных влияний с дуги аорты и синокаротидной зоны, уменьшением выработки кининов, недостаточной активацией выработки предсердного натрийуретического и эндотелийзависимого релаксирующего факторов, уменьшением выделения простагландинов, обладающих депрессорным влиянием (Ег, О, А) и простациклина I;, уменьшением выработки ингибитора ренина – фосфолипидного пептида.

В зависимости от преобладания того или иного звена патогенеза выделяют гиперадренергическую и натрий (объем) зависимые формы ГБ. В последнее время выделяют кальцийзависимую форму болезни.

Однако независимо от патогенетического варианта ГБ и преобладающего нейрогуморального механизма повышения АД, развивается поражение «органов-мишеней – сердца (гипертрофия и фиброз миокарда), сосудов (гипертрофия гладких мышечных волокон) с последующим артериолосклерозом почек (нефроангиосклероз). Именно от функционального состояния этих органов зависят течение и исход ГБ.

Клиническая картина.

Проявления ГБ определяются рядом факторов:

А) стадией развития (уровень и устойчивость АД, состояние органов-мишеней, функциональное состояние ЦНС);

Б) вариантом течения;

В) наличием (отсутствием) гипертонических кризов и особенностями их проявлений;

Г) патогенетическим вариантом.

Как уже упоминалось, выделяют злокачественное и доброкачественное течение болезни.

Злокачественный вариант ГБ характеризуется:

1) быстрым прогрессированием болезни;

2) стойким повышением АД до очень высоких цифр (выше 220 и 130 мм рт. ст.) с самого начала заболевания;

3) ранним развитием изменений сосудов и органов, свойственных обычно конечным стадиям ГБ;

4) малой эффективностью терапевтических мероприятий;

5) быстрым летальным исходом (через 1–2 года после появления первых симптомов) при отсутствии активного целенаправленного лечения.

Злокачественный вариант ГБ клинически проявляется тяжелым поражением глазного дна отека сетчатка, и дисков зрительных нервов, геморрагии часто возникают гипертоническая энцефалопатия, нарушение мозгового кровообращения. Рано развиваются органические изменения в сосудах почек типа артериосклероза и артериолонекроза, что приводит к почечной недостаточности.

Доброкачественный вариант ГБ характеризуется:

1) медленным прогрессированием;

2) волнообразным чередованием периодов ухудшения и улучшения;

3) поражением сердца, сосудов головного мозга, сетчатки глаз и почек при стабилизации АД;

4) эффективностью лекарственной терапии;

5) четкой стадийностью течения;

6) развитием осложнений на поздних стадиях болезни.

Глубокое изучение патогенеза ГБ позволило выделить несколько патогенетических форм заболевания.

Гиперадренергцческая форма ГБ характеризуется:

1) лабильностью АД, выраженностью гиперкинетического типа кровообращения (высокий сердечный выброс при незначительном увеличении периферического сопротивления);

2) клинически – выраженными вегетативными признаками в виде сердцебиений, неприятных ощущений в области сердца, ощущений пульсации в голове, покраснения лица, потливости, чувства озноба, необъяснимой тревоги;

3) уровень ренина плазмы неизменен или повышен.

Натрий (объем) зависимая форма ГБ:

1) четкая связь повышения АД с приемом большого количества жидкости, поваренной соли;

2) объем внеклеточной жидкости повышен;

3) клинически – отечность век, одутловатость лица, чувство онемения пальцев, парестезии;

4) после приема мочегонных и обильного диуреза вновь отмечается задержка жидкости;

Уровень ренина плазмы часто снижен.

Кальцийзависимая форма, встречающаяся у 15–20 % больных, характеризуется:

1) повышением внутриклеточной концентрации кальция;

2) повышением экскреции кальция с мочой (по сравнению со здоровыми лицами);

3) повышением уровня паратгормона в плазме крови;

4) некоторым гипотензивным действием быстрорастворимых препаратов кальция, принимаемых внутрь;

5) прием нифедипина (блокатор кальциевых каналов), снижая АД, нормализует внутриклеточный пул кальция.

Данная форма ГБ распознается по снижению АД после приема внутрь препаратов легко всасывающейся соли кальция.

Ангиотензинзависимая форма характеризуется:

1) стабильно высоким диастолическим давлением, выраженной наклонностью к артериолоспазмам;

2) тяжелым течением с грубыми изменениями глазного дна, частым развитием инфарктов миокарда и нарушений мозгового кровообращения;

3) высоким уровнем плазмы сыворотки крови.

Жалобы больного позволяют выявить сам факт повышения АД или же сделать предположение о возможности АГ, а также предположительно определить стадию развития болезни, оценить эффективность проводимой терапии. Вместе с тем следует помнить, что иногда больные, несмотря на несомненное повышение АД, никаких жалоб могут и не предъявлять.

Жалобы больного на быструю утомляемость, нервозность, головную боль, плохой сон, снижение работоспособность свидетельствуют в начале развития заболевания о выраженности функционального компонента (невротические симптомы), а при длительном существовании болезни – о возможном присоединении атеросклероза сосудов головного мозга. Головная боль – один из характерных симптомов АГ и длительное время может быть единственным признаком ГБ.

Боли в области сердца у больного ГБ имеют разнообразный генез. Их возникновение часто совпадает с повышением АД. Типичные приступы стенокардии у пожилых при длительной ГБ в большинстве случаев обусловлены развившимся коронарным атеросклерозом.

Жалобы больного на ощущение «перебоев» в работе сердца, указание на наличие тех или иных симптомов сердечной недостаточности (одышка, удушье, отеки, увеличение печени) нехарактерны для неосложненной формы ГБ. Их появление в подавляющем большинстве случаев свидетельствует о развитии осложнений III стадии ГБ или злокачественном ее течении. Появление экстрасистолии на фоне длительного приема мочегонных средств может быть результатом побочного действия салуретиков.

Такие жалобы, как сердцебиения, неприятные ощущения в области сердца, сочетающиеся с выраженными вегетативными проявлениями (покраснение лица, потливость, озноб, чувство тревоги и т. д.), при лабильном АД позволяют предположить гиперадренергическую форму ГБ на ранних стадиях развития (I–II). Появление отеков век, одутловатости лица в сочетании с повышением АД после приема большого количества жидкости и поваренной соли позволяет высказать мнение о натрий-объем зависимой форме.

Стабильно высокое диастолическое давление в сочетании с тяжелым поражением сосудов глазного дна и азотемией, трудно поддающееся лекарственной терапии, необходимо дифференцировать от нефрогенной гипертензии.

Раннее развитие церебральных и кардиальных нарушений (инсульт, инфаркт) почечной недостаточности при эссенциальной гиперплазии присуще злокачественному течению ГБ. Течение АГ с кризами более характерно для ГБ, чем для почечной гипертензии, но не позволяет исключить наличие симптоматической гипертензии при феохромоцитоме, диэнцефальном синдроме (достоверный диагноз устанавливают после проведения специальных исследований на III этапе диагностического поиска).

Длительное течение ГБ без развития осложнений, эффективность медикаментозной терапии, позволяющей поддерживать АД на уровне возрастной нормы, свидетельствуют о доброкачественном варианте течения ГБ.

Оценка эффективности проводимой ранее терапии осуществляется с целью дальнейшего подбора оптимальной гипотензивной терапии.

При объективном обследовании больного можно выявить следующие факты, необходимые для постановки диагноза:

1) основной диагностический критерий – повышение АД;

2) компенсаторную гипертрофию миокарда левого желудочка и другие изменения со стороны сердца;

3) симптомы заболеваний, сопровождающихся АГ;

4) осложнения.

Во многих случаях начало ГБ остается незамеченным, так как ранение подъемы АД далеко не всегда сопровождаются субъективной симптоматикой.

На I стадии ГБ физикальное обследование не выявляет патологии. Повышение АД бывает случайной находкой при диспансеризации населения, профессиональном отборе, определении годности к военной службе, заполнении санаторно-курортной карты.

С целью исключения гипердиагностики АГ при изменении АД надо соблюдать следующие правила:

1) правильно измерять АД (положение руки, наложение манжеты);

2) считать истинными цифрами АД самые низкие при трехкратном измерении с короткими интервалами;

3) сопоставлять полученные величины АД с нормальными показателями (АД должно быть ниже 140 и 90 мм рт. ст.);

4) АД необходимо измерять на обеих руках, на ногах, в положении больного лежа и стоя.

Соблюдение этих правил поможет заподозрить синдром Такаясу (значительный подъем АД на одной руке), коарктацию аорты (АД на руках выше, чем на ногах). Более точные показатели АД можно получить при проведении суточного мониторирования АД (СМАД) с помощью специального прибора-монитора. Больному на плечо накладывают манжетку, соединенную с регистрирующим устройством, прикрепляемым к поясу больного. Спустя сутки прибор снимают, регистрирующее устройство присоединяют к компьютеру, который дает распечатку показателей АД в течение каждого часа (за сутки); отдельно регистрируется систолическое, диастолическое и среднее АД, а также число сердечных сокращений (ЧСС). Определяется доля повышенного АД в процентах отдельно за ночь и день; определяется также ряд других производных показателей. СМАД проводится также после назначения гипотензивной терапии для определения ее эффективности.

Расширение перкуторных границ относительной сердечной тупости влево, усиление верхушечного толчка обусловлены гипертрофией левого желудочка, развитие которой позволяет отнести ГБ как минимум ко II стадии заболевания. Акцент II тона над аортой в значительной степени зависит от величины АД.

При физикальном обследовании больного могут быть выявлены разнообразные симптомы, которые позволят заподозрить симптоматический характер АГ и наметить пути уточнения диагноза с помощью специальных лабораторно-инструментальных методов обследования на III стадии диагностического поиска.

При обследовании могут быть выявлены осложнения, которые развиваются в III стадии ГБ и связаны с поражением сердца, головного мозга, почек:

А) коронарный атеросклероз может сопровождаться нарушением сердечного ритма и проводимости, явлениями сердечной недостаточности (вначале появляется одышка, затем влажные хрипы, увеличенная болезненная печень, отеки на ногах). Развиваясь остро, на высоте подъема АД, сердечная недостаточность может проявляться симптомами отека легких;

Б) у больных ГБ III стадии могут выявляться динамические и органические изменения мозгового кровообращения: нарушение двигательной функции верхних и нижних конечностей (гемипарез или гемиплегия) с изменением чувствительности в этих же областях; нарушение эмоциональной сферы, памяти, сна, речи – свидетельство патологии синтетической функции мозга;

В) симптомы почечной недостаточности при адекватной длительной медикаментозной терапии развиваются редко.

Физикальное обследование может выявить их лишь на стадии уремии.

Объем информации, получаемой на II этапе диагностического поиска, во многом зависит от стадии заболевания. Он существенно возрастает при увеличении продолжительности и стадии болезни.

После этого этапа диагноз ГБ становится более достоверным, но окончательный диагноз можно поставить только с учетом данных лабораторно-инструментальных методов исследования.

На данном этапе диагностического поиска проводят исследования, которые позволяют:

1) дать точную оценку состояния сердца, почек, органа зрения, мозгового кровообращения и определить стадию ГБ;

2) установить первичность повышения АД и отвергнуть существование заболеваний, сопровождающихся симптоматической АГ.

Все исследования, которые проводятся на III этапе диагностического поиска, можно разделить на 2 группы – обязательные исследования и исследования по показаниям (специальные методы).

Обязательные лабораторно-инструментальные исследования вместе с изучением жалоб, анамнеза, физикальным обследованием больного (т. е. вместе со всем объемом информации, полученной на I и II этапах диагностического поиска) составляют I этап специальной программы двухэтапной системы обследования больных АГ, разработанной Всесоюзным кардиологическим научным центром. Лабораторные и инструментальные исследования, проводимые по показаниям, составляют II этап обследования больных АГ по программе ВКНЦ.

К обязательным относятся следующие исследования.

1. Электрокардиография не выявляет изменений при I стадии. Во II и III стадиях имеются признаки гипертрофии левого желудочка: отклонение электрической оси сердца влево, увеличение амплитуды комплекса ОЯ5, появление характерной депрессии сегмента ST и деформация зубца T в отведениях V5,6, I, aVL.

2. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки при I стадии ГБ не обнаруживает отчетливых изменений сердца и крупных сосудов. Начиная со II стадии отмечается гипертрофия левого желудочка, в III стадии можно выявить признаки атеросклероза аорты.

3. Исследование глазного дна позволяет с достоверностью судить об изменениях сосудов мозга.

В I стадии ГБ органических изменений сосудов глазного дна не отмечается у подавляющего большинства обследованных. В ряде случаев можно выявить лишь спазм артерий сетчатки.

У больных II–III стадии ГБ изменение сосудов глазного дна выражено значительно: сужен просвет артериол, утолщена их стенка, уплотненные артериолы сдавливают вены (феномен перекреста – симптом Салюса—Гунна); развивается склероз артериол, отмечается неравномерность их калибра, присоединяются мелкие и крупные кровоизлияния, возможен отек сетчатки, иногда ее отслойка с потерей зрения. Картина глазного дна позволяет установить стадию ГД при любом уровне АД.

4. Экскреторная урография на всех стадиях развития ГБ никакой патологии не выявляет. Обнаружение изменений позволяет усомниться в диагнозе ГБ.

5. Исследование крови: клинический анализ, определение уровня мочевины, креатинина, холестерина, триглицеридов, глюкозы, белка и его фракции.

Изменения клинического анализа крови нехарактерны для ГБ. В III стадии при развитии хронической почечной недостаточности возможна анемия. Биохимический анализ крови на ранних стадиях ГБ изменений не выявляет. С присоединением атеросклероза возможно повышение уровня холестерина, триглицеридов, бета-липопротеидов (в зависимости от типа гиперлипидемии).

Азотемия не является характерной для ГБ, хотя в настоящее время изредка встречается в III стадии ГБ, сочетаясь, как правило, с выраженными кардиальными и церебральными изменениями. Выявление азотемии у больных АГ требует дополнительных инструментальных исследований почек, так как она чаще является исходом латентного хронического гломерулонефрита или пиелонефрита, а не ГБ.

6. Исследование мочи: общий анализ, исследование по Нечипоренко, анализ по Зимницкому, определение суточной протеинурии, бактериурии, качественное изучение лейкоцитов.

У больных с I и II стадиями ГБ при исследовании мочи не обнаруживают изменений. Периодические изменения в моче (микрогематурия, преходящая альбуминурия) могут появляться при гипертонических кризах.

В III стадии ГБ возможны умеренная альбуминурия (до 1 г/л) и незначительная гематурия, которые могут наблюдаться годами, не сопровождаясь выраженными нарушениями экскреторной функции почек. Как правило, сохраняются нормальная относительная плотность мочи и значительный диапазон ее колебаний в течение суток (проба Зимницкого).

При злокачественном течении ГБ поражение почек может сопровождаться значительной альбуминурией в сочетании с умеренной гематурией и цилиндрурией, а также прогрессирующим ухудшением клубочковой фильтрации и концентрационной функции почек. Выявление злокачественного течения АГ должно ориентировать врача скорее на поиски симптоматической гипертензии, чем ГБ, так как в настоящее время злокачественный вариант течения ГБ наблюдается чрезвычайно редко.

Выявление лейкоцитурии при исследовании мочи может свидетельствовать о присоединении инфекции нижних отделов мочевых путей или обострении простатита у больного ГБ, но может быть и проявлением пиелонефрита. Обнаружение «активных» лейкоцитов, высокая бактериурия помогают дифференциальной диагностике. Часто трудно определить, является ли заболевание почек причиной гипертензии или почки вторично изменены в результате длительного существования АГ. В значительной мере могут помочь в решении вопроса специальные методы исследования.

Течение ГБ у многих больных (от 20 до 33 %) осложняется гипертоническими кризами (ГК). Они могут возникать на всех стадиях заболевания. Известны случаи, когда ГК является единственным проявлением болезни.

Наклонность к кризам свойственна больным с выраженными явлениями невроза, сопровождающимися значительным снижением адаптивных возможностей ЦНС к стрессовым влияниям.

При ГК подъем АД возникает довольно остро, сопровождается характерной клинической симптоматикой, чаще церебрального и кардиального характера.

Условно различают два типа ГК: I типа (адреналиновый) и II (норадреналиновый).

Некоторыми исследователями выделяется особый третий тип гипертонических кризов – судорожный.

Осложнения.

Все осложнения ГБ можно разделить на следующие группы.

I. Кардиальные:

А) ускоренное развитие атеросклероза коронарных артерий и ИБС;

Б) острая сердечная недостаточность (на фоне гипертонического криза).

II. Церебральные:

А) снижение зрения (вплоть до полной слепоты);

Б) ускоренное развитие атеросклероза мозговых сосудов; в) динамические и органические нарушения мозгового кровообращения.

III. Почечные:

А) гипертонический нефроангиосклероз;

Б) хроническая почечная недостаточность.

IV. Аортальные: расслаивающие аневризмы аорты.

Диагностика.

Распознавание АГ не представляет каких-либо существенных сложностей. Гораздо труднее бывает определить причину повышения АД. В связи с этим на всех этапах диагностического поиска ГБ следует дифференцировать от симптоматических АГ.

Из анамнеза можно получить сведения о перенесенных заболеваниях почек (гломерулонефрит, пиелонефрит и др.), лечении по поводу эндокринных заболеваний (сахарный диабет, диффузный токсический зоб и др.), что позволяет заподозрить симптоматический характер АГ и делает диагноз ГБ маловероятным.

Данные физикального обследования также могут выявить симптомы, характерные для симптоматической гипертензии. Так, АД на руках бывает выше, чем на ногах, у больных с коарктацией аорты. При этой патологии у больного видна или пальпаторно определяется пульсация межреберных артерий, в межлопаточном пространстве в проекции аорты отчетливо прослушивается систолический шум.

Повышение АД на одной руке при отсутствии пульса или резком ослаблении его на другой часто свидетельствует о симптоматическом характере АГ – болезни Такаясу. Систолический шум, выслушиваемый над брюшной аортой в околопупочной зоне, указывает на возможное сужение почечных артерий, что может быть причиной АГ.

Обнаруженное при пальпации живота у больного с АГ образование в левом или правом подреберье должно направить дальнейшее обследование (III этап) на исключение поликистоза, гидронефроза, опухоли почек. Грубые изменения со стороны 12 пар черепных нервов и другие симптомы, свидетельствующие о поражении ЦНС, встречаются при органических изменениях ЦНС, сопровождающихся АГ (могут наблюдаться на поздних стадиях ГБ).

Более подробно поражения внутренних органов при различных симптоматических гипертензиях описаны в соответствующих разделах.

В ряде случаев предположение о симптоматической гипертензии может возникнуть только на III этапе диагностического поиска. Так, обнаружение асимметрии функции и размеров почек, анатомических дефектов при экскреторной урографии у лиц с диагностируемой ранее ГБ заставляет пересмотреть диагноз и провести дополнительные исследования (по показаниям) для выявления патологии почек или почечных артерий. Диагноз ГБ может быть отвергнут или подтвержден на завершающем этапе дифференциальной диагностики. Однако в части случаев диагноз ГБ остается недостаточно обоснованным, так как сложные методы диагностики, необходимые для исключения симптоматической гипертензии, не всегда могут быть выполнены.

Вместе с тем существует ряд признаков, наличие которых требует полного обследования больного для исключения или выявления симптоматической гипертензии:

1) возраст больного – моложе 20 и старше 60 лет, если АГ развилась в этот период жизни;

2) остро возникающе е и стойкое повышение АД;

3) очень высокое АД;

4) злокачественное течение АГ;

5) наличие симпатико-адреналовых кризов;

6) указания на любое заболевание почек в анамнезе, а также на возникновение АГ в период беременности;

7) наличие в период обнаружения АГ даже минимальных изменений в осадке мочи и незначительной протеинурии.

Формулировка развернутого клинического диагноза ГБ учитывает:

1) стадию течения болезни;

2) характер течения (указать злокачественный характер АГ);

3) наличие или отсутствие кризов;

4) осложнения.

Если у больного ГБ обнаружен инфаркт миокарда или мозговой инсульт, то при формулировке диагноза они указываются раньше, а затем следует развернутый диагноз ГБ.

Лечение.

Перед системой лечебных мероприятий ставят три задачи:

1) устранение факторов, способствующих развитию ГБ (использование так называемых нефармакологических методов лечения);

2) воздействие на основные звенья патогенеза;

3) борьба с осложнениями.

Нефармакологические методы лечения ГБ.

1. Снижение массы тела.

2. Ограничение потребления поваренной соли.

3. Индивидуальные дозированные физические нагрузки.

4. Отказ от курения табака и употребления алкоголя.

5. Организация здорового быта, отдыха и нормальной трудовой деятельности с исключением факторов, травмирующих психическую сферу; нормализация сна.

Воздействие на основные звенья патогенеза достигается назначением лекарственной терапии. Современные противогипертензивные препараты классифицируют следующим образом.

1. Нейротропные препараты, тормозящие функцию периферических отделов симпатической нервной системы:

А) стимуляторы (агонисты) центральных альфа-2-адренорецепторов (клофелин, эстулик, гуанабенз);

Б) блокаторы альфа-1-адренорецепторов (празозин, дексазозин);

В) блокаторы бета-адренорецепторов (пропранолол, атенолол, бетаксолол);

Г) стимуляторы имидозалиновых рецепторов (моксонидин, цинт).

2. Блокаторы кальциевых каналов клеточной мембраны (нифедипин, фелодипин, амлодипин; верапамил; дилтиазем).

3. Диуретики-салуретики (тиазиды и их аналоги, петлевые диуретики, калийсберегающие препараты).

4. Ингибиторы АПФ – каптоприл, эналаприл, рамиприл, трандолаприл, периндоприл.

5. Блокаторы рецепторов к АТ II – лозартан (козаар).

При назначении гипотензивных средств больному разъясняют необходимость их приема многие годы или всю жизнь. Прерывистая терапия допустима только в первых фазах ГБ. У остальных больных даже при стойком снижении АД остается необходимость приема небольших доз лекарственных препаратов (поддерживающая терапия).

Существует ряд правил проведения гипотензивной терапии:

1) АД снижать постепенно, но до нормы (менее 140 и 90 мм рт. ст.);

2) комбинированное лечение имеет преимущество перед монотерапией, так как позволяет применять меньшие дозы препарата и, таким образом, уменьшать возможные побочные действия;

3) не прекращать, лечение резко;

4) не менять схему лечения без крайней необходимости.

При назначении гипотензивной терапии следует помнить, что препаратами первого ряда (т. е. назначаемыми в начале заболевания) является множество лекарств: (В-адреноблокаторы, антагонисты кальциевых каналов (антагонисты кальция), ингибиторы АПФ, мочегонные, альфа-1-адреноблокаторы). Эти препараты при длительном приеме не нарушают углеводный, липидный и пуриновый обмен, не задерживают в организме жидкость, не провоцируют «рикошетную гипертонию», не вызывают патологическую ортостатическую гипотонию, не угнетают активность ЦНС.

Рекомендуется назначать препараты длительного действия («ретарды»), так как в этом случае в крови длительное время поддерживается достаточно высокая концентрация препарата, что обусловливает равномерное снижение АД в течение суток.

У молодых пациентов, особенно при наличии признаков симпатикотонии (тахикардия, высокий сердечный выброс), а также у лиц более старшего возраста при наличии приступов стенокардии следует назначать В-адреноблокаторы длительного действия – атенолол в дозе 25—100 мг/сут или бетаксолол (локрен) в дозе 10–40 мг/сут. При наклонности к брадикардии или недостаточном эффекте B-адреноблокаторов назначают антагонисты кальция пролонгированного действия – амлодипин (норваск), фелодипин (плендил, флодил), исрадипин (ломир) в дозе 5—10 мг/сут в 1–2 приема, изоптин-240 (240–480 мг в один-два приема).

Следует отметить, что блокада B-адренорецепторов может приводить к активации РААС (плазменной и тканевой), что в конечном счете обусловливает задержку натрия и воды. В связи с этим одновременно с B-адреноблокаторами иди антагонистами кальция назначают небольшие дозы мочегонных препаратов – дихлотиазид (гипотиазид) в малых дозах (25 мг 1–2 раза в неделю натощак).

При неэффективности B-адреноблокаторов или антагонистов кальция, а также при наличии у больного гипертрофии левого желудочка в качестве базисного препарата назначают ингибиторы АПФ (эналаприл в дозе 2,5—20 мг/сут, рамиприл по 1,25—5 мг/сут, трандолаприл по 0,5–2 мг/сут, каптоприл по 25—100 мг/сут). Одновременно целесообразно добавлять небольшие дозы мочегонных препаратов.

При недостаточной эффективности базисного препарата одновременно можно применять два базисных препарата – B-адреноблокатор и антагонист кальция, ингибитор АПФ и антагонист кальция. Во всех случаях необходимо назначать небольшие дозы мочегонных средств. Комбинированное применение 2–3 препаратов оправдано вследствие существования так называемого «эффекта ускользания», когда полная доза препарата оказывается недостаточной для гипотензивного эффекта. Вероятно, «эффект ускользания» обусловлен тем, что подавление одного прессорного механизма ведет к активации другого.

Применение сопутствующих препаратов накладывает определенный отпечаток на проводимую терапию:

1) при одновременном наличии у больного ИБС целесообразно в качестве базисного препарата назначать B-адреноблокатор;

2) при сахарном диабете – ингибиторы АПФ;

3) при застоиной сердечной недостаточности – ингибитор АПФ и мочегонное;

4) при суправентрикулярной тахикардии – верапамил;

5) при гиперурикемии – антагонист кальция и альфа-1-адреноблокатор (доксазозин, празозин);

6) при почечной недостаточности – ингибитор АПФ и петлевой диуретик (фуросемид, урегит).

При бронхоспастических реакциях, а также облитерирующих поражениях сосудов нижние конечностей не следует назначать B-адреноблокаторы. При хорошем эффекте от применения ингибиторов АПФ и развитии побочных явлений в виде сухого кашля рекомендуется назначать блокатор рецепторов к ангиотензину II – лозартан (козаар) в дозе 25–50 мг/сут.

Врач не должен стремиться к быстрому снижению АД, особенно у пожилых. При невысоких цифрах системного АД и выраженных головных болях показаны препараты барвинка (девинкан, винкатон, или винкапан). Для улучшения кровообращения в бассейне мозговых артерий дополнительно используют компламин (теоникол), кавитон и другие подобные препараты.

Применение всех гипотензивных средств при ГБ должно быть длительным – многие месяцы, а при необходимости и многолетним. Причиной временной отмены того или иного препарата может быть длительное снижение АД до желательного уровня.

Повышенная чувствительность или, напротив, толерантность к препарату и возникновение побочных явлений требуют его отмены и подбора другого препарата.

При ГБ со злокачественным течением используют комбинации трех или четырех, препаратов «первого ряда», например:

1) B-адреноблокатор + диуретнк + ингибитор АПФ;

2) B-адреноблокатор + диуретик + антагонист кальция + а-адреноблокатор.

В этой ситуации мочегонные (например, гипотиазид) следует применять ежедневно или через день.

Для повышения эффективности лечения в терапию дополнительно включают:

1) простагландин Е2 (ПГЕ2альфа), который вводят внутривенно капельно на фоне комбинированной терапии;

2) нитропруссид натрия, который вводят под контролем АД;

3) экстракорпоральные методы очистки крови – 2–3 процедуры гемосорбции;

4) при развитии почечной недостаточности – гемодиализ;

5) при отеках, резистентных к действию диуретиков, рекомендуется изолированная ультрафильтрация плазмы крови.

Ранее применявшиеся препараты раувольфии, назначаемые изолированно (резерпин, раунатин), а также в комбинациях с другими средствами (адельфан, кристепин, трирезид) в настоящее время не используются. Точно так же при систематической терапии не применяют кальциевые антагонисты короткого действия (нифедипин, коринфар), а также клофелин. Эти препараты используют для купирования гипертонических кризов.

Учитывая, что наиболее грозным осложнением ГБ является гипертонический криз, своевременная терапия его представляется весьма важной.

Главной целью проводимых мероприятий при гипертоническом кризе является быстрое снижение АД: диастолического до уровня примерно 100 мм рт. ст. (если энцефалопатия сопровождается судорогами, то их устраняют до начала противогипертензивного лечения внутривенным введением 10–40 мг диазепама в 5 %-м растворе глюкозы).

Выбор лекарственных препаратов, последовательность их введения определяются возрастом пациента, а также наличием осложнений (энцефалопатия, отек легких):

А) купирование неосложненного ГК у лиц молодого или среднего возраста: внутривенное введение (6—10 мл 1%-го раствора дибазола или 1 мл 0,01 %-го раствора клофелина в 10 мл изотонического раствора хлорида натрия медленно; в случае отсутствия эффекта – 2 мл 0,25 %-го раствора дроперидола внутривенно или 1 мл 5%-го раствора пентамина внутримышечно или внутривенно в изотоническом растворе хлорида натрия медленно (можно вводить повторно);

Б) купирование неосложненного криза у лиц пожилого и старческого возраста: первый этап – прием клофелина (0,15—6,3 мг внутрь) или фуросемида (40 мг внутрь) последовательно или одномоментно; в случае отсутствия эффекта – дибазол (4–6 мл 1%-го раствора) или клофелин (1 мл 0,01 %-го раствора).

В любом возрасте, если криз не купируется указанными препаратами при повторном их введении, показано капельное внутривенное введение 2–4 мг 0,25 %-го раствора дроперидола;

В) купирование криза, осложненного энцефалопатией: в сочетании с дибазолом или клофелином вводят внутривенно 60–80 мг фуросемида; в случае отсутствия эффекта фуросемид вводят повторно в сочетании с дроперидолом;

Г) купирование криза, осложненного отеком легких: внутривенно вводят пентамин в сочетании с морфином или дроперидодом; в случае отсутствия эффекта внутривенно вводят фуросемид со строфантином. Если внезапные подъемы АД осложняются расслаиванием стенки аорты, необходимо быстро снизить систолическое давление до 110–115 мм рт. ст. Это достигается внутривенным введением арфонада в палате интенсивного наблюдения; одновременно консультируются с хирургом для решения вопроса о возможном оперативном вмешательстве.

Прогноз.

При неосложненном течении и адекватной терапии больные длительно сохраняют трудоспособность. Соответствующее лечение может привести к длительной стабилизации процесса.

Профилактика.

Первичная профилактика заключается в ограничении длительных воздействий неблагоприятных внешних факторов, способствующих возникновению заболевания. Вторичная профилактика включает диспансерное наблюдение и рациональную гипотензивную терапию.

СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ АРТЕРИАЛЬНЫЕ ГИПЕРТЕНЗИИ.

Симптоматические, иливторичные, артериальные гипертензии (СГ) – это АГ, причинно связанные с определенными заболеваниями или повреждениями органов (или систем), участвующих в регуляции АД.

Частота симптоматических артериальных гипертензий составляет 5—15 % от всех больных АГ.

Классификация.

Существует множество классификаций СГ, однако выделяют четыре основные группы СГ.

1. Почечные (нефрогенные).

2. Эндокринные.

3. Гипертензий, обусловленные поражением сердца и крупных артериальных сосудов (гемодинамические).

4. Центрогенные (обусловленные органическим поражением нервной системы).

Возможно сочетание нескольких (чаще двух) заболеваний, потенциально способных привести к АГ, например: диабетический гломерулосклероз и хронический пиелонефрит; атеросклеротический стеноз почечных артерий и хронический пиело– или гломерулонефрит; опухоль почки у пациента, страдающего атеросклерозом аорты и мозговых сосудов и т. п. К основным группам СГ некоторые авторы относят и экзогенно обусловленные АГ. В эту группу входят АГ, развившиеся в результате отравлений свинцом, таллием, кадмием и т. д., а также лекарственными средствами (глюкокортикоиды, контрацептивные средства, индометацин в сочетании с эфедрином и др.).

Однако и с приведенными добавлениями классификация не является исчерпывающей. Существует АГ при полицитемии, хронических обструктивных заболеваниях легких и прочих состояниях, не вошедших в классификацию.

В настоящем разделе рассмотрены четыре основные группы СГ.

Этиология.

Этиологическими факторами для СГ являются многочисленные заболевания, сопровождающиеся развитием АГ как симптома. Описано более 70 подобных заболеваний.

Заболевания почек, почечных артерий и мочевыводящей системы:

1) приобретенные: диффузный гломерулонефрит, хронический пиелонефрит, интерстициальный нефрит, системные васкулиты, амилоидоз, диабетический гломерулосклероз, атеросклероз, тромбоз и эмболия почечных артерий, пиелонефрит на фоне мочекаменной болезни, обструктивные уропатии, опухоли, туберкулёз почек и т. п.;

2) врожденные: гипоплазия, дистопия, аномалии развития почечных артерии, гидронефроз, поликистоз почек, патологически подвижная почка и другие аномалии развития и положения почек;

3) реноваскулярные (вазоренальные) АГ.

Заболевания эндокринной системы:

1) феохромоцитома и феохромобластома; альдостерома (первичный альдостеронизм, или синдром Конна); кортикостерома; болезнь и синдром Иценко—Кушинга; акромегалия; диффузный токсический зоб.

Заболевания сердца, аорты и крупных сосудов:

1) пороки сердца приобретенные (недостаточность клапана аорты и др.) и врожденные (открытый артериальный проток и др.);

2) заболевания сердца, сопровождающиеся застойной сердечной недостаточностью и полной атриовентрикулярнои блокадой;

3) поражения аорты врожденные (коарктация) и приобретенные (артерииты аорты и ее ветвей, атеросклероз); стенозирующие поражения сонных и позвоночных артерий и др.

Заболевания ЦНС: опухоль мозга; энцефалит; травмы; очаговые ишемические поражения и др.

Патогенез.

Механизм развития СГ при каждом заболевании имеет отличительные черты. Они обусловлены характером и особенностями развития основного заболевания. Так, при почечной патологии и реноваскулярных поражениях пусковым фактором является ишемия почки, а доминирующим механизмом повышения АД – рост активности прессорных и снижение активности депрессорных почечных агентов.

При эндокринных заболеваниях первично повышенное образование некоторых гормонов является непосредственной причиной повышения АД. Вид гиперпродуцируемого гормона – альдостерон или другой минералокортикоид, катехоламины, СТГ, АКТГ и глюкокортикоиды – зависит от характера эндокринной патологии.

При органических поражениях ЦНС создаются условия для ишемии центров, регулирующих АД, и нарушений центрального механизма регуляции АД, вызванного не функциональными (как при гипертонической болезни), а органическими изменениями.

При гемодинамических СГ, обусловленных поражением сердца и крупных артериальных сосудов, механизмы повышения АД не представляются едиными, и определяются характером поражения. Они связаны:

1) с нарушением функции депрессорных зон (синокаротидной зоны), понижением эластичности дуги аорты (при атеросклерозе дуги);

2) с переполнением кровью сосудов, расположенных выше места сужения аорты (при ее коарктации), с дальнейшим включением почечно-ишемического ренопрессорного механизма;

3) с сужением сосудов в ответ на уменьшение сердечного выброса, увеличением объема циркулирующей крови, вторичным гиперальдостеронизмом и повышением вязкости крови (при застойной сердечной недостаточности);

4) с увеличением и ускорением систолического выброса крови в аорту (недостаточность клапана аорты) при возрастании притока крови к сердцу (артериовенозные свищи) или увеличении продолжительности диастолы (полная атриовентрикулярная блокада).

Клиническая картина.

Клинические проявления при СГ в большинстве случаев складываются из симптомов, обусловленных повышением АД, и симптомов основного заболевания.

Повышением АД можно объяснить головные боли, головокружение, мелькание «мушек» перед глазами, шум и звон в ушах, разнообразные боли в области сердца и другие субъективные ощущения. Обнаруживаемые при физикальном обследовании гипертрофия левого желудочка, акцент II тона над аортой – результат стабильной АГ. Выявляются характерные изменения сосудов глазного дна. Рентгенологически и электрокардиографически обнаруживают признаки гипертрофии левого желудочка.

Симптомы основного заболевания:

1) могут быть ярко выраженными, в таких случаях характер СГ устанавливают на основании развернутой клинической симптоматики соответствующего заболевания;

2) могут отсутствовать, заболевание проявляется только повышением АД; в такой ситуации предположения о симптоматическом характере АГ возникают при:

А) развитии АГ у лиц молодого возраста и старше 50–55 лет;

Б) остром развитии и быстрой стабилизации АГ на высоких цифрах;

В) бессимптомном течении АГ;

Г) резистентности к гипотензивной терапии;

Д) злокачественном характере течения АГ.

По характеру течения СГ, как и гипертоническую болезнь, разделяют на доброкачественные и злокачественные формы. Синдром злокачественной АГ встречается в 13–30 % всех СГ.

Различная выраженность симптомов и широкий круг заболеваний, сопровождающихся АГ, обусловливают чрезвычайную вариабельность клинической картины СГ. В связи с этим этапы диагностического поиска будут представлены отдельно для каждой группы заболеваний, выделенных в классификации.

Центрогенные гипертензии.

Центрогенные АГ обусловлены органическими поражениями нервной системы.

Характерные жалобы на пароксизмальное повышение АД, сопровождающееся тяжелыми головными болями, головокружениями и различными вегетативными проявлениями, иногда эпилептиформным синдромом. В анамнезе – указания на перенесенные травмы, сотрясение мозга, возможно, арахноидит или энцефалит.

Сочетание характерных жалоб с соответствующим анамнезом делает вероятным предположение о нейрогенном генезе АГ.

При физикальном исследовании важно получить сведения, позволяющие высказать предположение об органических поражениях ЦНС. В начальной стадии болезни таких данных может не быть. При длительном течении болезни можно выявить особенности поведения, нарушения двигательной и чувствительной сферы, патологию со стороны отдельных черепных нервов. Сложно поставить правильный диагноз у лиц пожилого возраста, когда все особенности поведения объясняют развитием церебрального атеросклероза.

Наиболее важные для диагностики сведения получают при лабораторно-инструментальном обследовании пациентов.

Необходимость в проведении дополнительных методов исследования возникает при соответствующих изменениях глазного дна («застойные соски») и сужении полей зрения.

Главной задачей является четкий ответ на вопрос о том, есть у больного опухоль мозга или ее нет, так как только своевременная диагностика позволяет провести оперативное лечение.

Больному, помимо рентгенографии черепа (информативность которой значима только при больших опухолях мозга), производят электроэнцефалографию, реоэнцефалографию, ультразвуковое сканирование и компьютерную томографию черепа.

Гемодинамические гипертензии.

Гемодинамические АГ обусловлены поражением сердца и крупных сосудов и подразделяются на:

1) систолические гипертензии при атеросклерозе, брадикардии, аортальной недостаточности;

2) регионарные гипертензии при коарктации аорты;

3) гиперкинетический циркуляторный синдром при артериовенозных фистулах;

4) ишемические застойные гипертензии при сердечной недостаточности и пороках митрального клапана.

Все гемодинамические АГ связаны непосредственно с заболеваниями сердца и крупных сосудов, изменяющими условия системного кровотока, и способствуют подъему АД. Характерно изолированное или преимущественное повышение систолического АД.

От больных могут быть получены сведения:

А) о времени возникновения повышения АД, его характере и субъективных ощущениях;

Б) о различных проявлениях атеросклероза у лиц пожилого возраста и степени их выраженности (перемежающаяся хромота, резкое снижение памяти и т. д.);

В) о заболеваниях сердца и крупных сосудов, с которыми можно связать повышение АД;

Г) о проявлениях застойной сердечной недостаточности;

Д) о характере и эффективности лекарственной терапии.

Возникновение АГ на фоне существующих заболеваний и прогрессирование ее в связи с ухудшением течения основного заболевания обычно свидетельствует о симптоматическом характере гипертензии (АГ – симптом основного заболевания).

При объективном исследовании определяют:

1) уровень повышения АД, его характер;

2) заболевания и состояния, которыми определяется повышение АД;

3) симптомы, обусловленные АГ.

У большинства пожилых больных АД не отличается стабильностью, возможны беспричинные подъемы и внезапные понижения его. АГ характеризуется повышением систолического давления при нормальном, а иногда и пониженном диастолическом – так называемая атеросклеротическая гипертензия или возрастная (склеротическая) у пожилых (без явных клинических проявлений атеросклероза). Выявление признаков атеросклероза периферических артерий (снижение пульсации на артериях нижних конечностей, похолодание их и т. д.) делает диагноз атеросклеротической АГ более вероятным. При аускультации сердца можно обнаружить интенсивный систолический шум на аорте, акцент II тона во втором межреберье справа, что свидетельствует об атеросклерозе аорты (иногда выявляется атеросклеротический порок сердца). Присоединение к уже существующей систолической АГ довольно стойкого повышения диастолического давления может свидетельствовать о развитии атеросклероза почечных артерий (систолический шум над брюшной аортой у пупка прослушивается не всегда).

Может быть выявлено резкое повышение АД на руках и снижение его на ногах. Сочетание такой АГ с усиленной пульсацией межреберных артерий (при осмотре и пальпации), ослаблением пульсации периферических артерий нижних конечностей, запаздыванием пульсовой волны на бедренных артериях позволяет с достоверностью заподозрить коарктацию аорты. Выявляют грубый систолический шум у основания сердца, выслушиваемый над грудным отделом аорты спереди и сзади (в межлопаточной области), шум иррадиирует по ходу крупных сосудов (сонных, подключичных). Характерная аускультативная картина позволяет с уверенностью поставить диагноз коарктации аорты.

При физикальном исследовании могут быть выявлены признаки недостаточности аортального клапана, незаращения артериального протока, проявления застойной сердечной недостаточности. Все эти состояния могут приводить к АГ.

Обнаруживаемое при исследовании липидного спектра крови повышение уровня холестерина (чаще альфа-холестерина), триглицеридов, бета-липопротеидов наблюдается при атеросклерозе. При офтальмоскопии могут быть выявлены изменения сосудов глазного дна, развивающиеся при атеросклерозе мозговых сосудов. Снижение пульсации сосудов нижних конечностей, иногда сонных артерий и изменение формы кривых на реограмме подтверждает атеросклеротическое поражение сосудов.

Обнаруживаются характерные электрокардиографические, рентгенологические и эхокардиографические признаки порока сердца.

Больным с коарктацией аорты ангиография обычно производится для уточнения локализации и протяженности пораженного участка (перед операцией). Если имеются противопоказания к оперативному лечению, то для постановки диагноза достаточно данных физикального исследования.

Почечные (нефрогенные)гипертензии.

Почечные АГ – наиболее частая причина СГ (70–80 %). Они подразделяются на АГ при заболеваниях паренхимы почек, реноваскулярные (вазоренальные) гипертензии и АГ, связанные с нарушением оттока мочи Большую часть почечных АГ представляют заболевания с ренопаренхиматозной и вазоренальной патологией.

Клиническая картина многочисленных заболеваний, сопровождающихся АГ почечного генеза, может проявляться следующими синдромами:

1) АГ и патологией мочевого осадка;

2) АГ и лихорадкой;

3) АГ и шумом над почечными артериями;

4) АГ и пальпируемой опухолью брюшной полости;

5) АГ (моносимптомно).

В задачу диагностического поиска входят:

1) сбор сведений о перенесенных ранее заболеваниях почек или мочевыводящей системы;

2) целенаправленное выявление жалоб, встречающихся при почечной патологии, при которой гипертензия может выступать как симптом.

Указания на имеющуюся у больного патологию почек (гломеруло– и пиелонефрит, мочекаменная болезнь и т. д.), связь ее с развитием АГ позволяют сформулировать предварительную диагностическую концепцию.

При отсутствии характерного анамнеза наличие жалоб на изменение цвета и количества мочи, дизурические расстройства, появление отеков помогает связать повышение АД с почечной патологией без определенных высказываний о характере поражения почек. Эти сведения необходимо получить на последующих этапах обследования больного.

Если больной предъявляет жалобы на лихорадку, боли в суставах и животе, повышение АД, то можно заподозрить узелковый периартериит – заболеваниие, при котором почки являются лишь одним из органов, вовлеченных в процесс.

Сочетание повышенного АД с лихорадкой характерно для инфекции мочевыводящих путей (жалобы на дизурические расстройства), встречается также при опухолях почек.

В ряде случаев можно получить сведения, указывающие лишь на повышение АД. Следует учитывать возможность существования моносимптомных почечных АГ, поэтому возрастает значение последующих этапов обследования больного для выявления причины повышения АД.

Наличие выраженных отеков при соответствующем анамнезе делает предварительный диагноз гломерулонефрита более достоверным. Возникают предположения и об амилоидозе.

При физикальном обследовании больного может быть обнаружен систолический шум над брюшной аортой у места отхождения почечных артерий, тогда можно предположить реноваскулярный характер АГ. Уточненный диагноз ставят по данным ангиографии.

Обнаружение при пальпации живота опухолевого образования у больных АГ позволяет предположить поликистоз почек, гидронефроз или гипернефрому.

На основании оценки выявленных синдромов можно высказать следующие предположения о заболеваниях, сопровождающихся АГ почечного генеза.

Сочетанием АГ с патологией мочевого осадка проявляется:

А) хронический и острый гломерулонефрит;

Б) хронический пиелонефрит.

Сочетание АГ и лихорадки наиболее часто встречается при:

А) хроническом пиелонефрите;

Б) поликистозе почек, осложненном пиелонефритом;

В) опухолях почки;

Г) узелковом периартериите.

Сочетание АГ с пальпируемой опухолью в брюшной полости наблюдается при:

А) опухоли почек;

Б) поликистозе;

В) гидронефрозе.

Сочетанием АГ с шумом над почечными артериями характеризуется стеноз почечных артерий различного происхождения.

Моносимптомная АГ характерна для:

А) фибромускулярной гиперплазии почечных артерий (реже стенозирующего атеросклероза почечных артерий и некоторых форм артериита);

Б) аномалий развития почечных сосудов и мочевыводящих путей.

Для подтверждения диагноза производят:

А) обязательное обследование всех больных;

Б) специальные исследования по показаниям.

Исследования по показаниям включают:

1) количественную оценку бактериурии, суточную потерю белка с мочой;

2) суммарное исследование функции почек;

3) раздельное исследование функции обеих почек (изотопная ренография и сканирование, инфузионная и ретроградная пиелография, хромоцистоскопия);

4) ультразвуковое сканирование почек;

5) компьютерную томографию почек;

6) контрастную ангиографию (аортография с исследованием почечного кровотока и каваграфия с флебографией почечных вен);

7) исследование крови на содержание ренина и ангиотензина.

Показания к проведению того или иного дополнительного исследования зависят от предварительного диагностического предположения и результатов рутинных (обязательных) методов обследования.

Уже по результатам обязательных методов исследования (характер мочевого осадка, данные бактериологического исследования) можно иногда подтвердить предположение о гломеруло– или пиелонефрите. Однако для окончательного решения вопроса нужны дополнительные исследования.

Эти исследования включают анализ мочи по Нечипоренко, посев мочи по Гулду (с качественной и количественной оценкой бактериурии), проведение преднизолоновой пробы (провокация лейкоцитурии после внутривенного введения преднизолона), изотопной ренографии и сканирования, хромоцистоскопии и ретроградной пиелографии. Кроме того, следует безупречно выполнить инфузионную урографию.

В сомнительных случаях для окончательного диагноза латентно протекающего пиелонефрита или гломерулонефрита производят биопсию почки.

Нередко патологический процесс в почках многие годы протекает скрыто и сопровождается минимальными и непостоянными изменениями мочи. Небольшая протеинурия приобретает диагностическое значение только при учете суточного количества теряемого с мочой белка: протеинурию более 1 г/сут можно рассматривать как косвенное указание на связь АГ с первичным поражением почек. Экскреторная урография исключает (или подтверждает) наличие камней, аномалий развития и положения почек (иногда почечных сосудов), которые могут быть причиной макро– и микрогематурии.

При гематурии для исключения опухоли почек, помимо экскреторной урографии, проводят сканирование почек, компьютерную томографию и на завершающем этапе – контрастную ангиографию (аорто– и кавография).

Диагноз интерстициального нефрита, также проявляющегося микрогематурией, может быть поставлен только с учетом результатов биопсии почек.

Биопсия почки и гистологическое исследование биоптата позволяют окончательно подтвердить диагноз амилоидного ее поражения.

В случае предположения о вазоренальной гипертензии установить ее характер можно по данным контрастной ангиографии.

Эти исследования – биопсия почки и ангиография – проводятся по строгим показаниям.

Ангиографию проводят больным молодого и среднего возраста при стабильной диастолической АГ и неэффективности лекарственной терапии (небольшое снижение АД наблюдается только после применения массивных доз препаратов, действующих на разные уровни регуляции АД).

Данные ангиографии трактуются следующим образом:

1) односторонний стеноз артерии, устья и средней части почечной артерии, сочетающийся с признаками атеросклероза брюшной аорты (неровность ее контура), у мужчин среднего возраста характерен для атеросклероза почечной артерии;

2) чередование на ангиограмме участков стеноза и дилатации пораженной почечной артерии с локализацией стеноза в средней трети ее (а не в устье) при неизмененной аорте у женщин моложе 40 лет свидетельствует о фибромускулярной гиперплазии стенки почечной артерии;

3) двустороннее поражение почечных артерий от устьев и до средней трети, неравномерность контуров аорты, признаки стеноза других ветвей грудной и брюшной аорты характерны для артериита почечных артерий и аорты.

Эндокринные гипертензии.

Клиническая картина других эндокринных заболеваний, протекающих с повышением АД, может быть представлена в виде следующих синдромов:

1) АГ и симпатико-адреналовые кризы;

2) АГ с мышечной слабостью и мочевым синдромом;

3) АГ и ожирение;

4) АГ и пальпируемая опухоль в брюшной полости (редко).

Жалобы больного на возникновение гипертонических кризов, сопровождающихся приступами сердцебиений, мышечной дрожью, профузными потами и бледностью кожных покровов, головными болями, болями за грудиной, позволяют говорить о феохромацетоме. Если перечисленные жалобы возникают на фоне лихорадки, похудания (проявление интоксикации), сопровождаются болями в животе (метастазы в регионарные забрюшинные лимфатические узлы), вероятно предположение о феохромобластоме.

Вне кризов АД может быть нормальным или повышенным. Склонность к обморокам (особенно при вставании с постели) на фоне постоянно высокого АД также характерна для феохромоцитомы, протекающей без кризов.

Жалобы больного на повышение АД и приступы мышечной слабости, снижение физической выносливости, жажду и обильное мочеиспускание, особенно в ночные часы, создают классическую клиническую картину первичного гиперальдостеронизма (синдром Конна) и выявляют возможную причину АГ уже на I этапе диагностического поиска. Сочетание приведенных симптомов с лихорадкой и болями в животе делает вероятным предположение об аденокарциноме надпочечника.

Если больной предъявляет жалобы на увеличение массы тела, совпадающее по времени с развитием АГ (при алиментарном ожирении, как правило, увеличение массы тела происходит задолго до развития АГ), нарушения в половой сфере (дисменорея у женщин, угасание либидо у мужчин), то можно предположить синдром или болезнь Иценко—Кушинга. Предположение подкрепляется, если больного беспокоят жажда, полиурия, кожный зуд (проявление нарушений углеводного обмена).

Физикальные методы обследования позволяют выявить:

А) изменения сердечно-сосудистой системы, развивающиеся под влиянием повышения АД;

Б) преимущественное отложение жира на туловище при относительно худых конечностях, розовые стрии, угри, гипертрихоз, свойственные болезни и синдрому Иценко—Кушинга;

В) слабость мышц, вялые параличи, судороги, характерные для синдрома Конна; положительные симптомы Хвостека и Труссо; периферические отеки (изредка наблюдаются при альдостероме);

Г) округлое образование в животе (надпочечник).

Необходимо провести провокационный тест: бимануальная пальпация области почек поочередно в течение 2–3 мин может вызвать катехоламиновый криз при феохромоцитоме. Отрицательные результаты этой пробы не исключают феохромоцитомы, так как она может иметь вненадпочечниковое расположение.

Лабораторно-диагностический поиск приобретает решающее значение, поскольку позволяет:

А) поставить окончательный диагноз;

Б) выявить локализацию опухоли;

В) уточнить ее характер;

Г) определить тактику лечения.

Уже при проведении обязательных исследований обнаруживаются характерные изменения: лейкоцитоз и эритроцитоз в периферической крови, гипергликемия и гипокалиемия; стойкая щелочная реакция мочи (вследствие высокого содержания калия), характерная для первичного гиперальдостеронизма. При развитии «гипокалиемической нефропатии» выявляются полиурия, изостенурия, никтурия при исследовании мочи по Зимницкому.

Из дополнительных методов исследования для выявления или исключения первичного альдостеронизма производят:

1) исследование суточного выделения калия и натрия в моче с подсчетом коэффициента Nа/К (при синдроме Конна он более 2);

2) определение содержания калия и натрия в плазме крови до и после приема 100 мг гипотиазида (выявление гипокалиемии при первичном альдостеронизме, если исходные показатели нормальные);

3) определение щелочного резерва крови (выраженный алкалоз при первичном альдостеронизме);

4) определение содержания альдостерона в суточной моче (увеличено при первичном альдостеронизме);

5) определение уровня ренина в плазме крови (понижение активности ренина при синдроме Конна).

Решающее значение для диагностики всех опухолей надпочечника имеют данные следующих исследований:

1) ретропневмоперитонеума с томографией надпочечников;

2) радионуклидного исследования надпочечников;

3) компьютерной томографии;

4) селективной флебографии надпочечников.

Особенно сложно выявить феохромоцитому вненадпочечниковой локализации. При наличии клинической картины заболевания и отсутствии опухоли надпочечников (по данным ретропневмоперитонеума с томографией) необходимо произвести грудную и брюшную аортографию с последующим тщательным анализом аортограмм.

Из дополнительных методов для постановки диагноза феохромоцитомы до проведения указанных инструментальных методов производят следующие лабораторные исследования:

1) определение суточной экскреции с мочой катехоламинов и ванилилминдальной кислоты на фоне криза (резко повышена) и вне его;

2) раздельное исследование экскреции адреналина и норадреналина (опухоли, расположенные в надпочечниках и стенке мочевого пузыря, секретируют адреналин и норадреналин, опухоли других локализаций – только норадреналин);

3) гистаминовый (провоцирующий) и регитиновый (купирующий) тесты (при наличии феохромоцитомы положительные).

Из дополнительных методов исследования при подозрении на болезнь и синдром Иценко—Кушинга производят:

1) определение в суточной моче содержания 17-кетостероидов и 17-оксикортикостероидов;

2) исследование суточного ритма секреции 17-и 11-оксикортикосте-роидов в крови (при болезни Иценко—Кушинга содержание гормонов в крови монотонно повышено в течение суток);

3) обзорный снимок турецкого седла и его компьютерную томографию (выявление аденомы гипофиза);

4) все описанные ранее инструментальные методы исследования надпочечников для выявления кортикостеромы.

Постановкой диагноза эндокринного заболевания заканчивается диагностический поиск.

Диагностика.

Выявление симптоматических гипертензий базируется на четком и точном диагнозе заболеваний, сопровождающихся повышением АД, и на исключении других форм СГ.

Симптоматическая гипертензия может быть ведущим признаком основной болезни, и тогда она фигурирует в диагнозе: например, реноваскулярная гипертензия. Если АГ является одним из многих проявлений заболевания и не выступает главным симптомом, то в диагнозе может не упоминаться, например при диффузном токсическом зобе, болезни или синдроме Иценко—Кушинга.

Лечение.

I. Этиологическое лечение.

При выявлении АГ, обусловленной патологией почечных сосудов, коарктацией аорты или гормонально-активными аденомами надпочечников, ставят вопрос об оперативном вмешательстве (устранение причин, приводящих к развитию АГ). В первую очередь это касается феохромоцитомы, альдостеронпродуцирующей аденомы и аденокарциномы надпочечника, кортикостеромы и, конечно, гипернефроидного рака почки.

При аденоме гипофиза используют методы активного воздействия с помощью рентгено– и радиотерапии, лечения лазером, в ряде случаев производят операции.

Лекарственная терапия основного, заболевания (узелкового периартериита, эритремии, застойной сердечной недостаточности, инфекции мочевых путей и т. д.) дает положительный эффект и в отношении АГ.

II. Лекарственная гипотензивная терапия.

В подавляющем большинстве случаев терапия не ограничивается средствами, направленными на лечение основного заболевания, приведшего к развитию АГ, а сочетается с назначением различных групп гипотензивных препаратов.

Больным стойкой АГ при поражении почек широко назначают мочегонные средства (дихлотиазид (гинотиазид), фуросемид, триамтерен, или триампур композитум) в сочетании с ингибиторами АПФ.

При отсутствии должного гипотензивного эффекта дополнительно назначают B-адреноблокаторы и периферические вазодилататоры.

Комбинированная терапия с применением различных групп лекарственных средств показана при стабильной, особенно диастолической, АГ любого генеза.

Особенно тщательно необходимо учитывать противопоказания к использованию лекарственных средств и возможные побочные эффекты.

В пожилом возрасте не рекомендуется быстро снижать АД при длительной стабильной АГ, так как может ухудшиться коронарное, церебральное и почечное кровообращение.

Для нормализации тонуса мозговых сосудов и улучшения регуляции нервных процессов можно применять малые дозы кофеина и кордиамина, особенно в утренние часы, когда АД невысокое.

Прогноз.

Прогноз СГ зависит от течения и исхода заболевания, проявлением которого является СГ.

Профилактика.

Профилактика СГ состоит в профилактике развития основного заболевания и его своевременном лечении.

КАРДИОМИОПАТИИ.

Термином кардиомиопатии называют первичные изолированные поражения сердечной мышцы неизвестной этиологии с развитием кардиомегалии, причем в финальной стадии болезни развиваются тяжелая застойная сердечная недостаточность и сложные нарушения сердечною ритма и проводимости.

Для кардиомиопатий с известным этиологическим фактором был предложен термин специфические кардиомиопатии.

Углубленные исследования последних лет выявили некоторые конкретные причины развития этой патологии, что позволяет наметить пути лечения.

Варианты кардиомиопатий (классификация ВОЗ/МОФК 1995 г.).

1. Дилатационная кардиомиопатия.

Характеризуется дилатацией с нарушением сократительной функции миокарда левого или обоих желудочков. В зависимости от этиологии она может быть семейной/генетической, вирусной и/или иммунной, алкогольной (токсической), идиопатической (вызванной неизвестными факторами) или ассоциированной с распознанным сердечно-сосудистым заболеванием, при котором степень дисфункции миокарда объяснена недостаточно.

2. Гипертрофическая кардиомиопатия.

Характеризуется гипертрофией миокарда левого и/или правого желудочков, которая обычно бывает асимметричной и вовлекает межжелудочковую перегородку. У многих пациентов заболевание вызывается мутацией в генах, кодирующих синтез саркомерных сократительных белков.

3. Рестриктивная кардиомиопатия.

Характеризуется рестриктивным (ограниченным) наполнением и пониженным диастолическим объемом любого или обоих желудочков с нормальной или близкой к нормальной систолической функцией. Может быть идиопатической или связанной с другими заболеваниями (например, амилоидоз, эндомиокардиальная болезнь).

4. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия.

Характеризуется прогрессирующим фиброзно-жировым замещением миокарда правого желудочка, в некоторых случаях – миокарда левого желудочка, обычно это семейная болезнь.

5. Неклассифицированная кардиомиопатия.

К этой группе относятся заболевания, которые трудно отнести к какой-либо категории кардиомиопатий (например, систолическая дисфункция с минимальной дилатацией сердца, митохондриальные болезни, фиброэластоз).

Специфические кардиомиопатии.

1. Ишемическая кардиомиопатия.

Представляется как дилатационная кардиомиопатия с нарушенной сократительной функцией миокарда, что не объясняется степенью обструкции коронарных артерий или ишемического повреждения.

2. Клапанная кардиомиопатия.

Характеризуется желудочковой дисфункцией, которая несоизмерима с условиями патологической нагрузки, обусловленной клапанным стенозом и/или регургитацией.

3. Гипертензивная кардиомиопатия.

Характеризуется гипертрофией левого желудочка вследствие артериальной гипертензии с проявлениями сердечной недостаточности, обусловленной систолической или диастолической дисфункцией.

4. Воспалительная кардиомиопатия.

Характеризуется нарушением функции сердца вследствие миокардита.

5. Метаболическая кардиомиопатия.

Включает поражение миокарда при эндокринных заболеваниях, болезнях накопления гликогена, гипокалиемии, нарушениях питания.

6. Кардиомиопатии при системных заболеваниях.

Включают поражение миокарда при системных заболеваниях соединительной ткани и инфильтративных заболеваниях, таких, как саркоидоз, лейкоз.

7. Кардиомиопатии при мышечных дистрофиях.

Поражение миокарда при мышечной дистрофии Дюшена, мышечной дистрофии Бекера, миотонической дистрофии.

8. Кардиомиопатии при нейромышечных нарушениях.

Поражение миокарда при атаксии Фридрейха, синдроме Нунан, лентигинозе.

9. Кардиомиопатии при гиперчувствительности и токсических реакциях.

Поражение миокарда под влиянием алкоголя, катехоламинов, антрациклинов, радиационных и других воздействий.

10. Перипартальная кардиомиопатия.

Развивается в перипартальном периоде, вероятно, является гетерогенной группой.

ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ.

Дилатационная кардиомиопатия – это синдром, характеризующийся расширением полостей сердца и систолической дисфункцией левого или обоих желудочков (определение ВОЗ/МОФК, 1995). В связи со значительным диффузным поражением миокарда снижается его сократительная способность. Уменьшение сердечного выброса приводит к увеличению остаточного объема крови в желудочках, что ведет к развитию застойной сердечной недостаточности. Дилатационная кардиомиопатия сопровождается, в определенной степени, гипертрофией миокарда, которая, однако, не достигает значительной величины и, конечно, совершенно недостаточна для того, чтобы компенсировать нарушение систолической функции желудочков. Дилатационная кардиомиопатия характеризуется прогрессирующим течением и развитием сердечной недостаточности. Дилатационная кардиомиопатия составляет 60 % всех кардиомиопатий.

Согласно классификации ВОЗ/МОФК (1995), по происхождению выделяют 5 форм дилатационной кардиомиопатии:

1) идиопатическая;

2) семейно-генетическая;

3) иммунно-вирусная;

4) алкогольно-токсическая;

5) связанная с распознанным сердечно-сосудистым заболеванием, при котором степень нарушения функции миокарда не соответствует его гемодинамической перегрузке или выраженности ишемического поражения.

Некоторые авторы выделяют следующие этиологические группы (формы) дилатационной кардиомиопатии:

1) ишемическая;

2) гипертензивная;

3) клапанная;

4) дисметаболическая (при сахарном диабете, тиреотоксикозе, гипотиреозе, гемохроматозе);

5) алиментарно-токсическая (алкогольная, при болезни Бери-Бери – дефиците витамина В);

6) иммуновирусная;

7) семейно-генетическая;

8) при системных заболеваниях;

9) тахиаритмическая;

10) перипартальная;

11) идиопатическая.

Болезнь чаще встречается у мужчин среднего возраста во всех географических зонах, при этом выявляемые этиологические факторы могут быть различными. Так, ДКМП может развиваться после вирусной инфекции (является исходом вирусного миокардита) или же после родов (так называемая послеродовая кардиомиопатия). В числе возможных причин указывают на роль алкоголя, дефицит в пище селена и недостаточное усвоение карнитина, В 20–25 % случаев заболевание носит семейный характер, причем в этих случаях течение болезни наиболее неблагоприятное.

Патогенез.

Расстройства гемодинамики обусловлены снижением сократительной функции миокарда (сначала левого, а затем правого желудочка), что приводит к развитию застойной сердечной недостаточности в малом, а в дальнейшем и в большом круге кровообращения. У 60 % больных в полостях желудочков на поздних стадиях болезни образуются пристеночные тромбы с последующим развитием эмболии по малому или большому кругу кровообращения.

Клиническая картина.

Признаки заболевания не отличаются специфичностью. Клиническая картина полиморфна и определяется:

1) симптомами сердечной недостаточности;

2) нарушениями ритма и проводимости;

3) тромбоэмболическим синдромом.

Все эти явления развиваются в терминальной стадии болезни, в связи с чем распознавание дилатационной кардиомиопатии до появления перечисленных симптомов представляет значительные трудности.

Анамнестические данные, как правило, не несут ценной диагностической информации, за исключением семейно-генетической и алкогольной дилатационных кардиомиопатий.

При снижении сократительной функции миокарда появляются жалобы на повышенную утомляемость, одышку при физической нагрузке, а затем в покое. По ночам беспокоит сухой кашель (эквивалент сердечной астмы), позже – типичные приступы удушья. У 10 % больных наблюдаются характерные ангинозные боли. При развитии застойных явлений в большом круге кровообращения появляются тяжесть в правом подреберье (вследствие увеличения печени), отеки ног.

При объективном исследовании наиболее важным признаком является значительное увеличение сердца (признаки клапанного порока сердца или артериальной гипертензии отсутствуют). Обнаружение на ранних стадиях болезни кардиомегалии в большей или меньшей степени может быть случайным во время профилактического осмотра или обращения больного к врачу по поводу сердечных жалоб. Кардиомегалия проявляется расширением сердца в обе стороны, определяемым перкуторно, а также смещением верхушечного толчка влево и вниз. В тяжелых случаях аускультативно обнаруживается ритм галопа, тахикардия, шумы относительной недостаточности митрального и (или) трехстворчатого клапанов. В 20 % случаев развивается мерцательная аритмия предсердий. Артериальное давление обычно нормальное или слегка повышено (компенсаторно, вследствие сердечной недостаточности).

Остальные симптомы появляются только при развитии сердечной недостаточности и являются ее выражением (холодные цианотичные конечности, набухание шейных вен, отеки нижних конечностей, увеличение печени, положительный симптом Плеша, застойные хрипы в нижних отделах легких, увеличение числа дыханий в минуту).

Важнейшей клинической особенностью ДКМП является тромбоэмболический синдром, который осложняет течение заболевания в 35–40 % случаев. По данным патологоанатомических вскрытий частота тромбоза и эмболии составляет 77 % с одинаковой частотой тромбообразования в левом и правом сердце.

При исследовании лабораторно никаких изменений выявить не удается.

Инструментальные методы исследования позволяют обнаружить:

1) признаки кардиомегалии;

2) изменения показателей центральной гемодинамики;

3) нарушения ритма и проводимости.

Фонокардиограмма подтверждает аускультативные данные в виде ритма галопа, довольно частого обнаружения систолического шума (вследствие относительной недостаточности митрального или трехстворчатого клапана). При застойных явлениях в малом круге кровообращения выявляют акцент 2 тона на легочном стволе.

Рентгенологически обнаруживается значительное увеличение тени сердца за счет увеличения тени желудочков (часто в сочетании с умеренным увеличением левого предсердия). Развивающиеся вследствие левожелудочковой недостаточности нарушения в малом круге кровообращения проявляются усилением легочного сосудистого рисунка, а также появлением транссудата в плевральных (чаще в правой) полостях.

Эхокардиография оказывает существенную помощь в диагностике, выявляя:

1) дилатацию обоих желудочков;

2) гипокинезию задней стенки левого желудочка;

3) парадоксальное движение межжелудочковой перегородки во время систолы. Кроме этого, выявляется увеличение амплитуды движения неизмененных створок митрального клапана.

На ЭКГ не отмечается каких-либо характерных изменений или сдвиги носят неспецифический характер. К ним относятся признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия; нарушения проводимости в виде блокады передней ветви левой ножки предсердно-желудочкового пучка (пучка Гиса) или полной блокады левой ножки (15 % случаев); уплощение зубца T в левых грудных отведениях; мерцание предсердий. Некоторые сложности возникают при появлении патологических зубцов Q в грудных отведениях, что заставляет заподозрить перенесенный ранее инфаркт миокарда. При морфологическом исследовании миокарда в таких случаях обнаруживают множество мелких рубчиков (не являющихся следствием коронарного атеросклероза).

Дополнительные инструментальные исследования не являются обязательными для постановки диагноза, однако их результаты позволяют детализировать степень расстройств гемодинамики и характер морфологических изменений миокарда.

Исследование показателей центральной гемодинамики выявляет низкий минутный и ударный объем (минутный и ударный индексы), повышение давления в легочной артерии.

Ангиокардиографически обнаруживаются те же изменения, что и на эхокардиограмме.

Биопсия миокарда (прижизненная) неинформативна для определения этиологии кардиомиопатии. В некоторых случаях в биоптате можно обнаружить вирусный антиген или увеличение содержания ЛДГ, а также ухудшение энергопродукции митохондриями.

Биопсия миокарда оказывает существенную помощь при дифференциальной диагностике дилатационной кардиомиопатии и заболеваний сердца, протекающих с выраженным его увеличением:

1) при тяжелых диффузных миокардитах обнаруживается клеточная инфильтрация стромы в сочетании с дистрофическими и некротическими изменениями кардиомиоцитов;

2) при первичном амилоидозе, протекающем с поражением сердца (так называемый кардиопатический вариант первичного амилоидоза), наблюдается значительное отложение амилоида в интерстициальной ткани миокарда, сочетающееся с атрофией мышечных волокон;

3) при гемохроматозе (заболевание, обусловленное нарушением обмена железа) в миокарде находят отложения железосодержащего пигмента, наблюдаются различной степени дистрофия и атрофия мышечных волокон, разрастание соединительной ткани.

Диагностика.

Распознавание дилатационной кардиомиопатии представляет существенные трудности, так как значительное увеличение сердца с отсутствием или наличием сердечной недостаточности встречается с большей или меньшей частотой при других заболеваниях сердца. Среди этих заболеваний – диффузные миокардиты тяжелого течения, ИБС (постинфарктный кардиосклероз с развитием аневризмы сердца), приобретенные пороки сердца в стадии тотальной сердечной недостаточности, гипертоническая болезнь далеко зашедших стадий, болезни накопления (гемохроматоз, первичный амилоидоз с преимущественным поражением сердца).

Лечение.

Лечебная программа.

1. Лечебный режим.

2. Лечение сердечной недостаточности.

3. Антиаритмическая терапия.

4. Антикоагулянтная и антиагрегационная терапия.

5. Метаболическая терапия.

6. Хирургическое лечение.

Больным рекомендуется постельный режим. Переход к активному режиму возможен только после уменьшения дилатации миокарда и недостаточности кровообращения.

Запрещается курение и прием алкоголя в связи с их повреждающим влиянием на миокард.

Лечебное питание осуществляется в рамках стола № 10а и 10.

Основное лечение ДКПМ – борьба с развивающейся застойной сердечной недостаточностью, что осуществляется по общим принципам (прежде всего ограничение физической активности и потребления поваренной соли до 1–2 г/сут).

Наиболее эффективно применение мочегонных препаратов. Преимущество отдается так называемым петлевым диуретикам – фуросемиду и этакриновой кислоте (урегит). Доза препарата и частота приема колеблются в зависимости от стадии недостаточности кровообращения. Рекомендуется начинать лечение с небольших доз: фуросемид 20–40 мг, урегит 25–50 мг утром натощак 1–3 раза в неделю. Не следует добиваться быстрого устранения отеков и чрезмерного диуреза с помощью больших доз мощных диуретиков, так как это вызывает гипокалиемию, гипонатриемию, гипохлоремию и предрасполагает к возникновению венозных тромбозов.

Негликозидные средства инотропного действия (допмин, добутрекс, амринон, милринон, эноксимон и др.) назначаются на непродолжительное время (4–6 дней) при крайне тяжелом течении сердечной недостаточности, а также с целью улучшения гемодинамики перед трансплантацией сердца.

Применяются нитраты продленного действия (венозные вазодилататоры) одновременно с апрессином (артериолярный вазодилатор), празозин (является одновременно венозным и артериальным вазодилататором. Высокоэффективны ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ): каптоприл (капотен) 25—100 мг/сут, эналаприл (ренитек, энап) 2,5—10 мг/сут, рамиприл 1,25–10 мг/сут. При назначении этих препаратов следует учитывать величину АД, так как они снижают АД. Для того чтобы избежать возникновения гипотонии, лечение начинают с небольших доз и, убедившись в отсутствии выраженного гипотензивного эффекта, дозу препарата увеличивают.

Хороший лечебный вазодилататорный эффект оказывают изосорбид динитрат, кардикет, нитросорбид, что приводит к снижению притока крови к правому сердцу.

Дигоксин назначают при мерцательной аритмии в обычных дозах (при этом следует иметь в виду, что при ДКМП может быстро развиться дигиталисная интоксикация, поэтому контроль за приемом препарата должен быть строгим).

Терапию B-адреноблокаторами успешно можно проводить при ДКМП и застойной сердечной недостаточности. Лучше переносятся селективные B-адреноблокаторы, при этом начальная доза препаратов должна быть очень низкой (например, атенолол назначают в дозе 12,5—25 мг/сут, метопролол – 12,5—50 мг/сут, бисапролол (конкор) в дозе 5 мг/сут). Лечебный эффект препарата в основном обусловливается его брадикардитическим действием и, возможно, уменьшением действия катехоламинов на миокард.

У больных дилатационной кардиомиопатией часто развиваются тромбэмболические осложнения, что делает обоснованным применение антикоагулянтов и антиагрегантов для лечения и профилактики тромбозов и эмболий. В качестве антикоагулянта рекомендуется гепарин внутривенно или под кожу живота, в качестве антиагрегантов – малые дозы ацетилсалициловой кислоты (0,165—0,325 г в сутки), дипиридамол (курантил, тиклид), трентал.

Пересадка сердца является единственным радикальным методом лечения дилатационной кардиомиопатии, обеспечивающим возможность полноценной жизни больных. Успехи в лечении прогрессирующей сердечной недостаточности, вспомогательное кровообращение и имплантация искусственного сердца сделали возможным проведение пересадки сердца у 55–78 % больных. При этом выживаемость свыше 1 года достигает 75–85 %.

Прогноз.

Прогноз при дилатационной кардиомиопатии неудовлетворительный. Большая часть летальных исходов наблюдается в течение первых 2 лет, пик летальности приходится на срок 6 месяцев—1 год от появления первых симптомов недостаточности кровообращения. Летальность за первый год составляет 20–35 %, за 3 года – 35–50 %, за 5 лет—50–70 %, через 10 лет остаются жить 25–30 % больных. Длительность жизни после появления первых симптомов недостаточности кровообращения составляет 4–7 лет.

Причинами смерти являются:

1) внезапная смерть, как правило, от фибрилляции желудочков (1/3—1/2 умерших);

2) застойная недостаточность кровообращения (1/3—1/2 летальных исходов);

3) массивная легочная тромбоэмболия (12–18 % летальных исходов).

ИШЕМИЧЕСКАЯ (ДИЛАТАЦИОННАЯ) КАРДИОМИОПАТИЯ.

Под ишемической дилатационной кардиомиопатией понимают заболевание миокарда, характеризуюшееся увеличением всех камер сердца до степени кардиомегалии, часто с неравномерным утолщением его стенок, с явлениями диффузного или очагового фиброза, развивающееся на фон атеросклеротического поражения коронарных артерий, но не вследствие формирования желудочковых аневризм, органической патологии клапанного аппарата или наличия патологических соустий.

Таким образом, можно считать, что ишемическая дилатационная кардиомиопатия – это поражение миокарда, обусловленное диффузным, значительно выраженным атеросклерозом коронарных артерий, проявляющееся кардиомегалией и симптомами застойной сердечной недостаточности.

Больные ишемической дилатационной кардиомиопатией составляют около 5–8 % общего количества пациентов, страдающих клинически выражеными формами ИБС, а среди всех случаев кардиомиопатий на долю ишемической дилатационной кардиомиопатий приходится около 11–13 %.

Ишемическая кардиомиопатия встречается преимущественно возрасте 45–55 лет, среди всех больных мужчины составляют 90 % (С. В. Гуреев, 1997).

Этиология и патогенез.

Причиной развития ишемической дилатационной кардиомиопатии является множественное атеросклеротическое поражение кардиальных или интрамуральных ветвей коронарных артерий. Как указывалось выше, ишемическая кардиомиопатия характеризуется кардиомегалией (за счет дилатации камер сердца, в первую очередь, левого желудочка) и застойной сердечной недостаточностью. Развитию этих проявлений способствуют следуюшие патогенетические факторы:

1) гипоксия сердечной мышцы вследствие снижения коронарного кровотока в связи с атеросклеротическим процессом коронарных артериях, а также в связи со снижением объем кровотока на единицу массы миокарда в результате его гипертрофии и уменьшения коронарной перфузии в субэндокардиальных слоях, что обусловлено возросшим внутримиокардиальным напряжением;

2) гибернация («спячка») миокарда – локальное снижение сократительной способности миокарда левого желудочка, вызванное его длительной гипоперфузией, которое полностью (или частично) ликвидируется после улучшения коронарного кровотока или снижения потребности миокарда в кислород. Гибернация миокарда является приспособительной реакцией в ответ на хроническое снижение коронарного кровотока. Предполагается, что при ишемической кардиомиопатии выраженная дилатация полостей желудочков и, следовательно, кардиомегалия развивается только тогда, когда зоны гибернации миокарда занимают большую площадь, возможно, в связи со слабым развитием коллатералей (В. И. Шумаков и соавт., 1998);

3) ишемическая контрактура миофибрилл миокарда, которая развивается вследствие недостаточного кровоснабжения, способствует нарушению сократительной функции миокарда и, следовательно, развитию недостаточности кровообращения. Наряду с этим ишемизированные участки миокарда во время систолы растягиваются, что предотвращает контрактуры миофибрилл миокарда, но способствует дилатации полостей сердца;

Ремоделирование желудочков (дилатация, гипертрофия миокарда, развитие фиброза) – важнейший патогенетический фактор ишемической кардиомиопатий. Ремоделирование желудочков обусловлено влиянием хронической ишемии, а также активацией ренин-ангиотензиновой системы (прежде всего, миокардиальной). В результате развивается гипертрофия кардиомиоцитов, резко активируются фибробласты и, следовательно, процессы фиброгенеза в миокарде. Считается, что именно диффузный фиброз миокарда является важнейшим фактором, участвующим в развитии сердечной недостаточности при ишемической дилатационной кардиомиопатии;

4) апоптоз (запрограммированная гибель клеток) миокарда активируется вследствие ишемии и способствует наступлению сердечной недостаточности и, вероятно, развитию дилатации полостей.

Патоморфология.

Обязательным патоморфологическим признаком ишемической кардиомиопатий является выраженный атеросклеротический процесс в коронарных артериях с зонами сужений и даже окклюзии. Наряду с этим для ишемической кардиомиопатий также весьма характерны увеличение массы сердца (приблизительно до 500–550 г), дилатация полостей сердца (преимущественно левого желудочка), нерезко выраженная гипотрофия миокарда (дилатация четко преобладает над гипертрофией. У всех больных, перенесших инфаркт миокарда, в миокарде обнаруживаются крупноочаговые фиброзные изменения, а в неинфарцированных зонах – очаги гипертрофии кардиомиоцитов, интерстициалного фиброза. Кроме того, характерно наличие диффузного фиброза (как у больных, перенесших инфаркт миокарда, так и у не страдавших этим заболеванием).

Клиническая картина.

Ишемическая дилатационная кардиомиопатия развивается чаще у мужчин, обычно в возрасте старше 45–55 лет. Обычно речь идет о пациентах, которые уже перенесли ранее инфаркт миокарда (возможно, даже не один раз) или страдают стенокардией. Однако в ряде случаев ишемическая кардиомиопатия развивается у больных, которые не перенесли инфаркта миокарда и не страдают стенокардией. Возможно, у таких пациентов имеет место безболевая ишемия миокарда, не диагностированная ранее.

В типичных случаях клиническая картина ишемической дилатационной кардиомиопатии характеризуется триадой симптомов: стенокардией напряжения, кардиомегалией, хронической сердечной недостаточностью.

Клиническая симптоматика хронической сердечной недостаточности не имеет каких-либо специфических особенностей и в основном идентична проявлениям сердечной недостаточности у больных с идиопатической дилатационной кардиомиопатией.

Кардиомегалия при физикальном исследовании характеризуется расширением всех границ сердца, но преимущественно левов. При аускультации обращают на себя внимание тахикардия, част различные нарушения сердечного ритма, глухость тонов сердца протодиастолический ритм галопа. Мерцательная аритмия обнаруживается при ишемической кардиомиопатии значительно реже (у 17 % больных), чем при идиопатической дилатационной кардиомиопатии. Тромбоэмболичекие осложнения могут иметь место в клинической картине ишемической кардиомиопатии, но это наблюдается несколько реже, чем при идиопатической дилатационной кардиомиопатии.

Данные лабораторных и инструментальных исследований.

Биохимический анализ крови – характерно повышение содержания в крови общего холестерина, а также холестерина липопротеинов низкой плотности, триглицеридов, что характерно для атеросклероза.

При ЭКГ могут выявляться рубцовые изменения после перенесенных ранее инфарктов миокарда или признаки ишемии в виде горизонтального смещения книзу от изолинии интервала ST в различных отделах миокарда. У многих больных обнаруживаются неспецифические диффузные изменения в миокарде в виде снижения или сглаженности зубца Т, иногда зубец Т бывает отрицательным несимметричным или симметричным (при ишемии миокарда). Характерны также ЭКГ-признаки гипертрофии миокарда левого желудочка или других отделов сердца, могут регистрироваться различные аритмии (экстрасистолия, мерцательная аритмия и другие) или нарушения проводимости.

Суточное ЭКГ-мониторирование по Холтеру – в ряде случаев выявляет скрыто протекающую, безболевую ишемию миокарда.

Эхокардиография.

При эхокардиографическом исследовании обнаруживаются дилатация полостей сердца, небольшая гипертрофия миокарда, увеличение конечного диастолического объема, диффузная гипокинезия стенок левого желудочка (нередко его локальная дискинезия), снижение фракции выброса, причем фракция выброса правого желудочка у больных ишемической кардиомиопатией по сравнению с фракцией выброса левого желудочка снижена в меньшей мере, чем при идиопатической дилатационной кардиомиопатии.

При наличии хронической ишемии миокарда значительно возрастает жесткость, ригидность стенок левого желудочка, снижается их эластичность. Указанные обстоятельства приводят к развитию в ряде случаев диастолической формы сердечной недостаточности (т. е. к нарушению заполнения кровью полости левого желудочка в диастоле). Диастолическая дисфункция левого желудочка при ишемической болезни сердца может возникать без нарушения систолической функции.

Рентгенологическое исследование выявляет кардиомегалию.

Радиоизотопная сцинтиграфия миокарда с таллием-201 выявляет мелкие очаги нарушения накопления изотопа, что является поражением ишемии и фиброза миокарда.

Коронарография обнаруживает значительно выраженное атеросклеротическое поражение коронарных артерий, при этом одна главных артерий может быть сужена более чем на 50 %.

Диагноз.

Диагноз ишемической (дилатационной) кардиомиопатии ставится на основании вышеизложенной клинической картины и дани инструментальных исследований. При этом прежде всего учитываются наличие стенокардии или анамнестические данные о перенесенном инфаркте миокарда, кардиомегалия, застойная сердечная недостаточность. Облегчают диагностику ишемической дилатационной кардиомиопатии диагностические критерии, изложенные ниже.

Дифференциальный диагноз.

Дифференцировать ишемическую кардиомиопатию необходимо с различными видами дилатационной кардиомиопатии, в первую очередь, с идиопатической дилатационной и алкогольной кардиомиопатией, а также с заболеваниями, сопровождающимися синдромом кардиомегалии.

Диагностические критерии ишемической дилатационной кардиомиопатии.

1. Наличие стенокардии в настоящее время или в прошлом, или перенесенного инфаркта миокарда, которые предшествуют развитию хронической сердечной недостаточности.

2. Кардиомегалия.

3. Наличие клинических и эхокардиографических признаков сердечной недостаточности (уменьшение фракции выброса, увеличение конечного диастолического объема и давления, диффузная гипокинезия миокарда).

4. Обнаружение в миокарде участков, находящихся в состоянии гибернации.

5. Обнаружение при коронароангиографии выраженного атеросклеротического процесса с сужением просвета одной из главных коронарных артерий более 50 %.

6. Отсутствие аневризмы желудочков и органической патологии клапанного аппарата, а также других причин кардиомегалии.

Дифференциально-диагностические различия между идиопатической и ишемической дилатационной кардиомиопатией.

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – заболевание миокарда неизвестной этиологии, наследуемое аутосомно-рецессивным путем, характеризующееся гипертрофией миокарда левого и/или изредка правого желудочка, чаще, но не обязательно, асимметричной, а также выраженными нарушениями диастолического наполнения левого желудочка при отсутствии дилатации его полости и причин, вызывающих гипертрофию сердца. В ряде случаев наблюдается только изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки (так называемый изолированный гипертрофический субаортальный стеноз – ИГСС) или апикальной части желудочков. Полость левого желудочка уменьшена, тогда как левое предсердие расширено.

Гипертрофическая кардиомиопатия встречается с частотой 1:1000—1:500. Считается, что она чаще встречается среди жителей стран Азии и побережья Тихого океана, особенно в Японии.

ГКМП чаще встречается в молодом возрасте; средний возраст больных в момент диагностики составляет около 30 лет. Однако заболевание может быть выявлено и значительно позднее – в возрасте 50–60 лет, в единичных случаях ГКМП выявляется у лиц старше 70 лет, что является казуистикой. Позднее выявление заболевания связано с нерезкой выраженностью гипертрофии миокарда и отсутствием значительных изменений внутрисердечной гемодинамики. Коронарный атеросклероз встречается у 15–25 % больных.

При ГКМП отмечается высокая частота внезапной смерти (до 50 %) вследствие развивающихся нарушений желудочкового ритма сердца (пароксизмальная желудочковая тахикардия). У 5–9 % больных ГКМП осложняется инфекционным эндокардитом, который чаще поражает митральный, чем аортальный клапан, при этом характерно атипичное течение ИЭ.

Этиология.

Этиология гипертрофической кардиомиопатии остается пока окончательно не установленной. В настоящее время доказанным и общепризнанным является генетический фактор, в соответствии с чем различают семейную и спорадическую формы заболевания. Семейная наследуемая форма заболевания наблюдается у 35–60 % больных, остальные случаи гипертрофической кардиомиопатии являются спорадическими. Основным типом наследования заболевания является аутосомно-рецессивный, встречаются также Х-сцепленные формы заболевания. Наиболее ярко семейная предрасположенность проявляется при таких формах заболевания, как асимметричная обструктивная и необструктивная гипертрофия межжелудочковой перегородки.

Большинство случаев спорадической гипертрофической кардиомиопатии также имеет генетическую природу, вызвано случайными мутациями, но в родословной больных нет родственников, страдающих этим заболеванием.

В настоящее время установлено, что причинами гипертрофической кардиомиопатии являются мутации одного из 8 (а по некоторым данным – 9) генов, кодирующих синтез белков саркомеров миофибрилл кардиомиоцитов.

Патогенез.

Основной теорией патогенеза гипертрофической кардиомиопатии является теория компенсаторной гипертрофии. При ГКМП отмечается два основных патологических механизма – нарушение диастолической функции сердца и у части больных обструкция выходного тракта левого желудочка. В период диастолы поступает в желудочки недостаточное количество крови вследствие плохой их растяжимости, что приводит к быстрому подъему конечного диастолического давления. В этих условиях компенсаторно развиваются гиперфункция, гипертрофия, а затем и дилатация левого предсердия, а при его декомпенсации – легочная гипертензия («пассивного» типа).

Обструкция выходного отдела левого желудочка, развивающаяся во время систолы желудочков, обусловлена двумя факторами: утолщением межжелудочковой перегородки (миокардиальный) и нарушением движения передней створки митрального клапана. Сосочковая мышца укорочена, створка клапана утолщена и прикрывает пути оттока крови из левого желудочка вследствие парадоксального движения: в период систолы она приближается к межжелудочковой перегородке и соприкасается с ней. Вследствие обструкции левого желудочка в период систолы желудочков возникает градиент давления между полостью левого желудочка и начальной частью аорты. Градиент давления у одного и того же больного может варьировать в широких пределах, а ударный объем крови из левого желудочка поступает в аорту в первую половину систолы.

Сердечная недостаточность развивается в результате выраженных нарушений диастолической податливости гипертрофированного миокарда левого желудочка и снижения сократительной функции левого предсердия, которое в течение некоторого времени играет компенсаторную роль.

Классификация.

Основываясь на работах McKenna, Shapiro (1983) и соавт. (1985, 1995), Maron и соавт. (1981) и др. выделяются анатомические варианты гипертрофической кардиомиопатии.

Анатомические варианты гипертрофической ардиомиопатии.

I. Гипертрофическая кардиомиопатия с вовлечением левого желудочка.

1. Асимметричная гипертрофия:

А) межжелудочковой перегородки (с обструкцией и без обструкции выносящего тракта левого желудочка);

Б) верхушки сердца;

В) мезовентрикулярная (мидвентрикулярная) обструктивная;

Г) заднеперегородочного отдела и (или) боковой стенки;

Д) переднебоковой области левого желудочка (без вовлечения перегородки).

2. Симметричная (концентрическая) гипертрофия.

II. Гипертрофическая кардиомиопатия с вовлечением правого желудочка.

При гипертрофической кардиомиопатии, как правило, в патологический процесс вовлекается левый желудочек, и наблюдается его гипертрофия асимметричная или симметричная. В 95 % случаев у больных имеется асимметричная гипертрофия миокарда левого желудочка, характеризующаяся гипертрофией различных его отделов. Наиболее частой формой асимметричной гипертрофии является гипертрофия межжелудочковой перегородки, которая составляет 90 % всех случаев асимметричной гипертрофической кардиомиопатии.

Значительно реже встречается асимметричная гипертрофическая кардиомиопатия с изолированной гипертрофией верхушки сердца (верхушечная, апикальная форма).

В зависимости от наличия или отсутствия субаортальной обструкции различают также обструктивную и необструктивную формы гипертрофической кардиомиопатии.

К группе обструктивной гипертрофической кардиомиопатии относятся следующие варианты:

Асимметричная гипертрофия базального отдела межжелудочковой перегородки с локализацией препятствия изгнанию крови в области выносящего тракта левого желудочка;

Мезовентрикулярная гипертрофическая кардиомиопатия.

К группе необструктивной гипертрофической кардиомиопатии относятся следующие варианты:

Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки без препятствия изгнанию крови в области выносящего тракта левого желудочка;

Симметричная (концентрическая) форма.

Клинико-физиологическая классификация стадии гипертрофической кардиомиопатии:

I стадия (градиент давления в выходном тракте левого желудочка не > 25 мм рт. ст., больные жалоб не предъявляют);

II стадия (градиент давления в выходном тракте левого желудочка увеличен до 36 мм рт. ст., жалобы появляются при физической нагрузке);

III стадия (градиент давления в выходном тракте левого желудочка увеличен до 44 мм рт. ст. Больных беспокоят одышка, стенокардия);

IV стадия (градиент давления в выходном тракте левого желудочка > 80 мм рт. ст., иногда достигает критических величин до 185 мм рт. ст. При устойчивости высокого градиента возникают нарушения гемодинамики с соответствующими клиническими проявлениями).

Клиническая картина.

Характерно чрезвычайное разнообразие симптомов, что является причиной ошибочной диагностики. Наиболее часто ставят диагноз ревматического порока сердца и ИБС вследствие сходства жалоб (боли в области сердца и за грудиной) и данных исследования (интенсивный систолический шум). В типичных случаях клиническую картину составляют:

1) признаки гипертрофии миокарда желудочков (преимущественно левого);

2) признаки недостаточной диастолической функции желудочков;

3) признаки обструкции выходного тракта левого желудочка (не у всех больных);

4) нарушения ритма сердца.

Иногда больные предъявляют следующие жалобы:

1) боли в области сердца – наблюдаются у 70 % больных, обусловлены ишемией миокарда, механизмы развития которой описаны выше. Однако следует добавить, что у лиц пожилого возраста боли в области сердца могут быть связаны с атеросклерозом коронарных артерий. В настоящее время не отрицается возможность сочетания гипертрофической кардиомиопатии и ишемической болезни сердца.

Характеристика болей в области сердца у больных гипертрофической кардиомиопатией различная. У многих пациентов (по данным Маколкина, в 30–40 % случаев) наблюдаются типичные приступы стенокардии. Описаны даже случаи развития инфаркта миокарда с типичной клинической картиной и болевым синдромом, чрезвычайно интенсивным и продолжительным, соответствующим классическому инфаркту миокарда. Достаточно часто боли в области сердца локализуются в верхушечной или прекордиальной зонах, носят колющий характер, бывают продолжительными и могут быть не связаны с физическими нагрузками, т. е. больше соответствуют кардиалгиям. Существует мнение, что боли в области сердца более характерны для женщин.

2) одышка – наиболее частый симптом заболевания, она наблюдается у 90–95 % больных и обусловлена увеличением конечного диастолического давления в левом предсердии, легочных венах, что приводит к нарушению газообмена в легких. В определенной мере появлению одышки способствует снижение сердечного выброса. Одышка беспокоит больных преимущественно при физической и эмоциональной нагрузках. При выраженной обструкции выносящего тракта левого желудочка одышка становится значительно более выраженной и может появляться без каких-либо провоцирующих факторов. Возможно развитие приступов сердечной астмы и отека легких, особенно при развитии мерцательной аритмии;

3) головокружение и обмороки – важнейшие клинические проявления заболевания. По различным данным, головокружения и обмороки наблюдаются у 25–50 % больных и обусловлены прежде всего недостаточным кровоснабжением головного мозга вследствие недостаточного диастолического заполнения левого желудочка, сужения выносящего тракта и уменьшения сердечного выброса. Нарушения сердечного ритма (тахиаритмии, брадиаритмии) еще больше уменьшают величину сердечного выброса и, таким образом, усугубляют головокружения и обмороки. В ряде случаев может иметь значение преходящая артериальная гипотензия вследствие нарушения функции барорецепторного рефлекса. Степень указанных нарушений различна – от легких эпизодических головокружений до весьма выраженных, продолжающихся длительно, неоднократно повторяющихся в течение суток, сопровождающихся неустойчивостью в вертикальном положении и пошатыванием при ходьбе. Головокружения сопровождаются эпизодами кратковременной потери сознания. Иногда обморочные состояния продолжаются долго и могут осложниться судорожным синдромом.

Головокружения и обмороки обычно возникают при физических и эмоциональных нагрузках, ходьбе, быстром переходе из горизонтального положения в вертикальное. У некоторых больных ухудшение кровоснабжения головного мозга проявляется кратковременными (в течение нескольких секунд) эпизодами «отключения», выпадения сознания, нарушениями речи.

Как указывалось ранее, эпизоды головокружений, потери сознания могут быть обусловлены также тахиаритмиями, поэтому при наличии такой симптоматики ЭКГ-исследование является обязательным. У молодых людей головокружение и обморочные состояния могут быть предиктором внезапной сердечной смерти.

Указанная симптоматика отмечается у больных с выраженной ГКМП. При нерезкой гипертрофии миокарда, незначительном снижении диастолической функции и отсутствии обструкции выходного отдела левого желудочка жалоб может не быть, и тогда ГКМП диагностируется случайно. Однако у части больных с достаточно выраженными изменениями сердца симптоматика бывает неопределенной: боли в области сердца ноющие, колющие, достаточно длительные.

При нарушениях ритма сердца появляются жалобы на перебои, головокружения, обморочные состояния, преходящую одышку. В анамнезе не удается связать появление симптомов заболевания с интоксикациями, перенесенной инфекцией, злоупотреблением алкоголем или какими-либо иными патогенными воздействиями.

При объективном диагностическом поиске наиболее существенным является обнаружение систолического шума, измененного пульса и смещенного верхушечного толчка.

Аускультативно обнаруживаются следующие особенности:

1) максимум звучания систолического шума (шум изгнания) определяется в точке Боткина и на верхушке сердца;

2) систолический шум в большинстве случаев усиливается при резком вставании больного, а также при проведении пробы Вальсальвы;

3) II тон всегда сохранен;

4) шум не проводится на сосуды шеи.

Пульс примерно у 20 % больных высокий, скорый, что объясняется отсутствием сужения на путях оттока из левого желудочка в самом начале систолы, но затем за счет сокращения мощной мускулатуры появляется «функциональное» сужение путей оттока, что и приводит к преждевременному снижению пульсовой волны.

Верхушечный толчок в 34 % случаев имеет «двойной» характер: вначале при пальпации ощущается удар от сокращения левого предсердия, затем от сокращения левого желудочка. Эти свойства верхушечного толчка лучше выявляются в положении больного лежа на левом боку.

Данные инструментальных методов обследования.

Эхокардиография обнаруживает:

1) асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, более выраженная в верхней трети, ее гипокинез;

2) систолическое движение передней створки митрального клапана, направленное вперед;

3) соприкосновение передней створки митрального клапана с межжелудочковой перегородкой в диастолу.

К неспецифическим признакам относятся увеличение размеров левого предсердия, гипертрофия задней стенки левого желудочка, уменьшение средней скорости диастолического прикрытия передней створки митрального клапана.

На ЭКГ не обнаруживается каких-либо специфических изменений. При достаточно развитой гипертрофии левого желудочка на ЭКГ могут появляться ее признаки. Изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки обусловливает появление зубца Q увеличенной амплитуды в левых грудных отведениях (V5, 6), что осложняет дифференциальную диагностику с очаговыми изменениями вследствие перенесенного инфаркта миокарда. Однако зубец Q неширокий, что позволяет исключить перенесенный инфаркт миокарда. В процессе эволюции кардиомиопатии и развития гемодинамической перегрузки левого предсердия на ЭКГ могут появляться признаки синдрома гипертрофии левого предсердия: уширение зубца P более 0,10 с, увеличение амплитуды зубца P, появление двухфазного зубца P в отведении V1 с увеличенной по амплитуде и продолжительности второй фазы.

Для всех форм ГКМП общим симптомом является частое развитие желудочковых аритмий (экстрасистолия и пароксизмальная тахикардия). При суточном мониторировании (холтеровское мониторирование) ЭКГ эти нарушения ритма сердца хорошо документируются вследствие пароксизмальности их появления.

При рентгенологическом обследовании в развитой стадии болезни могут определяться увеличение левого желудочка и левого предсердия, расширение восходящей части аорты. Увеличение левого желудочка коррелирует с высотой давления в левом желудочке.

На фонокардиограмме амплитуды, I и II тонов сохранены (и даже увеличены), что отличает ГКМП от стеноза устья аорты, обусловленного сращением створок клапана (приобретенный порок), а также выявляется систолический шум различной степени выраженности.

Кривая каротидного пульса в отличие от нормы двухвершинная, с дополнительной волной на подъеме. Такая типичная картина наблюдается лишь при градиенте давления «левый желудочек – аорта», равном 30 мм рт. ст. При большей степени стеноза вследствие резкого сужения путей оттока на каротидной сфигмограмме определяется только одна пологая вершина.

Инвазивные методы исследования (зондирование левых отделов сердца, контрастная ангиография) в настоящее время не являются обязательными, так как эхокардиография дает вполне достоверную для постановки диагноза информацию. Однако в ряде случаев с помощью этих методов выявляют признаки, характерные для гипертрофической кардиомиопатии: наличие градиента давления между левым желудочком и аортой от 50 до 150 мм рт. ст., повышение конечного диастолического давления в полости левого желудочка до 18 мм рт. ст. Градиент давления уменьшается после введения B-адреноблокаторов.

При контрастной ангиографии выявляется участок сужения путей оттока левого желудочка, коронарные артерии не изменены.

Сканирование сердца (с радиоизотопом таллия) помогает обнаружить утолщение межжелудочковой перегородки и свободной стенки левого желудочка.

Поскольку у 15–25 % больных наблюдается коронарный атеросклероз, то у немолодых лиц с приступами типичных ангинозных болей следует проводить коронарографию, так как эти симптомы, как уже упоминалось, при ГКМП обычно обусловлены самим заболеванием.

Диагностика.

Диагноз основывается на обнаружении характерного сочетания симптомов заболевания при отсутствии данных, свидетельствующих о синдромно сходной патологии.

Наиболее характерны для гипертрофической кардиомиопатии последовательно обнаруживаемые следующие симптомы:

1) систолический шум с эпицентром по левому краю грудины в сочетании с сохраненным II тоном;

2) сохранение I и II тонов на ФКГ в сочетании с мезосистолическим шумом;

3) изменения каротидной сфигмограммы;

4) увеличение левого желудочка по данным ЭКГ и рентгенологического исследования;

5) типичные признаки, обнаруживаемые при эхокардиографическом исследовании.

В диагностически трудных случаях показаны зондирование левых отделов сердца и ангиокардиография. Диагностические сложности обусловлены тем, что отдельно взятые симптомы гипертрофической кардиомиопатии могут встречаться при самых разнообразных заболеваниях. Поэтому окончательный диагноз кардиомиопатии возможен лишь при обязательном исключении следующих заболеваний: стеноза устья аорты (клапанного), недостаточности митрального клапана, И Б С, гипертонической болезни.

Лечение.

Чаще всего для лечения ГКМП используют (B-адреноблокаторы, которые снижают чувствительность миокарда к катехоламинам, потребность его в кислороде и градиент давления (возникающий или усиливающийся при физической нагрузке), удлиняют время диастолического наполнения и улучшают наполнение желудочка. Эти препараты могут быть признаны патогенетическими, так как в происхождении ГКМП, возможно, играет роль патологическая реакция адренергических рецепторов миокарда на катехоламины. Назначают анаприлин (пропранолол, индерал, обзидан) в дозе 40—200 мг/сут или атенолол 50—100 мг/сут. Эффективны также антагонисты кальция – верапамил (изоптин, феноптин) в дозе 120–480 мг/сут, в меньшей степени – нифедипин. Их применение обусловлено обнаружением повышенного числа рецепторов к антагонистам кальция в миокарде больных с ГКМП, что, возможно, отражает увеличение плотности кальциевых каналов, по которым ионы кальция проникают в миокард.

B-адреноблокаторы и антагонисты кальция, помимо действия на внутрисердечную гемодинамику, оказывают также и антиангинальный эффект.

При наличии нарушений желудочкового ритма назначают кордарон в дозе 600–800 мг/сут в 1-ю неделю, затем по 200–400 мг/сут.

При развитии сердечной недостаточности назначают мочегонные препараты (салуретики – фуросемид, урегит) и антагонисты альдостерона (верошпирон, альдактон) в необходимых дозах.

Прогноз.

Годовая летальность составляет 3–8 %, причем внезапная смерть возникает в 50 % подобных случаев. Пожилые больные умирают от прогрессирующей сердечной недостаточности, а молодые внезапно вследствие развития пароксизмов желудочковой тахикардии, полной атриовентрикулярной блокады с асистолией, острого инфаркта миокарда (который может возникнуть и при малоизмененных коронарных артериях). Нарастание обструкции выходного тракта левого желудочка либо снижение его наполнения во время физической нагрузки также может быть причиной внезапной смерти.

Профилактика.

Мероприятия первичной профилактики неизвестны.

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) известна в двух вариантах (ранее рассматривающихся как два самостоятельных патологических процесса) – эндокардиальный фиброз и эндомиокардиальный фиброэластоз Леффлера. Патоморфологическая картина при этих двух заболеваниях мало различается и характеризуется резким утолщением эндокарда в сочетании с гипертрофией миокарда желудочков, полости которых могут быть расширены или уменьшены. Обычно в патологический процесс вовлечены оба желудочка или изолированно правый либо левый. Наиболее типично изменение правого желудочка с вовлечением сосочковых мышц и сухожильных хорд с прогрессирующей облитерацией полости желудочка.

Как синдром РКМП может наблюдаться при заболеваниях, также ведущих к нарушению диастолического расслабления (так называемые болезни накопления – амилоидоз, гемохроматоз, гликогеноз). При этих заболеваниях в миокарде накапливаются патологические субстанции, обусловливающие нарушение расслабления миокарда.

Патогенез.

При РКМП имеется нарушение диастолического наполнения желудочков в виде укорочения времени изометрического расслабления желудочков и уменьшение позднего наполнения желудочков (в период систолы предсердий). Эти нарушения, а также часто развившаяся недостаточность трехстворчатого клапана обусловливают нарастание сердечной недостаточности (часто при малых размерах сердца).

Клиническая картина.

Проявления болезни чрезвычайно полиморфны, они определяются симптомами нарушения кровообращения в малом или большом круге (в зависимости от преимущественного поражения правого или левого желудочка).

На I этапе диагностического поиска не всегда можно получить необходимую информацию для постановки диагноза, так как жалобы или отсутствуют, или обусловлены застойными явлениями в малом или большом круге кровообращения.

На II этапе могут выявляться симптомы застойной недостаточности сердца разной степени выраженности. Большее значение имеет обнаружение увеличения сердца, мягкого позднего систолического шума и громкого раннего III тона (обусловленного быстрым наполнением желудочков во время диастолы).

На III этапе диагностического поиска обнаруживают признаки увеличения сердца (при рентгенологическом исследовании), неспецифические изменения зубца T на ЭКГ, III тон сердца на ФКГ.

Наибольшее значение имеет эхокардиография, выявляющая быстрое движение передней створки митрального клапана во время диастолы и быстрое раннее движение задней стенки левого желудочка наружу.

При исследовании параметров центральной гемодинамики определяется повышенное давление заполнения в обоих желудочках, причем конечное давление в левом превышает аналогичный показатель в правом желудочке.

При вентрикулографии наблюдаются усиленно сокращающийся левый желудочек или оба желудочка, гладкие контуры их стенок, иногда с дефектом заполнения в области верхушки, отражающим ее облитерацию. В некоторых случаях определяются вдавления в области сосочковых мышц. Отмечаются признаки недостаточности митрального или трехстворчатого клапана.

При эндомиокардиальном фиброэластозе Леффлера возможны выраженная эозинофилия и бронхоспастический синдром, что в сочетании с умеренным увеличением сердца и симптомами сердечной недостаточности помогает поставить правильный диагноз.

Диагностика.

Распознавание РКМП чрезвычайно трудно. С уверенностью о данной патологии можно говорить при исключении синдромально сходных заболеваний, прежде всего констриктивного перикардита с признаками нарушения кровообращения в большом круге, а также пороков сердца (митрально-трикуспидальный порок). Предположение о РКМП может возникнуть при обнаружении умеренного увеличения сердца в сочетании с признаками сердечной недостаточности, которые нельзя объяснить никакими иными причинами. Из этого следует, что необходимо провести ряд дополнительных методов исследования. Ранние стадии болезни могут быть выявлены при зондировании сердца и обнаружении повышенного конечного диастолического давления в левом желудочке. В настоящее время с помощью допплерографии можно выявить нарушения, возникающие в период диастолы. Обнаруживается увеличение пика раннего наполнения, уменьшение пика позднего наполнения, увеличение отношения раннего наполнения к позднему. Помощь в установлении диагноза оказывает также и ангиокардиография.

Лечение.

При развитии сердечной недостаточности проводят терапию по общепринятым правилам. При нарушениях сердечного ритма осуществляют соответствующую терапию.

Наличие сердечной недостаточности и неэффективность терапии являются показанием к трансплантации сердца.

ИНФЕКЦИОННЫЙ ЭНДОКАРДИТ.

Инфекционный эндокардит (ИЭ) – полипозно-язвенное поражение клапанного аппарата сердца или пристеночного эндокардита (реже эндотелия аорты или крупной артерии), вызванное различными патогенными микроорганизмами или грибами и сопровождающееся тромбоэмболиями, а также системным поражением сосудов и внутренних органов на фоне измененной реактивности организма.

Этиология.

Среди вызывающих ИЭ возбудителей наиболее часто встречается кокковая флора – стрептококки (зеленящий стрептококк ранее встречался в 90 % случаев), а также стафилококки (золотистый, белый), энтерококк. Значительно реже причиной болезни является грамотрицательная флора – кишечная палочка, синегнойная палочка, протей, клебсиелла. В последние годы важную роль стали играть патогенные грибы, протей, сарцины, бруцеллы, вирусы. У ряда больных истинный возбудитель заболевания не обнаруживается – частота отрицательного результата посева крови колеблется в пределах 20–50 %. Обнаружение возбудителя зависит от многих факторов: качества бактериологического исследования, длительности предшествующей антибактериальной терапии, характера возбудителя. Источники инфекции и бактериемии при ИЭ самые различные:

1) операции в полости рта;

2) операции и диагностические процедуры в мочеполовой сфере;

3) «малые» кожные инфекции;

4) оперативное вмешательство на сердечно-сосудистой системе (в том числе протезирование клапанов);

5) длительное пребывание катетера в вене;

6) частые внутривенные вливания и эндоскопические методы исследования;

7) хронический гемодиализ (артериовенозный шунт);

8) наркомания (внутривенное введение наркотиков).

ИЭ может развиться на интактных клапанах – так называемый первичный эндокардит, а также на фоне предсуществующих (врожденных и приобретенных) изменений сердца и его клапанного аппарата – так называемый вторичный ИЭ. К числу этих изменений можно отнести:

1) пороки сердца (врожденные и приобретенные);

2) пролапс митрального клапана;

3) артериовенозные аневризмы;

4) постинфарктные аневризмы;

5) щунты при хроническом гемодиализ;

6) состояние после операции на сердце и крупных сосудах (включая протезирование клапанов, комиссуротомию, искусственные сосудистые шунты).

Патогенез.

Механизм развития заболевания сложен и изучен недостаточно, однако основные моменты развития ИЭ не вызывают сомнения. При наличии в организме очага инфекции под влиянием различных эндогенных и экзогенных факторов, изменяющих реактивность и иммунный статус организма, развивается бактериемия.

Микроорганизмы из крови попадают на клапаны сердца, где создают в дальнейшем «вторичный» очаг инфекции. Фиксации и размножению микроорганизмов на эндокарде с формированием вторичного септического очага способствуют дополнительные факторы. По-видимому, имеют значение предшествующее изменение ткани и поверхности клапана, наличие на нем тромботических масс, возникающих под влиянием прямого повреждающего действия струи крови, движущейся с большой скоростью или под большим давлением (в условиях имеющегося порока сердца). Деформация клапанов вследствие возникновения большого градиента давления, узости отверстия и изменения скорости кровотока создает условия, способствующие внедрению инфекционных агентов в эндокард с образованием инфекционного очага.

При поражении ранее интактного клапана происходят изменения, нарушающие нормальные свойства отдельных участков этого клапана в виде отечности, экссудативных или пролиферативных процессов («интерстициальный вальвулит» – доклиническая фаза). Подобная ситуация возможна и при повреждении интимы крупных сосудов.

Клиническая картина.

В клинической картине заболевания принято выделять две группы симптомов, обусловленных различными патогенетическими механизмами.

1. Симптомы, спровоцированные инфекционно-токсическим воздействием, протекают с интоксикацией различной степени выраженности и с повышением температуры. Рост бактерий сопровождается формированием вегетации с разрушением клапанов (развитие порока сердца). Происходит также генерализация процесса за счет гематогенного распространения инфекции. Отрыв кусочков клапанных микробных вегетации способствует заносу инфицированных эмболов в различные участки сосудистого русла и усугубляет септические проявления. Одновременно эмболы, попадая с током крови в различные органы, вызывают развитие тромбоэмболических осложнений, проявляющихся симптомами инфаркта почки, миокарда, селезенки, сосудов глаз, кожи и т. п.

2. Симптомы, обусловленные иммуновоспалительными механизмами, связаны с иммунной генерализацией процесса. Микроорганизмы, фиксированные на клапанах, вызывают длительную аутосенсибилизацию и гиперергическое повреждение органов и тканей организма. В этой стадии выявляются циркулирующие в крови и фиксированные в тканях (сердце, почки, печень, сосуды) иммунные комплексы. Иммунные и аутоиммунные нарушения обусловливают развитие васкулитов и висцеритов (иммунокомплексный нефрит, миокардит, гепатит, капиллярит и т. д.). В ряде случаев иммунные нарушения, называемые вторичными, могут развиваться с самого начала болезни, по существу в продромальный период.

При дальнейшем прогрессировании болезни могут развиваться дистрофические изменения органов с их функциональной недостаточностью (наибольшее значение имеют сердечная и почечная недостаточность, часто приводящая к смерти больных).

Классификация.

В настоящее время отсутствует общепринятая классификация болезни. Тем не менее следует выделять клинико-морфологические формы (первичный, вторичный с указанием фона, на котором развился ИЭ), варианты течения (острый, подострый, затяжной), степень активности патологического процесса и функциональное состояние органов и систем.

Острый ИЭ (быстропрогрессирующий) встречается, как правило, у лиц, ранее не имевших поражения сердца, и клинически проявляется картиной общего сепсиса. Острый вариант ИЭ длится не более 1–1,5 месяца, но при современных методах лечения иногда удается перевести его в подострый.

Подострый ИЭ обычно длится 3–4 месяца, после чего (при проведении достаточно упорной терапии) может наступить ремиссия. В последующем возможны рецидивы болезни. Это наиболее частый вариант болезни.

Затяжной ИЭ длится многие месяцы с периодами обострения и ремиссий. При благоприятном течении клинические проявления неяркие, лабораторные показатели и нарушения общего состояния незначительные. Заболевание обычно вызывается маловирулентными возбудителями (чаще стрептококк) и обычно хорошо поддается лечению. Неблагоприятный вариант характеризуется вялым течением без ярких клинических проявлений, но с тяжелыми осложнениями и плохим прогнозом (больные погибают от прогрессирующей сердечной недостаточности, нарастающей септической интоксикации).

Клиническая картина.

Проявления ИЭ весьма разнообразны и могут быть представлены в виде ряда синдромов.

Синдром воспалительных изменений и септицемии (лихорадка, озноб, геморрагические высыпания, изменение острофазовых показателей крови: лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ, появление СРВ, повышение содержания фибриногена, агглобулинов, положительная гемокультура).

Интоксикационный синдром (общая слабость, выраженная потливость, головные боли, миалгии и артралгии, снижение аппетита, бледность кожных покровов с желтушным оттенком).

Синдром клапанных поражений (формирование порока сердца, чаще аортального или митрального прежде не измененных клапанов или присоединение этих пороков к ранее существовавшим).

Синдром «лабораторных» иммунных нарушений (наличие циркулирующих в крови иммунных комплексов, фиксированных иммунокомплексных депозитов в почках, миокарде, сосудах; гипергаммаглобулинемия; появление ревматоидного фактора; выявление противотканевых антител).

Синдром тромбоэмболических осложнений (очаговый нефрит, инфаркт миокарда, селезенки, кишечника, тромбоэмболии в мозг, сетчатку глаза, сосуды нижних конечностей и т. д.).

Синдром иммунных поражений органов и систем (диффузный гломерулонефрит, миокардит, гепатит, васкулит и т. д.).

Степень выраженности указанных синдромов различна. Она определяется не только стадией, но и характером течения ИЭ, на который влияет вид возбудителя. Стафилококковый эндокардит характеризуется высокой активностью процесса, тяжелым общим состоянием, гектической лихорадкой, развитием гнойных осложнений. Грибковые эндокардиты, как правило, сопровождаются эмболической окклюзией крупных артерий, особенно нижних конечностей. Типичная картина заболевания характерна для ИЭ, вызванного зеленящим стрептококком.

Жалобы обусловлены инфекцией и интоксикацией, тромбоэмболическими осложнениями, поражением сердца, вовлечением в патологический процесс других органов и систем.

Наиболее существенным для последующего диагноза следует считать одновременное наличие жалоб, указывающих на инфекционный процесс и поражение сердца.

В анамнезе обычно выявляются указания на перенесенный в прошлом ревматизм, наличие приобретенного или врожденного порока сердца, а также эпизоды «немотивированной» длительной лихорадки или субфебрилитета. Начало заболевания часто связано с острой инфекцией или обострением хронической инфекции, а также с рядом врачебных манипуляций (экстракция зубов, аборты, тонзиллэктомия, катетеризация мочевого пузыря, сосудов, операции на сердце и т. д.). Особенно характерно сочетание повышения температуры тела с ознобами и потливостью. Степень повышения температуры тела может быть различной: при остром течении отмечается повышение до 39 °C, тогда как при подостром и затяжном течении температура может быть субфебрильной. Вместе с тем у больных, длительно болеющих и имеющих сердечную или почечную недостаточность, при рецидивах болезни и несомненной активности процесса температура тела может быть нормальной.

Кроме того, можно выявить жалобы, обусловленные и сердечной недостаточностью (на фоне длительно существовавшего порока сердца), а также жалобы, связанные с тромбоэмболическими осложнениями (в особенности тромбоэмболии мелких мезентериальных сосудов, почечных артерий и селезенки). В анамнезе больных могут быть эпизоды длительного лечения антибиотиками (это бывает при рецидиве ИЭ у больных, ранее уже подвергавшихся лечению).

В случае типичного течения болезни уже на этом этапе можно заподозрить ИЭ. У ряда больных на I этапе причина заболевания остается неясной и может быть установлена в дальнейшем лишь с учетом результатов последующих этапов диагностического поиска.

При объективном поиске наибольшее значение для постановки правильного диагноза имеет обнаружение:

1) поражения клапанов сердца (появление патогномоничных для ИЭ симптомов аортальной или митральной недостаточности; изменение аускультативной картины ранее существовавших пороков сердца; появление «дополнительных» шумов);

2) поражения кожи и слизистых оболочек: цвет кожных покровов, напоминающий «кофе с молоком», геморрагии, положительные симптомы Гехта (щипка) и Кончаловского—Румпеля—Лееде (жгута), а также узелки Ослера – болезненные гиперемированные плотные узелки на ладонной поверхности и кончиках пальцев, признак Лукина—Либмана (пятна Лукина) – геморрагия на переходной складке конъюнктивы. Весьма типичным симптомом ИЭ является похудание, иногда значительное (на 15–20 кг);

3) увеличения селезенки и печени (спленомегалия часто наблюдается при ИЭ и почти никогда при ревматизме).

Пальцы в виде барабанных палочек – симптом, не имеющий в настоящее время большого диагностического значения, так как он встречается чрезвычайно редко. Тем не менее наличие его – лишний довод в пользу постановки диагноза ИЭ.

При пороке сердца (в особенности при «вторичных» ИЭ) можно обнаружить признаки недостаточности кровообращения. Другая причина их появления – развитие миокардита, что проявляется глухостью сердечных тонов, систолическим шумом относительной недостаточности митрального клапана и дилатацией полостей.

В редких случаях развивается перикардит (нерезкий шум трения плевры, обусловленный фибринозными наложениями на перикарде).

При физикальном обследовании можно выявить повышение артериального давления, указывающее на развитие диффузного гломерулонефрита. У части больных определяются нарушения центральной нервной системы (ЦНС) (парезы, гиперкинезы, патологические рефлексы и т. д.) как проявление васкулитов или эмболии в мозговые сосуды. При исследовании органов дыхания можно выявить инфарктную пневмонию.

С учетом выявленных симптомов на этом этапе диагностического поиска диагноз ИЭ представляется весьма вероятным, особенно при характерном анамнезе. У лиц, не имеющих характерного анамнеза, выявленных симптомов также бывает достаточно, чтобы заподозрить ИЭ.

Наиболее частой диагностической ошибкой является оценка того или иного синдрома в качестве проявлений самостоятельного заболевания: например, при выраженных признаках поражения печени ставят диагноз гепатита и пр. Естественно, это возможно при недостаточном учете всей клинической картины и отсутствии связи ведущего синдрома с другими проявлениями болезни.

Лабораторно-инструментальные исследования предусматривают:

1) повторные попытки обнаружения возбудителя болезни при многократных посевах крови;

2) подтверждение и (или) выявление воспалительного характера патологического процесса (выявление острофазовых показателей);

3) выявление иммунных сдвигов;

4) уточнение (или выявление) характера поражений различных органов и систем;

5) получение прямых диагностических признаков бактериального поражения эндокарда.

Получение положительной гемокультуры – наиболее важный диагностический признак ИЭ. Для подтверждения диагноза их требуется не менее 2–3. Единичная положительная гемокультура должна интерпретироваться с большой осторожностью вследствие возможности случайного загрязнения. Большое значение имеют техника забора и посева крови, время посева (желательно на высоте лихорадки), использование обогащенных сред. Отрицательная гемокультура не исключает ИЭ. Переоценивать роль посевов крови нельзя, так как имеет значение только положительный результат в сопоставлении с клинической картиной.

В клиническом анализе крови наиболее важным для диагностики является повышение СОЭ до 50 мм/ч и более. В начале ИЭ выявляется лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево; далее могут обнаруживаться лейкопения и гипохромная анемия.

Диагностическое значение придается обнаружению гистиоцитов в крови, взятой из мочки уха. Содержание их более 6 в поле зрения может свидетельствовать в пользу ИЭ.

При биохимическом анализе крови выявляется увеличение содержания фибриногена, альфа-2-глобулинов и резкое увеличение уровня гамма-глобулинов – до 30–40 относительных процентов. Как правило, оказываются положительными осадочные пробы (формоловая и тимоловая).

Кроме гипергаммаглобулинемии, показателями иммунных сдвигов являются обнаружение циркулирующих иммунных комплексов, снижение титра комплемента, появление ревматоидного (антиглобулинового) фактора, усиление реакции бластной трансформации лимфоцитов с ФГА (фитогемагглютинин) и бактериальными антигенами, выявление противотканевых антител. Как правило, при ИЭ в отличие от ревматизма титры анти-О-стрептолизина и антигиалуронидазы нормальные.

Анализ мочи позволяет выявить гломерулонефрит, проявляющийся протеинурией, цилиндрурией и гематурией. При высокой протеинурии можно предположить развитие амилоидоза (редко встречающееся осложнение ИЭ). Повышение содержания билирубина, трансаминаз указывает на поражение печени.

Рентгенологическое, электро– и фонокардиографическое исследования помогают уточнить характер клапанного поражения сердца.

Прямой диагностический признак ИЭ – наличие вегетации на клапанах сердца – можно обнаружить при эхокардиографии, используя два метода: обследование в М-режиме и при В-сканировании.

Таким образом, на заключительном этапе диагностического поиска диагноз ИЭ может быть поставлен с уверенностью у большинства больных, особенно в иммуновоспалительной стадии. В некоторых случаях постановки окончательного диагноза необходимо динамическое наблюдение.

Диагностика.

Распознавание ИЭ при развитой клинической картине заболевания не представляет существенных трудностей. Выделяют клинические (основные и дополнительные) и параклинические признаки (Буткевич О. М., 1993).

Клинические признаки основные:

1) лихорадка выше 38 °C с ознобом;

2) шум в сердце;

3) спленомегалия.

Клинические признаки дополнительные:

1) тромбоэмболии;

2) кожные васкулиты;

3) гломерулонефрит.

Параклинические признаки:

1) вегетации на клапанах;

2) анемия;

3) положительный результат посева крови;

4) СОЭ более 30 мм/ч;

5) повышение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов.

Диагноз вероятен: два основных клинических признака (один из них – шум в сердце) и один дополнительный (даже при отсутствии подтверждения его параклиническими признаками).

Диагноз достоверен: два основных клинических и один дополнительный, а также не менее двух параклинических.

Трудности диагностики обусловлены стертым и атипичным течением ИЭ. Если вторичный септический очаг локализуется не в сердце, а в интиме крупных артерий, то исчезает такой важный диагностический признак, как формирование порока сердца. С учетом этого необходимо оценивать комплекс других диагностически значимых симптомов ИЭ.

Определенные сложности возникают в диагностике на ранних этапах, особенно при первичном ИЭ, начало которого очень напоминает другие заболевания.

Вариантах начала ИЭ.

1. «Типичное» постепенное начало заболевания (субфебрильная температура тела, слабость, недомогание, головная боль, артралгии). В таких случаях ИЭ следует дифференцировать от ревматизма; при развитии аортальной недостаточности – от висцерального сифилиса.

2. Начало болезни по типу «острого инфекционного заболевания»: высокая температура тела с проливным потом и ознобом. Следует проводить дифференциальную диагностику с гриппом, брюшным тифом, малярией и другими инфекциями.

3. Болезнь начинается с развития тромбоэмболии (наиболее часто в мозг, селезенку, почки). ИЭ необходимо дифференцировать от инсульта. Наиболее часто ИЭ проявляется тромбоэмболиями в мозг у пожилых людей. Дифференциальная диагностика проводится с почечной коликой при эмболии в почки.

4. При появлении симптомов острого гломерулонефрита в начале болезни (гематурия, протеинурия, отеки, гипертензия) необходим учет диагностически значимых проявлений ИЭ (положительная гемокультура и пр.).

5. «Гематологическая маска» ИЭ, проявляющаяся анемией, увеличением селезенки, требует дифференциальной диагностики с целым рядом болезней системы крови.

Формулировка развернутого клинического диагноза включает:

1) клинико-морфологическую форму ИЭ (первичный или вторичный);

2) этиологию (если удается повторно получить положительную гемокультуру);

3) степень активности патологического процесса;

4) характер клапанного поражения;

5) наиболее важные органные поражения с указанием выраженности функциональных расстройств (сердечная, почечная недостаточность; анемия и пр.);

6) осложнения (тромбоэмболии и пр.).

Лечение.

Лечебная программа.

1. Режим.

2. Лечебное питание.

3. Антибактериальная терапия.

4. Управляемая гипокоагуляция.

5. Иммуномодулирующая терапия.

6. Ингибирование протеолитических ферментов и кининов.

7. Дезинтоксикационная терапия.

8. Глюкокортикоиды.

9. Симптоматическая терапия.

10. Хирургическое лечение.

Основные принципы антибактериальной терапии.

1. Лечение антибактериальными средствами следует начинать сразу же после установления диагноза. Чем раньше начинается лечение, тем лучше прогноз для жизни больного. При правильной антибактериальной терапии, начатой через 2 недели от начала заболевания, выживаемость больных составляет 100 %; если лечение начинается позже 8 недель, выживаемость падает до 56 % (Friedberg).

2. Необходимо применять большие дозы бактерицидных антибиотиков и вводить их парентерально, предпочтительно внутривенно.

3. Длительность антибактериальной терапии должна составлять не менее 4–6 недель при раннем и 2–2,5 месяца при поздно начатом лечении. В большинстве случаев в курс лечения антибиотиками составляет 4 недели. Однако больным с протезированными клапанами, с вовлечением в процесс митрального клапана, а также при существовании симптомов инфекционного эндокардита более 3 месяца лечение антибиотиками следует продлить до 6 недель. Разумеется, сроки антибиотикотерапии индивидуальны, однако лечение должно продолжаться длительно, вплоть до клинического и бактериологического выздоровления, а по мнению А. А. Демина (1987), Ф. И. Комарова (1991) и еще 2–4 недели после этого.

4. Выбор препарата и его дозы производится в соответствии с видом возбудителя заболевания и чувствительностью микрофлоры к антибиотику. Однако по данным различных авторов возбудителя инфекционного эндокардита из крови не удается выделить у 13,8—64,6 % больных. Это может быть обусловлено следующими факторами:

1) предшествующим применением антибиотиков;

2) неправильной техникой взятия крови;

3) использованием неадекватных питательных сред (например, L-формы бактерий, анаэробы и др. требуют специальных сред);

4) локализацией возбудителя в правых отделах сердца;

Наличием уремии.

Для того, чтобы получить положительный результат исследования крови на выявление возбудителя заболевания, необходимо соблюдать следующие правила:

1) производить взятие крови до применения антибиотиков на высоте лихорадки и озноба; не менее 5 раз в течение 24–48 ч, а при тяжелом течении каждые 2 ч; диагностическое значение имеет выделение одного и тою же возбудителя в 2 и более пробах;

2) на исследование следует брать не менее 10 мл крови и смешивать не менее, чем со 100 мл среды;

3) для повышения частоты положительных результатов можно исследовать не венозную, а артериальную кровь, полученную из бедренной артерии (частота полученных результатов достигает 85 %);

4) при отрицательных результатах целесообразно, если позволяет состояние больного, отменить антибиотики на 1–2 суток и повторно взять кровь.

5. В связи с необходимостью быстрого назначения лечения антибиотиками и невысоким процентом (30–40 %) положительных гемокультур в наших условиях, практически у всех больных лечение надо начинать, не дожидаясь результатов посевов крови. При этом следует ориентироваться на клинические особенности инфекционного эндокардита и литературные данные о наиболее частых микроорганизмах, вызывающих развитие инфекционного эндокардита. Наиболее частыми возбудителями этого заболевания являются стрептококки (40–70 %) и стафилококки (15–40 %).

6. Большинство антибактериальных препаратов выводятся почками и метаболизируются в печени, доза препаратов должна корригироваться в зависимости от степени поражения этих органов.

7. При отсутствии эффекта от антибактериальной терапии антибиотик следует заменить, а при тяжелом, упорном течении проводится комбинированное лечение несколькими препаратами. Некоторые исследователи считают, что антибиотики следует менять каждые 2–4 недели вследствие снижения их эффективности (Г. П. Матвейков, 1995), другие же не считают это оправданным (Weinstein, 1984; О. А. Белокриницкая с соавт., 1995).

8. Для оценки адекватности лечения проводят количественное определение чувствительности возбудителя, т. е. устанавливают минимальную подавляющую концентрацию – самую низкую концентрацию лекарственного вещества, при которой подавляется рост возбудителя, минимальную бактерицидную концентрацию – самую низкую концентрацию, при которой погибает 99.9 % патогенных микроорганизмов), измеряют концентрацию лекарственного вещества в крови и бактерицидную активность плазмы, следят за динамикой СОЭ.

9. До установления возбудителя и при отрицательном результате посевов крови лечение проводится, как правило, двумя антибиотиками. Наилучшей в этих ситуациях считается комбинация цефалоспоринов и аминогликозидов, что оправдано с точки зрения их воздействия на наиболее часто встречающуюся микрофлору при инфекционном эндокардите (Н. В. Баланин, 1994). Можно также воспользоваться комбинацией пенициллина или ампициллина с аминогликозидами.

Существует несколько программ начала антибактериального лечения до установления возбудителя:

1) бензилпенициллин 12–20 млн. ед. в сутки (препарат вводится внутримышечно равными дозами каждые 3–4 ч) в сочетании с аминогликозидами (стрептомицином 0,5 г 2 раза в сутки или гентамицином по 0,08 г 2–3 раза в сутки внутримышечно). Единой точки зрения на обоснованность сочетания пенициллина и стрептомицина нет. Одни считают ее эффективной, другие – не рациональной. Однако клинические наблюдения свидетельствуют об эффективности этого сочетания при инфекционном эндокардите. Сочетание препаратов пенициллина или цефалоспоринов с аминогликозидами (стрептомицином, гентамицином, тобрамицином, амикацином) высокоэффективно, так как пенициллин ингибирует синтез клеточной стенки микроорганизмов, позволяя аминогликозидам проникать внутрь микробной клетки и нарушать синтез белка в цитоплазме.

При отсутствии эффекта от сочетания пенициллина со стрептомицином или гентамицином в указанных дозах в течение 3 дней дозу пенициллина увеличивают в 2 раза. Можно заменить пенициллин ампициллином или оксациллином в дозе 6—12 г в сутки (распределив суточную дозу на 4 инъекции). При отсутствии эффекта от такой комбинации можно присоединить цефалоспорины: цефалоридин (цепорин) или цефазолин (кефзол) 4–6 г/сут (через каждые 8 ч).

При лечении аминогликозидами следует учитывать их нефро– и ототоксичность и применять их курсами по 7—10–14 дней с перерывом в 7 дней, продолжая в этот период лечение пенициллином;

2) оксациллин 12 г в сутки (по 2 г каждые 4 ч внутримышечно) в виде монотерапии или в сочетании с гентамицином 240–320 мг/сут (через каждые 6–8 ч) или амикацин 1–1,5 г/сут (через каждые 8—12 ч);

3) цефалоспорины I поколения (цефалоридин, цефазолин) 6—12 г/сут (в 3 инъекции с интервалами 8 ч); или цефалоспорины II поколения (цефамандол, цефоруксим, цефокситин) 6–8 г/сут (интервалы между введениями 6–8 ч); можно применить цефалоспорины III поколения (цефотаксим, цефалопиразон, цефтазидим) 4—12 г/сут (в 2–3 инъекции). В дальнейшем лечение проводится с учетом выделенной из крови микрофлоры.

Антибактериальная терапия инфекционного эндокардита в зависимости от этиологии.

1. Стрептококки.

Наиболее частые возбудители инфекционного эндокардита. Они чувствительны к пенициллинам, которые эффективны более чем у 90 % больных. Бактериемия и эндокардит, вызванные Streptococcus bovis и стрептококками группы В нередко обусловлены заболеваниями нижнего, отдела желудочно-кишечного тракта.

Наиболее оптимальным методом лечения стрептококового эндокардита (возбудитель зеленящий стрептококк, бычий стрептококк) является комбинированная терапия пенициллином и гентамицином. Препаратами резерва являются цефтриаксон (лонгацеф) 2 г внутривенно 1 раз в сутки 4 недели + гентамицин 1 мг/кг внутривенно 2 недели каждые 8 ч; или ванкомицин 15 мг/кг (не более 1 г) внутривенно каждые 12 ч 4 недели.

При аллергии к пенициллинам препаратом резерва может оказаться ванкомицин.

Если эндокардит вызван стрептококками, устойчивыми к пенициллину, то проводят такое же комбинированное лечение, как при эндокардите энтерококковой этиологии.

2. Энтерококки.

Являются возбудителями инфекционного эндокардита в 10–20 % случаев. Часто они высоко устойчивы к аминогликозидам и ванкомицину, образуют В-лактамазу. Монотерапия пенициллином, как правило, неэффективна.

Если энтерококк чувствителен к аминогликозидам и пенициллину, то применяют комбинированную терапию пенициллинами в сочетании с аминогликозидами (гентамицином, стрептомицином). Тобрамицин и амикацин в отличие от гентамицина и стрептомицина не усиливают действия пенициллинов на энтерококк.

При аллергии или нечувствительности возбудителя к пенициллину применяют комбинированное лечение ванкомицином и аминогликозидами. При этом следует постоянно контролировать концентрацию этих веществ в крови и еженедельно проводить аудиометрию.

3. Стафилококк золотистый.

Для лечения эндокардита, вызванного этим микроорганизмом, наиболее часто используют оксациллин или нафциллин 2 г внутривенно каждые 4 ч. Эффективен также пенициллин, если штаммы золотистого стафилококка к нему чувствительны. В течение первых 7—14 дней лечения, а также при отсутствии эффекта монотерапии антибиотиками из группы В-лактамов (оксациллин, нафциллин) дополнительно назначают аминогликозиды.

Препаратами выбора многие считают сочетание ванкомицина + гентамицина + рифампицина, препаратами резерва – цефалоспорины 3-го поколения (лонгацеф) + гентамицин.

4. Стафилококк эпидермальный.

Часто является возбудителем инфекционного эндокардита, особенно после операций на сердце. При этом нередко наблюдается устойчивость к пенициллинам, полусинтетическим пенициллинам, цефалоспоринам. Препаратом выбора считается ванкомицин 1 г внутривенно каждые 12 ч в сочетании с рифампицином (300 мг внутрь 2 раза в сутки) и гентамицином.

5. Группа микроорганизмов НАСЕК (по первым буквам названий медленно растущих, трудно культивируемых грамотрицательных микроорганизмов: Haemophilus parainfluenzae, Haemophilus aphrophilus, Actinobaccilus, Cardiobactcrium, Eikenella, Kingella spp. Haprophilus) устойчива к ванкомицину, клиндамицину, метициллину и, часто, к ампициллину.

Наиболее эффективной считается комбинация цефтриаксона (лонгацефа) 2 г внутривенно 1 раз в сутки в течение 4 недель.

Инфекционный эндокардит искусственных клапанов – встречается у 1–4 % больных после протезирования.

Раннее развитие эндокардита (в течение 2 месяцев после операции) вызывают чаще всего золотистый и эпидермальный стафилококки (50 %), грамотрицательные палочки (21 %), грибы (кандиды и др.) и другие условно-патогенные микроорганизмы (10 %). Препараты выбора при раннем эндокардите – комбинация ванкомицин + гентамицин + рифампицин в течение 6 недель. Препаратами резерва являются полусинтетические пенициллиназоустойчивые пенициллины или цефалоспорины 3-го поколения в сочетании с гентамицином. Лечение гентамицином продолжается 7—10 дней, затем его отменяют и назначают рифампицин.

При лечении раннего эндокардита, обусловленного грибами (кандиды, аспергиллы) проводится лечение амфотерицином В и фторцитозином. Аспергиллезный эндокардит часто сопровождается эмболией магистральных артерий, летальность превышает 90 %.

Поздний эндокардит искусственных клапанов развивается через 2 месяца после операции и позже и обычно вызывается теми же микроорганизмами, что и инфекционный эндокардит естественных клапанов. Антибактериальная терапия проводится так, как это было изложено выше. Возбудителями позднего эндокардита являются стрептококк и эпидермальный стафилококк (50 %), золотистый стафилококк (11 %), грамотрицательная микрофлора (12 %). Инфекционный эндокардит, вызванный кишечными анаэробными бактериями (Bacteroides), лечится линкомицином 2–3 г/сут. внутривенно; клиндамицином 2–4 г/сутки внутривенно; метронидазолом (начинают с дозы 15 мг/кг массы тела внутривенно в течение часа, затем вводится доза 7,5 мг/кг массы тела каждые 6 ч внутривенно, в дальнейшем переходят на пероральный прием метронидазола в дозе 7,5 мг/кг массы тела 3–6 раз в сутки); цефокситином (цефалоспорин II поколения) 3–6 г в сутки (в 3–4 инъекции внутривенно) или ламокцефом 4–6 г в сутки (в 2–3 инъекции).

Возможно сочетание клиндамицина, цефокситина, ламокцефа с метронидазолом.

Инфекционный эндокардит, вызванный грибами (кандиды, аспергиллы и др.), составляет около 5,6 % всех случаев заболевания. Для лечения применяют амфотерицин В, начинают с дозы 0,1–0,25 мг/кг массы тела в сутки внутривенно в течение 4–6 ч, а затем при хорошей переносимости препарата и отсутствии побочных явлений дозу увеличивают каждый день на 0,25 мг до суточной дозы 1–1,5 мг/кг. Препарат вводится внутривенно капельно ежедневно или через день. Индивидуальная суточная доза не должна превышать 90 г в сутки. Рекомендуется также сочетание амфотерицина В с флюроцитозином (флюцитозином) 1,5–2 г/сутки (в 4 приема внутрь с интервалами в 6 ч). Длительность лечения 4–6 недель.

Кроме вышеуказанных препаратов при инфекционном эндокардите, вызванном грибами, можно применять также следующие препараты:

1) миконазол (при непереносимости амфотерицина В) вводят внутривенно по 200—1,200 мг 3 раза в день;

2) кетаконазал по 200 мг внутрь 1–2 раза в сутки;

3) интраконазол внутрь, внутривенно 200–400 мг 1 раз в сутки.

К сожалению, консервативная терапия грибкового эндокардита малоэффективна, поэтому ее часто сочетают с хирургическим удалением инфицированного клапана, при этом рекомендуется раннее хирургическое лечение.

Выделить грибки из крови удается редко. О грибковой природе заболевания можно думать при развитии инфекционного эндокардита у лиц с заболеваниями кожи, наркоманов, при длительном лечении антибиотиками, глюкокортикоидами, у перенесших операцию на сердце, при наличии в клинической картине заболевания увеита, эндофтальмита, гнойных поражений артерий, тромбозов.

Для предупреждения грибковых инфекций на фоне массивной антибиотикотерапии инфекционного эндокардита целесообразно с середины курса вводить внутривенно амфотерицин В 1 раз в неделю 50 мг (Goodwin, 1985) или нистатин 500 тыс. – 1 млн ед. через 8 ч внутрь 3 раза в сутки (при необходимости дозу можно увеличить до 6—10 млн ед. в сутки) или леворин 500 тыс. ед. 3 раза в сутки.

При редких возбудителях инфекционного эндокардита, таких как хламидии, бруцеллы, риккетсии, применяются антибиотики бактериостатического действия, чаще всего тетрациклин по 750 мг через каждые 8 ч в течение 4–6 недель. Бактериостатические препараты при других видах возбудителей малоэффективны. Их чаще применяют в середине курса, когда уже получен эффект, но необходимо сделать перерыв в лечении бактерицидными препаратами из-за их токсичности. Назначают обычно линкомицин 2–3 г/сут. Инфекционный эндокардит у больных с искусственным водителем ритма сердца вызывается золотистым и эпидермальным стафилококком, стрептококком, грамотрицательной микрофлорой, грибами. Для лечения эндокардита у больных с искусственным водителем ритма применяют те же антибиотики, что и при обычном инфекционном эндокардите, но в больших дозах и внутривенно. В ряде случаев приходится менять водитель ритма.

Инфекционный эндокардит у наркоманов обусловлен в первую очередь золотистым стафилококком (50 %), стрептококком (20 %), грамотрицательной микрофлорой (15–20 %) и грибами (10 %). Антибактериальное лечение малоэффективно, часто требуется замена клапана.

Учитывая значительное количество антибактериальных средств, внедрение в лечебную практику новых активных антибиотиков, возможно применение и других программ лечения инфекционного эндокардита.

В последнее время для лечения инфекционного эндокардита стали широко применять новый антибактериальный препарат тиенам. Препарат состоит из 2-х компонентов: имипинема и циластатина натрия. Имипинем является первым препаратом нового класса В-лактамных антибиотиков карбапенемов. Он обладает очень широким спектром действия (шире, чем у всех известных и изученных антибиотиков), высокой бактерицидной активностью в отношении грамположительных и грамотрицательных аэробных и анаэробных микроорганизмов, в том числе множественнорезистентных штаммов, высокой устойчивостью к действию бактериальных В-лактамаз. Последнее обстоятельство делает эффективным имипинем против таких микроорганизмов, как Pseudomonas, Staphilococcus aureus, Streptococcus faecalis, Bacteroides fragilis, Serratia spp, Enterobacter spp и др.

В организме человека имипинем метаболизируется и инактивируется почечным ферментом дегидропептидазой, поэтому его использует в сочетании со специфическим ингибитором этого фермента циластатином. Сам циластатин не обладает противомикробной активностью и не оказывает влияния на бактерицидное действие имипинема. Таким образом, циластатин натрия тормозит метаболизм имипинема в почках и значительно увеличивает его концентрацию в мочевыводящих путях.

Тиенам применяется для лечения инфекционного эндокардита, пневмоний, инфекций мочевыводящих путей, остеомиелитов.

Препарат вводится внутривенно в суточной дозе 2–4 г (в зависимости от тяжести заболевания). Суточная доза вводится в 2–3 приема (интервалы между введениями 8—12 ч). Внутривенное введение осуществляется капельно, препарат растворяется в 5 %-м растворе глюкозы или изотоническом растворе поваренной соли.

Тиенам может применяться внутримышечно (обычно после достижения терапевтического эффекта от внутривенных вливаний) по 750 мг 2 раза в сутки. При нарушении функции почек и снижении клубочковой фильтрации суточная доза тиенама снижается в 1,5–2 раза.

Длительность лечения может составить около 3–4 недель.

Существует методика лечения стрептококкового эндокардита цефтриаксоном натрия, который вводился внутримышечно или внутривенно в разовой суточной дозе 2 г в течение 4 недель. Возможность разового, введения препарата в течение суток обусловлена тем, что благодаря периоду полувыведения цефтриаксона от 6 до 9 ч однократное его введение обеспечивает высокую концентрацию в крови в течение 24 ч. Лечение цефтриаксоном по такому методу оказалось высокоэффективным и хорошо переносилось.

Эффективность антибактериальной терапии.

Критерии эффективности антибактериального лечения инфекционного эндокардита:

1) первые 48–72 ч лечения – улучшение общего состояния, настроения, аппетита, уменьшение выраженности астении, ознобов, потливости, лихорадки;

2) конец первой недели лечения – исчезновение или выраженное (до субфебрильной) снижение температуры тела, исчезновение ознобов, петехий, эмболических проявлений. Прекращение нарастания анемии, тенденция к замедлению СОЭ, стерильность гемокультуры;

3) конец 2–3 недели лечения – нормализация количества лейкоцитов и лейкоцитарной формулы; существенное замедление СОЭ, отстающее, однако, от нормализации температуры. Уменьшение размеров печени и селезенки. Нормализация осадочных реакций и уменьшение выраженности мочевого синдрома;

4) конец 4—6-й недели лечения – почти полная нормализация СОЭ (10–20 мм/час), протеинограммы, показателей красной крови. Продолжающееся уменьшение размеров печени и селезенки. Отсутствие в течение всего предшествующего периода васкулитов и тромбоэмболий.

При отсутствии соответствующих критериев на указанных этапах лечения производят замену, коррекцию доз и сочетаний антибиотиков.

Лечение антибиотиками считается адекватным, если концентрация препарата в крови превышает в 2–3 раза минимальную подавляющую концентрацию для соответствующего возбудителя и титр сывороточного бактериального теста равен 1:8. Антибактериальная активность сыворотки должна определяться на 3 день после начала терапии и регулярно впоследствии. Кровь на исследование берут за 30–60 мин до введения антибиотиков, а в случае внутривенного введения препаратов – через 1 ч после прекращения инфузии, предположительно во время наименьшей концентрации антибиотика в крови.

Резистентность к антибактериальной терапии.

Несмотря на выдающиеся успехи в создании новых антибиотиков, встречается немалое количество больных инфекционным эндокардитом, резистентных к антибактериальной терапии.

Резистентность к лечению при инфекционном эндокардите бывает первичная и вторичная.

При первичной резистентности применение основных антибактериальных средств вообще не дает никакого терапевтического эффекта и не вызывает ремиссии. Наиболее часто это наблюдается при остром инфекционном эндокардите или при эндокардите, вызываемом особо вирулентными микроорганизмами: синегнойной палочкой, сарциной, некоторыми другими грамотрицательными микроорганизмами. В таких случаях необходимо быстро решать вопрос о хирургическом лечении.

При вторичной резистентности антибактериальная терапия дает обычно первоначальный положительный эффект, однако в дальнейшем на фоне продолжающейся антибиотикотерапии возникает рецидив заболевания. При смене антибактериальных препаратов вновь наблюдается временное улучшение, а затем снова рецидив. В дальнейшем может наступить полная резистентность ко всем антибактериальным препаратам.

Основными причинами вторичной рефрактерности являются:

1) позднее начало лечения заболевания;

2) полиэтиологичность заболевания, особенно быстро устойчивость возникает при инфекционном эндокардите, вызванном золотистым стафилококком, грамотрицательными бактериями, грибами, несколькими возбудителями одновременно;

3) нарушение конкурентных взаимоотношений между нормальной и условно патогенной микрофлорой организма, которая вступает в ассоциацию с возбудителем инфекционного эндокардита, чему способствует массивная антибактериальная терапия;

4) применение недостаточных доз антибиотиков, что обеспечивает первоначальный эффект со снижением температуры тела, а в дальнейшем приводит ко вторичной резистентности и активации собственной условно патогенной флоры;

5) иммунологические нарушения, прежде всего дефицит Т-системы иммунитета и фагоцитоза;

6) развитие инфекционного эндокардита в пожилом и старческом возрасте с быстрой генерализацией процесса и поражением многих органов и систем, развитием сердечной недостаточности;

7) поражение нескольких клапанов;

8) инфекционный эндокардит протезированных клапанов, а также после комиссуротомии; методом выбора терапии у таких больных является раннее хирургическое лечение;

9) развитие инфекционного эндокардита у лиц, находящихся на гемодиализе;

10) развитие инфекционного эндокардита у наркоманов, при этом чаще поражается трехстворчатый клапан.

Эндокардит у наркоманов склонен к затяжному течению, часто осложняется тромбоэмболией легочной артерии, характерна быстрая генерализация процесса.

Основными путями преодоления вторичной резистентности являются:

1) своевременная замена антибиотика;

2) увеличение дозы антибиотика и применение комбинации 3–4 высокоактивных препаратов;

3) применение в комплексной терапии плазмафереза и гемосорбции;

4) проведение иммуномодулирующей терапии;

5) включение в комплексную терапию небольших доз глюкокортикоидов (15–20 мг преднизолона) в течение 7—10 дней;

6) своевременное хирургическое лечение.

Критерии излеченности инфекционного эндокардита.

Инфекционный эндокардит считается излеченным, если в течение 2 месяцев без антибиотикотерапии можно констатировать следующие признаки:

1) отсутствие клиники инфекционного эндокардита;

2) нормальная температура тела, измеренная через каждые 2–3 ч;

3) нормальные показатели лейкоцитарной формулы и СОЭ периферической крови;

Стерильные посевы крови.

Критерии неизлеченного инфекционного эндокардита.

Инфекционный эндокардит следует считать неизлеченным, если в течение 2 месяцев после отмены антибиотикотерапии возобновляются следующие признаки:

1) лихорадка;

2) клиника инфекционного эндокардита;

3) лабораторные признаки воспаления;

4) бактериемия.

Критерии рецидива инфекционного эндокардита.

Следует предполагать наличие рецидива инфекционного эндокардита, если после 2 месяцев с момента отмены антибиотиков появляются:

1) лихорадка;

2) клиника эндокардита;

3) лабораторные признаки воспаления;

4) бактериемия.

Рецидивы развиваются у 20–30 % больных.

В случае рецидива требуется возобновление антибактериальной терапии и повторное определение чувствительности к ней микроорганизмов. Рецидив заболевания свидетельствует о неадекватности предшествовавшего лечения или о необходимости хирургического лечения. Возникновение септического эндокардита более чем через 6 недель после прекращения лечения указывает на повторное инфицирование.

Глюкокортикоиды применяются в настоящее время для лечения ИЭ нечасто. Они показаны при резко выраженных имунных сдвигах: высоком уровне циркулирующих иммунных комплексов в крови, концентрации иммуноглобулинов М и А, васкулите, артрите, миокардите, а также в случае высокой аллергической чувствительности к антибиотикам. Назначают обычно небольшие дозы (15–20 мг преднизолона в сутки). Лечение кортикостероидами необходимо проводить обязательно в сочетании с антибиотиками и заканчивать его за 1 неделю до отмены антибиотиков.

У больных с клиническими признаками миокардита на фоне антибактериальной терапии могут применяться нестероидные противовоспалительные средства – индометацин (75—100 мг/сут). Эффективность их в общем ниже, чем кортикостероидов, но применение их при ИЭ менее опасно в отношении развития нагноительных осложнений, поэтому у некоторых больных применение неспецифических противовоспалительных средств предпочтительнее.

Из препаратов иммунотерапии применяют антистафилококковую плазму в сочетании с антибактериальной терапией (5 вливаний на курс), что может обеспечить при стафилококковом ИЭ наступление стойкой ремиссии, которую иногда не удается получить при применении одних антибиотиков.

В случае необходимости назначают симптоматическое лечение:

1) при сердечной недостаточности – сердечные гликозиды и мочегонные средства;

2) при тромбоэмболии – фибринолитики и антикоагулянты, хирургическое удаление эмбола;

3) при анемии – препараты железа, при кахексии – анаболические стероиды;

4) при повышении артериального давления (АД) – гипотензивные препараты и т. д.

В последние годы применяется хирургическое лечение ИЭ.

Показания к хирургическому лечению ИЭ:

1) рефрактерная сердечная недостаточность в сочетании с ИЭ, устойчивым к антибиотикотерапии;

2) инфицирование протезов клапанов;

3) значительные вегетации на клапанах;

4) полная резистентность к терапии;

5) абсцессы миокарда.

Операция заключается в замене пораженного клапана протезом (при непрерывной антибиотикотерапии). Летальность при неотложной замене аортального клапана довольно высока (около 30 %), тогда как при плановой операции она значительно ниже (9 %).

Исходы и эволюция ИЭ.

Ближайшие исходы:

1) полное выздоровление (с формированием порока сердца или, что более редко, без него);

2) смерть на ранних этапах болезни от прогрессирования инфекции (10 %);

3) летальные эмболии (10–20 %);

4) переход в хроническое течение, возможны рецидивы болезни. При этом различают ранние и поздние рецидивы. Наиболее опасны ранние рецидивы, возникающие в течение первых 3-х месяцев (отмечаются в 10–15 % случаев); поздние рецидивы возникают в более продолжительные сроки, обычно после ремиссии патологического процесса.

Отдаленные исходы:

1) смерть при прогрессировании сердечной недостаточности (60–65 %);

2) формирование хронического нефрита и смерть от прогрессирующей почечной недостаточности (10–15 %).

Прогноз.

Раннее начало лечения антибиотиками в адекватных дозах может полностью подавить воспалительный процесс. Так, выздоровление от ИЭ, вызванного зеленящим стрептококком, отмечается у 80–90 % больных. Однако при других возбудителях прогноз хуже. Так, при стафилококковом и особенно грибковом ИЭ летальность достигает 70–90 %, поэтому, если говорить об отдаленных результатах лечения, то полное выздоровление отмечается лишь у 32 % больных. Прогноз при аортальной локализации ИЭ хуже, нежели при митральной. Ближайший и отдаленный прогноз при врожденных пороках лучше, чем при приобретенных.

Профилактика.

У больных пороками сердца и другими заболеваниями, которые могут осложняться ИЭ, необходима тщательная санация инфекционных очагов, раннее и энергичное лечение любой интеркуррентной инфекции. Следует профилактически использовать лечение антибиотиками короткими курсами у лиц с повышенным риском развития ИЭ (экстракция зубов, снятие зубных камней, тонзиллэктомия, удаление катетера после урологических операций и пр.). За 30 мин—1 ч до манипуляций вводят 1 000 000 ЕД пенициллина или 2 г ампициллина (оксациллина); в этих дозах антибиотики вводят еще 2–3 дня.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА И МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ.

Классификация.

Классификация врожденных пороков сердца должна основываться на характере анатомических нарушений, а также учитывать степень гемодинамических расстройств и оценку клинического статуса.

Аномалии развития сердца и магистральных сосудов сопровождаются различными нарушениями гемодинамики, которые подразделяют на первичные, возникающие сразу же после рождения ребенка, и вторичные, являющиеся следствием течения врожденного порока сердца.

Первичные нарушения гемодинамики.

I. Гиперволемия малого круга кровообращения с перегрузкой:

А) правого желудочка (дефект межпредсердной перегородки, аномальный дренаж легочных вен);

Б) левого желудочка (открытый артериальный проток, дефект аортолегочной перегородки);

В) обоих желудочков (дефект межжелудочковой перегородки, транспозиция магистральных сосудов).

II. Затруднение выброса крови из:

А) правого желудочка (различные формы сужения выводного тракта правого желудочка и легочной артерии);

Б) левого желудочка (различные формы сужения выводного тракта левого желудочка и аорты).

III. Затруднение в наполнении желудочков кровью:

А) правого (сужение правого атриовентрикулярного отверстия);

Б) левого (врожденное сужение левого атриовентрикулярного отверстия).

IV. Объемная перегрузка желудочков сердца вследствие врожденной клапанной недостаточности:

А) правого (недостаточность трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии);

Б) левого (недостаточность митрального клапана и клапана аорты).

V. Гиповолемия малого круга кровообращения с одновременным увеличением минутного объема в большом круге кровообращения, обусловленная ранним сбросом венозной крови в большой круг кровообращения (тетрада Фалло, триада Фалло, некоторые формы транспозиции магистральных сосудов и т. д.).

VI. Смешение венозной крови с артериальной при отсутствии гемодинамически значимого сброса крови из одного круга кровообращения в другой (общее предсердие, некоторые формы транспозиции магистральных сосудов).

VII. Выброс всей венозной крови в большой круг кровообращения с экстракардиальными механизмами компенсации (общий артериальный ствол).

Вторичные нарушения гемодинамики.

Они возникают вследствие развития вторичных анатомических процессов в сосудах малого круга кровообращения или в миокарде.

I. Увеличение минутного объема крови большого круга кровообращения вследствие возникшего сброса венозной крови в артериальную через легочные артериовенозные и артериоартериальные шунты. Эти нарушения гемодинамики наблюдаются при развитии резко выраженного склероза сосудов малого круга кровообращения (вторичной легочной гипертонии) при дефектах перегородок сердца, открытом артериальном протоке, дефекте в перегородке между аортой и легочной артерией.

II. Различные формы декомпенсации сердечной деятельности.

III. Артериальная гипертония в сосудах верхней половины тела и гипотония в нижних при коарктации аорты.

Классификация врожденных пороков сердца.

Основные патофизиологические и морфологические изменения в организме вследствие нарушений кровообращения у больного врожденным пороком сердца.

Врожденный порок сердца вызывает у больного в первую очередь функциональные сдвиги компенсаторного порядка. Хроническая гипоксемия и нарушение кровообращения ведут к компенсаторной перестройке всех систем организма. Однако процессы компенсации у ряда больных перерастают в свою противоположность, обусловливая преждевременную гибель организма.

Снижение насыщения артериальной крови кислородом (артериальная гипоксемия) у больных врожденными пороками сердца обычно наблюдается при поступлении (сбросе) венозной крови в артериальную. Лишь в поздних стадиях заболевания при тяжелой декомпенсации сердечной деятельности и выраженном склерозе сосудов легких артериальная гипоксемия может быть обусловлена недостаточным насыщением крови кислородом в легочных капиллярах.

Артериальная гипоксемия вследствие сброса венозной крови в артериальную наблюдается при различных анатомических изменениях.

Все компенсаторные механизмы у больного, страдающего хронической гипоксемией, направлены на улучшение (облегчение) доставки тканям кислорода. Это проявляется в увеличении содержания гемоглобина и эритроцитов (полиглобулия и нодицитемия), причем у некоторых больных с тяжелой артериальной гипоксемией содержание гемоглобина может быть выше 100 г/л, а число эритроцитов более 10* 109 /л. Наряду с этим у больных смещается кривая диссоциации гемоглобина, Увеличивается объем циркулирующей крови в головном мозге. Это может приводить к развитию отека мозга и возникновению кровоизлияний при малейших расстройствах дыхания и кровообращения. Определенные изменения, связанные с хронической гипоксемией, наблюдаются и в веществе головного мозга. При выраженной хронической гипоксемии в головном мозге развиваются глубокие патоморфологические сдвиги. Эти сдвиги, первоначально носящие компенсаторный характер, постепенно обусловливают развитие тяжелого патологического фона. Последний резко затрудняет проблему хирургического лечения таких больных.

В связи с уменьшением минутного объема крови в системе малого круга кровообращения при сбросе венозной крови в артериальную в легких также развиваются патоморфологические сдвиги, направленные в первую очередь на повышение эффективности вентиляции и развитие коллатерального кровообращения между сосудами малого и большого круга кровообращения.

Миокард больных врожденными пороками сердца находится в состоянии компенсаторной гиперфункции. В зависимости от характера и выраженности нарушений гемодинамики преобладает тоногенная дилатация или гипертрофия миокарда. У многих больных непрерывная нагрузка на миокард и патологические сдвиги биохимических, обменных и энергетических процессов в сердечной мышце сопровождаются развитием морфологических изменений в миокарде, что приводит к возникновению сердечной недостаточности. Степень гипертрофии миокарда при различных врожденных пороках сердца неодинакова – она больше при пороках, сопровождающихся препятствием к выбросу крови из желудочков, и меньше при изолированных дефектах межпредсердной и межжелудочковой перегородок, а также при незаращении артериального протока. Самая высокая степень гипертрофии миокарда развивается при врожденных пороках сердца с наличием значительных сужений на пути тока крови.

Увеличение количества интрамуральных сосудистых ветвей в гипертрофированных отделах миокарда не является специфической особенностью врожденных пороков сердца, однако оно выражено в большей степени, чем при гипертрофии сердца другой этиологии. Это отличие миокарда при врожденных пороках сердца объясняется:

1) наличием стимула для новообразования сосудов, действующего со дня рождения – гипоксии миокарда;

2) незакончившейся дифференцировкой миокарда к тому моменту, когда начинает действовать стимулирующее влияние гипоксии.

У ряда больных наблюдается развитие кардиосклероза, наиболее выраженного в тех отделах сердца, которые находились в состоянии компенсаторной гиперфункции, а затем гипертрофии. Кардиосклероз, как правило, более выражен во внутренних слоях, в трабекулярных и папиллярных мышцах, где располагаются наиболее гипертрофированные сердечные мышечные волокна.

Легочная гипертония может быть следствием ряда заболеваний сердечно-сосудистой системы или является самостоятельным заболеванием. От соотношения величин легочного сосудистого сопротивления и легочного кровотока зависит давление в малом круге кровообращения. Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева АМН СССР разработана классификация легочной гипертонии с учетом всех параметров гемодинамики в малом круге кровообращения и их отношения к таковым в большом круге кровообращения (Бураковский В. И. И соавт., 1975).

Согласно этой классификации, выделяются четыре группы легочной гипертонии;

В первых трех группах при различных величинах давления и общего легочного сосудистого сопротивления существует сброс крови слева направо, а в четвертой группе он имеет обратное направление. Сопоставление нарушений гемодинамики в пределах учитываемых в классификации параметров с морфологией сосудистой системы легких показало, что гипертония во второй и третьей А группах в основном носит функциональный характер, в третьей Б группе морфологические изменения настолько выражены, что после коррекции порока давление в легочной артерии не снижается до нормального уровня и, следовательно, в патогенезе гипертонии превалирует органический компонент. В четвертой группе гипертония в легочной артерии целиком обусловлена изменениями структуры легочных сосудов и носит необратимый характер.

Выделяют 3 основных типа легочной гипертонии:

1) пассивная – развивающаяся вследствие высокого венозного давления при левожелудочковой недостаточности, миксоме левого предсердия и т. п.;

2) гиперкинетическая – за счет артериовенозных анастомозов, развитие своеобразных структур типа клубков и ангиомоподобных сосудов;

3) обтурационная, возникающая при закупорке легочных сосудов, в том числе:

А) обструкционная – при блокаде кровотока с внешней стороны легочных сосудов;

Б) облитеративная – при структурных изменениях в стенке легочных сосудов;

В) вазоконстриктивная – при функциональном спазме сосудов мышечного типа;

Г) многофакторная.

При некоторых врожденных пороках сердца большой объем сброса крови слева направо сопровождается значительной перегрузкой малого круга кровообращения, которая приводит к резкому растяжению и расширению легочных сосудов.

При длительно существующем спазме мелких артерий и артериол развивающиеся органические изменения носят двоякий характер:

1) компенсаторно-приспособительный;

2) патологический.

К изменениям компенсаторно-приспособительного характера относятся перекалибровка сосудов, перестройка артериол по типу мелких артерий, расширение капиллярной сети, увеличение ее за счет включения резервных капилляров, гиперэластоз артерий эластичного типа, гипертрофия мышечной оболочки артерий мышечного типа, увеличение числа артериоартериальных и артериовенозных анастомозов, развитие своеобразных структур типа клубков и ангиомоподобных сосудов.

Патологический характер изменений заключается в атеросклерозе легочной артерии, расширении ствола и крупных ветвей ее, интимальном фиброэластозе с сужением просвета сосудов, плазматическом пропитывании, гиалинозе и фиброзе стенки мелких артерий.

Классификация легочной гипертонии.

При длительно существующей гиперволемии и гипертонии обнаруживаются изменения в легочной ткани и бронхах, которые выражаются в неравномерном утолщении межальвеолярных перегородок, скоплении бурого пигмента, наличии мелких очагов ателектаза и эмфиземы.

Таким образом, при врожденных пороках сердца в организме развивается сложная система новых качественных взаимосвязей биохимического, патофизиологического и патоморфологического порядка. Все эти сдвиги связаны с включением компенсаторно-приспособительных механизмов в ответ на нарушения кровообращения. Такое состояние организма характеризуется, во-первых, использованием в определенной степени его резервных возможностей, (т. е. непрерывным напряжением механизмов компенсации), во-вторых, развитием цепи вторичных патологических сдвигов, рано или поздно обусловливающих состояние декомпенсации.

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ (БОТАЛЛОВ) ПРОТОК.

Артериальный проток – сосуд, соединяющий аорту с легочной артерией, – играет важную роль в кровообращении плода. После рождения ребенка проток обычно облитерируется и превращается в артериальную связку. Незаращение протока ведет к образованию порока сердца.

Порок наблюдается в среднем у 20 % всех детей с врожденными пороками сердца. Открытый артериальный проток может быть самостоятельным заболеванием или сочетаться с другими врожденными пороками сердца.

Анатомия, гемодинамика.

Артериальный проток располагается в верхнем отделе переднего средостения и прикрыт листком париетальной плевры. Проток отходит от аорты на уровень отхождения левой подключичной артерии и в большинстве случаев соединяется со стволом легочной артерии в месте деления последнего на правую и левую легочные артерии. Диаметр протока обычно не превышает 1–1,5 см.

При открытом артериальном протоке артериальная кровь благодаря разнице в давлении поступает из аорты в легочную артерию. Поступление дополнительного количества крови из аорты в малый круг кровообращения ведет к перегрузке сосудов легких, левого предсердия и левого желудочка. По мере повышения сопротивления в сосудах легких в них возникает склеротический процесс и нарастает легочная гипертония.

Клиническая картина.

Общие проявления порока мало характерны. Дети, как правило, физически хорошо развиты, нормально упитаны, однако некоторые все-таки отстают в развитии, быстро устают. При большом диаметре открытого артериального протока по мере роста ребенка и развития легочной гипертонии больные постепенно начинают предъявлять жалобы. У маленьких детей с большим сбросом крови наблюдаются симптомы плохо купирующейся недостаточности кровообращения, частые пневмонии, одышка. При аускультации больного с открытым артериальным протоком слышен характерный непрерывный систолодиастолический шум с максимальным звучанием во II межреберье слева от грудины. В литературе этот шум обозначают как «шум мельничного колеса», «шум грохота поезда в тоннеле» или «машинный шум». При глубоком вдохе интенсивность шума ослабевает, а во время выдоха и задержки дыхания усиливается. У детей в возрасте до 2 лет интенсивность шума значительно слабее. Определяется акцент II тона над легочной артерией. Выявляется несколько повышенный уровень систолического АД; диастолическое АД резко снижено (иногда до нуля).

При развитии тяжелой легочной гипертонии (IIIБ группы) шум исчезает, так как общее легочное сосудистое сопротивление достигает величины системного и сброс крови прекращается.

На ФКГ, снятой во II межреберье слева от грудины, удается фиксировать непрерывный систолодиастолический шум и увеличение амплитуды II тона.

На ЭКГ при значительном сбросе крови регистрируются признаки перегрузки левого желудочка. При нарастании легочной гипертонии выявляются симптомы перегрузки правых отделов сердца. У детей раннего возраста на ЭКГ отмечается перегрузка обоих желудочков сердца.

При рентгенологическом исследовании определяется усиление легочного рисунка за счет перенапряжения артериального русла, увеличение левого желудочка, а в косых проекциях – и левого предсердия, выбухание дуги легочной артерии. При рентгеноскопии видна усиленная пульсация восходящей аорты. Диагноз, как правило, можно безошибочно поставить, не прибегая к зондированию сердца.

Двухмерная эхокардиография позволяет увидеть проток в области бифуркации легочного ствола и оценить его ширину. Допплер-эхокардиография обнаруживает патологический диастолический поток крови в легочном стволе и в нисходящей аорте на уровне отхождения протока.

При катетеризации сердца обнаруживается повышение насыщения крови кислородом на уровне легочной артерии. У больных с гипертонией малого круга кровообращения регистрируется повышенное давление в системе легочной артерии и в правом желудочке.

При ангиокардиографическом исследовании методом выбора является аортография, которая позволяет видеть сброс контрастированной крови из аорты в легочную артерию. Иногда можно увидеть сам проток и точно судить о его ширине.

Осложнениями этого порока являются развитие легочной гипертонии и возникновение бактериального эндокардита.

Лечение.

Необходимо хирургическое вмешательство. Операция, как правило, заключается в перевязке открытого артериального протока. Некоторые хирурги предлагают перевязывать открытый артериальный проток, а затем накладывать непрерывный шов как со стороны аорты, так и со стороны легочной артерии. Отдаленные результаты очень хорошие.

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМПП).

Порок встречается у 8—16 % больных с врожденными пороками сердца, чаще у лиц женского пола.

Анатомия, классификация, гемодинамика.

В зависимости от расположения дефекта и эмбриологических особенностей развития перегородки различают:

1) дефект первичной перегородки – тип ostium primum;

2) дефект вторичной перегородки – тип ostium secundum.

Дефект первичной межпредсердной перегородки всегда расположен в определенном месте – над атриовентрикулярными клапанами и сочетается у превалирующего большинства больных с патологией атриовентрикулярпых клапанов.

Дефект вторичной межпредсердной перегородки может быть расположен:

А) в центральном отделе перегородки;

Б) в задненижнем отделе у устья нижней полой вены;

В) в верхнем отделе (так называемый высокий дефект), у устья верхней полой вены.

Дефекты вторичной перегородки могут быть множественными, когда перегородка является фенестрированной, и комбинированными, когда сочетаются различные типы дефектов.

При дефектах межпредсердной перегородки наблюдается сброс крови из левого предсердия в правое. Это ведет к повышению минутного объема в малом круге кровообращения и увеличению нагрузки на правый желудочек. Давление в легочной артерии при дефекте межпредсердной перегородки возрастает только в поздних стадиях заболевания, при развитии склероза сосудов малого круга кровообращения. Как правило, порок характеризуется невысоким общим сопротивлением легочных сосудов, тогда как артериовенозный сброс крови может достигать значительных величин.

Клиническая картина.

Клинические проявления порока разнообразны, иногда бывают выражены слабо. Основной жалобой больных является одышка при физической нагрузке. Кожные покровы бледны. При тяжелом течении в раннем возрасте могут наблюдаться симптомы недостаточности кровообращения.

При аускультации больного с межпредсердным дефектом определяется систолический шум с максимальной точкой звучания во II–III межреберье слева от грудины. Шум умеренный, отличающийся от грубого систолического шума при дефекте межжелудочковой перегородки. Тембр и интенсивность шума могут быть различными, причем интенсивность возрастает при задержке дыхания на выдохе. У некоторых больных шум короткий, скребущего характера. Над местом проекции клапана легочной артерии у большинства больных регистрируется акцент II тона. На фонограмме, записанной во II–III межреберье слева от грудины, фиксируется систолический шум невысокой амплитуды, оканчивающийся усиленным II тоном.

Электрокардиографическое исследование позволяет выявить весьма характерные признаки порока: наряду с гипертрофией правого желудочка определяются выраженные признаки перегрузки его вследствие гиперволемии. У 65 % больных наблюдается блокада правой ножки пучка Гиса.

Рентгенологическое исследование имеет весьма существенное значение в диагностике изолированного дефекта межпредсердной перегородки. Легочный рисунок усилен (за счет переполнения артериального русла) тем значительнее, чем больше объем сброса крови. Сердце увеличено в поперечнике, выбухает дуга легочной артерии. В косых проекциях определяется увеличение правых отделов сердца. Аорта при этом гипопластична, слабо пульсирует, тогда как амплитуда пульсации легочной артерии увеличена. Характерным признаком дефекта межпредсердной перегородки, определяемым при рентгеноскопии, является пульсация корней легких.

Катетеризация сердца дает возможность выявить сброс крови на уровне предсердий, определить его объем, провести катетер из правого предсердия в левое, а также измерить давление в правом желудочке и легочной артерии. Желательно выполнять ангиокардиографию с селективным введением контрастного вещества в легочную артерию.

При эхокардиографическом исследовании в случаях вторичного дефекта межпредсердной перегородки обнаруживается перерыв эхосигнала от межпредсердной перегородки (для верификации диагноза подобный перерыв эхосигнала должен быть зафиксирован не менее чем в 2–3 проекциях), в сочетании с признаками объемной диастолической перегрузки правых отделов сердца.

Учитывая особенности гемодинамики и объемную перегрузку правого желудочка и малого круга крвообращения, а также позднее развитие легочной гипертонии, которая бывает обусловлена склеротическими изменениями сосудов легких, по клиническому течению и по нарушению гемодинамики можно выделить 5 групп больных с дефектом межпредсердной перегородки:

1) у больных первой группы дефект межпредсердной перегородки не сопровождается определенной клинической симптоматикой. Они чувствуют себя хорошо, не предъявляют жалоб и лишь при аускультации обнаруживается систоличекий шум во II–III межреберье у левого края грудины, что служит единственным симптомом врожденного порока сердца. ЭКГ и рентгенологические размеры сердца у этих больных обычно в пределах нормы;

2) у больных второй группы выявляется достаточно четкая картина дефекта межпредсердной перегородки, значительно увеличены правые отделы сердца, расширен ствол легочной артерии. На ЭКГ регистрируется правограмма, однако давление в легочной артерии и правом желудочке не превышает 30 мм рт. ст.;

3) у больных третьей группы уже выявляются симптомы легочной гипертонии, возникающей вследствие склероза сосудов малого круга кровообращения. У этих больных наблюдается значительный сброс крови из левого предсердия в правое и резко расширены границы сердца;

4) четвертую группу составляют тяжелобольные, клиническая картина болезни которых осложняется появлением тяжелых нарушений сердечного ритма с симптомами недостаточности кровообращения;

5) больные пятой группы страдают выраженной легочной гипертонией с обратным сбросом крови через дефект, что обусловливает развитие цианоза. Эти больные безнадежны, и лишь успешная трансплантация сердца и легких может продлить им жизнь.

Лечение.

Только оперативное. Производится ушивание или пластика заплатой дефекта межпредсердной перегородки в условиях искусственного кровообращения. Непосредственные и отдаленные результаты хирургического вмешательства очень хорошие. Смертность после операции минимальна, а плохие результаты могут быть лишь у больных с тяжелой формой легочной гипертонии.

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ.

Порок встречается достаточно часто, по данным разных авторов, он выявляется в 15–25 % случаев всех врожденных пороков сердца.

Анатомия, гемодинамика.

Важное значение для клинического течения имеют большие дефекты межжелудочковой перегородки, располагающиеся ниже наджелудочкового гребня. Различают также дефекты, располагающиеся в самых различных отделах мышечной части межжелудочковой перегородки. Еще одна группа дефектов – это дефекты, располагающиеся выше наджелудочкового гребня под клапаном легочной артерии у корня аорты. Эти дефекты часто сопровождаются недостаточностью аортального клапана. Очень распространены дефекты, располагающиеся ниже наджелудочкового гребня и в области комиссур трикуспидального клапана, так называемые комиссуральные дефекты (сравнительно небольших размеров, с фиброзными краями).

В последние годы в ведущих клиниках мира используется классификация межжелудочковых дефектов, предложенная В. Soto и соавт. (1980). Согласно этой классификации дефекты подразделяются на приточные, трабекулярные и выводные в зависимости от локализации в соответствующем отделе перегородки.

Кроме того, учитывается отношение дефектов к мембранозной перегородке и магистральным сосудам, в результате чего они делятся на перимембранозные, субартериальные и не связанные с этими структурами мышечные дефекты.

При изучении гемодинамики выделяют 2 группы больных с дефектами межжелудочковой перегородки. Больные первой группы имеют большой дефект межжелудочковой перегородки. Уже в течение первого года после рождения у них наблюдается большой объем сброса крови из левого желудочка в правый, переполнение малого круга кровообращения и гиперкинетическая форма легочной гипертонии. Наличие большого сброса крови и повышение давления в системе легочной артерии ведет к перегрузке левого и правого желудочков, которая обусловливает развитие выраженной декомпенсации кровообращения. У этих больных очень рано наблюдается наступление структурных изменений в легких и развитие вторичной легочной гипертонии.

У больных второй группы (размеры дефекта составляют 0,5–1,5 см) нарушение гемодинамики более умеренное; наблюдается небольшой сброс крови через дефект и возрастание легочного кровотока, однако легочная гипертония развивается только в более позднем возрасте, а сердечной недостаточности, как правило, не наблюдается.

Клиническая картина.

Она бывает обусловлена сбросом крови через дефект, степенью легочной гипертонии, наличием той или иной формы сердечной недостаточности. Дети с большими дефектами межжелудочковой перегородки часто отстают в физическом развитии. У некоторых из них наблюдается сердечный горб. Раннее появление сердечной недостаточности ведет к выраженной бледности кожных покровов, малой подвижности детей. Дети с большими дефектами межжелудочковой перегородки, недостаточностью кровообращения долгие месяцы находятся на госпитальном лечении. Однако при сравнительно небольших дефектах межжелудочковой перегородки дети хорошо растут и развиваются.

Для дефектов межжелудочковой перегородки характерен грубый систолический шум, интенсивность и распространение которого в значительной степени зависят от величины дефекта и степени и развития легочной гипертонии. У больных первой группы (с небольшим дефектом и умеренным сбросом крови) над сердцем выслушивается грубый систолический шум. Легко найти точку максимального звучания шума, так как он обусловлен сравнительно узкой струей крови, бьющей из левого желудочка в правый через дефект в перегородке. У больных с легочной гипертонией второй группы выслушивается над сердцем разлитой, очень грубый шум, который проводится на легочную артерию и далеко на сосуды; определяется также резко выраженный акцентированный II тон над легочной артерией.

У больных третьей группы интенсивность шума зависит от величины сброса крови. Постепенно по мере развития легочной гипертонии интенсивность шума уменьшается; у больных четвертой группы шум исчезает вследствие прекращения сброса крови через дефект. У этих больных определяется очень характерная аускультативная картина – короткий сухой систолический шум незначительной интенсивности и резко выраженный (с металлическим звучанием) щелчок захлопывания клапана легочной артерии. У некоторых больных выслушивается диастолический шум Грехема—Стилла.

Электрокардиографические изменения у больных первой группы мало выражены – отмечаются лишь признаки небольшой перегрузки левых отделов сердца. У больных второй группы выявляются характерные изменения ЭКГ: из-за резко выраженного сброса крови через дефект и повышения давления в легочной артерии развиваются признаки перегрузки обоих желудочков. Приблизительно в половине случаев наблюдается отклонение электрической оси сердца влево. У больных третьей группы при постепенном нарастании давления в легочной артерии происходит смещение электрической оси сердца вправо. У всех больных четвертой группы резко выражена правограмма.

Рентгенологические данные находятся в прямой зависимости от степени расстройств гемодинамики. У больных первой группы сердце умеренно увеличено в размерах, обычно несколько увеличен левый желудочек, легочный рисунок умеренно усилен. У больных второй и третьей групп сердце расширено в поперечнике, больше увеличен левый желудочек, резко выражено усиление легочного рисунка. У больных четвертой группы рентгенологическая картина весьма характерна – вследствие развившейся легочной гипертонии, исчезновения сброса крови через дефект и резко выраженной гипертрофии правого желудочка с элементами гипертрофии левого желудочка, размеры сердца увеличены (однако в значительно меньшей степени, чем у больных второй группы); корни легких расширены, имеются признаки застоя, видны резко расширенный ствол и прикорневые разветвления легочной артерии. В то же время на периферии легочный рисунок кажется обедненным – резко выраженный склероз сосудов легких приводит к уменьшению наполнения сосудистого русла.

Двухмерная эхокардиография при дефекте межжелудочковой перегородки позволяет выявить прямой признак дефекта – перерыв эхосигнала от перегородки; установить количество дефектов, локализовать место дефекта по отношению к атриовентрикулярным и полулунным клапанам и определить его размеры.

Допплер-эхокардиография выявляет турбулентный поток крови через дефект. У больных с изолированным дефектом межжелудочковой перегородки при расчете объема потока крови в легочной артерии и аорте возможно определить объем артериовенозного сброса.

Зондирование сердца у больных с дефектами межжелудочковой перегородки следует выполнять по строго разработанной программе. Зондирование правых отделов сердца и легочной артерии позволяет исследовать кровь на насыщение ее кислородом, а также определить давление в легочной артерии, правом желудочке и правом предсердии. Затем в обязательном порядке больному следует сделать вентрикулографию. Съемку следует производить в двух проекциях.

У больных с легочной гипертонией, особенно у детей раннего возраста, необходимо произвести аортографию. Зондирование сердца дает возможность получить полное представление о нарушениях гемодинамики, а вентрикулография позволяет выявить уровень расположения дефекта, исключить возможное наличие множественных дефектов. У больных с легочной гипертонией аортография позволяет исключить наличие сопутствующего открытого артериального протока.

Данные зондирования сердца в сочетании с изучением клинико-рентгенологической картины и данных ЭКГ позволяют отнести больного к той или иной гемодинамической группе по величине легочной гипертонии.

Лечение.

Больных, относящихся к 1-й группе, оперировать не следует. Все больные 2-й и 3-й групп подлежат безотлагательной операции. Больным 4-й группы операция противопоказана. Особое место в определении показаний к операции представляет собой группа детей в возрасте до 1 года. Многие авторы склоняются к мнению, что необходимо первичное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки в условиях искусственного кровообращения (в сочетании с кардиоплегией или применением глубокой гипотермии). Однако тяжелобольным в возрасте до 3–4 месяцев, особенно если дефект сочетается с открытым артериальным протоком или коарктацией аорты, целесообразно выполнять паллиативную операцию сужения легочной артерии.

При своевременном закрытии дефекта отдаленные результаты очень хорошие, при наличии тяжелой легочной гипертонии они зависят от выраженности структурных изменений в легочных сосудах. У некоторых больных при тяжелых формах легочной гипертонии давление в легочной артерии продолжает оставаться высоким, а в ряде случаев даже нарастает.

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ.

Коарктация аорты встречается у 15 % больных с врожденными пороками сердца, причем в несколько раз чаще у мужчин, чем у женщин.

Анатомия, классификация, гемодинамика.

Порок представляет собой сужение или полный перерыв в области перешейка аорты, на границе дуги и нисходящего отдела аорты. Левая подключичная аортерия в 90 % случаев отходит от престенотического участка аорты, в 4–6 % – непосредственно в месте сужения, в 3–4 % – от постстенотического участка. В классификации, разработанной в Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН выделены 3 типа порока:

1) изолированная коарктация аорты;

2) коарктация аорты в сочетании с открытым артериальным протоком;

3) коарктация аорты в сочетании с другими врожденными пороками сердца (этот тип встречается в 10 % случаев).

При взрослом типе порока (с заращенным артериальным протоком) механическое препятствие на пути кровотока в аорте вест к развитию двух режимов кровообращения. Проксимальнее сужения АД повышено, что сопровождается увеличением минутного объема и работы левого желудочка. Дистальнее препятствия АД (особенно пульсовое) снижено, кровоснабжение частично, а иногда и полностью осуществляется за счет коллатералей. Снижение пульсового АД ведет к включению почечного механизма развития вторичной нейроэндокринной гипертонии.

При «инфантильном» типе с открытым артериальным протоком в зависимости от локализации различают предуктальную и постдуктальную коарктацию аорты. Предуктальный вариант коарктации в большинстве случаев характеризуется веноартериальным сбросом крови (через проток из легочной артерии в аорту), в результате чего резко увеличивается работа правого желудочка. Для постдуктального варианта характерен артериовенозный сброс крови через открытый артериальный проток. Таким образом, оба варианта этого типа коарктации аорты ведут к нарушению легочного кровообращения.

Клиническая картина.

Больные коарктацией аорты обычно жалуются на головные боли, носовые кровотечения, одышку, похолодание нижних конечностей. При осмотре у больных старше 10 лет отмечается хорошее развитие грудной клетки, плечевого пояса, шеи при отставании в развитии нижних конечностей. АД на руках повышено, на ногах снижено или вообще не определяется. В старшем возрасте могут пальпаторно определяться пульсация межреберных артерий, усиление верхушечного толчка, нередко пальпируется систолическое дрожание во II–III межреберье. Аускультативно определяется систолический шум над всей поверхностью сердца, проводящийся на сосуды шеи и в межлопаточное пространство; II тон над аортой акцентирован.

В раннем детском возрасте может наблюдаться цианоз, преимущественно на ногах, в большинстве таких случаев выражены симптомы сердечной недостаточности.

В заключительной стадии заболевания возможны осложнения:

1) кровоизлияние в мозг;

2) сердечная недостаточность;

3) образование и разрыв аневризмы аорты и межреберных артерий;

4) эндокардит;

5) и кальциноз аорты.

Объемная сфигмография позволяет зарегистрировать увеличение объемного кровотока и повышение АД на верхних конечностях и снижение этих показателей на нижних конечностях.

На ЭКГ выявляются различные изменения: от правограммы у детей до левограммы у взрослых с признаками гипертрофии левого желудочка и недостаточности коронарного кровообращения.

На рентгенограммах в переднезадней проекции у 70–80 % больных определяется узурация ребер, возникающая от давления расширенных межреберных артерий. Конфигурация сердца близка к аортальной, тень восходящей аорты расширена, дуга аорты часто не дифференцируется. В левом переднем косом положении наряду с признаками увеличения левого желудочка при контрастировании пищевода видны два вдавления в виде цифры «3» за счет расширения аорты выше и ниже сужения.

При двухмерной эхокардиографии визуализируются место сужения аорты, его диаметр и протяженность, а также соотношения с ветвями дуги аорты и открытым артериальным протоком. С помощью допплер-эхокардиографии можно определить систолический турбулентный кровоток и градиент давления в месте коарктации.

Характерным признаком, выявляемым при катетеризации сердца, служит градиент систолического давления между восходящей и нисходящей аортой. При предуктальном варианте катетер из легочной артерии легко проходит через открытый артериальный проток в нисходящую аорту, где определяется снижение насыщения крови кислородом. Ангиокардиография показана в тех случаях, когда необходимо уточнить анатомические детали порока и диагностировать сопутствующие пороки. Методом выбора является аортография.

Прогноз зависит от формы и своевременности обнаружения порока; многие больные раньше погибали в раннем возрасте от сердечной недостаточности.

Лечение.

У новорожденных и детей раннего возраста порок может привести к развитию декомпенсации кровообращения, что требует выполнения неотложной операции. В последнее время у таких больных с успехом стали применять баллонную дилатацию коарктации.

При благоприятном течении порока оптимальным для операции является возраст 8—14 лет. В настоящее время применяются следующие методы устранения коарктации аорты:

1) резекция с анастомозом конец в конец;

2) резекция с протезированием аорты;

3) прямая и непрямая истмопластика;

4) шунтирование.

Из осложнений следует отметить артериальную гипотонию, которая может развиться сразу после восстановления тока крови по аорте, а также парадоксальную артериальную гипертонию, абдоминальный синдром и кровотечение, развивающиеся в ближайшем послеоперационное периоде. Послеоперационная летальности при неосложненных формах порока у детей (10–15 лет колеблется от 0,5 до 6 %, у грудных детей при наличии сердечной недостаточности она достигает 25 %.

ТЕТРАДА ФАЛЛО.

Тетрада Фалло – один из тяжелейших и наиболее распространенных врожденных пороков, встречающийся в 12–14 % случаев всех врожденных пороков сердца.

Анатомия.

Основу порока составляют нарушения развития выводного тракта правого желудочка и легочной артерии, большой дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты, а также резко выраженная гипертрофия мышцы правого желудочка. Препятствие оттоку крови из правого желудочка может быть обусловлено стенозом инфундибулярного отверстия, сужением клапанного кольца легочной артерии и самого легочного ствола. Подклапанный стеноз, образующийся в результате недоразвития выходного отдела правого желудочка, как правило, резко выражен. У большинства больных он сочетается с нарушением развития клапанного кольца, которое сужено, а створки клапана зачастую сращены. Часто встречается двухстворчатый клапан легочной артерии. Легочный ствол у большинства больных уже, чем в норме. Степень сужения клапанного отверстия легочного ствола может быть различной, вплоть до атрезии устья легочной артерии или атрезии всего ее ствола. Степень декстропозиции аорты у больного с тетрадой Фалло также сильно колеблется.

Расположение дефекта межжелудочковой перегородки при тетраде Фалло всегда постоянно – ниже аортального клапана. Его верхний край образован фиброзным кольцом аортального клапана, левый и нижний края – вначале левой ножкой наджелудочкового гребня, затем мышечной частью межжелудочковой перегородки, правый – перегородочной створкой трикуспидального клапана.

На основании исследований, проведенных в Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН выделено 4 анатомические формы порока.

1. Эмбриологический тип обструкции выводного отдела правого желудочка, обусловленный смещением влево, а также в ряде случаев низким внедрением конусной перегородки. Максимальное сужение выводного отдела локализовано в основном на уровне разграничительного мышечного кольца. Кольцо легочного клапана обычно нормально развито либо несколько гипоплазировано.

2. Гипертрофический тип обструкции выводного отдела, вызванный смещением влево, а также резко выраженной гипертрофией проксимального сегмента конусной перегородки. Максимальное сужение выводного отдела правого желудочка локализовано на уровне входа в него. Этот тип характеризуется резкой гипертрофией проксимального отдела конусной перегородки, которая имеет нормальные размеры либо несколько удлинена.

3. Тубулярный тип обструкции, при котором стеноз обусловлен выраженной неравноделенностью конуса. Выводной отдел правого желудочка резко гипоплазирован, сужен и укорочен. Гипертрофия конусной перегородки, как правило, отсутствует. Обычно наблюдаются гипоплазия кольца легочного клапана и стеноз его за счет сращения створок.

4. Многокомпонентное сужение, обусловленное значительным удлиннением конусной перегородки или высоким отхождением модераторного пучка. Существуют 2 основных варианта стеноза:

А) с гипертрофией перегородочно-краевой трабекулы и передней папиллярной мышцы двухкамерный правый желудочек);

Б) с высоким расположением резко гипертрофированного модераторного пучка и одновременно низким внедрением конусной перегородки.

Гипертрофия мышцы правого желудочка наблюдается даже у маленьких детей с тетрадой Фалло. Признак этот постоянен является следствием резко повышенной нагрузки на миокард правого желудочка.

В комплексе анатомии тетрады Фалло имеются еще 2 особенности. Первая – развитие коллатерального кровообращения в сосудах малого круга, вторая – изменения сосудов легких, которые при данном пороке претерпевают значительную перестройку. Некоторые сосуды склерозируются, облитерируются, в просвете их иногда образуются многоствольные сосуды. Можно наблюдать образование тромбов в системе мелких разветвлений легочной артерии, затем полную окклюзию ряда сосудов легких, а также реканализацию их.

Тетрада Фалло может сочетаться с дефектом межпредсердной перегородки (пентада Фалло). Примерно у 2 % больных с тетрадой Фалло имеется открытый артериальный проток. Нередко обнаруживается добавочная левосторонняя верхняя полая вена. Некоторые авторы считают, что тетрада Фалло характеризуется гипоплазией левого желудочка. Этот признак нельзя читать патогномоничным, однако у ряда больных может наблюдаться уменьшение полости левого желудочка.

Гемодинамика.

В основе нарушений геодинамики при тетраде Фалло лежит 2 анатомических фактора: стеноз выводного отдела правого желудочка и дефект межжелудочковой перегородки. Для больных тетрадой Фалло характерны уменьшение минутного объема в малом круге кровообращения и сброс венозной крови в аорту. Такой тип гемодинамики встречается приблизительно у 75–80 % больных. Правый желудочек при классической форме порока преодолевает сопротивление стенозированного выходного отдела и сосудистое сопротивление большого круга кровообращения. Величина сброса крови бывает различной, у тяжелобольных она может достигать 70–80 %. Когда стеноз выводного отдела правого желудочка невелик и сопротивление, вызываемое им, меньше сосудистого сопротивления большого круга, возникает артериовенозный сброс крови. Такой тип нарушения гемодинамики лежит в основе так называемой бледной формы тетрады Фалло. У этой категории больных гемодинамика в известной степени аналогична таковой при дефекте межжелудочковой перегородки со стенозом легочной артерии.

Клиническая картина.

По существу степень сужения выводного тракта правого желудочка и легочной артерии определяет клиническую картину тетрады Фалло. Различают следующие клинические формы болезни:

1) тяжелая форма с ранним проявлением выраженного цианоза и одышки;

2) классическая форма – цианоз появляется в раннем возрасте, когда ребенок начинает ходить;

3) тяжелая форма, характеризующаяся одышечно-цианотическими приступами;

4) форма болезни с поздним появлением цианоза (в возрасте 6—10 лет), когда окружающие больного начинают замечать появление синевы губ;

5) так называемая бледная форма тетрады Фалло.

Такое несколько схематичное выделение различных типов клинического течения болезни оправдано, потому что дает возможность охарактеризовать различные формы проявления этого тяжелейшего порока сердца.

У детей с тяжелыми формами тетрады Фалло уже с 3–4 месяцев появляется цианоз губ при крике и плаче. У большинства детей этой группы выявляется стабильный цианоз видимых слизистых и кожных покровов, резко усиливающийся при физической нагрузке или эмоциональном напряжении.

Очень тяжело протекает болезнь при развитии одышечно-цианотических приступов, заключающихся в резком усилении цианоза и одышки. Приступы бывают разнообразными по своим клиническим проявлениям. У некоторых больных они кратковременны и не приводят к потере сознания, у других больных они могут привести даже к коматозному состоянию. Описаны случаи смерти или развития тяжелого нарушения мозгового кровообращения, являющиеся следствием одышечно-цианотических приступов.

Для тетрады Фалло характерно появление резчайшей слабости, головокружения, тахикардии, усиление цианоза после физической нагрузки.

Оценка общего состояния больного тетрадой Фалло представляет определенные трудности. Нередко можно наблюдать больных с выраженным цианозом и достаточной активностью и, наоборот, с едва заметной синевой губ, но вынужденных большую часть времени проводить в постели. Правильное представление о тяжести течения заболевания можно получить, оценивая состояние физической активности больного.

Одним из ведущих клинических признаков порока является цианоз видимых слизистых оболочек и кожных покровов. Характер окраски и интенсивность синевы могут быть самыми разнообразными в зависимости от тяжести состояния, развития коллатералей в легких, степени физической нагрузки. У больных со стойким и длительно существующим цианозом отмечается своеобразное утолщение ногтевых фаланг пальцев рук, причем вначале обычно происходит изменение формы ногтей в виде часовых стекол, а затем уже деформируются пальцы, напоминая барабанные палочки. При этом нарушения строения костной основы фаланг не наступает, их утолщение происходит за счет мягких тканей (реакция на длительно существующую гипоксемию и компенсаторную полицитемию).

Для тяжелобольных с тетрадой Фалло характерной является вынужденная поза во время отдыха: они часто присаживаются на корточки или лежат с приведенными к животу ногами. С помощью оксиметрических исследований, проведенных у этих больных, установлено, что в таком положении, как правило, повышается насыщение крови кислородом.

Вид больных с тетрадой Фалло характерен, они обычно кахектичны, вялы, адинамичны. Однако иногда можно видеть детей с выраженным цианозом, но хорошо развитых. Деформация грудной клетки у больных с тетрадой Фалло крайне редка.

При аускультации слева от грудины во II–III межреберье слышен грубый систолический шум. Интенсивность его колеблется в зависимости от степени сужения выводного отдела правого желудочка и легочной артерии. Обычно шум достаточно грубый и занимает всю систолу. II тон над легочной артерией ослаблен. При резко выраженном сужении выводного отдела правого желудочка удается выслушать лишь короткий, сухой, слабой интенсивности систолический шум.

На ФКГ обычно регистрируется ромбовидный шум, занимающий всю систолу и заканчивающийся раздвоенным II тоном. Резко выраженный щелчок закрытия аортального (высокоамплитудный аортальный компонент II тона) клапана обусловливает значительное колебание амплитуды II тона, щелчок закрытия легочного клапана (легочный компонент II тона) короткий, малой амплитуды. Примерно у 4–5 % больных с тетрадой Фалло слева между лопатками выслушивается непрерывный дующий систолический шум, обусловленный наличием коллатералей.

При тетраде Фалло наблюдается определенная, хотя и не специфическая электрокардиографическая картина. Характерно значительное отклонение электрической оси сердца вправо. Признаки гипертрофии правого желудочка, однако, не сопровождаются резко выраженными признаками перегрузки и дилатации его. Наличие признаков перегрузки левого желудочка заставляет предположить какие-либо дополнительные аномалии.

Рентгенологическая картина достаточно характерна: небольшое увеличение размеров сердца со смещением его границ влево с приподнятым левым контуром за счет гипертрофии правого желудочка (форма деревянного башмачка). Легочный рисунок обычно обеднен, и лишь у больных с развитыми коллатералями он достаточно хорошо выражен и может быть даже усилен. В левой передней косой проекции маленький левый желудочек имеет вид «шапочки», расположенной на увеличенных правых отделах.

С помощью эхокардиографии при тетраде Фалло можно видеть клапанный и подклапанный легочный стеноз, гипоплазию кольца легочного клапана, легочного ствола и проксимальных отделов легочных артерий. Локация межжелудочковой перегородки позволяет видеть дефект, определить его локализацию и размеры. Удается также определить расширение и смещение аорты вправо, митрально-аортальный фиброзный контакт. При допплер-эхокардиографии в легочном стволе регистрируется турбулентный систолический поток, с помощью допплер-эхокардиографии возможно рассчитать градиент давления между правым желудочком и легочной артерией.

В случае функционирующего аорто-легочного анастомоза в легочном стволе регистрируется дополнительный турбулентный диастолический поток.

Катетеризация сердца и ангиокардиография являются наиболее информативными методами диагностики тетрады Фалло. По кривой давления, записанной при выведении катетера из легочного ствола в правый желудочек, можно судить о характере легочного стеноза. В случае подклапанного (инфундибулярного) стеноза градиент систолического давления определяется внутри правого желудочка, тогда как систолическое давление в легочном стволе и инфундибулярном отделе правого желудочка одинаковое. При сочетании клапанного и инфундибулярного стеноза наблюдаются два градиента давления: между полостью желудочка и инфундибулярной камерой и между последней и легочным стволом. Характерным гемодинамическим признаком тетрады Фалло является одинаковое систолическое давление в правом желудочке и аорте, куда нередко удается провести катетер через дефект межжелудочковой перегородки.

Программа ангиокардиографического исследования больного с тетрадой Фалло включает правую вентрикулографию, легочную артериографию и аортографию. При правой вентрикулографии наблюдается одновременное контрастирование легочной артерии и аорты.

Боковая проекция позволяет определить тип и протяженность стеноза инфундибулярного отдела, состояние кольца легочного клапана.

Селективная легочная артериография, выполненная в аксиальной проекции, дает возможность получить очень важную для хирурга информацию об анатомии легочного ствола и проксимальных отделов правой и левой легочных артерий.

Аортография, которую следует выполнять с помощью антеградно проведенного из правого желудочка катетера, необходима для выявления коллатерального кровоснабжения легких; иногда с ее помощью удается получить информацию о распределении коронарных артерий. При необходимости проводится левая вентрикулография (для определения величины левого желудочка и исключения сопутствующих пороков).

Лечение.

Рекомендуется хирургическое лечение. Оно может быть паллиативным или радикальным.

Паллиативные операции заключаются в наложении аортолегочных анастомозов с целью увеличения легочного кровотока. Радикальная коррекция порока включает устранение легочного стеноза и закрытие дефекта межжелудочковой перегородки. При необходимости выводной отдел правого желудочка и легочный ствол расширяют с помощью заплаты. В случае невозможности устранить легочный стеноз применяется операция Растелли, заключающаяся в соединении правого желудочка и легочной артерии с помощью клапансодержащего синтетического протеза.

ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ.

Полная транспозиция магистральных сосудов (ТМС) является одним из самых распространенных и тяжелых цианотических пороков. Она встречается у 12–20 % всех больных с врожденными пороками сердца, чаще у лиц мужского пола.

Анатомия, классификация, гемодинамика.

Под транспозицией магистральных сосудов следует понимать порок, при котором аорта отходит от морфологически правого, а легочная артерия – от морфологически левого желудочка. (Это определение является отражением анатомо-гемодинамического подхода и особенно важно в эру хирургического лечения).

При полной ТМС отходящая от правого желудочка аорта в большинстве случаев действительно расположена спереди от легочной артерии, однако описаны случаи полной ТМС с положением сосудов (бок о бок и с аортой, расположенной сзади легочной артерии. При этом различают правосторонее (D) и левостороннее (L) положение восходящей аорты.

При полной ТМС аорта, отходящая от правого желудочка, несет венозную кровь, которая, пройдя через ткани, по полым венам вновь возвращается в правое предсердие. Соответственно в легочной артерии малом круге кровообращения циркулирует артериальная кровь. Таким образом, большой и малый круги кровообращения разобщены, и жизнь больного возможна только при наличии сообщения между ними. К так называемой простой ТМС относят случаи полной ТМС, сочетающиеся только с межпредсердным сообщением (чаще всего – открытым овальным окном). Полная ТМС часто сочетается с другими пороками сердца: дефектом межжелудочковой перегородки; стенозом легочной артерии, который может быть клапанным, подклапанным и комбинированным; аномалиями положения сердца и т. д. Сброс крови при полной ТМС носит двусторонний характер, причем степень гипоксемии обратно пропорциональна объему сброса. В тех случаях, когда величина сообщения между большим и малым кругами кровообращения недостаточна, развивается компенсаторное увеличение минутного объема сердца, что приводит к его значительной объемной перегрузке и в дальнейшем к развитию сердечной недостаточности. При дефекте межжелудочковой перегородки, ведущем к резкому увеличению легочного кровотока, у больных полной ТМС развивается высокая легочная гипертония.

Клиническая картина.

Основной симптом порока – резкий тотальный цианоз, появляющийся с первых дней жизни больного. В остальном в первые две недели жизни клинические признаки порока не проявляются, а затем развивается постепенное увеличение размеров сердца, сопровождающееся признаками декомпенсации. Наблюдаются одышка, тахикардия, отмечаются резкое увеличение печени, отеки, асцит. Обычно имеет место сердечный горб. Выражены симптомы «барабанных палочек», «часовых стекол», полицитемический синдром. При аускультации наблюдается акцент II тона на основании сердца. Шумы могут отсутствовать; выслушиваемый систолический шум, как правило, обусловлен стенозом легочной артерии.

ЭКГ характеризуется правограммой и признаками перегрузки и гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. Если порок сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, возможны признаки гипертрофии и левого желудочка.

Рентгенологическое исследование отражает состояние малого круга кровообращения: признаки гиперволемии и легочной гипертонии свидетельствуют о наличии дефекта межжелудочковой перегородки, обеднение легочного рисунка – о наличии легочного стеноза. Сосудистый пучок в переднезадней проекции узкий, в боковой – расширенный. Характерно нарастающее увеличение размеров сердца, тень которого может иметь яйцевидную форму, хотя встречаются различные варианты ее конфигурации.

Двухмерная эхокардиография выявляет прямые признаки порока: параллельное расположение магистральных сосудов и выводных отделов желудочков, отхождение аорты от морфологически правого, а легочной артерии – от морфологически левого желудочка, расположение аорты спереди и обычно справа от легочной артерии, наличие митрально-легочного фиброзного контакта. Локация межпредсердной и межжелудочковой перегородок выявляет их дефекты. Кроме того, можно установить изменения легочного ствола и атриовентрикулярных клапанов.

При катетеризации сердца обычно удается провести катетер в левые отделы, в которых насыщение крови кислородом достаточно высокое. Повышение систолического давления в левом желудочке при полной ТМС говорит о наличии дефекта межжелудочковой перегородки или стеноза легочной артерии. Поэтому, когда речь идет об оперативном лечении порока, особенно важно провести катетер в легочную артерию, что при полной ТМС связано с определенными трудностями.

При ангиокардиографическом исследовании контрастное вещество вводят в правый желудочек и левые отделы сердца. Это позволяет выявить отхождение аорты от правого, а легочной артерии от левого желудочка, расположение аорты, как правило, спереди от легочной артерии, межжелудочковое сообщение.

Ангиокардиографическая диагностика легочного стеноза при полной ТМС представляет значительные трудности, методом выбора для диагностики его служит левая вентрикулография в проекции «длинной оси сердца». Для исключения открытого артериального протока производится аортография.

Лечение.

Существует много паллиативных и радикальных способов оперативного лечения полной ТМС. Для спасения жизни новорожденных, находящихся в критическом состоянии, применяют баллонную атриосептостомию, заключающуюся в разрыве межпредсердной перегородки при катетеризации сердца с помощью баллончика. Применяются также паллиативные операции:

1) иссечение межпредсердной перегородки;

2) различные виды системно-легочных анастомозов при легочном стенозе;

3) сужение легочной артерии при легочной гипертонии.

К радикальным операциям относится прежде всего внутрипредсердная коррекция порока. Операция заключается в подшивании заплаты внутри правого предсердия таким образом, чтобы направить кровоток из полых вен через митральный клапан в левый желудочек, от которого отходит легочная артерия. При этом кровь из легочных вен через трикуспидальный клапан попадает в правый желудочек, от которого отходит аорта. Осложнениями данных операций являются повреждение проводящих путей сердца и обструкция полых и легочных вен.

При определенном положении и большой величине дефекта межжелудочковой перегородки имеется возможность создать тоннель между левым желудочком и аортой с помощью синтетической заплаты, сохранив сообщение легочной артерии с правым желудочком через дефект, т. е. осуществить внутрижелудочковую коррекцию полной ТМС. Однако большее распространение получила операция при которой артериальная кровь через дефект межжелудочковой перегородки с помощью заплаты направляется в аорту, выход из левого желудочка в легочную артерию закрывается, а из правого желудочка посредством синтетического протеза в нее направляется венозная кровь.

В Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН детям первых 3 лет жизни выполняются операции внутрипредсердной коррекции порока по методу Мастарда и Сеннинга, а у детей более старшего возраста при наличии дефекта межпредсердной перегородки и легочного стеноза предпочтение отдается операции Растелли.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА.

Порок сердца – давнее, сохранившееся до настоящего времени обозначение врожденного или приобретенного морфологического изменения клапанного аппарата, перегородок сердца и отходящих от него крупных сосудов. В данной главе будут рассмотрены приобретенные пороки сердца – состояния, развившиеся в течение жизни больного в результате заболеваний или травматических повреждений сердца.

Сущность заболевания состоит в том, что в результате укорочения створок клапана (недостаточность) или сужения отверстия (стеноз), часто сочетающихся с изменениями подклапанного аппарата (укорочение и деформация сухожильных хорд и сосочковых мышц), возникают расстройства внутрисердечной гемодинамики с последующим развитием компенсаторной гиперфункции и гипертрофии соответствующих камер сердца. В дальнейшем в результате нарушения сократительной функции миокарда возникают расстройства в том или ином круге кровообращения. Таким образом, при прогрессировании клапанного поражения пороки сердца закономерно проходят ряд стадий. В связи с этим клиническая картина болезни при одном и том же пороке сердца у разных больных будет существенно различаться.

Наиболее часто встречаются пороки митрального клапана (50–70 % по данным различных авторов), несколько реже – аортального (8—27 %).

Изолированные пороки трехстворчатого клапана встречаются не чаще чем в 1 % случаев, однако в комбинации с пороками других клапанов поражение данного клапана отмечается примерно у половины больных.

Характер поражения клапана (недостаточность или стеноз отверстия) накладывает отпечаток на течение болезни. Причины развития приобретенных пороков сердца весьма разнообразны, однако наиболее частой из них является ревматизм (не менее 90 % всех случаев).

Классификация, предложенная Н. М. Мухарлямовым и соавт. (1978), унифицирует терминологию приобретенных пороков сердца.

Название порока включает название пораженного клапана и отражает характеристику самого порока (недостаточность или стеноз отверстия). Перед названием порока указывают его происхождение (этиология), после названия – осложнения и стадию недостаточности кровообращения (если она развивается).

В клинической картине заболевания выделяют две группы симптомов:

1) прямые признаки порока, обусловленные нарушением функционирования клапанного аппарата (так называемые клапанные признаки);

2) косвенные признаки порока, обусловленные компенсаторной гипертрофией и дилатацией соответствующих камер сердца, а также нарушением кровообращения в различных сосудистых областях.

Прямые (клапанные) признаки являются критериями наличия того или иного порока сердца. Их обнаружение позволяет поставить диагноз поражения клапана.

Наличие косвенных признаков указывает на тяжесть поражения клапана и степень расстройства гемодинамики. Однако наличие лишь косвенных признаков не дает оснований для постановки диагноза порока сердца.

ПОРОКИ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА.

Недостаточность левого предсердно-желудочкового отверстия (митрального) клапана, или митральная недостаточность, – патологическое состояние, при котором створки двустворчатого клапана не закрывают полностью митральное отверстие и во время систолы желудочков происходит обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие (так называемая митральная регургитация). Это возможно в двух ситуациях.

Во время систолы желудочков происходит неполное смыкание створок митрального клапана вследствие органического их изменения в виде укорочения, сморщивания, что часто сочетается с отложением солей кальция в ткань клапана, а также вследствие укорочения сухожильных хорд. В этом случае говорят о клапанной недостаточности.

Митральная регургитация возникает вследствие нарушения слаженного функционирования митрального «комплекса» (фиброзное кольцо, сухожильные хорды, сосочковые мышцы) при неизмененных створках клапана. В этом случае говорят об относительной митральной недостаточности.

Относительная митральная недостаточность возникает вследствие разнообразных причин:

А) при расширении полости левого желудочка створки митрального клапана не могут полностью закрыть атриовентрикулярное отверстие;

Б) створки митрального клапана во время систолы левого желудочка могут прогибаться в полость левого предсердия – синдром пролабирования митрального клапана;

В) при дисфункции сосочков мышц в результате их ишемии, кардиосклероза;

Г) вследствие разрыва сухожильных хорд, соединяющих клапаны с сосочковыми мышцами;

Д) при кальцинозе клапанного фиброзного кольца, затрудняющем его сужение во время систолы желудочков.

Изолированная митральная недостаточность встречается редко. Значительно чаще она комбинируется со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия, или митральным стенозом.

Этиология.

Митральная недостаточность может быть вызвана:

1) ревматизмом;

2) инфекционным эндокардитом;

3) атеросклерозом;

4) диффузными заболеваниями соединительной ткани (ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка, склеродермия);

5) травматическим отрывом створки клапана.

Наиболее частой причиной является ревматизм (до 75 % всех случаев порока и все без исключения случаи его сочетания с митральным стенозом).

Патогенез.

Неполное смыкание створок митрального клапана приводит к возврату части крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков. В левом предсердии накапливается большее количество крови, в результате чего развивается его дилатация. В левый желудочек также поступает увеличенное количество крови, что обусловливает его дилатацию и компенсаторную гипертрофию. Дополнительное растяжение кровью предсердия ведет к повышению давления в его полости и гипертрофии миокарда. Порок длительное время компенсируется за счет работы мощного левого желудочка. В дальнейшем при ослаблении сократительной функции левого желудочка в полости левого предсердия повышается давление, ретроградно передающееся на легочные вены, капилляры, артериолы. Возникает так называемая венозная («пассивная») легочная гипертензия, приводящая к умеренной гиперфункции и гипертрофии правого желудочка. С ростом давления в малом круге кровообращения и развитием дистрофических изменений в миокарде правого желудочка снижается его сократительная функция и возникают застойные явления в большом круге кровообращения.

Клиническая картина.

Наличие и выраженность признаков определяют клиническую картину порока.

Прямые, или «клапанные», признаки, обусловленные нарушением функции митрального клапана.

Косвенные, или «левосердечные», признаки, обусловленные компенсаторной гиперфункцией левого желудочка и левого предсердия с последующим развитием дилатации и гипертрофии.

Признаки «пассивной» легочной гипертензии.

Признаки застойных явлений в большом круге кровообращения.

На I этапе диагностического поиска в период компенсации порока у больного может не быть никаких жалоб. Больные могут выполнять физическую нагрузку, и порок у них часто может быть обнаружен совершенно случайно, например во время профилактического осмотра.

При снижении сократительной функции левого желудочка, принимающего участие в компенсации порока, и развитии легочной гипертензии больные жалуются на одышку при физической нагрузке и на сердцебиение.

Нарастание застойных явлений в малом круге кровообращения может вызвать приступы сердечной астмы, а также одышку в покое.

У некоторых больных при развитии хронических застойных явлений в легких появляется кашель, сухой или с небольшим количеством мокроты – часто с примесью крови (кровохарканье). При нарастании правожелудочковой недостаточности отмечаются отеки и боль в правом подреберье вследствие увеличения печени и растяжения ее капсулы.

Часто у больных наблюдаются боли в области сердца. Характер болей различен: ноющие, колющие, давящие; связь их с физической нагрузкой не всегда удается обнаружить.

При достаточном количестве жалоб можно сделать вывод лишь о наличии нарушения кровообращения в малом круге, однако о причине этих нарушений (т. е. о наличии порока) можно судить только на следующем этапе диагностического поиска.

На II этапе диагностического поиска следует прежде всего выявить прямые признаки, на основании которых можно поставить диагноз митральной недостаточности: систолический шум над верхушкой сердца в сочетании с ослаблением I тона. Эти симптомы непосредственно связаны с ухудшением функционирования митрального клапана: ослабление (иногда полное отсутствие) I тона объясняется отсутствием «периода замкнутых клапанов»: систолический шум возникает вследствие прохождения обратной волны крови (волна регургитации) из левого желудочка в левое предсердие через относительно узкое отверстие между неплотно сомкнутыми створками митрального клапана. Интенсивность систолического шума варьирует в широких пределах и обусловлена обычно выраженностью дефекта клапана. Тембр шума различный: мягкий, дующий или грубый, что может сочетаться с пальпаторно ощутимым систолическим дрожанием на верхушке. Лучше всего выслушивается шум в области верхушки сердца и более отчетливо при положении больного на левом боку при задержке дыхания в фазе выдоха, а также после физической нагрузки. После приема нитроглицерина шум ослабевает. Систолический шум может занимать часть систолы или всю систолу (пансистолический шум).

При аускультации в случаях резко выраженной митральной недостаточности над верхушкой сердца можно услышать III тон, который появляется вследствие колебаний стенок левого желудочка при поступлении увеличенных количеств крови из левого предсердия. Этот III тон всегда сочетается со значительным ослаблением I тона и выраженным систолическим шумом. Иногда III тон может выслушиваться у молодых здоровых людей, в этом случае I тон звучный, а при наличии систолического шума (обычно функционального происхождения) он нерезко выражен, короткий, мягкого тембра. Иногда III тон принимают за тон открытия митрального клапана при стенозе последнего, однако тон открытия митрального тана обязательно сочетается с усилением I тона и диастолическим шумом (т. е. клапанными признаками митрального стеноза). При незначительно выраженной недостаточности митрального клапана III тон не выпивается.

На II этапе определяются также косвенные признаки, указывающие на выраженность порока сердца и нарушение кровообращения в различных сосудах. К ним относятся гипертрофия и дилатация левого желудочка и левого предсердия, а также симптомы легочной гипертензии и застойных явлений в большом круге кровообращения. Степень увеличения левого желудочка и левого предсердия соответствует степени митральной регургитации. Увеличение левых отделов сердца может быть выявлено при осмотре и пальпации области сердца: «сердечный горб», смещение верхушечного толчка влево (при значительной дилатации левого желудочка) и вниз, а также при перкуссии (смещение левой границы латерально за счет расширения левого желудочка, а верхней границы вверх за счет дилатации левого предсердия).

При снижении сократительной способности левого желудочка и развитии легочной гипертензии выявляются соответствующие симптомы: акцент II тона над легочной артерией в сочетании с его расщеплением (это объясняется небольшим запаздыванием легочного компонента тона, а также более ранним закрытием аортального клапана вследствие того, что левый желудочек опорожняется через два отверстия). Легочная гипертензия приводит к развитию компенсаторной гиперфункции и гипертрофии правого желудочка, что может обусловить появление пульсации в эпигастральной области (усиливается на высоте вдоха). При выраженных нарушениях кровообращения в малом круге может отмечаться акроцианоз вплоть до развития типичного facies mitralis.

В случае снижения сократительной функции правого желудочка появляются признаки застоя в большом круге кровообращения: увеличение печени, набухание шейных вен, отеки на стопах и голенях. Пульс и артериальное давление обычно не изменены.

На III этапе диагностического поиска уточняются прямые и косвенные признаки.

Фонокардиография (ФКГ) дает подробную характеристику систолического шума и измененных тонов. Систолический шум возникает вместе с начальными осцилляциями I тона и занимает всю систолу или большую ее часть, амплитуда кривой шума тем больше, чем более выражена недостаточность клапана. При записи с верхушки сердца в выраженных случаях порока амплитуда I тона значительно уменьшается, I тон может полностью сливаться с систолическим шумом. Интервал Q – I тон может оказаться увеличенным до 0,07—0,08 с в результате увеличения давления в левом предсердии и некоторого запаздывания захлопывания створок митрального клапана.

Лучше записывается III тон с верхушки сердца – в виде 2–4 редких осцилляции. Следует подчеркнуть, что интервал между записью II и III тонов не менее 0,12 с. Это очень важный признак для дифференциации III тона и тона открытия, наблюдаемого при митральном стенозе.

На ЭКГ при данном пороке выявляются очень различные признаки в зависимости от выраженности клапанного дефекта и степени повышения давления в малом круге кровообращения.

При незначительно и умеренно выраженном пороке ЭКГ может остаться неизмененной. В более выраженных случаях наблюдаются признаки гипертрофии левого предсердия:

1) появление двухвершинного зубца P в отведениях I, aVL, V4-6, причем вторая вершина, отражающая возбуждение левого предсердия, превышает первую, обусловленную возбуждением правого предсердия;

2) в отведении V1 резко увеличивается по продолжительности и амплитуде вторая (негативная фаза зубца Р);

3) по мере увеличения степени гипертрофии зубец P удлиняется и превышает 0,10 с.

Признаки гипертрофии левого желудочка:

1) увеличение амплитуды зубца R в отведениях V5,6 и зубца S в отведениях V1,2;

2) в отведениях V5,6, реже в I и aVL, сегмент ST снижается, а зубец T изменяет свою форму (его амплитуда снижается, затем он становится изоэлектричным и, наконец, двухфазным и негативным).

При развитии выраженной легочной гипертензии на ЭКГ появляются признаки гипертрофии правого желудочка в виде увеличения амплитуды зубца R в отведениях V1,2 и ЭКГ становится характерной для гипертрофии обоих желудочков.

Эхокардиография выявляет увеличение полости левого предсердия и левого желудочка, а также (в выраженных случаях порока) турбулентные потоки крови в полости левого предсердия, что является косвенным признаком митральной недостаточности.

При рентгенологическом исследовании обнаруживается увеличение левого предсердия (смещение контрастированного пищевода предсердием по дуге большого радиуса, выбухание третьей дуги на левом контуре сердца), а также левого желудочка (закругление четвертой дуги на левом контуре сердца, уменьшение ретрокардиального пространства). В случае развития легочной гипертензии отмечается расширение корней легких с нечеткими контурами, сосудами, прослеживаемыми до периферии легочных полей. Увеличение правого желудочка как реакция на повышение давления в легочной артерии выражено обычно нерезко, так как легочная гипертензия при данном пороке не достигает больших степеней.

Течение.

Течение недостаточности митрального клапана отличается большим разнообразием. Ни при одном другом пороке не бывает такой вариабельности клинической картины: часть больных, страдающих пороком на протяжении многих лет, переносят большую физическую нагрузку, а другая часть больных страдают выраженной одышкой и тяжелой правожелудочковой недостаточностью. При умеренно выраженной регургитации и отсутствии серьезного поражения миокарда в результате повторных атак ревматизма больные могут оставаться длительное время трудоспособными. Резко выраженная митральная недостаточность быстро приводит к развитию сердечной недостаточности. В течение порока можно выделить три периода.

1. Первый период: компенсация «клапанного» дефекта усиленной работой левого предсердия и левого желудочка. Это длительный период хорошего самочувствия больных и отсутствия симптомов недостаточности кровообращения.

2. Второй период: развитие «пассивной» (венозной) легочной гипертензии вследствие снижения сократительной функции левых отделов сердца. В этот период появляются характерные симптомы нарушения кровообращения в налом круге в виде одышки (при нагрузке и в покое), кашля, иногда кровохарканья и приступов сердечной астмы. Этот период длится относительно недолго, так как застойные явления в малом круге быстро прогрессируют и правый желудочек не успевает приспособиться к новым условиям функционирования.

3. Третий период: правожелудочковая недостаточность со всеми характерными симптомами в виде увеличения печени, отеков, повышения венозного давления.

Осложнения. Основные осложнения порока связаны с развитием легочной гипертензии и дилатацией левого предсердия. К ним относятся:

1) кровохарканье и отек легких;

2) нарушения сердечного ритма в виде мерцательной аритмии и суправентрикулярной экстрасистолии;

3) тромбоэмболические осложнения (тромбоз левого предсердия с эмболией почек, мезентериальных сосудов и сосудов головного мозга).

Диагностика.

Диагноз митральной недостаточности может быть поставлен при обнаружении прямых (клапанных) признаков порока, подкрепляемых косвенными. Аускультативные симптомы наиболее важные. Увеличение левого желудочка и левого предсердия менее яркие симптомы, особенно в начальной стадии порока; они становятся выраженными лишь при прогрессировании порока и длительном его существовании.

Дифференциальная диагностика.

При дифференциальной диагностике митральной недостаточности необходимо иметь в виду следующее.

У здоровых может выслушиваться функциональный систолический шум над верхушкой сердца, но более часто он определяется над основанием. В отличие от больных с пороком сердца у таких лиц не изменены тоны сердца, нет косвенных признаков порока (увеличение левого предсердия и левого желудочка), шум мягкого тембра изменчив по интенсивности. На ФКГ амплитуда шума невелика, шум начинается позднее, чем при пороке сердца, менее продолжителен, I тон имеет нормальную амплитуду.

При «митрализации» в течение заболеваний, сопровождающихся резким расширением полости левого желудочка и растяжением фиброзного кольца митрального отверстия (гипертоническая болезнь, постинфарктная аневризма левого желудочка, диффузный миокардит тяжелого течения, дилатационная кардиомиопатия и пр.), над верхушкой выслушивается систолический шум, обусловленный относительной митральной недостаточностью. Однако в отличие от порока сердца при этих заболеваниях отмечается умеренное увеличение левого предсердия, не соответствующее гораздо большей степени увеличения левого желудочка. Кроме того, дифференциации помогает анализ всей клинической картины.

Систолический шум на верхушке сердца может выявляться при синдроме пролапса митрального клапана. Этот синдром заключается в выбухании створок клапана в полость левого предсердия, что обусловливает регургитацию крови. В отличие от митральной недостаточности при пролапсе I тон не изменен, в период систолы определяется добавочный тон (мезосистолический щелчок), систолический шум приходится на вторую половину систолы, что отчетливо выявляется на ФКГ; шум этот регистрируется между мезосистоли-ческим щелчком и II тоном. При переходе больного в вертикальное положение или после приема нитроглицерина шум усиливается, в то время как прием B-адреноблокаторов приводит к ослаблению шума. Эхокардиография окончательно разрешает диагностические трудности, выявляя пролапс митрального клапана.

Систолический шум над верхушкой сердца может выслушиваться и при других пороках (стеноз устья аорты, трикуспидальная недостаточность).

Лечение.

Специальных методов консервативного лечения людей с данным пороком сердца не существует. При развивающейся сердечной недостаточности, а также нарушении сердечного ритма лечение проводят согласно общепринятым методам.

При выраженной недостаточности митрального клапана возможно оперативное лечение с целью протезирования клапана.

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз) – патологическое состояние, характеризующееся уменьшением площади отверстия митрального клапана в 2—14 раз, что создает препятствие движению крови из левого предсердия в левый желудочек. Митральный стеноз может наблюдаться изолированно или в сочетании с митральной недостаточностью, а также пороками других клапанов (аортального, трехстворчатого).

Этиология.

Практически все случаи митрального стеноза являются следствием ревматизма. Достаточно часто в анамнезе больных (до 30–50 % случаев) не наблюдается явных ревматических «атак», тем не менее сомнений в ревматическом происхождении порока не должно быть.

Патогенез.

Площадь отверстия митрального клапана в норме составляет около 4,5–6 см2. Когда развивается митральный стеноз, кровоток через митральный клапан из левого предсердия в левый желудочек уменьшается и сердечный выброс падает.

При уменьшении площади митрального отверстия давление в левом предсердии увеличивается, чтобы облегчить изгнание крови. Когда площадь митрального отверстия достигает 1 см2, давление в левом предсердии становится равным 25 мм рт. ст. (в норме не более 5 мм рт. ст.). Подъем давления в левом предсердии ведет к подъему давления в легочных венах и капиллярах. Развивается «пассивная» (венозная) легочная гипертензия, при которой давление в легочной артерии обычно не превышает 50–60 мм рт. ст., поэтому гипертрофия правого желудочка выражена нерезко. Однако у части больных (преимущественно молодых), имеющих «чистый» стеноз, отмечается иной тип легочной гипертензии. В ответ на прогрессирующий рост давления в левом предсердии (часто более 25 мм рт. ст.) и легочных венах возникает активный спазм легочных артериол (рефлекс Китаева). В результате этого давление в легочной артерии возрастает непропорционально повышению давления в левом предсердии – развивается так называемая активная, или артериальная, легочная гипертензия. Легочные капилляры вследствие спазма легочных артериол как бы «предохранены» от переполнения протекающей кровью, однако это ведет к тому, что в легочной артерии давление возрастает значительно и может в 2–3 раза превышать давление в аорте. В ответ на значительный подъем давления в легочной артерии развивается выраженная гипертрофия правого желудочка. В дальнейшем при снижении его сократительной функции наблюдаются застойные явления в большом круге кровообращения.

Клиническая картина.

Определяют клиническую картину заболевания наличие и выраженность следующих признаков.

Прямые («клапанные») признаки, обусловленные нарушением функции митрального клапана. К прямым относятся также «левопредсердные» признаки, отражающие реакцию левого предсердия на затруднение кровотока в митральном отверстии.

Косвенные признаки:

А) легочные, обусловленные наличием легочной гипертензии;

Б) правожелудочковые, обусловленные реакцией правого сердца на наличие легочной гипертензии.

Признаки застойных явлений в большом круге кровообращения.

На I этапе диагностического поиска можно не получить значимой для диагноза информации, как правило, компенсация порока обусловлена усиленной работой левого предсердия. Больные не предъявляют никаких жалоб, могут справляться с достаточной физической нагрузкой, внешне производят впечатление вполне здоровых людей.

При повышении давления в малом круге кровообращения (особенно при «пассивной» легочной гипертензии) можно выявить жалобы на одышку при физической нагрузке. Увеличенный приток крови к сердцу при физической нагрузке приводит к переполнению легочных капилляров кровью (митральный стеноз препятствует нормальному оттоку крови из малого круга) и затрудняет нормальный газообмен. При резком подъеме давления в капиллярах возможно развитие приступа сердечной астмы (резкая одышка с выделением пенистой мокроты). У некоторых больных в таких случаях отмечается кашель, сухой или с выделением небольшого количества слизистой мокроты, часто с примесью крови (кровохарканье).

При развитии высокой легочной гипертензии больные предъявляют жалобы на быстро возникающую слабость, повышенную утомляемость. Это обусловлено отсутствием возрастания минутного объема сердца при физической нагрузке (так называемая фиксация минутного объема). Отмечаются также усиленные сердцебиения при физической нагрузке.

Значительно реже наблюдаются разнообразные болевые ощущения в области сердца, не имеющие диагностического значения. Чаще всего это ноющие или колющие боли, связи их с физической нагрузкой не отмечается.

При развитии нарушений сердечного ритма (экстрасистолия, мерцательная аритмия) больные предъявляют жалобы на перебои, приступы сердцебиений.

На основании указанных жалоб больного может возникнуть лишь предположение о пороке сердца, сопровождающемся нарушением легочного кровообращения (особенно если речь идет о больном молодого возраста с указаниями в анамнезе на перенесенный ревматизм).

Следует прежде всего выявить прямые признаки, на основании которых можно поставить диагноз митрального стеноза. К ним относятся определяемые при аускультации усиление I тона, диастолический шум, тон открытия митрального клапана. Шум прямо связан с затруднением кровотока через суженный митральный клапан; усиленный I тон обусловлен быстрым сокращением недостаточно наполненного левого желудочка; тон открытия митрального клапана объясняют резким движением уплотненных створок митрального клапана в начале диастолы.

При выраженном стенозировании выслушивается шум, занимающий всю диастолу и усиливающийся в пресистоле. В начале диастолы (протодиастола) шум обусловлен усиленным кровотоком через митральное отверстие вследствие увеличенного градиента давления «левое предсердие – левый желудочек», в конце диастолы усиление кровотока объясняется активной систолой левого предсердия.

При развитии мерцательной аритмии и выпадении активной систолы предсердий пресистолический шум исчезает.

Для умеренного стеноза характерно наличие шума только в начале диастолы (протодиастолический) или в конце ее (пресистолический). Лучше выслушивается «митральная мелодия» над верхушкой сердца; звуковые симптомы значительно усиливаются при положении больного на левом боку с задержкой дыхания в фазе выдоха. Надо иметь в виду, что в этом случае эпицентр шума смещается латерально, поэтому следует активно искать место наилучшего звучания, а не ограничиваться традиционными местами аускультации. Диастолический шум усиливается при ускорении кровотока через митральное отверстие, что достигается с помощью специальных приемов: подъем нижних конечностей или физическая нагрузка, увеличивающие приток крови к сердцу. Прием нитроглицерина или вдыхание амилнитрита также усиливают диастолический шум, так как эти препараты уменьшают спазм легочных артериол, что способствует увеличению притока крови в левое предсердие.

Диастолический шум имеет эквивалент в виде пальпаторно определяемого «кошачьего мурлыканья» (диастолическое дрожание) над верхушкой сердца.

«Левопредсердные» признаки проявляют себя в виде смещения верхней границы относительной тупости сердца вверх (за счет расширения ушка левого предсердия).

Косвенные признаки («легочные») позволяют диагностировать легочную гипертензию, К ним относятся цианоз; акцент II тона над легочной артерией; диастолический шум по левому краю грудины, обусловленный относительной недостаточностью клапана легочной артерии (шум Грехема—Стила). Если легочная гипертензия существует продолжительное время, то выявляются «правожелудочковые» признаки: пульсация в эпигастрии за счет правого желудочка, «сердечный горб», пульсация в III–IV межреберьях слева от грудины, при перкуссии правая граница относительной тупости определяется латеральное (за счет правого предсердия, смещаемого расширенным правым желудочком).

При развитии одного из осложнений – мерцательной аритмии – во время исследования пульса выявляются соответствующие изменения.

Артериальное давление обычно не изменено, однако при резко выраженном митральном стенозе отмечается тенденция к гипотензии.

При развитии правожелудочковой недостаточности можно выявить соответствующие симптомы в виде увеличения печени, набухания шейных вен, отеков нижних конечностей.

«Клапанные» признаки могут быть уточнены с помощью эхокардиографического исследования, выявляющего изменения движения створок митрального клапана, их утолщение, а также увеличение размеров левого предсердия. Метод позволяет оценить степень стенозирования на основании замедления скорости движения передней створки митрального клапана.

Рентгенологическое исследование помогает определить выраженность изменений сосудов малого круга, обусловленных развитием легочной гипертензии. При «пассивной» (венозной) гипертензии отмечается расширение корней легких в виде гомогенной ткани с нерезкими контурами. Иногда от корней в разные стороны отходят линейные тени, прослеживающиеся до периферии легочных полей. При «активной» (артериальной) легочной гипертензии отмечается выбухание дуги легочной артерии в сочетании с расширением ее ветвей. Это проявляется расширением тени корней с четкими контурами. Мелкие ветви легочной артерии сужены, поэтому наблюдается как бы внезапный обрыв расширенных ветвей вместо постепенного их перехода в более мелкие ветви – симптом «ампутации» корней. При значительной легочной гипертензии развивается аневризма легочной артерии. Рентгенологическое исследование выявляет также увеличение правого желудочка и левого предсердия (контрастированный пищевод отклоняется по дуге малого радиуса).

ЭКГ при митральном стенозе выявляет синдром гипертрофии левого предсердия, аналогичный наблюдаемому при митральной недостаточности. По мере прогрессирования легочной гипертензии появляются признаки гипертрофии правого желудочка:

1) отклонение электрической оси сердца вправо в сочетании с депрессией сегмента ST и изменением зубца T в отведениях II, III, аVF в виде двухфазности (+/—) или негативности;

2) в правых грудных отведениях возрастает зубец R (R/S> 1,0), а в левых грудных отведениях возрастает зубец S (R/S< 1,0).

ФКГ при митральном стенозе детализирует аускультативные данные: при регистрации ФКГ в области верхушки сердца выявляется увеличение амплитуды I тона, а также добавочный тон в диастоле – тон открытия митрального клапана. Длительность интервала от начала II тона до тона открытия составляет 0,08—0,12 с. Этот интервал (II—QS) укорачивается при прогрессировании стеноза.

Регистрируются различные диастолические шумы (пресистолический, мезо– и протодиастолический). При стенозе умеренной степени чаще отмечается пресистолический шум.

По мере возрастания степени стеноза, а также снижения сократительной функции левого предсердия пресистолический шум исчезает, уступая место прото– и мезодиастолическому.

Течение.

Характер изменений клинических проявлений митрального стеноза соответствует эволюции гемодинамических расстройств.

Первый период: компенсация клапанного дефекта осуществляется за счет усиленной работы левого предсердия. В этих случаях порок часто выявляется случайно (во время профилактических осмотров или при обращении к врачу по какому-либо иному поводу). Больные не предъявляют жалоб, однако при обследовании выявляют «клапанные» признаки и несколько менее отчетливо «левопредсердные». Косвенных симптомов («легочных» и «правожелудочковых») не наблюдается, так как нарушений в малом круге кровообращения еще нет.

Второй период: легочная гипертензия и гиперфункция правого желудочка. Больные предъявляют жалобы на одышку, сердцебиения. При значительной физической нагрузке в результате быстрого повышения давления в легочных капиллярах появляются приступы сильной одышки, кровохарканье и даже отек легких. В этой стадии клиническая картина митрального стеноза наиболее ярко выражена.

Третий период: право желудочковая недостаточность с застойными явлениями в большом круге кровообращения. Снижение давления в легочной артерии вследствие правожелудочковой недостаточности приводит к некоторому изменению субъективных ощущений; одышка уменьшается, но появляются жалобы, связанные с застоем в большом круге кровообращения (тяжесть в правом подреберье, отеки, олигурия).

Значительное расширение полости правого желудочка при легочной гипертензии может привести к появлению относительной недостаточности трехстворчатого клапана. В подобных случаях отмечаются расширение сердца вправо (за счет дилатации правого предсердия), набухание шейных вен, у основания мечевидного отростка выслушивается самостоятельный систолический шум, усиливающийся на высоте вдоха (симптом Риверо—Корвалло). При значительной недостаточности трехстворчатого клапана отмечается пульсация печени.

Осложнения.

При митральном стенозе осложнения определяются:

1) нарушением кровообращения в малом круге;

2) дилатацией некоторых отделов сердца.

К первой группе осложнений относятся кровохарканье и сердечная астма.

Вторую группу осложнений составляют мерцание или трепетание предсердий, тромбоэмболические осложнения, медиастинальный синдром. Мерцание или трепетание предсердий – следствие развития дистрофических и склеротических процессов в миокарде левого предсердия. Присоединение нарушений ритма ухудшает состояние компенсации, так как из сердечного цикла выпадает активная систола предсердий.

Тромбоэмболические осложнения связаны с образованием тромбов в левом ушке, чему способствует мерцательная аритмия. Эмболы попадают в сосуды головного мозга, в мезентериальные сосуды, сосуды почек, нижних конечностей.

Тромбоэмболические явления в сосудах малого круга кровообращения – следствие флеботромбоза вен нижних конечностей, чему способствуют застойные явления в большом круге кровообращения и малая физическая активность больных.

Значительное расширение в размерах левого предсердия может привести к сдавлению расположенных вблизи образований. Сдавление левого возвратного нерва вызывает паралич голосовой связки и осиплость голоса. Сдавление левой подключичной артерии обусловливает различие в наполнении пульса на левой и правой руке. Давление на симпатический нерв может стать причиной анизокории.

Диагностика.

Диагноз митрального стеноза может быть поставлен при обнаружении прямых («клапанных») признаков порока, подкрепленных «левопредсердными» признаками. Аускультативные симптомы наиболее важные, именно они позволяют поставить правильный диагноз. Косвенные симптомы («легочные» и «правожелудочковые») не являются обязательными признаками митрального стеноза. Их наличие указывает лишь на существование легочной гипертензии и ее выраженность. Трудности в диагностике митрального стеноза отмечаются в следующих случаях.

На ранних стадиях течения, когда косвенные симптомы отсутствуют, порок не распознается. Такие лица не производят впечатления больных людей, не предъявляют жалоб, поэтому врач ограничивается аускультацией лишь в положении больного стоя. Подозрение на митральный стеноз возникает, если при аускультации (даже при вертикальном положении больного) выявляются усиленный I тон и добавочный тон в диастоле (тон открытия). Эта аускультативная картина заставляет применить весь комплекс приемов, способствующих лучшему выслушиванию диастолического шума (физическая нагрузка, положение больного на левом боку с задержкой дыхания в фазе выдоха, лекарственные пробы).

При сочетании митрального стеноза с артериальной гипертензией любого происхождения симптоматика в большей степени обусловливается именно гипертензией (головные боли, головокружения, шум в ушах). Кроме того, при артериальной гипертензии изменяются аускультативные симптомы: уменьшается интенсивность диастолического шума, появляется акцент II тона во втором межреберье справа от грудины. Развивается гипертрофия левого желудочка, выявляемая физическими и инструментальными методами исследования. Подозрение на наличие митрального стеноза возникает при выслушивании усиленного I тона и тона открытия митрального клапана. Диагноз устанавливают при последующей тщательной аускультации с соблюдением всех необходимых правил.

При недостаточности клапана аорты в небольшом числе случаев диастолический аортальный шум выслушивается только над верхушкой сердца. Однако в отличие от митрального стеноза при аортальной недостаточности не определяется тон открытия, сам шум имеет более нежный тембр (никогда не бывает «рокочущим»), всегда начинается после II тона (тогда как при митральном стенозе после тона открытия), сочетается с ослаблением II тона. В случае значительного увеличения левого желудочка у больных с аортальной недостаточностью отмечается весьма умеренное увеличение левого предсердия (или оно не изменено).

У больных с митральным стенозом может наблюдаться патология органов дыхания: хронические неспецифические заболевания с развитием пневмосклероза и эмфиземы легких. В таких случаях одышку, увеличение правых отделов сердца, симптомы правожелудочковой недостаточности расценивают как проявление хронического легочного сердца. Выраженная эмфизема легких затрудняет выслушивание сердца, однако аускультация с соблюдением указанных приемов обеспечивает выявление необходимых симптомов порока.

Митральный стеноз, осложненный мерцательной аритмией, приходится дифференцировать от атеросклеротического кардиосклероза, также протекающего с нарушениями ритма. Однако в последнем случае одновременно имеются и другие проявления атеросклероза: поражение периферических сосудов, сосудов мозга и аорты, кроме того, отсутствует увеличение левого предсердия и, что самое главное, нет прямых («клапанных») признаков порока.

Наиболее трудно дифференцировать митральный стеноз от миксомы левого предсердия – доброкачественной опухоли, периодически закрывающей левое атриовентрикулярное отверстие, что приводит к появлению аускультативной картины, почти неотличимой от митрального стеноза. Однако при миксоме наблюдается резкое изменение аускультативных данных после перемены положения тела. Окончательный диагноз устанавливают с учетом данных эхокардиографического исследования.

Лечение.

Специфических методов консервативного лечения нет. При недостаточности кровообращения, а также активной ревматической «атаке» лечение проводят согласно общепринятым принципам. Митральный стеноз может быть ликвидирован оперативным путем. Операция показана больным с выраженным митральным стенозом («чистым» или преобладающим) при наличии симптомов, ограничивающих физическую активность (одышка при физической нагрузке, начальные и более выраженные признаки правожелудочковой недостаточности).

ПОРОКИ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА.

Стеноз устья аорты – патологическое состояние, при котором имеется препятствие на пути тока крови из левого желудочка в аорту. Различают три формы стеноза устья аорты: клапанный, подклапанный, надклапанный.

Клапанный стеноз устья аорты обусловлен сращением створок аортального клапана. При подклапанном (субаортальном) стенозе клапаны аорты интактны, а препятствие кровотоку создается за счет выраженной гипертрофии выходного отдела левого желудочка. Этот тип порока относится к группе идиопатических кардиомиопатий и рассматривается в соответствующем разделе. Наиболее редкая форма порока – надклапанный стеноз, при котором сужение создается циркулярным тяжем или мембраной, располагающейся дистальнее устья коронарных артерий.

Стеноз устья аорты (в данном разделе будет рассматриваться клапанная его форма) может наблюдаться в изолированном виде или в сочетании с аортальной недостаточностью, а также с пороками других клапанов (преимущественно митрального).

Этиология.

Стеноз устья аорты может быть обусловлен:

1) ревматизмом (80 % случаев);

2) врожденным поражением (всего 5 % случаев);

3) атеросклерозом (чаще встречается у лиц старше 60 лет).

Иногда вызывает значительные затруднения решение вопроса об этиологии изолированного стеноза устья аорты с обызвествлением створок клапанов в пожилом возрасте. Длительное течение порока (даже ревматического по происхождению) с последующим кальцинозом створок и наслоением атеросклеротических изменений не позволяет нередко даже при микроскопии выяснить истинную природу поражения. Если стеноз устья аорты сочетается с поражением митрального клапана, то это всегда указывает на его ревматическую этиологию.

Патогенез.

Стеноз устья аорты создает значительные препятствия для кровотока из левого желудочка в аорту. В связи с этим значительно повышается давление в полости левого желудочка, что приводит к гипертрофии этого отдела сердца. Ни при каком ином приобретенном пороке сердца не развивается такой гипертрофиии миокарда, как при стенозе устья аорты.

В компенсации стеноза принимает участие мощный левый желудочек. Поэтому порок длительное время протекает без расстройств кровообращения, при этом показатели сердечного выброса остаются нормальными даже при физической нагрузке (за счет более интенсивной систолы левого предсердия, обеспечивающей хорошее наполнение левого желудочка). При ослаблении сократительной функции левого желудочка развивается его дилатация, что приводит к гемодинамической перегрузке левого предсердия. Повышенное давление из левого предсердия ретроградно передается на легочные вены и другие сосуды малого круга кровообращения (развивается пассивная легочная гипертензия). Значительной гипертрофии правого желудочка обычно не наблюдается. В дальнейшем появляются застойные явления в большом круге кровообращения.

Клиническая картина.

Характерны наличие и выраженность следующих признаков.

1. Прямые («клапанные») признаки, обусловленные нарушением кровотока через устье аорты.

2. Косвенные признаки:

А) «левожелудочковые», обусловленные компенсаторной гипертрофией;

Б) «сосудистые», обусловленные снижением сердечного выброса и нарушением кровотока в различных сосудистых областях.

3. Признаки застойных явлений в малом и большом круге кровообращения.

В стадии компенсации порока можно не получить никакой важной для диагноза информации: больные не предъявляют жалоб и могут выдержать большую физическую нагрузку, не производя впечатления больных людей. При более выраженном стенозе возможны жалобы, обусловленные нарушением кровотока в разных сосудистых областях: головокружения, головные боли, наклонность к обморокам, чувство дурноты (при ухудшении мозгового кровообращения), сжимающие и давящие боли за грудиной (следствие снижения коронарного кровотока и повышения потребности гипертрофированного миокарда в кислороде).

Все эти жалобы обычно появляются при физической нагрузке различной интенсивности, когда необходимо повышенное кровоснабжение функционирующих органов, но наличие стеноза препятствует увеличению сердечного выброса.

При снижении сократительной функции левого желудочка появляется одышка при физической нагрузке, могут развиться приступы сердечной астмы. Застоем в большом круге кровообращения объясняются жалобы на уменьшение количества мочи, отеки ног, тяжесть в правом подреберье (вследствие увеличения печени).

При возникновении указанных жалоб у лиц молодого возраста можно предположить наличие порока сердца, а у лиц среднего и пожилого возраста – скорее ИБС, тем более если заболевание проявляется сжимающими и давящими болями в области сердца. Церебральные жалобы позволяют предположить наличие артериальной гипертензии или атеросклероза сосудов головного мозга.

Если у больных в анамнезе были четкие указания на перенесенную ревматическую атаку, то первые симптомы порока обычно возникают через много лет (до 10–15 и более) после нее (в отличие от митрального порока).

При объективном осмотре следует прежде всего выявить прямые признаки, на основании которых можно поставить диагноз стеноза устья аорты. К ним относится определяемый при аускультации систолический шум во втором межреберье справа от грудины, а также в точке Боткина в сочетании с ослаблением (или исчезновением) II тона; I тон также ослаблен. Систолический шум связан с затруднением кровотока через устье аорты, ослабление II тона обусловлено малой подвижностью ригидных (часто с отложением солей кальция), сращенных между собой створок клапана аорты. Систолический шум интенсивный, имеет грубый (скребущий или «рокочущий») тембр, хорошо проводится на сосуды шеи. Шум лучше слышен при положении больного на правом боку и задержке дыхания в фазе выдоха, а также после приема нитроглицерина. В области наибольшей громкости шума тоны наиболее ослаблены.

При умеренно выраженном стенозе в точке Боткина или на верхушке сердца может выслушиваться добавочный тон в систоле – так называемый систолический щелчок (тон «изгнания»). Этот признак указывает на сохранившуюся подвижность створок клапана аорты. Интенсивный шум имеет свой эквивалент в виде систолического дрожания.

Косвенные признаки («левожелудочковые») позволяют судить о степени выраженности стеноза устья аорты. При выраженном стенозе можно определить усиление верхушечного толчка. В периоде компенсации он обычно не смещен или незначительно смещен влево. По мере развития сердечной недостаточности верхушечный толчок увеличивается по площади и смещается влево и вниз, что отражает дилатацию левого желудочка. При перкуссии левая граница сердца смещается кнаружи. Степень увеличения сердца, определяемая перкуторно, прямо зависит от стадии порока: чем больше увеличено сердце, тем более выражен порок и более выражено снижение сократительной функции левого желудочка.

«Сосудистые» симптомы обусловлены снижением сердечного выброса, что выражается в бледности кожных покровов, снижении систолического артериального давления, малом медленном пульсе. Чем выраженное порок, тем значительнее изменены артериальное давление и пульс. Однако у части больных может быть артериальная гипертензия как следствие включения ренин-ангиотензинного механизма в связи с уменьшением почечного кровотока в условиях сниженного сердечного выброса.

При развитии правожелудочковой недостаточности можно выявить соответствующие симптомы в виде увеличения печени, набухания шейных вен, цианоза, отеков нижних конечностей.

При лабораторно-инструментальных исследованиях уточняют прямые и косвенные признаки порока, а также исключают ряд заболеваний, сходных по своей симптоматике со стенозом устья аорты.

При рентгенологическом исследовании в периоде компенсации порока размеры сердца не увеличены или незначительно увеличен левый желудочек. С развитием сердечной недостаточности происходит увеличение левого желудочка, затем левого предсердия и, наконец, правого желудочка. Изменения аорты выражаются в постстенотическом расширении ее начальной части. Сильные вихревые движения крови вызывают выбухание стенки аорты, при этом часто наблюдаемые повреждения эластических элементов стенки аорты усиливают аневризматическое выпячивание. В месте расширения аорты выявляется усиленная пульсация. Она может быть обнаружена и при пальпации в яремной ямке. Отложение извести в ткань клапана можно обнаружить при рентгенографии. Обнаружение прямых («клапанных») признаков позволяет правильно интерпретировать жалобы больных. Развивающиеся у больных со стенозом устья аорты мелкоочаговые инфаркты миокарда (с резорбционно-некротическим синдромом) также следует расценивать как осложнение порока сердца, но не как самостоятельное заболевание (ИБО.

У части больных со стенозом устья аорты может наблюдаться артериальная гипертензия, что в сочетании с «сосудистыми» признаками (головные боли, головокружения, наклонность к обморокам) можно расценить как проявление гипертонической болезни. Основой дифференциации является правильный учет первичных симптомов порока (данные аускультации и эхокардиографии).

В стадии тотальной сердечной недостаточности яркие симптомы правожелудочковой недостаточности, признаки относительной недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов, значительное увеличение сердца, мерцание предсердий настолько впечатляют врача, что он не обращает внимания на грубый систолический шум и резкое ослабление II тона. Между тем учет анамнестических данных, анализ особенностей систолического шума, очень часто наблюдаемый на ЭКГ синдром гипертрофии левого желудочка позволяют правильно диагностировать стеноз устья аорты.

Лечение.

Больных с сердечной недостаточностью, развивающейся при стенозе устья аорты, лечат по общепринятым принципам.

При выраженном ангинальном болевом синдроме следует назначать пролонгированные нитраты, оказывающие антиангинальный и вазодилатирующий эффект. Они сокращают конечный систолический и конечный диастолический объем левого желудочка, вследствие чего потребность миокарда в кислороде уменьшается, улучшается его сократительная функция.

Антиангинальный эффект оказывает также кордарон, однако его следует назначать лишь при сохраненной сократительной функции миокарда, так как это средство обладает нерезко выраженным отрицательным инотропным действием.

Хирургическое лечение (имплантация искусственного клапана) показано больным с выраженными признаками заболевания, если при зондировании сердца определяется градиент давления «левый желудочек – аорта», равный 50 мм рт. ст. и более, или если площадь аортального отверстия 0,75 см2 и менее.

Недостаточность клапана аорты (аортальная недостаточность) – патологическое состояние, при котором в период диастолы створки клапана не закрывают полностью просвет аорты и вследствие этого происходит обратный ток крови из аорты в левый желудочек (так называемая аортальная регургитация). При данном пороке имеется дефект створок клапана в виде их укорочения и сморщивания, что иногда сочетается с перфорацией створок. Поражение клапана может сочетаться с поражением корня аорты и расширением клапанного кольца, что усугубляет аортальную регургитацию. Встречается также неполное смыкание клапана (при их анатомической целостности) вследствие резкого расширения аортального клапанного кольца (атеросклероз аорты, стойкая высокая артериальная гипертензия, воспалительные изменения аорты).

Этиология.

Недостаточность клапана аорты может быть вызвана:

1) ревматизмом;

2) инфекционным эндокардитом;

3) сифилитическим аортитом;

4) атеросклерозом;

5) тупой травмой грудной клетки;

6) диффузными заболеваниями соединительной ткани (болезнь Бехтерева, ревматоидный полиартрит, системная склеродермия, дерматомиозит);

7) врожденными поражениями (двустворчатый клапан, сочетание недостаточности клапана аорты с другими врожденными пороками).

Наиболее частой причиной порока является ревматизм, несколько реже – инфекционный эндокардит. Остальные причины встречаются значительно реже.

Патогенез.

Основные гемодинамические сдвиги вызваны значительным обратным током крови из аорты в левый желудочек («аортальная регургитация») в период его диастолы в результате неполного смыкания створок клапана аорты. Объем возвращающейся крови зависит в основном от площади незакрытой части аортального отверстия. Для сохранения нормальной гемодинамики систолический выброс увеличивается на такое же количество крови, какое возвращается в левый желудочек во время его диастолы. Вследствие такой гемодинамической перегрузки левый желудочек дилатируется и гипертрофируется.

Более полноценному кровоснабжению органов и тканей способствуют следующие компенсаторные механизмы: тахикардия, снижение периферического сосудистого сопротивления, удлинение систолы и укорочение фазы изометрического сокращения. Компенсация длится долгое время за счет мощного левого желудочка. При снижении сократительной функции последнего возникает гиперфункция левого предсердия. Если давление в полости левого предсердия превысит 25 мм рт. ст., то возникает легочная гипертензия (венозная, или «пассивная») с реакцией правых отделов сердца. В дальнейшем возможно развитие правожелудочковой недостаточности.

Клиническая картина.

Определяют клиническую картину наличие и выраженность следующих признаков.

1. Прямые («клапанные») признаки, обусловленные нарушением функционирования клапана аорты.

2. Косвенные признаки:

А) левожелудочковые, обусловленные компенсаторной гиперфункцией и гипертрофией левого желудочка;

Б) сосудистые, обусловленные нарушением кровотока в различных сосудистых областях вследствие увеличения сердечного выброса и резкого колебания давления в артериальном русле.

3. Признаки застойных явлений в малом и большом круге кровообращения.

В стадии компенсации порока больные не предъявляют жалоб на сердце и активно к врачу не обращаются. Выявить порок сердца можно случайно при обращении больного к врачу совершенно по другому поводу. При выраженном пороке и значительных изменениях гемодинамики (даже до развития сердечной недостаточности) часть больных предъявляют жалобы, обусловленные значительным выбросом крови из левого желудочка и резкими колебаниями давления в артериальной системе. К ним относятся ощущение усиленной пульсации сосудов шеи, сердцебиения, усиливающиеся при физической нагрузке, когда выброс сердца еще более увеличивается. У некоторых больных могут появиться боли в грудной клетке типа стенокардии, головокружения, дурнота, наклонность к обморокам, которые, как и у больных со стенозом устья аорты, зависят от нарушения мозгового и коронарного кровотока. Эти явления наблюдаются при выраженном дефекте клапана, когда большая часть крови из аорты попадает опять в левый желудочек и в артериальной системе во время диастолы давление значительно падает.

Одышка развивается лишь при снижении сократительной функции левого желудочка, вначале при физической нагрузке, а затем в покое, принимая характер приступов сердечной астмы.

Указанная симптоматика лишь привлекает внимание врача к неблагополучию в сердечно-сосудистой системе, не давая четких опорных пунктов для диагностики порока.

Далее следует прежде всего выявить прямые признаки, на основании которых можно поставить диагноз недостаточности клапана аорты. К ним относится диастолический шум, обусловленный обратным током крови из аорты в левый желудочек. Этот шум имеет ряд характерных особенностей: он возникает сразу после II тона, постепенно уменьшаясь в своей интенсивности к концу диастолы. Шум отличается мягким, дующим тембром, длительность его различна и зависит от выраженности поражения клапана. Шум грубого тембра наблюдается как исключение.

Лучше всего шум выслушивается в III–IV межреберьях, у левого края грудины, т. е. по току крови из аорты в левый желудочек. Такая локализация шума отмечается при пороке ревматического происхождения. При сифилитическом пороке шум более грубого тембра и лучше выслушивается во втором межреберье справа от грудины (в «классической» точке выслушивания клапана аорты). По-видимому, это обусловлено лучшим проведением шума в данную область вследствие значительного уплотнения стенки аорты.

Диастолический шум выслушивается лучше в горизонтальном положении больного при задержке дыхания в фазе выдоха. Однако в начальных стадиях болезни при нерезком дефекте клапана приходится использовать специальные приемы: больного выслушивают в коленно-локтевом положении или в положении сидя с наклоном вперед. Эпицентр шума в этих случаях расположен в точке Боткина.

Второй главный признак – ослабление или полное исчезновение II тона в результате сморщивания створок клапана аорты. Степень ослабления звучности II тона пропорциональна выраженности дефекта клапана. Однако этот признак не всегда характерен для порока сердца сифилитического происхождения, при котором створки могут быть поражены нерезко, а регургитация обусловлена резким расширением корня аорты. Уплотненная стенка аорты хорошо проводит звук, возникающий при закрытии умеренно измененных клапанов. Кроме этих патогномоничных признаков, часто отмечаются и другие, но не обязательные аускультативные признаки. К ним относятся ослабление I тона вследствие отсутствия периода замкнутых клапанов во время систолы левого желудочка, а также систолический шум во втором межреберье справа от грудины. Этот шум обусловлен относительным стенозом устья аорты (ширина устья нормальная, однако сердечный выброс значительно увеличен) или сопутствующим клапанным стенозированием. Систолический шум проводится на сонные артерии и в яремную ямку.

Косвенные признаки («левожелудочковые») появляются при достаточно выраженном пороке. Они являются реакцией левого желудочка на измененную внутрисердечную гемодинамику и выражаются в усиленном и разлитом верхушечном толчке, смещенном влево и вниз, смещении влево левой границы сердца.

«Сосудистые» признаки достаточно разнообразны. К ним относится бледность кожных покровов, обусловленная быстрым оттоком крови из мелких артериол; пульсация сонных артерий («пляска каротид»), подключичных артерий, пульсация в яремной ямке, височных и плечевых артерий обнаруживаются при выраженном дефекте клапанов. Сюда же относится и так называемый капиллярный пульс: синхронное с пульсом изменение в интенсивности окраски ногтевого ложа и участка гиперемии на коже лба, вызванного путем трения кожи. В действительности это пульсируют не капилляры, а мельчайшие артериолы.

К «сосудистым» симптомам относится изменение артериального, давления и пульса. При выраженном пороке систолическое давление повышается, а диастолическое снижается, так что амплитуда пульсового давления возрастает. Пульс высокий и скорый, что зависит от быстрого подъема давления в артериальной системе и такого же быстрого его снижения. При выслушивании периферических артерий выявляется ряд характерных симптомов: двойной тон Траубе и двойной шум Виноградова—Дюрозье (значительно реже). Шум появляется, если фонендоскопом надавливать на выслушиваемую артерию, создавая тем самым условия стеноза. Появление тонов над периферическими артериями объясняется сильными колебаниями стенки артерии.

При развитии легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности обнаруживаются соответствующие симптомы.

При лабораторно-иструментальном исследовании уточняют прямые и косвенные признаки, а также исключают ряд заболеваний, сходных по своей симптоматике с аортальной недостаточностью, окончательно решают вопрос об этиологии порока.

При рентгенологическом исследовании в период компенсации порока размеры сердца незначительно увеличены. При выраженной аортальной недостаточности сердце значительно расширено за счет левого желудочка. Тень аорты обычно диффузно расширена, амплитуда ее пульсации, как и пульсации левого желудочка, увеличена.

При развитии сердечной недостаточности появляются признаки легочной гипертензии, а в дальнейшем – увеличение правого желудочка.

Эхокардиография выявляет расширение полости левого желудочка и корня аорты, нарушение движения створок клапана.

Данные электрокардиограммы имеют большое значение как в оценке тяжести порока, так и в определении выраженности изменений миокарда. При нерезком Пороке ЭКГ может быть неизмененной. Если порок выраженный, на ЭКГ появляются признаки гипертрофии левого желудочка, которые отличаются от таковых на ЭКГ больных со стенозом устья аорты. Эти признаки заключаются в следующем: увеличивается амплитуда зубца R в отведениях V и S в отведениях V1,2, появляются высокие заостренные зубцы T в отведениях V3—6. При развитии сердечной недостаточности отмечаются характерные изменения конечной части желудочкового комплекса в виде депрессии сегмента ST в отведениях V3—6, в этих же отведениях зубец T становится двухфазным или негативным.

На ФКГ выявляются типичные признаки: диастолический шум, начинающийся вслед за II тоном и убывающий по интенсивности. Часто регистрируется усиление III и IV тонов, обусловленное объемной гемодинамической перегрузкой левого желудочка. Амплитуда II тона снижена, в ряде случаев регистрируется «сопутствующий» систолический шум, убывающий по интенсивности и занимающий не более половины (реже двух третей) систолы.

Зондирование полостей сердца и крупных сосудов производят лишь при уточнении показаний к хирургическому лечению (замена клапана аорты искусственным протезом). В случае выраженного порока определяются значительное снижение диастолического давления в аорте, увеличение сердечного выброса, объема регургитации. При ангиокардиографии выявляется увеличение конечного диастолического объема.

Течение.

Клинические проявления порока отличаются значительным разнообразием. Недостаточность кровообращения может отсутствовать длительное время, однако, возникнув, симптомы декомпенсации держатся стойко и, несмотря на интенсивное лечение, почти никогда полностью не исчезают.

Причина сердечной недостаточности – дистрофия миокарда в условиях длительной гемодинамической перегрузки, а также повреждение его повторными ревматическими «атаками». Условно выделяют три периода течения порока.

Первый период – усиленная работа левого желудочка.

Второй период – нарушение сократительной функции левого желудочка и более или менее острое развитие легочной гипертензии. В этот период возникают приступы сердечной астмы и может наступить смерть.

Третий период – развитие правожелудочковой недостаточности, может уменьшиться одышка за счет снижения давления в легочной артерии. Период сердечной недостаточности у больных аортальным пороком длится недолго (2–3 года) в отличие от больных митральными пороками.

Осложнения.

У больных с аортальной недостаточностью осложнений, типичных только для этого порока, не наблюдается. Развивающаяся левожелудочковая недостаточность является этапом в развитии порока, так же как и коронарная недостаточность. Нарушения ритма сердца (в частности, мерцательная аритмия) наблюдаются нечасто и обычно лишь в стадии тотальной сердечной недостаточности.

Недостаточность клапана аорты является пороком сердца, на фоне которого может развиться инфекционный эндокардит.

Диагностика.

Диагноз порока ставят на основании прямых («клапанных») признаков. Признаки увеличения левого желудочка, выявляемые различными методами, а также симптомы, обусловленные увеличенным сердечным выбросом и колебанием давления в артериальном русле, не являются обязательными. Их наличие и степень выраженности указывают лишь на степень поражения клапанного аппарата.

Трудности в диагностике обусловливаются схожестью симптоматики аортальной недостаточности и других болезней сердца и возможностью бессимптомного течения порока.

В начальных стадиях, при незначительной выраженности повреждений клапана, можно не выявить порок, так как типичный диастолический шум небольшой интенсивности и локализуется на ограниченной площади (точка Боткина), ослабления II тона может не быть. Кроме того, пациенты не предъявляют никаких жалоб, а аускультация, к сожалению, часто проводится недостаточно тщательно.

Иногда диастолический шум выслушивается только на верхушке сердца, на основании чего делают заключение о наличии у больного митрального стеноза. Однако в отличие от этого порока при аортальной недостаточности нет тона открытия митрального клапана, не определяется увеличение левого предсердия. Кроме того, шум при недостаточности клапана аорты имеет мягкий тембр («дующий»), в то время как при митральном стенозе диастолический шум более грубого тембра («рокочущий»). Громкость I тона не имеет большого значения в подобной дифференциации, так как при аортальной недостаточности он может быть усилен (так называемый тон изгнания). Наконец, у части больных с тяжелой недостаточностью клапана аорты над верхушкой сердца может определяться пресистолическое усиление диастолического шума. Для дифференциации от митрального стеноза учитывают наличие тона открытия митрального клапана, увеличения левого предсердия, данные эхокардиографии.

У больных митральным стенозом с высокой легочной гипертензией по левому краю грудины может выслушиваться диастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии (шум Грехема—Стила), который может быть принят за шум аортальной недостаточности. Отличие заключается в отсутствии ослабления II тона во втором межреберье справа, резком усилении II тона во втором межреберье слева от грудины, наличии сопутствующего систолического шума (шум изгнания). Кроме того, при шуме Грехема—Стила имеется яркая картина митрального стеноза, а при рентгенологическом исследовании выявляется аневризматическое расширение легочной артерии.

Относительная аортальная недостаточность (не являющаяся пороком сердца в истинном смысле слова) наблюдается при расширении атеросклеротической аорты или высокой артериальной гипертензии. Она сопровождается усиленным II тоном во втором межреберье справа от грудины.

Гипердиагностика аортальной недостаточности основывается на переоценке диагностической значимости периферических («сосудистых») симптомов; пульс; артериальное давление, пульсация периферических артерий. Высокий скорый пульс, понижение диастолического давления, усиление пульсации периферических артерий наблюдаются при состояниях, характеризующихся увеличением выброса крови и снижением периферического сопротивления (анемия, тиреотоксикоз, лихорадочное состояние). Однако внимательная аускультация, не выявляющая типичного диастолического шума, позволяет отвергнуть предположение о наличии порока сердца.

Лечение.

При сердечной недостаточности, развивающейся при пороке сердца, проводят лечение общепринятыми методами. Пролонгированные нитраты, кордарон, антагонисты ионов кальция (верапамил) назначают при выраженном сердечном болевом синдроме. При выраженном гиперкинетическом типе кровообращения (при условии достаточной сократительной функции миокарда) могут быть назначены небольшие дозы B-адреноблокаторов, уменьшающих ощущение усиленной пульсации.

Замена пораженного клапана протезом показана больным с увеличенным левым желудочком при наличии выраженных признаков его гипертрофии на ЭКГ, снижении диастолического давления ниже 40 мм рт. ст., даже если у таких больных нет субъективных ощущений.

ПОРОКИ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА.

Среди пороков трехстворчатого (трикуспидального) клапана недостаточность диагностируется наиболее часто, однако в изолированном виде встречается крайне редко: обычно недостаточность трехстворчатого клапана сочетается с пороками митрального или аортального клапана.

Недостаточность трехстворчатого клапана.

Различают органическую (клапанную) и относительную недостаточность трехстворчатого клапана.

При органической недостаточности выявляются морфологические изменения клапанного аппарата: створок, хорд, сосочковых мышц. Однако в отличие от пороков митрального и аортального клапанов обызвествление створок клапана и подклапанные сращения обычно отсутствуют.

Относительная недостаточность не проявляется морфологическими изменениями клапанов. Створки клапана не полностью перекрывают правое предсердно-желудочковое (атриовентрикулярное) отверстие, так как сухожильное кольцо (место прикрепления створок клапана) резко растянуто. Это наблюдается при значительном расширении правого желудочка и увеличении его полости у больных с правожелудочковой недостаточностью.

Этиология.

Наиболее частая причина трикуспидальной недостаточности – ревматизм, значительно реже – инфекционный эндокардит. Врожденная недостаточность трехстворчатого клапана в изолированном виде не встречается и обычно комбинируется с другими аномалиями клапанного аппарата.

Патогенез.

Во время систолы правого желудочка возникает обратный ток крови из его полости в правое предсердие. Эта кровь вместе с кровью, поступающей из полых вен и коронарного синуса, переполняет правое предсердие, вызывая его дилатацию. В период систолы предсердий увеличенный объем крови поступает в правый желудочек, обусловливая его дальнейшие дилатацию и гипертрофию. В правое предсердие впадают полые вены, поэтому застой крови в его полости сразу передается на систему полых вен. При резко выраженной слабости правого предсердия (мерцательная аритмия) оно представляет вместе с полыми венами как бы один резервуар, растягивающийся при систоле желудочков, а во время диастолы опорожняющийся далеко не полностью.

Снижение сократительной функции правого желудочка приводит к резкому уменьшению количества крови, поступающей в легочную артерию, тем самым уменьшая застой крови в сосудах малого круга, обычно обусловленный декомпенсированным митральным или аортальным пороком сердца. С другой стороны, недостаточность трехстворчатого клапана способствует прогрессированию признаков застоя в большом круге кровообращения.

Клиническая картина.

Проявления трикуспидальной недостаточности зависят от наличия клапанных признаков порока, обусловленных ретроградным током крови из желудочка в предсердие, а также симптомов застоя в большом круге кровообращения.

Жалобы больных нехарактерны для данного порока. Они связаны с основным пороком сердца (митральным или аортальным) и значительным застоем в большом и малом круге кровообращения. Больные жалуются на одышку, однако умеренную, так как застой в малом круге с появлением трикуспидальной недостаточности уменьшается, а часть крови депонируется в правых отделах сердца и печени. Физическая активность больных ограничена в основном не усилением одышки, а резкой слабостью. Нередки боли в правом подреберье и эпигастрии, тошнота, снижение аппетита. Присоединение асцита обусловливает чувство тяжести и боли по всему животу. Таким образом, на I этапе можно составить представление лишь 6 выраженных расстройствах кровообращения.

Можно выявить прямые («клапанные») признаки порока: систолический шум, наиболее четко выслушиваемый у мечевидного отростка грудины. Он резко усиливается при выслушивании на высоте вдоха с задержкой дыхания, что объясняется увеличением объема регургитации и ускорением кровотока через прямые отделы сердца. Регургитация крови в правое предсердие обусловливает появление положительного венного пульса и систолической пульсации печени. Кроме этих симптомов, обязательно определяются прямые и косвенные признаки основного порока сердца, на фоне которого развилась трикуспидальная недостаточность. Пульс, артериальное давление без особенностей. Венозное давление, как правило, значительно повышено. Внешний вид больного определяется наличием выраженной недостаточности кровообращения. При длительно существующей трикуспидальной недостаточности и развитии гепатомегалии возможно появление небольшой желтушности кожных покровов.

На последнем этапе диагностики подтверждаются прямые и косвенные признаки митрального или аортального порока сердца. Сам порок трикуспидального клапана также вносит свою «долю» в результаты инструментальных исследований.

Рентгенологически обнаруживаются значительное увеличение правого желудочка и правого предсердия, расширение верхней полой вены. Застой в малом круге кровообращения может быть выражен нерезко.

На ЭКГ появляются признаки значительной дилатации правого желудочка в виде полифазного комплекса rSr’ в отведении v1 и глубокого зубца S в последующих грудных отведениях.

На ФКГ с мечевидного отростка регистрируется систолический шум, начинающийся сразу после I тона. Эхокардиограмма выявляет различной степени увеличение правого желудочка.

Флебография (кривая пульса яремной вены) позволяет обнаружить высокую волну «а» в пресистоле, если сохраняется синусовый ритм.

Диагностика.

Диагноз недостаточности трехстворчатого клапана основывается на обнаружении систолического шума у основания мечевидного отростка (с усилением на высоте вдоха), положительного венного пульса, систолической пульсации печени. Такие симптомы, как увеличение правого желудочка и правого предсердия (на рентгенограмме), синдром гипертрофии правого желудочка на ЭКГ, повышение венозного давления, непатогномоничны для порока и могут наблюдаться и при его отсутствии.

Следует признать характерным для данного порока такое сочетание симптомов, как заметное увеличение правых отделов сердца и отсутствие значительного застоя в малом круге.

Некоторые симптомы могут отсутствовать (положительный венный пульс, систолическая пульсация печени). В этих случаях единственным надежным признаком порока является характерный систолический шум.

При распознавании трикуспидальной недостаточности вызывает определенные затруднения дифференциация органической и относительной ее форм.

Относительная недостаточность выявляется у больных с митральным стенозом и высокой легочной гипертензией. Если митральный стеноз не сопровождается высокой легочной гипертензией, то трикуспидальная недостаточность чаще является органической. Имеет значение динамика систолического шума у мечевидного отростка во время лечения. Усиление шума при улучшении состояния больного может свидетельствовать об органическом поражении клапана, а ослабление шума, сочетающееся с улучшением состояния больного, – об относительной недостаточности. Считается также, что более громкий и грубый шум скорее обусловлен органическим поражением клапана.

Трикуспидальная недостаточность, выявляемая у больных с митральным или аортальным пороком при значительном увеличении сердца, симптомах выраженной правожелудочковой недостаточности, мерцательной аритмии, чаще всего является относительной.

Лечение.

Больным с трикуспидальной недостаточностью проводится лечение согласно общим принципам терапии недостаточности кровообращения. Назначают мочегонные и особенно антагонисты альдостерона – спиронолактон (верошпирон, альдактон).

Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия (трикуспидальный стеноз) – патологическое состояние, характеризующееся уменьшением площади правого атриовентрикулярного отверстия, что создает препятствие движению крови из правого предсердия в правый желудочек. Изолированно трикуспидальный стеноз не встречается, он всегда сочетается с пороками других клапанов.

Этиология.

Наиболее частая причина трикуспидального стеноза – ревматизм. Врожденное поражение встречается крайне редко и всегда сочетается с другими аномалиями клапанов и перегородок сердца.

Патогенез.

Вследствие неполного опорожнения правого предсердия через суженное отверстие при нормальном притоке крови из полых вен объем крови в правом предсердии возрастает, давление также увеличивается. В результате возрастает градиент давления «правое предсердие – правый желудочек», что способствует прохождению крови через суженное атриовентрикулярное отверстие в начале диастолы желудочков.

Расширение предсердия вызывает более сильное его сокращение и увеличение тока крови в правый желудочек в конце диастолы. Расширение правого предсердия сочетается с гипертрофией его стенки, однако эти компенсаторные механизмы несовершенны и кратковременны. С увеличением давления в правом предсердии повышается давление во всей венозной системе: рано увеличивается печень, появляется асцит, в дальнейшем развивается фиброз печени.

Клиническая картина.

Проявления трикуспидального стеноза зависят от наличия клапанных признаков порока, обусловленных нарушением функции трикуспидального клапана, признаков дилатации правого предсердия, а также симптомов застоя в большом круге кровообращения.

Жалобы не являются характерными для данного порока, так как они связаны с основным пороком (митральным или аортальным) и значительным застоем в большом круге кровообращения. Больные жалуются на быструю утомляемость и тяжесть или боли в правом подреберье, вызванные увеличенной печенью. Для трикуспидального стеноза характерно отсутствие жалоб, обусловленных застоем кровообращения в малом круге (одышка, кровохарканье, приступы отека легких), так как в правый желудочек и соответственно в легочную артерию попадает мало крови.

При врачебном осмотре больного можно выявить прямые («клапанные») признаки порока: диастолический шум у мечевидного отростка или у места прикрепления V ребра к грудине слева. Шум этот появляется или усиливается при задержке дыхания на высоте вдоха, что нехарактерно для диастолического шума, обусловленного митральным стенозом. На высоте вдоха часто появляется тон открытия трехстворчатого клапана (тон открытия митрального клапана не зависит от фазы дыхания и никогда не появляется на высоте вдоха, если отсутствует на высоте выдоха). Диастолический шум при синусовом ритме занимает преимущественно конец диастолы (пресистолический шум), а при мерцательной аритмии – начало диастолы (протодиастолический шум). Все эти признаки позволяют дифференцировать аускультативную картину при трикуспидальном и митральном стенозе.

Застой крови в правом предсердии обусловливает раннее увеличение печени, набухание шейных вен, отеки. Отмечается выраженный пресистолический венный пульс на яремных венах, а также пресистолический печеночный пульс. Граница относительной тупости сердца резко смещена вправо. Кроме этих признаков, обязательно выявляются прямые и косвенные симптомы «основного» порока сердца, на фоне которого развился трикуспидальный стеноз. Пульс, артериальное давление без особенностей. Венозное давление, как правило, значительно повышено. При длительном существовании трикуспидального порока и развитии гепатомегалии возможно появление небольшой желтушности кожных покровов.

Трикуспидальный стеноз вносит свою «долю» в результаты инструментального исследования. Рентгенологически выявляется значительное увеличение правого предсердия, верхней полой вены, в то время как правый желудочек увеличен значительно меньше, чем при трикуспидальной недостаточности. Признаки легочной гипертензии отсутствуют.

На ЭКГ при сохраненном синусовом ритме отмечается высокий острый зубец P в отведениях II, III, аVF и правых грудных. Изменения желудочкового комплекса обусловлены особенностями компенсаторной гипертрофии вследствие основного порока сердца.

На ФКГ регистрируется высокочастотный убывающий диастолический шум (иногда с пресистолическим усилением) у мечевидного отростка или в месте прикрепления V ребра к грудине. Иногда в этой же области регистрируется тон открытия трикуспидального клапана.

Эхокардиография помогает выявить диагностически важный признак– конкордантное движение створок трехстворчатого клапана в диастолу (этот признак обнаруживается нечасто в связи с трудностью визуализации задней створки клапана). Чаще отмечается резкое уменьшение скорости движения передней створки в фазу диастолы.

Диагностика.

Распознавание порока основывается на обнаружении диастолического шума у мечевидного отростка, усиливающегося на высоте вдоха, часто в сочетании с там же выявляемым тоном открытия трехстворчатого клапана. При наличии синусового ритма диагноз подтверждается пресистолической пульсацией яремных вен и увеличенной печени. Другие симптомы: увеличение правого предсердия, измененные зубцы Р во II, III, аVР и правых грудных отведениях, повышение венозного давления, увеличение печени, отеки непатогномоничны для порока.

Лечение.

Наличие трикуспидального стеноза является показанием для имплантации искусственного клапана. Если по каким-либо причинам оперативное лечение не производится, следует использовать достаточные дозы мочегонных средств и антагонистов альдостерона – спиронолактона (верошпирон, альдактон).

Прогноз.

Прогноз определяется типом клапанного дефекта и его выраженностью, а также развивающейся недостаточностью кровообращения. При нерезко выраженном пороке сердца и отсутствии (или незначительно выраженной) недостаточности кроовообращения прогноз вполне удовлетворителен, больной длительное время трудоспособен. Существенно ухудшается прогноз при выраженных изменениях клапана и нарастающей недостаточности кровообращения, а также возникающих осложнениях, особенно нарушениях ритма сердца. После внедрения оперативных методов лечения (митральная комиссуротомия, протезирование клапана) прогноз улучшился, так как при своевременной и адекватно выполненной операции восстанавливаются гемодинамические характеристики, как внутрисердечные, так и внесердечные. Больных с пороком сердца (в том числе и после операции на сердце) необходимо ставить на диспансерный учет и наблюдение.

Профилактика.

Предупреждение приобретенных пороков сердца сводится к первичной и вторичной профилактике ревматизма.

ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА.

Пролабирование митрального клапана (ПМК) – состояние, при котором одна или обе створки митрального клапана во время систолы пролабируют в полость левого предсердия, с развитием обратного тока крови из левого желудочка в левое предсердие.

В литературе последних двух десятилетий использовались различные термины, характеризующие данное состояние. Большинство авторов предпочитают термин «Пролабирование створки митрального клапана», наиболее точно определяющий патогенетическое и клиническое содержание данного симптомокомплекса.

Пролабирование митрального клапана относится к весьма распространенной, но недостаточно изученной патологии клапанного аппарата сердца. В результате обследований различных популяций населения выяснилось, что ПМК не «безобидный медицинский курьез», как об этом писали раньше, а распространенное поражение митрального клапана. Это нашло подтверждение в многочисленных публикациях.

Этиология и патогенез.

Выявление причинного фактора возникновения ПМК особенно важно, так как оно во многом определяет течение и прогноз, а также врачебную тактику по отношению к больным с ПМК. Предложены две теории для объяснения основных положений этиологии и патогенеза ПМК – клапанная и мышечная.

Клапанная теория.

Наиболее частым патоморфологическим фактором первичного (идиопатического) ПМК является миксоматозное перерождение структур клапанного аппарата (створки, кольца, хорды). До сих пор причина миксоматозного перерождения митрального клапана не выяснена. Некоторые авторы утверждают, что первичное пролабирование клапанных створок является результатом наследственной генерализованной патологии соединительной ткани, которая со временем приводит к миксоматозной дегенерации митрального клапана.

Довольно частой причиной ПМК являются врожденные заболевания, обусловленные системной патологией соединительной ткани: синдромы Марфана, Элерса—Данлоса, «Леопарда», Хольта—Орама, Шерешевского—Тернера, Дауна, трихоринофарингеальный и др., при которых нарушается структура соединительной ткани, увеличивается содержание в ней эластических элементов. Большинство этих синдромов обусловлено генными мутациями с аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным типом наследования, поэтому семейные случаи при этих формах должны встречаться довольно часто.

Довольно часто выявляется ПМК при врожденных костных дисплазиях:

1) синдроме Тернера;

2) сколиозе;

3) арахнодактилии;

4) плоскостопии;

5) воронкообразной и ладьевидной грудной клетке;

6) «прямой» спине;

7) высоком сводчатом небе.

Существует точка зрения, согласно которой ПМК с поздней систолической регургитацией может быть обусловлено не анатомическими, а гемодинамическими нарушениями, возникающими на фоне не столько генетической детерминированности, сколько возможной предрасположенности. Важным наследственным признаком в таких случаях может оказаться астенический тип телосложения. Особое значение имеет семейный анамнез. Как уже отмечалось, исследования последних лет свидетельствуют о генетической обусловленности идиопатического ПМК или семейной предрасположенности к нему.

Клиника и диагностика.

Многообразие объективных проявлений ПМК требует от врача системного физического обследования больных. Важны 3 аспекта физического исследования.

Осмотр – общий и локальный, пальпация прекардиальной области и аускультация.

В общем статусе больных ПМК характерными особенностями являются неправильное телосложение, обусловленное нарушенным костно-мышечным развитием (сколиоз, кифосколиоз), астенический тип конституции, непропорциональное соотношение туловища и конечностей, слаборазвитая мышечная система. Наиболее яркую и достоверную информацию дает прицельный осмотр. При первичном ПМК нередко определяется башенный череп, сводчатое небо, воронкообразная, ладьевидная, кифотическая или кифосколиотическая грудная клетка, плоская спина, арахнодактилия.

Верхушечный толчок определяется чаще всего кнутри от срединно-ключичной линии, он не разлитого характера и средней силы. Систолический щелчок хотя и редкое явление, но определяется не только над верхушкой, но также и у левого края грудины в III–IV межреберье между стернальной и нарастернальной линиями. При пальпации прекардиальной области, помимо верхушечного толчка и щелчка, можно обнаружить систолическое дрожание. Последнее обусловлено поздним или голосистолическим шумом, зависит от положения тела пациента в пространстве, психоэмоционального и физического напряжения, приема некоторых медикаментов, в частности нитратов.

IIеркуссия границ сердца у больных ПМК малоинформативна. У подавляющего большинства больных при отсутствии выраженной систолической регургитации относительная и абсолютная тупость сердца соответствует физиологическим границам, т. е. норме, и лишь при выраженной регургитации отмечается смещение границ влево.

Аускультация является одним из ведущих физических методов в диагностике ПМК В совершенстве владея им, можно распознать и дифференцировать звуковую симптоматику сердца, характерную для ПМК. Традиционное выслушивание больного с ПМК в положении его лежа на спине приводит к определенной «потере» звуковой симптоматики сердца. Поэтому аускультацию следует проводить в нескольких положениях: стоя, сидя, на корточках, лежа на спине и на левом боку. Аускультация сердца в положении больного стоя и сидя приводит к тому, что систолический щелчок смещается к I тону, а шум удлиняется и становится более громким. При выслушивании больного при нахождении его на корточках подчеркивается систолический щелчок и уменьшается продолжительность шума. Наиболее ярко проявляется звучание систолических феноменов после приседания больного в быстром темпе с последующим переходом его в положение на корточки. Фармакологические пробы с нитроглицерином, атропином и другими препаратами, которые уменьшают левожелудочковый объем крови, способствуют диагностике ПМК.

К достоверным аускультативным проявлениям ПМК относят:

1) изолированный мезосистолический щелчок;

2) изолированный поздний систолический щелчок;

3) ранний систолический щелчок;

4) множественные систолические щелчки;

5) мезосистолический щелчок, сопровождаемый поздним систолическим шумом;

6) изолированный поздний систолический шум;

7) голосистолический шум (пансистолический шум).

При тщательном выслушивании больного с ПМК, помимо перечисленной звуковой симптоматики, нередко определяется дополнительный диастолический тон, связанный с ранней фазой открытия двустворчатого клапана и обусловленный движением вниз во время диастолы его створки, находящейся в левом предсердии. У некоторых пациентов с ПМК выслушивается III тон в начале диастолы, подобно физиологическому тону у молодых людей, в других случаях, при значительной митральной регургитации, определяется протодиастолический патологический тон. Своеобразным звуковым феноменом при ПМК является прекардиальный «клик» или «писк». Это – громкий, музыкальный систолический шум над верхушкой, симулирующий шум, который выслушивается при коклюшном кашле или «клике диких гусей». Этот аускультативный феномен объясняется резонацией митральной створки: тонкая струя крови с высокой скоростью вырывается из-под конца одной провисающей створки и касательно ударяется о выгибающуюся поверхность другой, действуя подобно «смычку скрипки». В отдельных случаях больные с ПМК заявляют, что они периодически слышат «писк» или шум в груди, который усиливается при физической и психоэмоциональной нагрузке. «Аутоаускультация» и дистанционные проявления прекардиального «клика» или «писка» нередко сопровождаются кардиальным и психоэмоциональным дискомфортом. В большинстве случаев больные фиксируют свое внимание на этом звуковом явлении, считая себя тяжелобольными людьми.

Фонокардиография является существенным дополнением к методу аускультации. Аускультативно-фонокардиографическая методика в диагностике ПМК является наиболее доступной и информативной в практической деятельности врача-интерниста и кардиолога. Впервые описанный электрофонокардиографический синдром ПМК – мезосистолический щелчок и поздний систолический шум. Аускультативно-фонокардиографические критерии ПМК изучались многими исследователями. Точкой наилучшей регистрации тонов, щелчков и шумов является верхушка сердца. Как шумы, так и щелчки фиксируются в широком диапазоне частот 30—400 Гц. Амплитуда I тона чаще не изменена, реже – снижена. При этом время появления систолического щелчка или позднего систолического шума после I тона составляет 0,20—0,26 с (в среднем 0,23 с). Амплитуда систолических щелчков и шумов достигает 30–70 % амплитуды нормального I тона. К достоверным диагностическим ФКГ-критериям ПМК относят изолированный ранний, средний и поздний систолический щелчок, мезосистолический и поздний систолический шум, а также голосистолический шум. Четкой зависимости между амплитудой щелчка и степенью пролабирования створок митрального клапана не выявлено. У большинства пациентов локализация щелчка меняется, его «миграция» зависит от ряда причин: положения тела в пространстве, акта дыхания, психоэмоционального состояния. Поэтому необходимо в целях уточнения природы дополнительного систолического тона, его дифференциации пользоваться функциональными пробами. Во-первых, использовать пробы с изменением положения тела обследуемого; проводить запись ФКГ в положениях больного лежа на спине, левом боку, сидя, стоя и на корточках. Во-вторых, применять пробу Вальсальвы, физическую и медикаментозную нагрузки (нитроглицериновую, атропиновую, с индералом и др.).

С помощью перечисленных приемов и проб достигается определенное «критическое» соотношение между размерами полости левого желудочка и его клапанным аппаратом. При этом действующими детерминантами времени возникновения митрального пролабирования являются величина конечного диастолического объема левого желудочка и состояние его сократительной способности. В результате повышаются диагностические возможности фонокардиографии как метода объективизирующего и конкретизирующего представления в диагностике ПМК и дифференциации его с другими заболеваниями (недостаточностью митрального клапана, перикардитами и др.).

Электрокардиография.

ПМК относится к тем патологическим состояниям, при которых довольно часто выявляются изменения ЭКГ. К настоящему времени накоплено большое количество фактического материала, свидетельствующего об определенных изменениях ЭКГ у больных с ПМК. К типичным изменениям ЭКГ относят низкие, инвертированные полностью или частично зубцы T во II, III, aVP и левых грудных отведениях с минимальным снижением сегмента ST.

Неспецифические изменения конечной части желудочкового комплекса (ST и T) в каждом случае ПМК требуют индивидуальной и динамической оценки. Это обусловлено в первую очередь тем, что этиология ПМК разнообразна, причем эти изменения ЭКГ встречаются в различных возрастных группах и при разных заболеваниях.

Заслуживают внимания результаты велоэргометрии и других нагрузочных проб, проводимых с целью выявления ишемии миокарда, при ПМК. Показано, что нагрузочная проба при ПМК может приводить к изменению сегмента ST «ишемического» типа. Подобные изменения выявляются у 10 из 19 больных идиопатическим ПМК. В клинических наблюдениях (всем больным проводилась коронаровентрикулография) ложноположительные результаты велоэргометрии наблюдались у 12 больных ПМК. Для объективной оценки состояния коронарного кровотока и причин нарушения реполяризации миокарда у больных ПМК целесообразно использовать сцинтиграфию миокарда с технецием.

Нарушение сердечного ритма при ПМК является наиболее частым проявлением его. Среди большого разнообразия аритмий сердца у больных ПМК чаще всего обнаруживаются желудочковая и предсердная экстрасистолии, наджелудочковая пароксизмальная тахикардия и синусовая тахикардия, реже – синусовая аритмия, брадикардия, мерцание и трепетание предсердий, парасистолия. Нередко выявляются правопредсердные и левопредсердные ритмы, синдром WPW, частичная или полная блокада правой ножки пучка Гиса, атриовентрикулярная блокада I степени. Патогенез аритмий при ПМК не изучен.

Эхокардиография.

Эхокардиографические признаки ПМК впервые были описаны в 1970 г. С тех пор утвердилось единое мнение, что эхокардиография в диагностике ПМК является наиболее физиологичным и высокоинформативным методом исследования по сравнению с другими инвазивными (ангиография) и неинвазивными (ЭКГ, ФКГ) методами. Многочисленные исследования последних десятилетия позволили выявить различные по степени значимости диагностические критерии, которые условно делятся на специфические и неспецифические.

К специфическим эхокардиографическим признакам ПМК относят мезосистолическое, позднее и голосистолическое пролабирование митральных створок в полость левого предсердия. Наиболее часто выявляется мезосистолическое выбухание створок митрального клапана. Примерно у 50 % больных с резким мезосистолическим пролабированием в раннюю систолу створки движутся прямо и вперед, а в средней и поздней части – назад. У других 50 % больных с самого начала систолы створки движутся книзу, провисая в мезосистоле. Мезосистолическое пролабирование настолько характерно для ПМК и довольно стабильно коррелирует с аускультативными и ангиографическими проявлениями, что большинство исследователей считают данный признак наиболее достоверным.

Позднее систолическое пролабирование одной или обеих створок может быть видно при эхокардиографическом исследовании как заднее движение, прерывающее нормальное переднее движение. Систолический щелчок обычно совпадает с максимумом пролабирования створки и, как правило, по времени меняется при проведении функциональных проб.

Голосистолическое «гамачное» (парашютное) выбухание створок митрального клапана нередко ассоциируется с ранним систолическим щелчком и длительным систолическим шумом.

Неспецифическими, но высокочувствительными признаками ПМК являются увеличение экскурсии атриовентрикулярного кольца, общей экскурсии митрального клапана, амплитуды диастолического расхождения митральных створок и скорости открытия передней митральной створки, а также «диастолический» контакт створок с межжелудочковой перегородкой, как следствие повышенной подвижности митральных створок.

Н. М. Мухарлямов и соавт. (1981), разделив пролабирование по времени возникновения выбухания створок митрального клапана в полость левого предсердия, выделили раннее, позднее и голосистолическое ПМК, а по выраженности выбухания выделили три степени:

1) I – от 3 до 6 мм;

2) II – от 6 до 9 мм;

3) более 9 мм.

Подобное деление дает не только качественную, но и количественную характеристику ПМК.

Ангиокардиография. Ангиокардиографические критерии ПМК детально описаны рядом исследователей (Мухарлямов Н. М. и др., 1979; Матвеева Л. С., Петровский П. Ф., 1981). Левая вентрикулография считается наиболее надежным и точным методом диагностики ПМК. Однако умеренное выбухание при эхокардиографическом исследовании выявляется чаще, чем при вентрикулографии. Поэтому левая вентрикулография в большинстве случаев дополняет клинические и эхокардиографические данные и имеет ведущее диагностическое значение лишь в некоторых случаях ПМК.

Ангиографическое исследование показано лишь в следующих случаях:

1) наличие факторов риска болезней сердца и сосудов;

2) выраженная боль в области сердца (при ИБС);

3) ПМК с выраженной регургитацией;

4) необходимость дифференциальной диагностики ПМК с ревматической или склеротической недостаточностью митрального клапана;

5) ПМК с гипертрофической миокардиопатией;

6) наличие ПМК в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки;

Наличие афонической («немой») ПМК.

Пролабирование передней створки митрального клапана на вентрикулограмме в правой косой позиции характеризуется как передневерхний горб («симптом горба») и является важным ангиографическим признаком ПМК. Другие ангиографические симптомы, свидетельствующие о наличии пролабирования передней створки, проявляются в виде временной диссоциации между пролабирующими створками или отдельными фестонами; расщепления, предполагающего прерывистость контура между провисающими створками; увеличения ангиографической плотности выпячивания по сравнению с латеральным выпячиванием.

Ангиографическая диагностика пролабирования задней створки митрального клапана является самой сложной. Это связано с тем, что задняя створка представлена тремя фестонами: большим, средним и двумя маленькими – переднелатеральным и заднемедиальным. При вентрикулографии в правой косой позиции пролабирование заднемедиального фестона определяется как овальное выпячивание с тонкими структурами в виде «языка» или большого пальца. Пролабирование среднего фестона формирует центральное выпячивание в левое предсердие. В левой косой позиции выбухающая задняя створка на вентрикулограмме выглядит как нерегулярная выпуклость на нижнем сегменте митрального кольца шарообразной формы – «симптом воздушного шара».

Пролабирование обеих створок митрального клапана в правой косой позиции характеризуется выраженной регургитацией в систоле. Выбухающие створки напоминают конусообразную тень («пирожок в профиль»). В левой передней косой проекции при пролабировании обеих створок левый желудочек и митральный клапан напоминают ступню с четырьмя пальцами, направленную к левому предсердию.

Течение заболевания.

Первичное и вторичное ПМК могут иметь разнообразное течение: бессимптомное, легкое, средней тяжести и тяжелое. Идиопатическое ПМК в большинстве случаев протекает благоприятно, характерно легкое течение заболевания. Недостаточность кровообращения, как правило, не возникает, так как компенсация обеспечивается за счет мощного левого желудочка. Течение вторичного ПМК зависит от течения основного заболевания. В некоторых случаях ПМК может усугубить или осложнить течение основного заболевания (например, инфаркт миокарда).

Осложнения.

Серьезные осложнения развиваются у 15 % больных, преимущественно у больных с голосистолическим шумом, реже – при изолированном мезосистолическом щелчке; причем у мужчин чаще, чем у женщин. К тяжелым осложнениям ПМК относятся инфекционный эндокардит, спонтанный разрыв хорд, прогрессирующая митральная регургитация, тромбоэмболии, аритмии сердца и внезапная смерть.

Прогноз. Больные с ПМК длительное время сохраняют хорошее самочувствие и трудоспособность. Прогноз ухудшается при осложнениях, длительном течении и ПМК, возникшем в детском возрасте.

Лечение и профилактика.

К настоящему времени нет единых установок по лечению и профилактике ПМК. Это объясняется рядом причин, основной из которых является отсутствие единого мнения об этиологии и патогенезе данного заболевания. Полиэтиологичность и различный патогенез обязывают лечащего врача строго индивидуально проводить комплексную терапию больных с первичным и вторичным ПМК.

Основные принципы индивидуальной терапии при ПМК:

1) нормализовать психоэмоциональный статус;

2) ликвидировать или ослабить основные патологические симптомы;

3) предупредить развитие миокардиальной и гемодинамической не достаточности;

4) фармакологическая коррекция аритмий сердца.

Целесообразно начинать лечение с освоения больным элементов аутотренинга, психотерапии в сочетании с применением седативных и психотропных препаратов (валериана, пустырник, седуксен, реланиум, мепробамат и др.). Одновременно следует проводить общеукрепляющую терапию: адаптогены – элеутерококк, женьшень, китайский лимонник, пантокрин; физиотерапию (гальванический воротник по Щербаку, д'Арсонваль, массаж, циркулярный душ, радоновые, хвойные, бромные, кислородные ванны и др.). Поскольку состояние тревоги и аффективной напряженности, характерные для ПМК, сопряжены с избыточным высвобождением адреналина, то необходимо использовать блокаторы B-адренергических рецепторов – пропранолол или его аналоги (анаприлин, обзидан) и др.

Вторым этапом в комплексной терапии является ликвидация и предупреждение метаболической недостаточности миокарда. Наиболее эффективными препаратами для регуляции нарушенного метаболизма являются оротат калия, АТФ, кокарбоксилаза, рибоксин, витамины, ретаболил.

В комплексной терапии больных с ПМК особое место занимает лечение аритмий сердца. Несмотря на высокую частоту их возникновения, в большинстве случаев нарушения ритма и проводимости носят доброкачественный характер и нередко протекают бессимптомно. Однако у части больных наблюдаются сложные, рецидивирующие и опасные для жизни аритмии, требующие активного вмешательства.

Антиаритмическая терапия зависит от точности основного диагноза (первичное или вторичное ПМК), понимания электрофизиологических основ нарушения ритма и знания механизма действия лекарственных средств. Антиаритмические препараты I группы – хинидин, новокаинамид, аймалин, дизопирамид, этмозин и калий оказывают положительный терапевтический эффект при тяжелых желудочковых аритмиях у больных с ПМК. Препаратом выбора может стать одно из этих антяарнтмических средств в сочетании с пропранололом.

Некоторые авторы широко используют в своей практике при лечении больных с ПМК антиаритмические препараты II группы – местные анестетики (лидокаин, мексилетин), а также дифенилгидантоин. При применении β-блокаторов (антиаритмические препараты III группы) клиническое улучшение наступает чаще у больных с наджелудочковыми аритмиями, чем с желудочковыми. Предсердные аритмии при ПМК следует лечить антиаритмическими средствами II, IV и V групп – верапамилом (изоптин, финоптин), кордароном, пропранололом и др., а также препаратами дигиталиса, строфантина и хинидином. Если наджелудочковые аритмии сочетаются с синдромом WPW, необходимо назначать аймалин или кордарон.

При легких формах брадиаритмий следует руководствоваться общепринятыми установками их лечения, а при тяжелых формах, которые клинически проявляются синкопе или синдромом Морганьи—Адамса—Стокса, методом выбора является временная или постоянная кардиостимуляция.

Список литературы.

1. Болезни сердца и сосудов: Руководство для врачей: В 4 т./ Акчурин Р. С., Борисенко А. П., Бураковский В. И.; Под ред. Е. И. Чазова. – М.: Медицина, 1992.

2. Кушаковский М. С. Аритмии сердца. – Л.: Фолиант, 1998. – 620 с.

3. Окороков А. Н. Диагностика и лечение внутренних болезней: в 13 томах. – М.: «Медицинская литература», 2002.

4. Руководство для врачей скорой медицинской помоши. Под ред. В. А. Михайловича, А. Г. Мирошниченко. – 3-е издание, перераб. и доп. – СПб.: «Невский диалект», 2001. – 704 с.

5. Терапевтический справочник Вашингтонского университета: Пер. с англ./ Под ред. М. Вудли и А. Уэлан – М.: Практика, 1995. – 832 с.